Avtoimunske hemolitične anemije z nepopolnimi toplotnimi aglutinini

Avtoimunska hemolitična anemija z nepopolnimi toplote aglutininske - najpogostejša oblika pri odraslih in otrocih, čeprav je slednji, po nekaterih poročilih, paroksizmalna hladno hemoglobinurija pojavi vsaj pogosto, vendar redko diagnosticirana. Pri otrocih, avtoimunska hemolitična anemija z nepopolnimi toplote aglutininske pogosto, idiopatična v naravi, sindrome imunske pomanjkljivosti, in SLE - najpogostejši vzroki za sekundarno avtoimunsko hemolitično anemijo. Pri odraslih ta oblika avtoimunske hemolitične anemije pogosto spremlja druge avtoimunske sindrome, CLL in limfome.

Protitelesa pri avtoimunski hemolitični anemiji z nepopolnimi termičnimi aglutinini so razvrščena kot IgG, ne morejo se vezati na dopolnilo. Skladno s tem se rdeče krvne celice odstranijo iz krvnega obtoka skozi njihovo vezavo in eritropogocitozo, predvsem v vranici. Po specifičnosti so protitelesa pogosto usmerjena proti determinantam, povezanim z kompleksom Rh-antigena.

Klinično sliko avtoimunske hemolitične anemije, nepopolno toplotnih aglutinini sestavljajo anemične sindroma (bledica, slabost, palpitacije) in hiperbilirubinemijo (zlatenica, temen seč, občasno - sindrom zgoščevalno žolčne: bolečine v desnem hypochondrium, velikega povečanja jeter in žolčnika, hyperinflate gosto večplastno žolča ). Najmanj verjetno, da so bolečine v trebuhu in spodnjem delu hrbta, značilnost intravaskularno hemolize.

Laboratorijske značilnosti avtoimunske hemolitične anemije vključujejo:

• zmanjšanje hemoglobina in hematokrita;
• hiperbilirubinemija;
• povečanje vsebnosti retikulocitov.

Ko odprtje hemolize in njegove pomnoževanja značilne epizode pogosto hyperskeocytosis 20-25h10 do ⁹ / l z levo premik. Ko odpiranju avtoimunske hemolitične anemije včasih zabeleži retikulocitopenijo zaradi hitrega očistka protitelesa in retikulocitov zakasnitev hiperplazija in hiperproliferacijske eritroidnih kostnega mozga kot odgovor na hemolize. Število trombocitov je običajno običajno ali rahlo povečano. Zmanjšanje koncentracije trombocitov pod 100x10 ⁹ / L pripelje do potrebe za izključitev Fischer Evans sindroma, pri čemer je avtoimunsko hemolitično anemijo kombinaciji z ITP. Fisher-Evansov sindrom je veliko bolj odporen proti terapiji kot "preprosta" avtoimunska hemolitična anemija. Ko odpiranju avtoimunske hemolitične anemije, vsebnost bilirubina tako zaradi neposredne in posredne zaradi njegove frakcije, v nadaljnjem zaradi povečajo ekspresijo MDR prevladuje posredno bilirubina. Dolgotrajno povečanje koncentracije direktnega bilirubina je značilno za masivno hemolizo in razvoj sindroma žolčaste kondenzacije. Pri majhnih otrok, zaradi relativne razširjenosti nenadne množične parenhima funkcionalno jeter nad maso krožečega eritrocite bilirubin koncentracija ni mogoče niti poveča, kadar je izražena hemolizo.

Zdravljenje

Agresivnost pristop k zdravljenju avtoimunske hemolitične anemije, nepopolno toplotnih aglutinini odvisen od klinične tolerance in stopnjo pojavnosti koncentracije anemija hemoglobina. Prenašanje anemija veliki meri odvisna od resnosti retikulocitoza od kazalnikov vsebine Hb in Ht, saj retikulocitov zelo učinkovito dobimo kisika periferna tkiva zaradi visokih ravni 2,3-diphosphoglycerate. Pri izraženi retikulocitozi (> 10%) otroci dobro prenašajo tudi zelo nizke ravni hemoglobina - 35-45 g / l. Če avtoimunska hemolitična anemija razvita po nalezljive bolezni, raven hemoglobina ni nižja od 55-60 g / l, visoko retikulocitoza, anemija dobre klinične tolerance, in stopnja padec hemoglobina na 10 g / l na teden, da se Noseča upravljanje upravičena. V takšnih primerih spontana regresija hemolize v 2-6 mesecih ni redka. V drugih primerih je zdravljenje z zdravili nujno.

Zdravila

Intravensko dajanje imunoglobulinov v odmerkih po 3-5 g / kg (to je dva do tri krat večje od tistih pri ITP!) Dovolj učinkovito uporablja in pri mlajših otrocih z blago tekoče postinfection ali "cepljenju«, avtoimunske hemolitične anemije, nepopolno termalnih aglutinini. V drugih primerih je temelj zdravljenja so steroidi. Začetni odmerek prednizolona je 2 mg / kg. Ta odmerek se uporablja za normalizirati raven hemoglobina, in bilirubina retikulocitoza, vendar vsaj mesec dni. Učinek je začetno zdravljenje s prednizolon nikoli takojšen: koncentracija Hb začne naraščati po 7-10 dneh. Ob istem času, s ponavljajočimi hemolize ko hiperplazija eritroidnih na kostnega mozga zelo izrazit dvig ravni Hb lahko zelo hitro. Normalizacija retikulocitoza vedno pozno v zvezi z normalizacijo koncentracije Hb. Če je vsebina Hb doseže normalno vrednost, vendar retikulocitoza ostaja izrazita in Coombsov test pozitiven, potem ena govori o kompenzirano hemolize. Popoln odziv šteje normalno raven hemoglobina in retikulocitov. Celotna odpust se šteje za normalno raven hemoglobina in retikulocitov z negativnim Coombs. Po normalizaciji vsebnosti hemoglobina v retikulocitov in obstojna vsaj 2 tedna, lahko začnete zmanjšati odmerek prednizolon. Avtoimunska hemolitična anemija z nepopolnimi toplote aglutininske besedilu sindromov, odvisnih od steroidov, so nagnjeni k ponovil se začne z določeno dozo zdravila. Za prednizolon najnižji prag odmerek je navadno 10-20 mg na dan. Zato lahko do 25-30 mg na dan, odmerek zniža dovolj hitro: 5-10 mg na teden pod nadzorom stopnje retikulocitoza in koncentracije rdečih krvničk. Nato se odmerek zmanjša na 1.25-2.50 mg na teden, odvisno od otrokove telesne teže. Coombsov test je pogosto še vedno pozitivna, kljub vztrajnim popolnega odziva hematološke, se ne šteje kot ovira za zmanjšanje odmerka in popolni odpravi prednizolon, vendar je pri bolnikih s trdovratno pozitiven Coombsov test nagnjeni k ponovitve hemolize.

Če v 2-2,5 mesecih zdravljenja z prednizona na 2 mg / kg niso dosegli popolno normalizacijo koncentracije hemoglobina in števila retikulocitov, ali če je bolezen v remisiji odvisna nesprejemljivo visoke odmerke prednizona, da je treba preučiti alternativno zdravljenje. Zelo učinkovit pristop zdravljenja pri zdravljenju ognjevzdržnih ali steroidno odvisnih bolnikov je zdravljenje s ciklofosfamidom. Intravensko dajanje 400 mg / m ² ciklofosfamida s ustrezen odmerek enkrat mesečno, 2-3 tedne pogosto vodi do presenetljivo hitro zmanjšanje hemolize in normalizacije koncentracijo hemoglobina. Običajni potek zdravljenja sestavljajo 3, največ 4 injekcije in ne povzroča zgodnjih zapletov nevtropenije in hemoragične cistitisa. Obenem tveganje za pozne rakotvorne učinke ciklofosfamida otežuje odločitev o uporabi, zlasti za otroke. Med drugimi imunosupresivi pri avtoimunski hemolitični anemiji se najpogosteje uporablja azatioprin.

Plazmafereza in immunoadsorption na koloni stafilokoknih proteina A ima lahko izrazit učinek začasen, vendar jih je treba spremljati agresivna imunosupresivni terapiji, saj so te metode polna sindroma odbijajo.

Splenektomija, ki je bila predhodno trdno uveljavljena v drugi liniji zdravljenja avtoimunske hemolitične anemije pri otrocih, se danes pogosteje uporablja za zgoraj omenjene razloge. Kljub temu je odstranitev vranice pogosto edina metoda, ki lahko "omeji" hudo hemolizo. Vprašanje odstranjevanja vranice se odloči za vsakega posameznika posebej. Pri izbiri rešitve upoštevajte:

• starost bolnika;
• resnost hemolize;
• razpoložljivost, stroški in neželeni učinki zdravljenja zdravil, potrebnih za vzdrževanje delnega ali popolnega odziva.

Kholodova paroksizmalna hemoglobinurija (UGS) povzroči razreda IgG protitelo veže na rdeče krvne celice pri nizki temperaturi in aktiviranja komplementa pri telesni temperaturi. V preteklosti je bila UGS najpogosteje povezana s poznimi fazami prirojenega sifilisa - oblika, ki je zdaj skoraj neobstoja. Danes je najpogostejša sporadična, prehodna oblika UGS. Pri otrocih je UGS najpogosteje posredovana s protitelesi proti-beta specifičnosti. Protitelesa s UGS reagirajo ob hlajenju z eritrocite in povzroči akutno intravaskularno hemolizo in akutna ledvična hemoglobinurijo oslabitve do akutno ledvično odpovedjo (ARF). Klinična slika prevladujejo bolečine v trebuhu, povišana telesna temperatura, bledica z izpuščanjem barve urina "češnjevega sirupa" (po mater) in "roza vrata" (v besedah očetov). V urin, ki stojijo v zraku, nastajajo črne kosmiči. Pogosto se razvije trombocitopenija uživanja, zato je včasih težko razlikovati UGS s hemolitično-uremičnim sindromom. UGS je samo-omejen sindrom, ki se samodejno razreši več tednov / mesecev. Ker razreda protiteles IgM z B-limfociti izloča z limfociti T ni nadzorovana pri zdravljenju UGS HA neučinkovito. Običajno za zdravljenje UGS zadostuje, da se otroku ne ohladi in opravi kompetentno infuzijsko terapijo med hemolitično krizo. Transfuzijo eritrocitne mase je treba segreti na 37 ° C.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]