Chylothorax

Hilotoraks je kopičenje limfne tekočine v prsni votlini. Gre za resno in pogosto smrtno nevarno stanje, ki pogosto povzroča kardiopulmonalno odpoved, presnovne, elektrolitske in imunološke motnje.

Klasifikacija hilotoraksa:

• prirojeni hilotoraks;
• travmatični hilotoraks;
• netravmatični hilotoraks.

Hilozni plevralni izliv pri novorojenčkih se lahko pojavi spontano, s prirojenimi anomalijami torakalnega kanala ali porodno travmo. Vzroki za prirojeni hilotoraks so lahko anomalije v razvoju kanala: anomalije v povezavi vej kanala med embriogenezo, prirojene fistule kanala, prirojena intraduktalna obstrukcija.

Travmatski hilotoraks se lahko pojavi po travmi in kirurških posegih na organih prsnega koša: operacijah srca, aorte, požiralnika, pljuč, struktur simpatičnega sistema. Poškodbo torakalnega kanala med operacijo do neke mere olajša njegov nenormalen potek, ki ga opazimo pri več kot 50 % bolnikov. Poškodba kanala v vratu se lahko pojavi med biopsijo bezgavk in blokadami z novokainom.

Netravmatični hilotoraks lahko povzročijo tumorji. Zlasti limfomi in nevroblastomi včasih povzročijo obstrukcijo torakalnega duktusa, pri limfangiomatozi pa se hilozni izliv včasih pojavi tako v plevralni kot v trebušni votlini. Netravmatični hilotoraks se lahko razvije tudi pri trombozi zgornje votle vene in subklavijskih ven, aortni anevrizmi, filariazi, odpovedi desnega prekata itd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kako se hilotoraks manifestira?

Manifestni simptomi lahko vključujejo akutno respiratorno odpoved, predvsem tahipnejo in cianozo. Fizični pregled razkrije simptome kopičenja tekočine v plevralni votlini - nekaj izbočenja prsne stene na prizadeti strani, skrajšanje tolkala in oslabitev dihanja, premik srčnega impulza na nasprotno stran. Sekvestracija limfne tekočine v plevralnih votlinah lahko povzroči presnovne motnje: hipoproteinemijo, presnovno acidozo, motnje vode, elektrolitov in imunskega sistema. Včasih pri travmatskem hilotoraksu mine več tednov od trenutka poškodbe kanala do pojava simptomov. To je posledica razvoja hiloma pod mediastinalno plevro, ki nato prebije plevralno votlino.

Kako prepoznati hilotoraks?

V tem primeru se v plevralnih votlinah odkrije izliv, kar se ugotovi z rentgenskim slikanjem prsnega koša ali ultrazvokom. Voluminozni hilotoraks, diagnosticiran antenatalno z ultrazvokom, lahko takoj po rojstvu povzroči hud sindrom dihalne stiske in zato zahteva nujno plevralno punkcijo. Pri aspiraciji izliva pri novorojenčkih se običajno dobi bistra slamnato rumena tekočina (če otrok ni bil hranjen). Izliv pri otrocih, ki so bili predhodno hranjeni, postane mlečne barve. Analiza izliva običajno razkrije povečano vsebnost lipidov (več kot 4-6 g/l) in beljakovin (nad 30 g/l - njihova vsebnost v plazmi), raven trigliceridov pa presega 13 mmol/l. Mikroskopija kaže prevlado limfocitov do 80-90 %. Ti podatki potrjujejo, da je izliv, pridobljen med punkcijo, limfa. Povišanje telesne temperature ni značilno.

Hiloperikard se lahko infiltrira tudi v mediastinum in se kopiči v perikardialni votlini (hiloperikardiju). V tem primeru se na rentgenskem posnetku prsnega koša pojavi simptom mediastinalne ekspanzije ali ekspanzije srčne sence. Z naraščajočim hiloperikardijem se lahko razvijejo hemodinamski znaki - stiskanje srca (tamponade) - srčno popuščanje. Perikardialna punkcija omogoča natančno diagnozo.

Možna je tudi kombinacija hilotoraksa in hiloperitoneuma. Ta stanja se lahko med zdravljenjem izmenjujejo.

Kako se zdravi hilotoraks?

Zdravljenje otrok s hilotoraksom se mora začeti s popolno parenteralno prehrano in plevralnimi punkcijami (v primeru hiloperikarda s perikardialnimi punkcijami). Če so ponavljajoče se plevralne punkcije neučinkovite, je treba izvesti drenažo plevralne votline. Prehod otroka na popolno parenteralno prehrano dejansko vodi do prenehanja nastajanja limfe, kar lahko olajša okrevanje. Alternativa prehodu otroka na popolno parenteralno prehrano je dajanje posebnih mešanic v obliki kratko- in srednjeverižnih trigliceridov (MCT).

Prirojeni hilotoraks pri novorojenčkih je običajno ozdravljiv s plevralnimi punkcijami ali drenažo prsnega koša. Netravmatični hilotoraks pri starejših otrocih je razlog za izključitev sočasnih bolezni ali malignomov. Pri travmatskem hilotoraksu je običajno učinkovito tudi konzervativno zdravljenje.

Dolgotrajni hilotoraks vodi do nastanka strdkov, adhezij in omejitev v plevralni votlini, zaradi česar je odstranitev te vsebine težavna.

Če ni pozitivne dinamike več kot 14 dni ali če se razvijejo hude presnovne motnje, je indiciran kirurški poseg. Operacija izbora je ligacija torakalnega duktusa na mestu okvare ali nad diafragmo. Operacija je učinkovita v 96 % primerov. Dobra alternativa standardni operaciji s torakotomskim pristopom je torakoskopska ligacija ali kliping torakalnega duktusa. Za izboljšanje vizualizacije duktusa se pred operacijo uporablja dajanje mastne hrane po sondi: smetana, kisla smetana, maslo ali olivno olje. V primerih, ko torakalnega duktusa ni mogoče vizualizirati, se mišične mase in tkivo med aorto in azigosno veno nad diafragmo zašijejo. V hujših primerih se lahko izvede začasno plevroperitonealno shuntiranje.