Cherj-Straussov sindrom

Churg-Straussov sindrom je eozinofilno granulomatozno vnetje, za katero je značilen sistemski nekrotizirajoči segmentni panangiitis majhnih žil (arteriol in venul) z eozinofilno perivaskularno infiltracijo. Spremembe v žilah in organih vodijo do nastanka številnih eozinofilnih infiltratov v tkivih in organih (zlasti v pljučnem tkivu) s posledičnim nastankom perivaskularnih granulomov.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

Gre za dokaj redko bolezen, ki predstavlja le petino vseh vaskulitisov skupine nodularnih poliarteritisov. Pogostejša je pri ljudeh srednjih let, vendar so primeri bolezni zabeleženi tudi pri otrocih in starejših.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki Churg-Straussovega sindroma

Etiologija te bolezni ni jasna. Pogosto imajo lahko bolniki neugodno alergijsko anamnezo, najpogosteje polivalentno alergijo na zdravila.

[ 6 ], [ 7 ]

Simptomi Churg-Straussovega sindroma

Začetni znaki bolezni so značilni po vnetnih alergijskih reakcijah: rinitisu, astmi. Kasneje se razvijejo eozinofilija, eozinofilna pljučnica ("leteči" eozinofilni pljučni infiltrati, hud bronhoobstruktivni sindrom), eozinofilni gastroenteritis. V napredovali fazi prevladujejo klinične manifestacije sistemskega vaskulitisa: periferni mono- in polinevritis, različni kožni izpuščaji, okvare prebavil (bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska, redkeje krvavitve, perforacija, eozinofilni ascites). Okvara sklepov se lahko kaže kot artralgija ali artritis, podobno kot pri nodularnem poliarteritisu. Okvara ledvic je precej redka in benigna, lahko pa se razvije fokalni nefritis, ki vodi v hipertenzijo.

Srčna patologija se pojavi pri več kot polovici bolnikov in je najpogostejši vzrok smrti. Spekter lezij je zelo raznolik – najpogosteje diagnosticirane so koronarna arterijska bolezen, ki jo pogosto zaplete miokardni infarkt, pa tudi miokarditis (10–15 %), dikutana kardiopulmonalna miokarda (14,3 %), konstriktivni perikarditis, Lefflerjev muralni fibroplastični endokarditis (za katerega so značilni endokardialna fibroza, poškodba papilarnih mišic in hrbtenjač, insuficienca mitralne in trikuspidalne zaklopke, nastanek muralnih trombov s poznejšimi trombemboličnimi zapleti). Kongestivno srčno popuščanje se razvije pri 20–30 % bolnikov. Pojavi se lahko infekcijski endokarditis.

Diagnoza Churg-Straussovega sindroma

Značilen laboratorijski pokazatelj Churg-Straussovega sindroma je hipereozinofilija periferne krvi (>109 ^l ), vendar njena odsotnost ni podlaga za izključitev te diagnoze. Ugotovljena je bila korelacija med stopnjo eozinofilije in resnostjo simptomov bolezni.

Druge laboratorijske ugotovitve vključujejo normokromno normocitno anemijo, levkocitozo, povečano sedimentacijo eritrocitov (ESR) in raven C-reaktivnega proteina (CRP). Tipična sprememba je povečanje ravni ANCA v serumu, zlasti tistih, ki reagirajo z mieloperoksidazo, v nasprotju z ANCA, značilnimi za Wegenerjevo granulomatozo.

Ehokardiografija je zelo učinkovita pri diagnosticiranju srčnih poškodb.

Klasifikacijski kriteriji za Charge-Straussov sindrom (Masi A. et al., 1990)

• Astma - težave z dihanjem ali difuzno piskanje pri izdihu.
• Eozinofilija - vsebnost eozinofilov >10 % vseh levkocitov.
• Alergijska anamneza - neugodna alergijska anamneza v obliki senenega nahoda, alergijskega rinitisa in drugih alergijskih reakcij, z izjemo intolerance na zdravila.
• Mononevropatija, multipla mononevropatija ali rokavična ali nogavična polinevropatija.
• Pljučni infiltrati so migracijski ali prehodni pljučni infiltrati, ki jih diagnosticiramo z rentgenskim pregledom.
• Sinusitis - bolečina v paranazalnih sinusih ali radiografske spremembe.
• Ekstravaskularni eozinofili so kopičenje eozinofilcev v ekstravaskularnem prostoru (glede na podatke biopsije).

Prisotnost 4 ali več kriterijev pri bolniku omogoča diagnozo Churg-Straussovega sindroma (občutljivost - 85 %, specifičnost - 99 %).

Diferencialna diagnoza vključuje poliarteritis nodosa (astma in atipična pljučna poškodba), Wegenerjevo granulomatozo, kronično eozinofilno pljučnico in idiopatski hipereozinofilni sindrom. Za idiopatski hipereozinofilni sindrom so značilni višja raven eozinofilcev, odsotnost bronhialne astme, alergijska anamneza, zadebelitev endokarda več kot 5 mm z razvojem restriktivne kardiomiopatije in odpornost na zdravljenje z glukokortikoidi. Pri Wegenerjevi granulomatozi so nekrotične spremembe v ORL organih kombinirane z minimalno eozinofilijo in pogostimi okvarami ledvic; alergije in bronhialna astma se, za razliko od Churg-Straussovega sindroma, pojavljajo le redko v populaciji.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Zdravljenje Churg-Straussovega sindroma

Osnova zdravljenja so glukokortikoidi. Prednizolon se predpisuje v odmerku 40-60 mg/dan, zdravilo se lahko prekine najkasneje eno leto po začetku zdravljenja. Če zdravljenje s prednizolonom ni dovolj učinkovito ali v hudih, hitro napredujočih primerih, se uporabljajo citostatiki - ciklofosfamid, azatioprin.

Preprečevanje

Ker etiologija vaskulitisa ni znana, se primarna preventiva ne izvaja.

Prognoza Churg-Straussovega sindroma

Prognoza Churg-Straussovega sindroma je odvisna od stopnje dihalne odpovedi, narave srčnih motenj ter aktivnosti in generalizacije vaskulitisa; z ustreznim zdravljenjem je 5-letno preživetje 80 %.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zgodovina problema

Bolezen sta prva opisala J. Churg in L. Strauss leta 1951, ki sta predlagala, da je vzrok alergija. Do nedavnega je Churg-Straussov sindrom veljal za astmatično različico poliarteritisa nodosa, v zadnjih desetletjih pa je bil opredeljen kot samostojna nozološka oblika.

[ 16 ], [ 17 ]