Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Beljakovine C
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Referenčne vrednosti (norme) koncentracije proteina C v plazmi so 70-130%.
Protein C je vitaminski K-odvisni glikoprotein krvne plazme. To se sintetizira v jetrih kot neaktivno proen-cima ki pod vplivom trombina-trombomodulina kompleks pretvori v aktivno obliko. Aktiviranega proteina C - antikoagulantna encim selektivno inaktivaciji faktorjev Va in VIIIa z njihovo hidrolizo v prisotnosti kalcijeve, fosfolipidi in kofaktor - proteina S, s čimer se prepreči prenos protrombina v trombin.
Določanje proteina C je dodaten test za ocenjevanje stanja antikoagulantnega sistema. Pomanjkanje beljakovine C je povezano z visokim tveganjem za trombozo, zlasti vensko trombozo in pljučno embolijo pri mladih.
Pomanjkanje proteina C - pogost vzrok trombemboličnih bolezni pri starejših ljudi, tako da je njena definicija prikazan pri bolnikih, starih več kot 50 let, ki trpijo zaradi tromboze (pri teh bolnikih razširjenost pomanjkanja proteina C je 25-40%). Pomanjkanje beljakovine C je lahko dve vrsti: kvantitativni (tip I) - nizka koncentracija beljakovin samega sebe in kakovosten (tip II) - protein je prisoten, vendar je neaktiven ali malo aktiven. V primeru prirojene heterozigotne insuficience proteina C je njegova aktivnost 30-60%, s homozigotno - 25% in nižjo. Nadaljnje študije so pokazale, da je odpornost na beljakovine C (neaktivna proteina C) posledica genetsko določene okvare faktorja V (in faktorja VIII v drugih primerih) - anamalija Leiden. Najpogostejši vzrok za pridobljeno odpornost na protein C je kršitev imunskega sistema.
Antikoagulantna delovanje proteina C je, da nima učinka brez prisotnosti kofaktor - proteina S (kot heparinom je neučinkovita brez antitrombina III), zato priporoča, da izvede določitev proteina C skupaj s proteinom S.
Zmanjšanje koncentracije proteina C v krvi je opaziti med nosečnostjo, boleznijo jeter, pomanjkanjem vitamina K, DIC sindromom, homocisteinumijo. Pri nefrotičnem sindromu se lahko protein C izgubi v urinu. Posredni antikoagulanti, peroralni kontraceptivi zmanjšajo koncentracijo proteina C.
Za zdravljenje in preprečevanje tromboze pri bolnikih z zmanjšanim koncentracijo C / S proteinov uporabljamo antagonisti vitamina K; vendar zaradi kratek čas pred njihovo razpolovno dobo v krvi, v začetni fazi zdravljenja s peroralnimi antikoagulanti opazovati prehodno hiperkoagulabilno stanje zaradi hitrega padca vsebnosti teh proteinov v primerjavi s vitamina K odvisnih faktorjev strjevanja krvi. V zvezi s tem pri bolnikih s prvotno znižanem koncentracije proteina C / N v krvi, je velika verjetnost nekroze kože povzroča kumarinov. Da bi se izognili temu vpliv na teh bolnikov je priporočljivo začeti zdravljenje z antagonisti vitamina K v ozadju heparina in heparina odpovedati šele, ko dosežejo želeno stabilno raven antikoagulacije.
[