Alveokokoza

Alveokokoza je bolezen, povezana z vstopom v telo in razvojem ličink trakulje Alveococcus multilocularis.

Koda MKB-10

B-67. Alveokokoza

Epidemiologija

Alveokokoza je bolezen z izrazito endemičnostjo. Žarišča bolezni so opažena v Nemčiji (Bavarska in Tirolska), južni Franciji, Aljaski, severni Japonski (otok Hokkaido), Azerbajdžanu, Armeniji, Kirgizistanu, Uzbekistanu in Kazahstanu. V Rusiji je bila alveokokoza registrirana v Baškortostanu, Kirovski regiji, Zahodni Sibiriji, Jakutiji (Sakha), Kamčatki in Čukotki. Zbolevajo predvsem mladi ljudje. Najpogosteje so to lovci, nabiralci jagodičevja, ljudje, ki se ukvarjajo z obdelavo živalskih kož, in delavci na krznenih farmah, ki skrbijo za lisice in arktične lisice, vzrejene v kletkah. Vendar pa so primeri bolezni znani tudi pri majhnih otrocih, mlajših od 5 let, in pri zelo starih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kaj povzroča alveolarno ehinokokozo?

Alveokokozo povzroča trakulja alveococcus. To je ploščati črv, velik 2-6 mm, sestavljen iz glave s štirimi priseski in kavlji, dveh ali treh segmentov, od katerih zadnjega zaseda maternica, ki vsebuje do 400 jajčec. Vsako jajčece je obdano z gosto lupino, odporno na zunanje vplive, in vsebuje ličinko parazita. Spolno zrel črv parazitira v tankem črevesu končnih gostiteljev - rdečih in črno-srebrnih lisic, arktičnih lisic, volkov in korsakov. Število črvov v telesu ene živali lahko doseže več deset tisoč. Jajčeca parazita naravno vstopijo v okolje, kjer jih pojedo vmesni gostitelji alveococcus - mišem podobni glodalci (poljske miši, goferji, lemingi, gerbili, rečni bobri in nutrije). Končni gostitelji se okužijo z zaužitjem vmesnih gostiteljev in s tem se zaključi razvojni cikel alveococcus v naravi. Po zaužitju vmesnih gostiteljev končni gostitelji do 22. do 42. dne v telesu slednjih razvijejo spolno zrele črve.

Oseba se okuži z nenamernim zaužitjem jajčec alveokoka. Pod vplivom želodčnega soka se jajčna lupina raztopi, sproščena ličinka pa vstopi v kri in se prenese v jetra. Ker velikost ličinke alveokoka znatno presega premer kapilar v človeških jetrih, se tam skoraj vedno zadrži in začne razvijati. Ličinka se spremeni v majhen mehurček s premerom 2-4 mm in se aktivno razmnožuje z brstenjem. Tako se pojavi parazitski "tumor", ki ga sestavlja veliko majhnih parazitskih mehurčkov, ki se nahajajo v stromi vezivnega tkiva jeter, kar daje parazitskemu "tumorju" zelo visoko gostoto. Vozlišče alveokoka na prerezu je videti kot porozen svež kruh in je sestavljeno iz veliko hitinskih parazitskih mehurčkov.

Za razliko od ehinokoka parazitsko vozlišče alveokoka izloča encim hialuronidazo, ki topi okoliška tkiva. Tako vozlišče alveokoka raste v okoliška tkiva in organe - porta hepatis, diafragmo, pljuča, nadledvično žlezo, ledvico, trebušno slinavko, želodec, aorto in perikard. Rast alveokoka v limfne in krvne žile vodi do dejstva, da se posamezni mehurčki odlomijo in jih tok limfe in krvi prenese v regionalne bezgavke, pljuča in možgane, kjer se prav tako začnejo razvijati in tvorijo metastatske vozličke. Posamezni mehurčki parazita, ki ostanejo v jetrih med operacijo, prav tako rastejo in povzročajo ponovitve bolezni. Ta sposobnost alveokoka, da raste v okoliška tkiva in organe, metastazira in se ponovi, naredi alveokokozo po svojem poteku zelo podobno malignim tumorjem jeter. Edina razlika je počasnejša rast parazitskega vozlička. Ker se parazit prehranjuje z difuzijo hranil gostitelja, na obrobju vozlička vlada bolj živahno življenje - mehurčki alveokoka se aktivno množijo in vozliček raste. Hkrati v središču zaradi pomanjkanja prehrane nekateri parazitski elementi odmrejo in nastanejo razpadne votline - parazitske kaverne. V večini primerov so napolnjene z aseptičnim gnojem. V nekaterih primerih parazitske kaverne prebijejo v sosednje telesne votline - trebušno, plevralno in perikardialno.

Kako se manifestira alveokokoza?

Klinična slika alveokokoze je odvisna predvsem od stadija bolezni in prisotnih zapletov. Anamnestični podatki bolnikov z alveokokozo so precej značilni. To je življenje na endemičnih območjih. Po poklicu so to najpogosteje kmetijski delavci, zlasti lovci, kožarji, nabiralci jagodičevja in delavci na krznarskih farmah.

V asimptomatski fazi se bolniki običajno ne pritožujejo nad alveokokozo. Lahko se pojavijo le alergijske manifestacije parazitske bolezni - urtikarija in srbenje kože. V nezapleteni fazi bolnike motijo stalne tope bolečine in občutek teže v desnem hipohondriju, občutek polnosti v želodcu. Med fizičnim pregledom se v večini primerov opazi hepatomegalija in lokalno povečanje jeter zaradi parazitskega vozlišča v njem. V tem primeru ima vozlišče kamnito gostoto.

Ko se parazitska jama zagnoji, se bolečina v desnem hipohondriju poveča, pojavijo se vročina, mrzlica in obilno potenje. Ko jama prebije v telesno votlino, se razvije burna slika peritonitisa ali plevritisa.

Blokada jetrnih vrat vodi do portalne hipertenzije in mehanske zlatenice. Pri portalni hipertenziji se pojavi ascites, razširijo se vene trebušne stene, pojavijo se hemoroidne krvavitve in krvavo bruhanje. Ko se žolčni kanali stisnejo, koža in beločnica postaneta rumenkasti, urin potemni, blato se razbarva in pojavi se srbenje kože.

Ko votline razpadanja prebijejo v trebušno votlino, se pojavi ostra, nenadna bolečina in pojavijo se simptomi naraščajočega peritonitisa. Preboj v plevralno votlino vodi do razvoja gnojnega plevritisa z odpovedjo dihanja, tupostjo tolkala in prisotnostjo tekočine v plevralni votlini.

Klasifikacija

Alveokokoza ima tri stopnje napredovanja:

• asimptomatska faza;
• nezapletena faza;
• faza zapletov.

Zapleti vključujejo: mehansko zlatenico, portalno hipertenzijo, invazijo v sosednje organe, žolčno-bronhialne fistule, preboje razpadnih votlin v sosednje votline, metastaze in atipične oblike maske.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Presejanje

Presejalni pregled je priporočljiv na endemičnih območjih, zlasti med lovci in osebjem na farmah za krzno, ki skrbi za živali in sodeluje pri njihovem zakolu. Priporočljivi so klinični pregledi, imunološke reakcije in ultrazvok jeter.

Kako prepoznati alveokokozo?

Laboratorijske in instrumentalne študije

Za alveokokozo so značilni eozinofilija, ki v nekaterih primerih doseže znatne ravni, povečanje sedimentacije eritrocitov (SR), hipoalbuminemija in hipergamaglobulinemija. V napredovalih primerih se poveča vsebnost bilirubina v serumu, z razvojem odpovedi jeter pa se poveča aktivnost transaminaz. Casonijeva reakcija z ehinokoknim antigenom pri alveokokozi je pozitivna v 90 % primerov. To je razloženo z genetsko bližino obeh parazitov. Specifičnost imunoloških reakcij (fiksacija komplementa in hemaglutinacija) je precej visoka. Z razvojem in uvedbo novih metod sevalnih raziskav v široko prakso so te reakcije izgubile svoj prevladujoči pomen pri diagnozi bolezni.

"Zlati standard" pri diagnozi alveokokoze trenutno velja za ultrazvok. Med njim je mogoče določiti velikost, obliko, topografijo parazitskega vozla, njegov odnos z elementi jetrnih vrat in spodnje votle vene ter prisotnost parazitske kaverne in sekvestrov v njej. Dopplerjev ultrazvok omogoča odkrivanje odsotnosti pretoka krvi na območju parazitskega vozla in njegovega povečanja okoli obstoječega "tumorja" v nasprotju s pravim tumorjem.

CT zagotavlja ogromno informacij. Naraščajoča dostopnost te metode pregleda nam omogoča, da se vzdržimo tako kompleksnih in tveganih metod pregleda, kot sta arteriografija in splenoportografija. Pri rentgenskem slikanju na mehkih slikah v senci jeter se pri polovici bolnikov določijo žarišča kalcifikacije v obliki "apnenih brizg".

Diferencialna diagnostika

Alveokokoza se razlikuje predvsem od malignih tumorjev jeter. Glede kliničnih manifestacij sta si obe bolezni zelo podobni. Pomembna razlika je v dinamiki procesa. Pri malignih tumorjih se patološki proces razvija precej hitro. Pri alveokokozah pri odraslih bolezen poteka relativno počasi. Ko pa alveokokoza prizadene otroke, je patološki proces precej intenziven. Ultrazvočni pregled in CT z biopsijo omogočata potrditev diagnoze.

Epidemiološka anamneza (bivanje na endemičnem območju, poklic - lovci, delavci na krznenih farmah), pozitivne imunološke reakcije, eozinofilija v periferni krvi, ultrazvočni in CT podatki pomagajo pri postavljanju pravilne diagnoze.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Primer formulacije diagnoze

Alveokokoza jeter. Stadij: asimptomatska, nezapletena, stadij zapletov (preboji, mehanska zlatenica, portalna hipertenzija, žolčno-bronhialne fistule, metastaze).

[ 19 ]

Kako se zdravi alveolarna ehinokokoza?

Cilji zdravljenja

Cilj zdravljenja je odstranitev parazitskega vozlišča, odprava zapletov ali odprava najbolj motečih simptomov bolezni v neoperabilnih primerih.

Kirurško zdravljenje

Zdravljenje z zdravili se lahko uporablja le kot dodatek k kirurškemu posegu ali v izjemno resnem stanju bolnika. Pri alveokokozi lahko bolnika z alveokokozo ozdravi le resekcija jeter znotraj zdravih tkiv. Zaradi dolgega asimptomatskega poteka bolezni je operabilnost precej nizka in se po mnenju različnih avtorjev giblje od 25 do 40 %. V primeru popolne okvare jeter je edina radikalna metoda zdravljenja presaditev jeter.

V hujših primerih alveokokoze in prisotnosti velike parazitske votline se izvede operacija marsupializacije. V tem primeru se izreže sprednja stena gnilobne votline, votlina se izprazni vsebine in sekvestrov, njeni robovi pa se prišijejo na robove rane. V tem primeru je možno del parazitskega tkiva uničiti tudi s krioterapijo. Nato pride do delne zavrnitve parazitskega tkiva skozi rano in celjenja s sekundarno intencijo. Nato je v številnih primerih mogoče med ponavljajočim se posegom radikalno ali delno odstraniti parazitsko vozlišče iz jeter.

Mehansko zlatenico pri številnih bolnikih je mogoče odpraviti z različnimi posegi za drenažo žolča ali stentiranjem vodov skozi parazitsko tkivo, kar bolnika ne ozdravi, vendar olajša njegovo stanje. Biliarno-bronhialne fistule je mogoče odpraviti z resekcijo pljučnega področja, ki nosi fistulo, in z vplivanjem na parazitsko bezgavko v jetrih. V primeru izoliranih metastaz v pljučih ali možganih je mogoče odstraniti lezijo, pod pogojem, da se glavno parazitsko bezgavko v jetrih radikalno ali paliativno prizadeti.

Možni pooperativni zapleti

Med pooperativnimi zapleti je najhujši odpoved jeter, ki se pojavi po resekcijah jeter, zlasti obsežnih. Tveganje za njen razvoj je mogoče zmanjšati s skrbno predoperativno pripravo, skrbnim kirurškim posegom z zanesljivo hemostazo ter aktivnim hepatoprotektivnim in nadomestnim zdravljenjem v pooperativnem obdobju.

Smrtnost po resekciji jeter zaradi alveolarne ehinokokoze je 5 %.

Nadaljnje upravljanje

Po radikalni resekciji jeter bolnik z alveokokozo ni sposoben za delo 2-3 mesece, nato pa se lahko vrne na delo. Po paliativnih resekcijah jeter bolniki ostanejo zdravi 10 let ali več, če je bil poseg opravljen s kriotehniko. Po paliativnih posegih se bolnik prenese v invalidsko stanje.

Vsi bolniki, operirani zaradi alveokokoze, potrebujejo ambulantno opazovanje z ultrazvočnim spremljanjem enkrat na 6 mesecev, da se odkrije morebitna ponovitev ali napredovanje procesa po paliativnih posegih. Priporočljivo je izvajati tečaje zdravljenja z albendazolom.

Kako preprečiti alveolarno ehinokokozo?

Preprečevanje bolezni vključuje upoštevanje pravil osebne higiene, zlasti pri zakolu živali v kletkah, obdelavi kož in nabiranju jagod. Delavci na farmah za krzno morajo skrbno upoštevati pravila osebne higiene in imeti zaščito (palčnike, rokavice in predpasnike) pri skrbi za živali in zlasti pri njihovem zakolu.

Popolno preprečevanje alveokokoze je zelo težko zaradi dejstva, da je razvojni cikel parazita omejen predvsem na divje živali, na katere je vpliv ljudi minimalen, psi pa so le redko končni gostitelji alveokoka.