Živčni klopi

Tiki v tipičnih primerih - kratek, relativno osnovna, stereotipne, običajno usklajeni, vendar neprimerno, da se gibanja, ki jih je mogoče zatreti z prizadevanju volje za kratek čas, ki je dosežena na račun povečanja čustveni stres in nelagodje.

Izraz "kljukica" v praksi nevrologije pogosto se uporablja kot fenomenološki pojem, ki se nanašajo na morebitne presežne in obskurnih gibanj, zlasti v obraz lokalizacije diskinezije. Takšna široka interpretacija teka je nezakonita, saj ustvarja zmedo v terminologiji. Med znanimi hiperkinetičnega sindroma (horea, mioklonus, distonija, tresenje, itd) Tik je neodvisen pojav, ki je običajno označen s jasen kliničnih znakov, za katere je znano, je dovolj zanesljivo varuje zdravnika pred diagnostičnih napak. Vendar sindromnih diagnoza tikov je včasih zelo težko, ker svojih fenomenoloških podobnosti z gibanjem horea ali miokloničnih kreteni, in v nekaterih primerih z kompulzivnih ali distoničnih gibanja. Včasih se tiki zmotno diagnosticirajo stereotipi, običajna telesna manipulacija, hiperaktivno vedenje, začetni sindrom. Ker je diagnoza tikov vedno izključno klinična, je priporočljivo, da se bolj osredotočimo na njihove značilnosti.

Klopi so ponavljajoča se stereotipna gibanja, ki izhajajo iz zaporednega ali sočasnega krčenja več mišičnih skupin. Klopi so lahko hitri (klonični) ali nekoliko počasnejši (distonični). Najpogosteje klopi vključujejo obraz, vrat, zgornje okončine, redkeje - prtljažnik in noge. Včasih se tike pokažejo v vokalizaciji, na primer, nehoten kašelj ali nenormalen. Tikam običajno predhodi občutku nelagodja ali nujne potrebe po premikanju. V nasprotju s horejo, mioklonijo ali tremorjem lahko tikse samovoljno pridržujemo za kratek čas. Intelekt pri bolnikih s tikvami je ponavadi še vedno varen, tudi drugih piramidnih ali ekstrapiramidnih simptomov ni. Pri mnogih bolnikih so tiki združeni z obsesivno-kompulzivno motnjo.

[1], [2], [3], [4]

Razvrstitev in vzroki tik

• Primarna (idiopatska): sporadična ali družinska tikoza hiperkineza.
  • Tranzitni klopi.
  • Kronični tiki (motor ali vokal).
  • Kronični motorni in vokalni tiki (Tourettov sindrom).
• Sekundarni tiki (turetizem).
  • Pri dednih boleznih (Huntingtonova horea, nevroakantoza, Gallervorden-Spatzova bolezen, torzijska distonija itd.).
  • Ko pridobljene bolezni [kraniocerebralna travma, kap, epidemije encefalitis, razvojne motnje (avtizem, motnje duševno zorenje) zastrupitve (ogljikov monoksid), iatrogene (nevroleptiki, stimulansov, antikonvulzivi, levodope).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Primarni (idiopatski) tiki

Tranzitni klopi se ponavadi imenujejo države, v katerih se pojavijo enojni ali večkratni tiki vsaj 2 tedna, vendar ne več kot 1 leto. Tike se kažejo le z ustreznimi gibi (motoričnimi tiki), temveč tudi z določenimi govornimi pojavi (vokalne tike). Tako motorni kot vokalni tiki pa so razdeljeni na preproste in zapletene klopi.

• Enostavni motorji - kratki izolirani premiki, kot so utripanje, trzanje glave ali ramen, gubanje čela in podobno osnovno gibanje.
• Kompleksni (kompleksni) motorji kažejo kompleksnejše in usklajeno gibanje v obliki serije povezanih gibanj, ki spominja na plastično dejanje ali še bolj kompleksno ritualno vedenje.
• Preprosti vokalni klopi vključujejo zvoke, kot so piskanje, grunting, mooing, njuhanje, smrkanje in podobno, ali kričanje posameznih zvokov in kričanje.
• Kompleksni vokalni tiki imajo jezikovni pomen in vsebujejo polne ali okrnjene besede in poleg tega vključujejo takole vokalne pojave kot eho- in koprolalije. Echolalia - ponavljanje bolnikov z besedami ali besednimi zvezami, ki jih izgovarja druga oseba (ponovitev govornika lastne zadnje besede je bila imenovana palalalia). Coprolalia - kričanje ali izgovarjanje nespodobnih ali nespodobnih besed (iz leksikona nečastnosti).

Motorni tiki se najprej pojavijo kot posamezni premiki v obrazu (posamezne tike), sčasoma se začnejo pojavljati v mnogih regijah telesa (večkratnih klopov). Nekateri bolniki opisujejo prodromalne občutke nelagodja v enem ali drugem delu telesa (senzorične tike), iz katerih se poskušajo znebiti, tako da žgečijo ta del telesa.

Motorski vzorec tiklične hiperkineze je zelo specifičen in ga je težko zamenjati s katerimkoli drugim hiperkinetičnim sindromom. Potek bolezni se razlikuje tudi po značilnostih. Najprej je videz tikov značilen za prvo desetletje življenja, večina otrok pa se boli v starosti 5-6 let (čeprav so možne različice od 3-4 do 14-18 let). V dobi otroštva se ta stopnja imenuje psihomotorni razvoj. Kršitev zorenja psihomotorne krogle se šteje za enega od dejavnikov, ki prispevajo k nastanku tikov.

Na začetku se tiki pojavijo neprimerno za otroka in starše. Šele ko so določeni v vedenju, starši in vzgojitelji začenjajo biti pozorni na njih. Za dolgo časa tikoznye gibanja otrokom ne povzročajo nevšečnosti in jih ne obremenjujejo. Otrok presenetljivo "ne opazi" njegovih klopov. Pravi strahovi staršev so neposreden razlog za stik z zdravnikom.

Najpogostejši začetek tikov v obrazu, zlasti lokalizacija v regiji krožnih mišic oči in ust. Tic gibanje je okrepiti utripa (najbolj pogosta varianta prvenec klopi), mežik, mežikanje, čelo, itd namorschivanii Sunki lahko pojavijo vogal ustja ( "GRIN"), krila nosu, jezijo Ekstrudiranje ustnice oskalivanie, stiskal zobe, lizanje ustnic, jezika štrleč itd Na drugi strani se zdi, klopi gibanja vratu (obrne glavo, risanje nazaj njo in druge bolj kompleksne krivulje mišic ramenskega obroča), kot tudi prtljažnik in okončin mišice. Treba je opozoriti, da so se pojavile pri nekaterih bolnikih s tiki pri počasnejši, bi lahko rekli, "tonik" gibanje, ki spominjajo na distonijo in celo označene s posebnim izraz - ". Distoničnih tikov" Obstaja še ena različica klopov, ki smo jih nekoč imenovali hitri klopi; se pojavijo hitro, včasih tudi po (žongliranje z rameni, strese, gibanja kratek sunkovit dražljaj vrsto bye, ugrabitve, dovodne sunkoviti gibi v mišicah vratu, trupa, rok in nog). Kompleksni motornih tiki so včasih spominja delovanja, kot so "kapljanje lase s čela," "sproščanje vratu s tesen ovratnik" ali bolj zapleteno obnašanje motorja, v katerem je tic gibanje je težko izolirati od kompulzivnega vedenja, poškodovali svojo nenavadno in domišljijskega plastičnost, včasih epatsko in privlačno pozornost. Slednje je še posebej značilno za Tourettov sindrom.

V srcu katerega koli kletka, preprostega ali zapletenega, je udeležba več funkcionalno povezanih mišic, zato se zdi, da je dejanje motorja v kliku ustrezen ukrep. Za razliko od drugih klasičnih oblik nasilnih gibanj (bolezen, ballizm, mioklonus itd), tic harmonično gibanje razlikujejo usklajevanja, ki je običajno neločljivo naključno gibanje. Iz tega razloga, tiki manj krši obnašanje motorja in socialne prilagoditve v primerjavi z drugimi hiperkinezije (socialno slabo nastavitev s Tourettovim sindromom, je povezana z drugimi posebnimi manifestacije tega sindroma ali hude sočasnimi boleznimi). Tiki so pogosto podobni naravnemu izvoru, vendar so pretirano izraženi in neprimerni za krajevne in neustrezne poteze. To ustreza številnih drugih dejstev: visoko dovolj namerne nadzor klopov, sposobnost za zamenjavo (če je potrebno) običajne tic gibanja zelo drugačen akt motor, sposobnost za hitro in natančno reprodukcijo klopov.

Tok teka je tako nenavaden, da sama nosi najpomembnejše diagnostične podatke. Spomnimo se, da v primerih, ko pacienti dobro zapomnijo začetek bolezni, navadno kažejo na obrazne tike kot prvi simptom bolezni. V prihodnosti se hiperkinezni postopoma »preraščajo« z drugimi gibi, ki izginjajo v nekaterih in se pojavljajo v drugih mišičnih skupinah. Na primer, lahko tiki začeli pospešeno zaradi utripa, ki se redno obnavlja, hrani 2-3 mesece, nato pa poteka spontano, vendar se zdi, da premik periodično gibanje kota ust ali jezika (glave, roke, itd), ki je v ki pa traja nekaj časa (teden, mesecev), se nadomesti z novimi tikotičnimi gibi. Takšna postopna migracija tikotičnih gibov v različnih mišičnih skupinah s periodičnimi spremembami pri lokalizaciji hiperkineze in njegovega vzorca motorja je zelo značilna in ima pomemben diagnostični pomen. Na vsaki stopnji bolezni prevladujejo 1 ali 2 tikotična giba in ni (ali manj pogostih) gibanj, ki so bili opaženi na prejšnji stopnji. Relativno stabilnejša je lokalizacija tikov. Torej, motnja ne samo, da se debi od obraznih mišic, temveč tudi v določenem smislu "raje" jih na druge segmente telesa.

Klopi so lahko precej težki, kar povzroča fizično ali psihosocialno maladaptacijo. V večini primerov pa so relativno enostavni in predstavljajo psihosocialni problem. Ugotovljeno je, da približno 1 oseba od 1000 boluje od te bolezni. Obstajajo družinski primeri Tourettovega sindroma, ki pričajo o avtosomnem prevladujočem dedovanju z nepopolnim penetrantom in spremenljivo izraznostjo. Pri družinskih članih bolnika se domnevna genetska napaka lahko kaže s kroničnimi motnjami ali obsesivno-kompulzivnimi motnjami. Gen ali geni Tourettovega sindroma še niso bili identificirani.

Kronični tiki (motor ali vokal)

Ob pojavljanju v otroštvu se bolezen pogosto podaljša (včasih v življenju) tok z valovnimi poslabšanji in remisijami: obdobja izrazitih klopov se zamenjajo s obdobji popolne ali delne remisije. Tiki, ki se redno manifestirajo več kot 12 mesecev, se imenujejo kronični motorji ali vokalne tike. Včasih se klopi spontano ustavijo v obdobju pubertete ali po puberteti. Če v tem kritičnem obdobju ne preidejo, običajno ostanejo za nedoločen čas. Kljub temu je prevladujoči trend očitno izboljšanje države. Po več letih je približno tretjina bolnikov še vedno sproščenih iz klopov, druga tretjina pa ima določeno izboljšanje stanja, preostali del bolnikov pa ugotavlja razmeroma stabilen potek tikozne hiperkineze. Tiki ponavadi poveča pod vplivom stresnih situacijah, stres, daljšem čustveni stres in, po drugi strani pa se zmanjšuje v razmerah čustveno udobje, sprostitev in izginejo med spanjem.

[11], [12]

Tourettov sindrom (kronični motorni in vokalni tiki)

Če so se prejšnji idiopatski tiki in Tourettov sindrom obravnavali kot bolezni bistveno drugačne narave, jih danes mnogi nevrologi ponavadi štejejo za različne manifestacije istega trpljenja. V zadnjem času, klinična diagnoza Tourettovim sindromom imajo simptome, kot so ti eschrolalia av-tuagresivno trendi v obnašanju (tiki v napad na okoliške objekte in bolj pogosto, skozi telo). Ugotovljeno je bilo, da je koprolalija prehodna po naravi in se pojavi pri manj kot polovici bolnikov s Tourettovim sindromom. Sodobna diagnostična merila za Tourettov sindrom so naslednja.

• Prisotnost večkratnih motorjev plus 1 ali več vokalnih tikov nekaj časa (ne nujno hkrati).
• Večkrat se pojavlja čez dan, običajno v serijah, skoraj vsak dan v obdobju, daljšem od enega leta. V tem času ne bi smelo biti nobenih epizod, ki bi trajale več kot 3 zaporedne mesece.
• Občutljiva stiska ali znatno poslabšanje bolnikovih socialnih, strokovnih ali drugih dejavnosti.
• Začetek bolezni je mlajši od 18 let.
• Razkrite motnje ni mogoče razložiti z vplivom katere koli snovi ali splošne bolezni.

V zadnjih letih so bila ta diagnostična merila (DSM-4) dopolnjena z merili za zanesljiv in verjeten Tourettejev sindrom. Zanesljiva diagnoza ustreza zgoraj navedenim diagnostičnim zahtevam. Diagnoza Tourettovega sindroma je verjetna, če se tiki s časom ne spreminjajo in imajo trajno in monotono smer ali pa bolnik ne izpolnjuje prve točke zgoraj navedenih diagnostičnih zahtev.

Pomembna značilnost kliničnih manifestacij Tourettovim sindromom, je tudi v tem, da je zelo pogosto povezana z določenimi vedenjskimi težavami, katerih seznam vključuje obsesivno-kompulzivne motnje, sindrom minimalna možganska disfunkcija (hiperaktivni vedenje, motnje pomanjkanja pozornosti), impulzivnost, agresivnost, anksioznost, fobija in depresivne motnje, samopoškodovanje, strpnost pri nizki frustraciji, nezadostna socializacija in nizka samopodoba. Obsesivno-kompulzivna motnja je navedeno v skoraj 70% bolnikov, se štejejo kot eden od najbolj pogostih sočasnimi boleznimi. Skoraj vsak drugi bolnik z Tourettov sindrom razkrila pomanjkanje pozornosti, hiperaktivnost, z enako frekvenco točke samopoškodb. Nekateri raziskovalci menijo, da so ti sočasnimi vedenjske motnje nič več kot izrazitev fenotipa Tourettovim sindromom, je večina primerov, ki se razvija v ozadju dedno nagnjenost. Menijo, da je Tourettov sindrom pogostejša kot diagnosticirana, in da je prebivalstvo prevladujejo bolniki z blagimi in nedezadaptiruyuschimi manifestacij bolezni. Predpostavlja se tudi, da so vedenjske motnje edina manifestacija Tourettovega sindroma.

Za razliko od neobvladljivih gibanj, želja izvajati bodisi slabo klopi je spoznal na vse ali ni realiziran kot patološki pojav, in kot fiziološke potrebe in brez tega osebnega dogovora, ki je značilna za posamezno psychopathy. Za razliko od tikov, prisile spremljajo obsesije in se pogosto izvajajo v obliki ritualov. Pomembno je opozoriti, da so resnične obsesivno-kompulzivne motnje komorbirane glede na tične motnje. Poleg tega je pri nekaterih bolnikih s sindromom tikov in kompulzije Tourettov so pogost vedenjski fenomen pojavlja svetlo in nenavadne klinično sliko, ki je ni vedno lahko ločiti njene glavne elemente.

Sekundarni tiki (turetizem)

Ta izvedba tic sindroma opazili veliko manj primarnih oblikah je mogoče tako dedna (horea, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz bolezen, torzijska distonija, kromosomske nenormalnosti in drugi Huntingtonova.) In pridobili (kraniocerebralna travma, kap, encefalitis, motnje razvoj zastrupitev iatrogene oblike) bolezni.

V teh primerih, skupaj z značilnimi klinične manifestacije osnovne bolezni (npr Huntingtonova horeja, distonija, nevroleptični sindrom, itd) imajo fenomen vokalizacije in tic predlog (poleg glavne hiperkinezi ali drugih nevroloških obolenj). Glavna metoda diagnosticiranja tikov je tudi njihovo klinično prepoznavanje.

Neurokemične spremembe

Do sedaj je le nekaj bolnikov s Tourettovim sindromom opravilo patomorfološko preiskavo in niso bile ugotovljene specifične patomorfološke ali nevrokemične spremembe. Istočasno je več postmortalnih nevrokemičnih študij opazilo spremembe v aktivnosti dopaminergičnega sistema. V zadnjem času je bila študija nevroimiranja monozigotnih dvojčkov s Tourettovim sindromom ugotovila, da ima dvojčica z bolj izrazitimi kliničnimi manifestacijami večje število receptorjev dopamina D2 v striatumu. Z uporabo MRI smo ugotovili, da je bila pri bolnikih s Tourettovim sindromom izgubljena normalna asimetrija desne in leve caudate jedra. Podatki funkcionalnih MRI in PET-aktivacijskih študij kažejo na disfunkcijo kroga orbitofrontal-caudate.

Relativno nedavno je bilo ugotovljeno, da so pri nekaterih osebah s post-streptokokno horejo Sidengama poleg dejanske horee, tika in obsesivno-kompulzivne motnje odkriti. V zvezi s tem so se pojavili predlogi, da imajo nekateri primeri tikov avtoimunsko genezo in so povezani s tvorbo protiteles proti kaudatnim jedrnim antigenom, ki ga povzroča streptokokna okužba.