Bolezni očesne votline pri otrocih

Orbitalne bolezni v otroštvu so lahko povezane z razvojnimi motnjami, lahko pa so tudi pridobljene. Otroci s pridobljeno orbitalno patologijo imajo običajno težave in simptome, značilne za rast tkiva znotraj orbite. Bolnike skrbi:

• zmanjšan vid;
• omejitev gibljivosti zrkla;
• bolečina in manifestacije vnetnega procesa;
• eksoftalmus.

Pri otrocih orbitalne bolezni predstavljajo predvsem strukturna patologija (vključno s cistami) in neoplazme, medtem ko ima orbitalna patologija pri odraslih v 50 % primerov vnetni izvor, strukturne motnje pa se pojavljajo v manj kot 20 % primerov.

Pri pregledu otroka z orbitalno patologijo skrbna anamneza in ustrezen pregled bistveno olajšata diferencialno diagnozo. Pomembni dejavniki so starost, pri kateri se je bolezen prvič pojavila, lokacija patološkega žarišča in trajanje težav z orbito.

Oftalmološki pregled vključuje:

• test ostrine vida;
• ocena gibov oči;
• eksoftalmometrija;
• pregled s špranjsko svetilko;
• pregled stanja zenice (posebna pozornost je namenjena aferentnim zeničnim reakcijam);
• študija refrakcije pri cikloplegiji;
• pregled fundusa;
• splošni pregled (še posebej pomemben v primerih suma na nevrofibromatozo, juvenilni ksantogranulom in histiocitozo Langerhansovih celic).

Večina otrok z orbitalno patologijo potrebuje nevroradiološki pregled, vključno z:

• standardna radiografija;
• Rentgensko slikanje paranazalnih sinusov;
• računalniška tomografija (CT);
• slikanje z magnetno resonanco (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vnetni procesi orbite

Vnetne bolezni orbite pri otrocih lahko razdelimo na nespecifične (prej imenovane psevdotumorji) in specifične, kot sta sarkoidoza in Wegenerjeva granulomatoza. Njihova incidenca se poveča v drugem desetletju življenja, ko orbitalna patologija pri otrocih začne biti podobna tisti pri odraslih.

Nespecifične vnetne bolezni orbite

Gre za akutne in subakutne vnetne procese neznane etiologije, katerih klinične manifestacije so odvisne od lokalizacije vnetnega žarišča:

1. Idiopatsko vnetje sprednje orbite. Najpogostejša oblika nespecifičnega vnetnega procesa, ki se pojavlja v otroštvu. Patologija je omejena na sprednjo orbito in sosednjo površino zrkla.

Manifestacije vključujejo:

• bolečina;
• eksoftalmus;
• otekanje vek;
• sočasni konjunktivitis;
• zmanjšan vid;
• sočasni anteriorni in posteriorni uveitis.

2. Difuzno idiopatsko vnetje orbite. Klinično spominja na vnetje sprednje orbite, vendar je običajno hujše in ga zaznamujejo:
   • izrazitejša omejitev gibljivosti zrkla;
   • pomembnejše zmanjšanje ostrine vida zaradi dodatnega odstopa mrežnice ali atrofije vidnega živca;
   • difuzne vnetne spremembe v orbiti.
3. Idiopatski orbitalni miozitis. Za to vnetno bolezen so značilni:
   • bolečina in omejena gibljivost zrkla (običajno pride do pareze mišic, ki sodelujejo v patološkem procesu);
   • dvojni vid;
   • ptoza;
   • otekanje vek;
   • konjunktivalna kemoza;
   • v nekaterih primerih eksoftalmus.

Nevrološke slikovne preiskave razkrivajo hipertrofijo mišic in tetiv, kar to motnjo loči od orbitalnih bolezni, povezanih s ščitnico, pri katerih tetive niso povečane.

4. Idiopatsko vnetje solzne žleze. Zlahka diagnosticirana oblika vnetnega procesa, ki se manifestira;
   • bolečina, oteklina in občutljivost zgornje veke;
   • ptoza in deformacija zgornje veke v obliki črke S;
   • premik zrkla navzdol in medialno;
   • kemoza veznice v zgornjem temporalnem segmentu;
   • odsotnost sočasnega uveitisa.

Nevrološke slikovne preiskave razkrivajo žarišče vnetja, lokalizirano v solzni žlezi, pri čemer je v proces pogosto vključena tudi sosednja površina zrkla.

Skoraj vse oblike nespecifičnega vnetja orbite se dobro odzivajo na steroidno terapijo, čeprav lahko vnetje sprednje orbite in difuzno vnetje zahtevata daljši potek zdravljenja kot miozitis ali idiopatsko vnetje solznih žlez.

Specifična vnetja orbite

1. Wegenerjeva granulomatoza. Nekrotizirajoči granulomatozni vaskulitis, ki prizadene predvsem dihala in ledvice. Redko pri otrocih.
2. Sarkoidoza. Granulomatozna vnetna bolezen neznane etiologije; lahko povzroči infiltracijo vidnega živca in ekstraokularnih mišic, uveitis in hipertrofijo solzne žleze. Obstajajo posamezna poročila o pojavu te patologije v adolescenci.
3. Orbitopatija ščitnice. Ta bolezen je pogost vzrok za eksoftalmus pri starejših otrocih. Na splošno je orbitopatija ščitnice pri otrocih blažja kot pri odraslih. Zato se optična nevropatija, huda patologija roženice in hude spremembe zunanjih očesnih mišic v otroštvu redko opazijo.

Histiocitoza, patologija hematopoetskega sistema in limfoproliferativne motnje

Patologija orbite in organa vida se pojavlja v treh oblikah histiocitoze.

1. Histiocitoza Langerhansovih celic (histiocitoza X). Redka bolezen, za katero je značilna lokalna proliferacija patološko spremenjenih histiocitov v različnih tkivih. Proces lahko vključuje:
   • usnje;
   • kosti;
   • vranica;
   • jetra;
   • bezgavke;
   • pljuča.

V patološki proces je pogosto vključen vidni organ, pri čemer so prizadete različne strukture zrkla, vključno z:

• horoida - najpogosteje opažena pri otrocih v prvem letu življenja;
• vidni živec, hiazma ali vidni trakt;
• III, IV, V in VI pari možganskih živcev;
• orbita - običajno so v proces vključene parietalne in čelne kosti, pri čemer nastajajo destruktivna žarišča.

V situacijah, ki grozijo z izgubo vida, se predpišejo depomedron, steroidi ali radioterapija. Izbira zdravil je odvisna od tega, katera tkiva so vključena v patološki proces. Pri izolirani poškodbi enega telesnega sistema (na primer okostja) je prognoza ugodna. Generalizirane ali visceralne oblike bolezni močno poslabšajo prognozo. Stopnja umrljivosti otrok, mlajših od dveh let (ki so še posebej nagnjeni k razvoju generalizirane poškodbe), je 50–60 %. Umrljivost je nižja pri starejših otrocih.

2. Druge oblike histiocitoze.

Juvenilni ksantogranulom je bolezen neznane etiologije, za katero je značilna patološka proliferacija. Patognomonski simptom je poškodba kože. Vpletenost vidnega organa v proces opazimo pri manj kot 5 % bolnikov in se kaže s poškodbo šarenice, ciliarnega telesa in žilnice. V tipičnih primerih ima poškodba šarenice videz rumenkastih ali kremnih žarišč in jo spremlja tveganje za spontano hifemo in sekundarni glavkom. Učinkovito je splošno dajanje steroidnih zdravil. Vpletenost orbite in epibulbarnega tkiva v vnetni proces je redka.

3. Histiocitoza paranazalnih sinusov.

Histiocitoza paranazalnih sinusov je bolezen neznane etiologije, ki prizadene predvsem otroke in mlade odrasle. Zanjo je značilna razširjena neboleča limfadenopatija v vratu in s tem povezane lezije orbite, zgornjih dihal, slinavk, kože in okostja.

Mehka tkiva orbite so vključena v patološki proces, ne da bi pri tem vplivala na njene koščene stene. V nekaterih primerih se razvije progresivni eksoftalmus in sočasna patologija vidnega živca.

Predpisani so visoki odmerki steroidnih zdravil, splošna kemoterapija in radioterapija.

3. Levkemija.
4. Limfom.