Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Avtoimunska hemolitična anemija, povezana s "hladnimi" protitelesi
Zadnji pregled: 19.10.2021
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Protitelesa proti eritrocitom, ki postanejo bolj aktivna pri nizki telesni temperaturi, imenujemo "hladna" protitelesa. Ta protitelesa pripadajo razredu IgM, da izrazijo dejavnost zahteva prisotnost komplementa, IgM aktivirati komplement v okončinah (roko, nogo), kjer je temperatura nižja kot v ostalih delih telesa; Kaskada komplementnih reakcij se prekine, ko rdeče krvne celice preidejo v toplejše cone telesa. Pri 95% zdravih ljudi so naravne hladne aglutinine v nizkih titri (1: 1, 1: 8, 1:64). Če je izredno visok titer lahko "hladne" protitelesa v overcooling bolnika razvijejo hude epizode intravaskularno hemolize z hemoglobinurijo in hemoglobinemia in okluziji mikrovaskularizacije.
Avtoimunska hemolitična anemija s polnimi hladnimi aglutinini pojavljajo v prisotnosti idiopatske parairoteina ali kot posledica okužbe z mikoplazmo, okužbe z virusom Epstein-Barr, vključno infekcijske mononukleoze okužbe citomegalovirus, mumpsu ali limfom. Hladno aglutinin običajno poliklonska in so usmerjena proti antigenom eritrocitov I (z okužbami z Mycoplasma pneumoniae) ali I (za okužbe z virusom Epstein-Barr povzročajo). Poliklonskega hladno aglutinin, poleg tega, lahko izdelamo z okužbo citomegalovirus, listerioze, mumpsu, sifilis, sistemske bolezni vezivnega tkiva. Monoklonska protitelesa so proizvedeni ko Kholodova VValdenstromovega makroglobulinemija, limfom, kronična limfocitna levkemija, Kaposijev sarkom, mielom. Hemoliza samozadostna, simptomatsko zdravljenje.
Paroksizmalna hladno hemoglobinurija - redka oblika hemolitične anemije, pri kateri obstajajo "specifično protitelo tipa Hladno» (hemolizin Donat - Landsteiner) z anti-beta-specifičnostjo. Bolezen je lahko idiopatična ali virusnih infekcij (mumps, ošpice) ali terciarni sifilisom povzročil. Glavna stvar pri zdravljenju je izključiti možnost hipotermije.
Starejši (50-80 let) lahko pride do kronična bolezen, sindrom hladno aglutinin, ki je pogosto povezana s tvorbo monoklonskega protitelesa IgM in limfoproliferativne motnje (kronična limfocitna levkemija, VValdenstrom makroglobulinemija). Praviloma se pojavi blago anemija, vendar se včasih razvije intenzivna intravaskularna hemoliza in ledvična odpoved. V vseh primerih je treba odstraniti nadhladilo; lahko predpisujemo kortikosteroide. Izvedba splenektomije ni priporočljiva, ker se rdeče krvne celice izločajo predvsem v jetrih in ne v vranici.
Diagnostika
Diagnozo avtoimunske hemolitične anemije je potrjena s pozitivno direktno razgradnjo Coombsovega (neposrednega antiglobulina testa) ali senzibiliziranega razgrajevanja Coombs (test polibrenov). Uporaba protiteles proti IgG, IgM in C3d v Coombsovi reakciji omogoča določanje izotipa protiteles in fiksacije komplementa. Z negativnim testom Coombs je treba odkriti protitelesa, povezana z eritrocitima, upoštevati le, če obstajajo znaki avtoimunske hemolize. Posredni test Coombs, ki razkriva protitelesa proti eritrocitov v krvnem serumu, nima nič opraviti z diagnozo avtoimunske hemolitične anemije.