Delna aplazija rdečih krvničk

Izraz "delna aplazija rdečih krvničk" (PRCA) opisuje skupino nozoloških entitet, za katere je značilna anemija v kombinaciji z retikulocitopenijo in izginotjem ali znatnim zmanjšanjem števila morfološko določenih, pa tudi zgodnje začrtanih predhodnikov eritropoeze v kostnem mozgu. Klasifikacija deli PRCA na prirojene in pridobljene oblike.

Klasifikacija

Prirojeno:

• ustavni;
• Diamond-Blackfanova anemija.

Fetalni:

• Fetalni hidrops zaradi intrauterine okužbe s parvovirusom B19.

Pridobljeno:

• prehodno;
• prehodna eritroblastopenija pri otrocih (TED);
• okužba s parvovirusom na ozadju intenzivne eritropoeze.

Tumorsko povezano:

• timom, limfomi, kronična limfocitna levkemija, MDS, kronična mieloična levkemija (KML), karcinomi.

Imunski:

• idiopatska;
• sistemske bolezni vezivnega tkiva.

Zdravilo.

Najpogostejše oblike takšnih bolezni pri otrocih so Diamond-Blackfanova anemija, prehodna eritroblastopenija pri otrocih in aplastične krize pri prirojenih hemolitičnih anemijah. Oblike PRCA, povezane s tumorjem, z zdravili povzročene in imunske, so pri otrocih zelo redke.

Prehodna eritroblastopenija pri otrocih

Prehodna eritroblastopenija je verjetno najpogostejša oblika PKCA pri otrocih, vendar zaradi njene prehodne narave niso bili zabeleženi vsi primeri prehodne eritroblastopenije.

Tipičen simptom je prisotnost "virusnega" prodroma, po katerem se nekaj tednov kasneje razvije anemični sindrom. Anemija je, v skladu z imenom sindroma, normokromna in hiporegenerativna, torej je pri 90 % bolnikov kombinirana z retikulocitopenijo in popolno odsotnostjo eritroblastov. Motenj drugih hematopoetskih kalčkov ne odkrijemo. Pri prehodni eritroblastopeniji se ne pojavljajo prirojene razvojne anomalije, značilne za Diamond-Blackfanovo anemijo. Vzrok eritroblastopenije pri prehodni eritroblastopeniji je prisotnost humoralnih ali celičnih zaviralcev eritropoeze. Diagnoza prehodne eritroblastopenije se postavi retrospektivno, po odpravi anemije. Na "izhodu" rekonvalescenti prehodne eritroblastopenije kažejo znake "stresne" hematopoeze - izražanje antigena I na eritrocitih in povečanje fetalnega hemoglobina. Zdravljenje prehodne eritroblastopenije ni potrebno, razen transfuzij, če anemijo slabo prenašamo.

Delna aplazija rdečih krvničk zaradi okužbe s parvovirusom

Parvovirus B19 je zelo razširjen virus. Najbolj izrazit akutni sindrom, ki ga povzroča parvovirus B19 pri otrocih, je nenadna eksantemija. Receptor za virus je P-antigen na površini eritrocitov in eritroblastov, zato je poškodba eritropoeze značilna za vsako okužbo s parvovirusom B19. Hitro izločanje virusa in visoka "mobilizacijska rezerva" eritropoeze sta glavna razloga za odsotnost resnih hematoloških posledic okužbe s parvovirusom B19 pri hematološko nedotaknjenem imunokompetentnem gostitelju. Če se krvni test opravi takoj po akutni okužbi, se v njem odkrije retikulocitopenija. Pri bolnikih z intenzivno hiperproliferativno eritropoezo, značilno za kronične hemolitične anemije, talasemije in diseritropoetske anemije, poškodba eritrocitov s parvovirusom B19 povzroči hudo, a prehodno aplazijo rdečih krvničk, ki izzveni v nekaj tednih. Redkeje se aplastična kriza razvije pri drugih anemijah, zlasti pri anemiji zaradi pomanjkanja železa. Za to vrsto PRCA je značilna prisotnost nekaj, a skoraj patognomoničnih velikanskih pronormoblastov. Diagnozo prehodne aplastične krize je enostavno postaviti pri bolnikih z dokumentirano kronično hemolizo, pri bolnikih s subklinično hemolitično anemijo pa je lahko aplastična kriza prva manifestacija bolezni. Bolniki z aplastično krizo imajo običajno ob pojavu PCC viremijo, zato je mogoče diagnozo PCC zaradi okužbe s parvovirusom postaviti z odkrivanjem virusa v kostnem mozgu ali krvi z uporabo dot MRT hibridizacije. Amplifikacija virusnega genoma z uporabo PCR je manj zanesljiva, saj lahko parvovirus po akutni okužbi dolgo časa vztraja v kostnem mozgu popolnoma asimptomatsko.

Pri bolnikih s prirojeno ali pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo, ki nimajo ustreznega protivirusnega odziva, lahko parvovirus B19 povzroči kronično hudo PRCA. Pri takih otrocih je učinkovito dajanje visokih odmerkov (2–4 g/kg) komercialnih intravenskih imunoglobulinov, ki vsebujejo zadostno količino protiteles proti parvovirusu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]