Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Avtoimunske hemolitične anemije, povezane s "hladnimi" protitelesi
Zadnji pregled: 06.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Protitelesa proti rdečim krvničkam, ki postanejo aktivnejša pri nizkih telesnih temperaturah, imenujemo "hladna" protitelesa. Ta protitelesa spadajo v razred IgM in za njihovo delovanje je potreben komplement. IgM aktivira komplement v okončinah (roke, noge), kjer je temperatura nižja kot v drugih delih telesa; kaskada komplementa se prekine, ko se rdeče krvničke premaknejo v toplejša področja telesa. Naravni hladni aglutinini v nizkih titrih (1:1, 1:8, 1:64) so prisotni pri 95 % zdravih ljudi. V prisotnosti izjemno visokega titra "hladnih" protiteles se lahko pri prehladitvi bolnika razvijejo hude epizode intravaskularne hemolize s hemoglobinemijo in hemoglobinurijo ter okluzijo mikrocirkulacije.
Avtoimunske hemolitične anemije s popolnimi hladnimi aglutinini se pojavijo v prisotnosti idiopatskega paratiroidizma ali kot posledica mikoplazemske okužbe, okužbe z virusom Epstein-Barr, vključno z infekcijsko mononukleozo, okužbo s citomegalovirusom, epidemičnim mumpsom ali limfomom. Hladni aglutinini so običajno poliklonski in usmerjeni proti eritrocitnim antigenom I (pri okužbah, ki jih povzroča Mycoplasma pneumoniae) ali i (pri okužbah, ki jih povzroča virus Epstein-Barr). Poliklonski hladni aglutinini lahko nastanejo tudi pri okužbi s citomegalovirusom, listeriozi, epidemičnem mumpsu, sifilisu in sistemskih boleznih vezivnega tkiva. Monoklonska hladna protitelesa nastajajo pri Waldenstromovi makroglobulinemiji, limfomu, kronični limfocitni levkemiji, Kaposijevem sarkomu, mielomu. Hemoliza je samoomejujoča, zdravljenje je simptomatsko.
Paroksizmalna hladna hemoglobinurija je redka oblika hemolitične anemije, pri kateri so prisotna "hladna" protitelesa specifične vrste (Donath-Landsteiner hemolizini) s specifičnostjo proti beta. Bolezen je lahko idiopatska in jo povzročajo virusne okužbe (mumps, ošpice) ali terciarni sifilis. Glavna stvar pri zdravljenju je izključiti možnost hipotermije.
Pri starejših ljudeh (50–80 let) se lahko pojavi sindrom kroničnih hladnih aglutininov, ki je pogosto povezan z nastankom monoklonskih protiteles IgM in limfoproliferativnimi motnjami (kronična limfocitna levkemija, Waldenstromova makroglobulinemija). Običajno se pojavi blaga anemija, včasih pa se razvijeta huda intravaskularna hemoliza in odpoved ledvic. V vseh primerih je treba zdraviti hipotermijo; lahko se predpišejo kortikosteroidi. Splenektomija ni priporočljiva, saj se rdeče krvničke izločajo predvsem v jetrih, ne pa v vranici.
Diagnostika
Diagnozo avtoimunskih hemolitičnih anemij potrdi pozitiven direktni Coombsov test (direktni antiglobulinski test) ali senzibiliziran Coombsov test (polibrenski test). Uporaba protiteles proti IgG, IgM in C3d v Coombsovi reakciji omogoča določitev izotipa protiteles in vezave komplementa. V primeru negativnega Coombsovega testa je treba odkrivanje protiteles, vezanih na eritrocite, upoštevati le ob prisotnosti drugih znakov avtoimunske hemolize. Indirektni Coombsov test, ki razkriva protitelesa proti eritrocitom v krvnem serumu, ni povezan z diagnozo avtoimunskih hemolitičnih anemij.