Dermoidna cista pri otroku

Dermoidna cista pri otroku, pa tudi pri odraslem, je organoidna tumorska tvorba benigne narave. Dermoidi ali kot jih imenujejo tudi - zreli teratomi so diagnosticirani pri 10-11% otrok z neoplazmami mehkih tkiv.

Cista je gosta kapsula vezivnega tkiva, napolnjena z embrionalnimi elementi - deli endoderma, eksoderma in mezoderma. Dermoidna cista lahko vsebuje delce znojnice, lojnice, vključke kosti in las ter kožne luske.

Kirurgi so ugotovili naslednji statistični vzorec, ki je značilen za vsebino dermoidne ciste pri otrocih:

• Ektoderm – 100 % dermoidov.
• Mezodermalni elementi – 90 % cist.
• Endoderm – 70 % dermoidov.

Dermoidne formacije pri otrocih so lokalizirane tam, kjer bi se morale povezati embrionalne votline, tako imenovane "škržne" reže:

• glava (oči, nosni most, ustna votlina, nazolabialne gube, ušesa, zadnji del glave, vrat),
• sternoklavikularni sklepi,
• križnica,
• moda,
• moda,
• mediastinum,
• možgani (redko).

Dermoidna cista pri otroku se praviloma redko razvije do velikih velikosti, saj jo odkrijemo v prvem letu življenja. Tumor velja za benignega, v redkih primerih se pojavi vnetje ali gnojenje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki za dermoidno cisto pri otroku

Etiologija nastanka dermoidnih tumorjev še ni pojasnjena. Med medicinskimi strokovnjaki, ki preučujejo naravo in vzroke dermoidnih cist pri otrocih, obstajajo tudi druge različice, danes jih je več kot 15.

1. Najbolj priljubljena teorija je "premaknjeni blastomeri", po kateri zarodne celice, ko se ločijo, ostanejo negibne in se ne delijo, dokler ne pride do neugodnega trenutka, provokativnega dejavnika. Ker premaknjeni blastomeri nimajo povezave s telesom, se začnejo kapsulirati in tvoriti gosto psevdocisto. Dejansko dermoid ni cista v klasičnem pomenu te tvorbe, saj je njihova vsebina bolj podobna tumorju - v votlini ni tekočine. Dermoid vsebuje dele vseh treh zarodnih plasti, prej ko se blastomeri ločijo, več je različic elementov v vsebini ciste. Zato velja prepričanje, da so vzroki za nastanek dermoidnega tumorja povezani z motnjo intrauterinega razvoja v najzgodnejši fazi - embriogenezi. Kršitev diferenciacije zarodnih celic, ločitev elementov treh zarodnih plasti na cone, ki so zanje netipične - to je eden najbolj očitnih, preučevanih vzrokov za pojav dermoidov.

Tumorji embrionalnih celic niso pogosti in se odkrijejo bodisi v starosti do 2-3 let bodisi med puberteto, ko se v otrokovem telesu pojavijo hitre hormonske spremembe.

2. Obstaja tudi teorija o genetskem, dednem dejavniku in to po materini liniji. Po tej različici je vzrok za nastanek dermoidnih tumorjev patološka partenogeneza (samoaktivacija). Ta teorija se imenuje tudi teorija "zigote". Zigota (nova matična celica) potrebuje diploidni kromosomski nabor in enako število kromatid (po 23) od očeta in matere. Poleg tega morajo materinski in očetovski geni prestati genomski imprinting, torej morajo nekateri od njih pustiti svoj "sled". Ko se ta faza zamudi in je proces moten, prevladajo materini kromosomi, in to v patološkem smislu. V laboratoriju so s pomočjo molekularnih inovacij ugotovili "materinski" dejavnik pri nastanku dermoidnih tumorjev, ki jih po statistiki najpogosteje diagnosticirajo pri deklicah.

Vzroki za dermoidne ciste pri otrocih, pa tudi dermoide pri odraslih, se še naprej preučujejo; težave pri združevanju različic in določanju ene etiološke osnove so povezane s pozitivnim dejavnikom - dermoidi so precej redki.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Dermoidna cista pri novorojenčku

Dermoidi pri novorojenčkih so posledica motene embriogeneze, ko vse tri zarodne plasti ločijo svoje celice v zanje neznačilno, atipično cono (fuzija "sakralnih", embrionalnih votlin).

Dermoidna cista pri novorojenčku (teratoma neonatus, cysta dermoidea) se odkrije v 22-24,5 % vseh primerov diagnosticiranih tumorjev in je najpogosteje lokalizirana v naslednjem odstotnem razmerju:

• Sakrokokcigealni teratom – 37–38 %
• Novorojene deklice, jajčniki – 30–31 %
• Glava – 10–12 %
• Mediastinalna regija – 4–5 %
• Retroperitonealna lokalizacija – 9–10 %
• Druge cone – 3–4 %

Dermoidi se pojavljajo predvsem pri deklicah, 4-krat pogosteje kot pri dečkih.

Ker se dermoidna cista pri novorojenčku najpogosteje oblikuje v predelu križnice, med anusom in trtico, se lahko na mestu neoplazme med porodom razvije travmatični hemangiom. Drug zaplet je, da se trtični dermoid pretežno odkrije pri deklicah, tumor pa lahko zapolni medenično področje, ne da bi pri tem poškodoval ali motil kostno tkivo. Treba je opozoriti, da se 90 % takšnih teratomov ugotovi v maternici, ko nosečnica opravi ultrazvočni pregled med 22. in 34. tednom. Ultrazvok ali magnetna resonanca pokažeta prekomerno povečano maternico, v predelu križnice pa je pri plodu vidna homogena masa. V primeru velikih fetalnih cist je indiciran carski rez, da se odpravijo morebitni zapleti, kot je ruptura ciste.

Značilnosti dermoidne ciste pri novorojenčku, odvisno od njene lokacije:

1. Testikularni dermoid pri novorojenih dečkih je skoraj 100 % benigen, za razliko od zrelih teratomov jajčnikov pri deklicah. Prav tako je treba opozoriti, da je takšna tvorba zelo redka in najverjetneje povezana z dednim dejavnikom. Cista vsebuje lojnice, maščobne in epidermalne komponente, hrustančni in kostni elementi pa v kirurški praksi še niso bili srečani. Dermoidne ciste se odkrijejo skoraj od prvega tedna po rojstvu, redkeje pa se odkrijejo v starosti do enega leta in pol. Običajno se dermoid razvija in povečuje zelo počasi, opazujemo in operiramo ga čim prej, po dopolnjenem 2-3 letih. Izvaja se operacija ohranjanja organov, izid in prognoza pa sta v 100 % ugodna.
2. Dermoidne formacije retroperitonealnega prostora se določijo tudi v starosti do enega leta. Najpogosteje se takšni teratomi oblikujejo pri deklicah, tumor je lahko precej velik - do 4-5 centimetrov, stiska bližnje organe, otrok se ustrezno odzove - nenehno joka, njegov trebuh je napet. Dermoid se dobro določi s palpacijo, nato pa z ultrazvokom. Operacija je indicirana le v primeru velikih tumorjev, majhne ciste so predmet opazovanja.
3. Dermoid ustne votline ali teratom žrela (polip) je benigna tvorba, ki je vidna že od prvega tedna rojstva. Tak dermoid je lokaliziran v zgornji kupoli žrela, sestavljen je iz kapsule z različno vsebino (rudimentarni delci, elementi embrionalnih tkiv). Cista se lahko nahaja v čeljustnem predelu, v epignatnem območju - žrelu. Majhni dermoidi ust se operirajo, ko otrok dopolni tri leta starosti, velike ciste pa se lahko odstranijo prej, saj je tveganje za zaplete veliko večje od tveganj, povezanih s kirurškim posegom.
4. Dermoidni tumorji možganov pri novorojenčkih so zelo redki, praviloma jih diagnosticirajo v poznejši starosti. To je posledica dejstva, da dermoidne ciste običajno rastejo počasi in njihov razvoj poteka asimptomatsko. Indikacije za pregled zaradi cistične tvorbe so lahko prirojene patologije novorojenčka, endokrine motnje in druga odstopanja, odkrita v intrauterinem obdobju.
5. Dermoidne ciste na jajčnikih pri deklicah se diagnosticirajo tudi v poznejši starosti. Pri novorojenčkih se takšna bolezen pojavi brez kliničnih manifestacij. Možen znak je lahko netipično povečanje trebuha in jok otroka. V takih primerih otroka pregledajo glede bolezni prebavil in medeničnih organov.
6. Sakrokokcigealni dermoid se določi že v intrauterini fazi in je jasno viden takoj po rojstvu. Klinični simptomi so neposredno odvisni od lokacije ciste - zunanje ali notranje. Zunanja cista je običajno večje velikosti, lahko celo moti porodni proces. Tumor, ki se nahaja na sredini med zadnjico, je najpogosteje zrasel s trtico, pri zunanje-notranji cisti pa je pritisk na danko in odvajanje blata, uriniranje je moteno - inkontinenca urina in blata. Kokcigealni dermoid se zdravi le kirurško in čim prej zaradi precej visokega tveganja za vnetje, gnojenje in malignost (razvoj v maligni tumor). Če ni strogih kontraindikacij, se operacija izvaja od 2. meseca starosti.

Treba je opozoriti, da je dermoidna cista pri novorojenčku zelo redek pojav, saj se benigni tumorji križnice pojavijo le pri 1 od 26-27.000 rojstev. Dermoidne formacije veljajo za benigne tumorje in imajo dokaj ugodno prognozo, če jih pravočasno odstranimo.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi dermoidne ciste pri otroku

Tako kot drugi benigni tumorji tudi dermoidne formacije najpogosteje dolgo časa ne kažejo kliničnih znakov. Simptomi dermoidne ciste pri otroku se odkrijejo bodisi v neonatalnem obdobju, ko so vizualno opazni, bodisi se določijo s povečanjem, vnetjem, gnojenjem, pritiskom na bližnje organe. Klinična slika dermoidov je povezana z lokalizacijo, velikostjo ciste in starostjo otroka. Najpogosteje se dermoidne neoplazme nahajajo v glavi (oči, nosni most, ušesa, nadočnice, ustna votlina, vrat, zatilnica), ključnici, trtici, redkeje v mediastinumu, retroperitonealnem prostoru. Dermoid se lahko lokalizira tudi v jajčnikih ali modih.

Simptomi dermoidne ciste pri otroku lahko vključujejo:

• Pri otrocih v prvem letu življenja se na enem od zgoraj omenjenih mest pojavijo goste, elastične tvorbe.
• Tumor ima okroglo obliko.
• Dermoidna cista je gosta in elastična na dotik.
• Cista nima tesne povezave s kožo in ni z njo zraščena.
• Pri palpaciji dermoid ne povzroča bolečine.
• Koža nad cisto ni hiperemična, normalne barve, brez razjed, izpuščajev itd.
• Če se dermoid nahaja na glavi (lobanji), se lahko zdi rahlo vdrt navznoter.
• Dermoidna tvorba se lahko dolgo časa ne poveča in se lahko ustavi.
• Poleg tega, da je dermoid trtice viden, lahko povzroči težave z uriniranjem in odvajanjem blata (blato dobi videz traku).
• Dermoid očesa (zrkla, veke) lahko poslabša ostrino vida.

Dermoidna cista jajčnikov pri dekletu se lahko kaže z bolečinami v trebuhu, če tumor zraste do velike velikosti. Poleg tega je slika "akutnega trebuha" posledica torzije stebla ciste.

Klinični simptomi dermoidnega tumorja pri otroku se običajno pojavijo le v primeru povečanja ciste, njenega vnetja, gnojenja. Benigni dermoidi majhne velikosti ne poslabšajo zdravja otrok in ne povzročajo funkcionalnih motenj notranjih organov. Preprosti dermoidi so bolj kozmetična, vidna napaka, ki moti tako otroka kot njegove starše. Vsako odkrito dermoidno tvorbo je treba odstraniti, saj kljub skoraj popolni benignosti tumorja obstaja 1-2-odstotno tveganje za malignost, torej za rast dermoida v maligni tumor.

Diagnoza dermoidne ciste pri otroku

Dermoidni tumorji se zaradi svoje tipične lokalizacije in ker imajo vsi tumorji zarodnih celic te vrste značilno konsistenco pri palpaciji diagnosticirajo brez težav. Edina težava je lahko natančna določitev tumorske tvorbe na področju čela in nosnega mostu, saj so sprednje možganske kile zelo podobne dermoidom tako vizualno kot po palpacijskih občutkih. Razlika med možganskimi tumorji je bolečina ob pritisku in nekatere kostne okvare lobanje, ki jih razkrije rentgen. Lipomi so prav tako zelo podobni dermoidnim cistam, vendar so nekoliko mehkejši, bolj mobilni in nimajo tako jasnih meja. Aterom, ki se lahko lokalizira na istih mestih kot dermoidna cista, se pri palpaciji premakne, je mobilen in zrasel s kožo.

Glavne faze diagnosticiranja dermoidne ciste pri otroku so:

• Zbiranje anamnestičnih podatkov.
• Splošni klinični pregledi (pregled, palpacija).
• Določitev lokacije ciste.
• Pojasnitev odnosa med tumorjem in bližnjimi organi (ali obstajajo kakšni simptomi – prebavne težave, težave z vidom, glavoboli itd.).

Razlikovanje dermoida od drugih neoplazem:

• nosni most - s kilo možganov, za katero je značilna asimetrija oči, pulzacija.
• vrat - z medialnimi in lateralnimi prirojenimi cistami, ki se pri požiranju premikajo.

1. Možne so instrumentalne metode pregleda – perkutana punkcija.
2. Rentgenska slika.
3. Če je indicirano – računalniška tomografija.
4. Angiografija po potrebi.
5. Ultrazvok, ki omogoča ugotavljanje, ali obstaja povezava med dermoidom in sosednjimi organi.

Treba je opozoriti, da pravočasna diagnoza dermoidne ciste pri otroku ne le ustavi proces njene rasti, temveč tudi izključi vsa možna tveganja in zaplete - vnetje, vključno z gnojnim, ter morebitno nevarnost razvoja v maligni tumor.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje dermoidne ciste pri otroku

Zdravljenje skoraj vseh benignih tumorjev je kirurško. Majhne dermoidne ciste so podvržene opazovanju, nato pa se ob prvi priložnosti in v odsotnosti kontraindikacij tumor odstrani. Niti zdravljenje z zdravili, niti fizioterapevtski postopki niti tako imenovane ljudske metode niso učinkovite. Zdravljenje dermoidne ciste pri otroku je treba izvajati samo kirurško, ne glede na to, kako zelo se starši upirajo. Radikalna nevtralizacija dermoida je potrebna, da se izognemo vsem vrstam tveganj, kljub temu da je zreli teratom – kot se dermoidna cista imenuje tudi, skoraj v 99 % benigni tumor, obstaja 1-1,5-odstotno tveganje za njegov razvoj v raka. Poleg tega sama vsebina ciste ne omogoča, da bi jo zdravili na kakršen koli drug način. V cistični kapsuli ni tekočine ali elementov, ki bi se lahko absorbirali, prisotni so delci povrhnjice, kosti, lasje, maščobe in celo elementi zob, vse to je treba le izrezati.

Pri otrocih se operacija izvaja od šestega meseca starosti dalje; če obstajajo indikacije, se lahko odstranitev izvede pri enem mesecu, na primer v primeru dermoidne ciste trtice.

Zdravljenje dermoidne ciste pri otroku lahko vključuje tudi dolgotrajno opazovanje, v primerih, ko je tumor majhen, ne povzroča funkcionalnih motenj, se je ustavil v razvoju in ni vidna kozmetična napaka. Vendar pa skoraj vsi zdravniki priporočajo čim prejšnjo odstranitev dermoida, saj se lahko med puberteto zaradi hormonskih sprememb cista bodisi poveča bodisi se vname in povzroči resne zaplete. Starši otroka se morajo zavedati, da je dermoid benigni tumor, vendar ima vsak tumor tveganje za malignost.

Odstranitev dermoidne ciste pri otroku

Operacija odstranitve dermoidov se lahko izvede na različne načine, odvisno od naslednjih dejavnikov:

• Starost otroka.
• Dedni dejavnik.
• Lokalizacija ciste.
• Velikost izobrazbe.
• Stanje dermoida je vneto, gnojno, nezapleteno.
• Prisotnost ali odsotnost kontraindikacij.
• Vrednotenje razmerja tveganja - operacija in možni zapleti pri razvoju dermoida, ki ostanejo pod preprostim opazovanjem.

Odstranitev dermoidne ciste pri otroku se lahko izvede tako v bolnišnici kot ambulantno. Bistvo kirurškega posega je, da se cista izreže znotraj meja zdravega tkiva. Za otroke, mlajše od 6-7 let, je indicirana splošna (intubacijska) anestezija; pri starejšem otroku se cista lahko odstrani v lokalni anesteziji. Če je dermoid majhen in njegova lokalizacija to dopušča, se izvede nežen kirurški poseg z majhno punkcijo ali zarezo, skozi katero se cista enukleira in odstrani skupaj s kapsulo. Nato se namestijo kozmetični šivi in otroka premestijo na oddelek.

Če se je dermoidna tvorba vnela, zagnojila in jo spremlja klinična slika "akutnega trebuha", kar je lahko primer dermoida jajčnikov pri deklicah ali retroperitonealne ciste, se operacija izvede nujno. Gnojno cisto se odpre, izreže in nato namesti drenaža. Celjenje kirurških rezov v takih primerih traja dlje, vendar je otroka mogoče odpustiti po enem tednu.

Recidivi so zelo redki in so povezani s slabo kakovostjo, nepopolno odstranitvijo kapsule.

Odstranitev dermoidne ciste pri otroku ni zapleten, življenjsko nevaren ali zapletov povzročajoč poseg. Strah staršev je bolj verjetno posledica tesnobe za otroka in pomislekov glede morebitnih tveganj. Nevarnost pri takšnih patologijah lahko predstavlja odlašanje ali zavrnitev kirurške odstranitve tumorja, saj obstaja potencialno tveganje, da se neoplazma v adolescenci poveča, moti delovanje notranjih organov ali se razvije v maligni proces.