Zdravljenje Wegenerjeve granulomatozne bolezni

Cilj terapije je doseči remisijo med poslabšanjem bolezni in jo nato vzdrževati. Glavna načela terapevtske taktike so čim prejšnja in pravočasna uvedba zdravljenja, individualna izbira zdravila, odmerkov in trajanja zdravljenja med poslabšanjem ter dolgotrajno zdravljenje ob upoštevanju progresivne narave bolezni.

Zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze z zdravili

Osnova zdravljenja je uporaba glukokortikoidov v kombinaciji s citostatiki. Praviloma je začetni supresivni odmerek glukokortikoidov 6080 mg prednizolona na dan peroralno (1-1,5 mg/kg telesne teže na dan), če učinkovitost ni zadostna, se odmerek poveča na 100-120 mg. Če v tem primeru ni mogoče doseči nadzora nad boleznijo, se uporabi tako imenovana pulzna terapija - 1000 mg metilprednizona se predpiše 3 dni zapored, zdravilo se daje intravensko z injekcijo v 0,9% raztopini natrijevega klorida.

Pomembno izboljšanje prognoze za življenje je povezano z uporabo citostatikov. Prednost imajo ciklofosfamid, vendar so bili dobri rezultati doseženi z uporabo azatioprina, metotreksata in mikofenolat mofetila. V obdobju izrazitih kliničnih simptomov bolezni se ciklofosfamid daje intravensko ali intramuskularno v odmerku 2-3 mg/kg telesne teže na dan, z zmanjšanjem aktivnosti bolezni pa se preide na vzdrževalne odmerke (50-100 mg/dan ali 200-400 mg na teden). Zdravljenje s ciklofosfamidom se nadaljuje 1 leto po doseganju stabilne remisije, nato se odmerek postopoma zmanjšuje.

Za vzdrževanje remisije se prednizolon uporablja v minimalnem vzdrževalnem odmerku (5–7,5 mg/dan) v kombinaciji s ciklofosfamidom. V primeru dolgotrajne remisije bolezni je možna popolna ukinitev glukokortikoidov ob ohranjanju citostatične terapije.

Kirurško zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze

Kirurško zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze je treba izvesti, če obstajajo vitalne indikacije. Rane se ne celijo 3-4 mesece. Priporočljivo je, da se pred operacijo poveča odmerek hormonov, v pooperativnem obdobju pa se ga postopoma zmanjša na začetno raven. Če je kirurško zdravljenje potrebno, je treba imunosupresivna zdravila začasno ukiniti in predpisati antibiotike širokega spektra.

Nadaljnje upravljanje

Vsi bolniki po odpustu iz bolnišnice morajo nadaljevati zdravljenje z zmanjšanjem odmerka zdravil (pod nadzorom krvne slike in splošnega stanja). Enkrat na 1-2 meseca je priporočljivo opraviti podroben pregled bolnika in se z njim posvetovati s sorodnimi specialisti (predvsem z revmatologi).

Napoved

Prognoza je neugodna. Glavno merilo za napovedovanje poteka bolezni je najprej narava začetka bolezni (akutna, subakutna, kronična). Bolj kot je akuten začetek Wegenerjeve granulomatoze, hujši je nadaljnji potek. Preostala merila (trajanje remisije in pričakovana življenjska doba) so odvisna od možnosti poteka, vendar so zaradi učinkovitosti sodobnih metod zdravljenja bolj relativna kot začetek bolezni. Resnost začetka bolezni in stopnja napredovanja sta lahko objektivna dejavnika, ki določata prognozo.

Skratka, treba je opozoriti, da se večina bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo najprej posvetuje z otorinolaringologom. Njihova prihodnost je odvisna od pravočasne diagnoze in ustreznega zdravljenja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Preprečevanje Wegenerjeve granulomatoze

Zanesljivih metod za preprečevanje Wegenerjeve granulomatoze ni. Vendar je treba upoštevati, da razvoju Wegenerjeve granulomatoze predhodijo pogoste bolezni in stanja, kot so gripa, akutne respiratorne virusne okužbe, poslabšanje kronične žariščne okužbe, hipotermija, travma, nosečnost ali porod.