Churg-Straussov sindrom

Chardzhev-Straussov sindrom - eozinofilni granulomatozni vnetje označen s sistemsko nekrotizirajoči majhna panangiitom segmentna žil (arteriole in venules) z perivaskularno eozinofilnim infiltracijo. Spremembe v krvnih žilah in organih povzročajo nastanek številnih eozinofilnih infiltratov v tkivih in organih (zlasti v pljučnem tkivu), čemur sledi nastanek perivaskularnih granulomov.

[1], [2]

Epidemiologija

Redka bolezen je le petina vseh vaskulitisnih skupin nodularnega poliarteritisa. Pogostejša je pri ljudeh s srednjega rodu, vendar obstajajo primeri bolezni pri otrocih in starejših.

[3], [4], [5]

Vzroki za Chard-Straussov sindrom

Etiologija te bolezni ni jasna. Pogosto lahko bolniki identificirajo neugodno alergijsko anamnezo, najpogosteje - polivalentno alergijo na zdravila.

[6], [7]

Simptomi Chard-Straussovega sindroma

Začetne znaki bolezni, označene z vnetnimi alergijske reakcije: rinitis, astma. Kasneje razvoj eozinofilijo, eozinofilni pljučnica ( "hlapne" eozinofilni pljučni infiltrati, hud sindrom bronhijev obstruktivna), eozinofilni gastroenteritis. V fazi prevladujejo klinične manifestacije sistemskega vaskulitisa: periferni mono- in polinevritis, različne kožni izpuščaj, izgubo prebavil (bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska, manj krvavitve, perforacija, eozinofilni ascites). Skupna škoda lahko manifestira artralgija ali artritisa, ki je podoben tistemu v nodozni poliarteritis. Vključenost ledvic je redka in nenevaren, vendar pa se lahko razvije goriščno nefritis, kar vodi v hipertenzijo.

Patologija srca pojavlja pri več kot polovici bolnikov in je najpogostejši vzrok smrti. Spekter lezij najbolj raznolika - pogosto diagnosticirana koronarna pogosto zapletena zaradi miokardnega infarkta in miokarditisa (10-15%), dilatativna kardiomiopatija (14,3%), konstriktivnim perikarditisa, stensko Fibroplastic endokarditis Lefflerjem (označen s srčnim fibroze, lezije papilarni mišic in chordae , mitralna in trikuspidalne ventili, zidana nastanek strdkov in nadaljnje trombemboličnih zapletov). Pri 20-30% bolnikov pride do kongestivnega srčnega popuščanja. Možna vezava infektivnega endokarditisa.

Diagnoza Chard-Straussovega sindroma

Značilen laboratorijski indikator Chard-Straussovega sindroma je hipereozinofilija periferne krvi (> 10 ⁹ L), vendar njegova odsotnost ni osnova za izključitev te diagnoze. Ugotovljena je bila korelacija med stopnjo eozinofilije in resnostjo simptomov bolezni.

Drugi laboratorijski indeksi so normokromna normocitna anemija, levkocitoza, povečanje ESR in koncentracija C-reaktivnega proteina (CRP). Značilna sprememba je povečanje serumskih vrednosti, ANCA, zlasti tistih, ki reagirajo z mieloperoxidazo, v nasprotju z ANCA, značilnostjo Wegenerjeve granulomatoze.

Za diagnozo srcnih lezij je ehokardiografija zelo učinkovita.

Merila za razvrstitev za Chard-Straussov sindrom (Masi A. Et al., 1990)

• Astma - težave pri dihanju ali razpokanju pri izdihu.
• Eozinofilija - vsebnost eozinofilov> 10% vseh levkocitov.
• Alergija v zgodovini je neugodna alergijska anamneza v obliki pollinoze, alergijskega rinitisa in drugih alergijskih reakcij, z izjemo intolerance drog.
• Mononeuropatija, večkratna monouropatika ali polinevropatija z vrsto "rokavic" ali "nogavic".
• Pljučni infiltrati so migracijski ali prehodni pljučni infiltrati, diagnosticirani z rentgenskim pregledom.
• Sinusitis - bolečina v paranazalnih sinusih ali radioloških spremembah.
• Extra-vaskularni eozinofili - kopičenje eozinofilov v ekstravaskularnem prostoru (glede na podatke o biopsiji).

Prisotnost 4 ali več meril omogoča bolniku diagnosticiranje "Chard-Straussovega sindroma" (občutljivost - 85%, specifičnost - 99%).

Diferencialno diagnozo izvedemo z nodularna poliarteritis (netipično astme in pljučne bolezni), Wegenerjeve granulomatoze, kronična eozinofilna pljučnica in idiopatski hipereozinofilni sindrom. Za idiopatski hipereozinofilni sindrom je značilna višjo stopnjo eozinofilcev, pomanjkanja astme, allergoanamneza, srčnim odebelitev od 5 mm z razvojem restriktivno kardiomiopatijo odpornost glkzhokortikoidami zdravljenja. Wegenerjeva granulomatoza necrotic spreminja ENT kombinaciji z eozinofilijo in minimalno pogosto ledvične bolezni; Alergija in astma se nahajajo, v nasprotju s sindromom Chardjui-Strauss, ne pogosteje kot v populaciji.

[8], [9], [10], [11]

Zdravljenje Chard-Straussovega sindroma

Osnova zdravljenja so glukokortikoidi. Prednizolon je predpisan v odmerku 40-60 mg / dan, odpoved zdravila je možna ne prej kot eno leto po začetku zdravljenja. Z nezadostno učinkovitostjo zdravljenja s prednizolonom ali pri hudem hitro napredujočem toku uporabite citostatik - ciklofosfamid, azatioprin.

Preprečevanje

Ker je etiologija vaskulitisa neznana, ni primarnega preventiva.

Napoved Chard-Straussovega sindroma

Napoved Chard-Straussovega sindroma je odvisna od stopnje dihalne odpovedi, narave srcnih motenj, aktivnosti in posploševanja vaskulitisa; z ustrezno terapijo je 5-letna stopnja preživetja 80%.

[12], [13], [14], [15]

Ozadje

Prvič je bolezen opisala J. Churg in L. Strauss leta 1951, ki je predlagal, da temelji na alergiji. Do nedavnega je bil Chard-Strossov sindrom obravnavan kot astmatična varianta nodularnega poliarteritisa in v zadnjih desetletjih izolirana v samostojni nosolični obliki.

[16], [17]