Diagnoza kroničnega glomerulonefritisa

Klinična diagnoza temelji na tipični klinični sliki (nefrotskega sindroma, proteinurija, hematurija, hipertenzija), laboratorij raziskovalnih podatkov, ki lahko glomerulonefritis aktivnost in oceni delovanje ledvic. Samo izvajanje histološkega pregleda ledvičnega tkiva nam omogoča, da določimo morfološko različico glomerulonefritisa. Hkrati je treba oceniti prisotnost indikacij za biopsijo ledvic, katere rezultati lahko določijo izbiro nadaljnjih taktik zdravljenja in prognoze bolezni.

Indikacije za biopsijo ledvic pri otrocih s kroničnim glomerulonefritisom

Klinični sindrom ali bolezen		Indikacije za biopsijo ledvic
Nephrotični sindrom		SRNS NA v prvem letu življenja Sekundarna državna skupščina
Proteinurija		Obstojna proteinurija> 1 g na dan Zmanjšana funkcija ledvic Sum na sistemsko ali družinsko patologijo
Akutni nefritični sindrom		Napredovanje bolezni po 6-8 tednih po manifestaciji (povečanje proteinurije, stalna arterijska hipertenzija, zmanjšana funkcija ledvic)
Kronična okvara ledvic		Da bi razjasnili naravo okvare ledvic, da bi razjasnili prognozo bolezni po nadomestnem zdravljenju (v začetni fazi kronične odpovedi ledvic in v odsotnosti zmanjšanih velikosti obeh ledvic)
BPGN		V vseh primerih
Sistemske bolezni: vaskulitis, lupusni nefritis		Za pojasnitev diagnoze Zmanjšana funkcija ledvic
Gematuria		Sum na dedno patologijo ledvic Dolgoročna glomerularna hematurija Proteinurija> 1 g za dojke

Morfološke substrata minimalne spremembe - kršitve strukturi in funkciji podocytes, EM nefrobioptata razkrijejo, ki vodijo do izgube polnilnega selektivnosti in GBM v proteinurijo pojava. V glomerulih ni depozitov imunoglobulinov. Pri nekaterih bolnikih s NSMY se proces spremeni v FSGS.

Morfološke značilnosti FSSS:

• žariščne spremembe - skleroza posameznih glomerul;
• segmentna skleroza - skleroza multiple skleroze;
• globalna skleroza - popoln porast glomerulusa.

Z EM nefrobioptatom je razkrita razpršena izguba "majhnih" procesov podocitov. Ko imunofluorescentni v 40% primerov odkrijejo svetijo segmentih IgM lik v prizadetih glomerulov. Zdaj razporediti na 5 morfološke variante FSGS (odvisno od topično stopnjo uničenja glomerula): značilen (nespecifično), vaskularnih (v območju pedicle), celična cevastih (cevasta stranska glomerulih), razpada.

Značilnost membranskih nefropatije - detektirati s morfološke študije nefrobioptata difundira odebelitev glomerularne kapilarne stene, povezano z subepitelno imunskega kompleksa usedanja, cepitev in podvojitev GBM.

MPGN predstavlja imunski glomerulopatija, označen s proliferacijo mezangijskih celic in mezangijskem širitev, odebelitve in cepitvijo (obtočno razmerje) zaradi kapilarnih sten njej mezangijskim vmes. S histološkim pregledom z uporabo EM se izolirajo trije morfološki tipi PGMN, čeprav je do sedaj interpretacija morfoloških značilnosti IGPN še vedno predmet razprave.

• Tip I MGNH je značilen po normalni lamini densi v GBM in prevladujoči prisotnosti subendotelnih depozitov imunskih kompleksov.
• II tip IGOS (bolezen "gostih" depozitov) predstavljajo gosto homogene depozite v GBM.
• V primeru III vrste MPGN (kadar je srebro obarvano s ultratirnimi odseki) se določijo odmori lamine densa v GBM in kopičenje nove membranske snovi v plasti. Pogostejša je mešana narava depozitov, ki se nahajajo subendothelialno, subepitelno in v mesangiju.

MzPGN označen s proliferacije mezangijskih celic, mezangijskem širitev, odlaganja imunskih kompleksov v mezangiju in subendotelialnega se IgA nefropatija diagnoza temelji na klinično sliko (mikro- ali bruto hematurija, pogosto med ali po SARS), družinsko zgodovino podatkov in predvsem morfološke študije ledvično tkivo. Narava in resnost klinično-laboratorijskih manifestacij bolezni sta relativnega pomena za diagnozo IgA-nefropatije.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratorijske raziskave

Vsebnost IgA v krvi nima visoke diagnostične vrednosti, saj se poveča pri 30-50% odraslih bolnikov in le pri 8-16% otrok. Titer ASLO v krvi se poveča samo pri majhnem številu bolnikov. Koncentracija C ₃ frakciji komplementa v krvi ne zmanjša. Biopsija kože nima visoke specifičnosti in občutljivosti za diagnozo IgA-nefropatije.

Histološki pregled tkiva ledvic bolnikov z IgA nefropatija zaznavanje prednost fiksiranja granuliranih IgA depozitov v glomerulih mezangijskem (pogosto v povezavi s depozitov IgM in (Y, pogosto Upoštevajte širitev zaradi mezangijskih celic hiperproliferativnih. V EM, 40-50% otrok in 15 40% odraslih lahko zazna spremembe v GBM kot subendotelialnega vlog, katerih prisotnost kaže na slabo prognozo.

V študiji imunofluorescence ledvičnega tkiva se razlikuje 5 vrst PTCA:

• I - linearna luminiscenca imunoglobulinov, brez ANCA;
• II - granularna luminiscenca imunoglobulinov, brez anti-GBM in ANCA;
• III - ni sijaja imunoglobulinov, ANCA +;
• IV - linearni sijaj anti-GBM, ANCA +;
• V - brez anti-GBM in ANCA.

Diferencialna diagnostika

Pogosto je diferencialna diagnoza med akutnimi in kroničnimi oblikami glomerulonefritisa težavna. Pomembno je pojasniti obdobje od začetka nalezljive bolezni do pojava kliničnih manifestacij glomerulonefritisa. Pri akutnem glomerulonefritisu je to obdobje 2-4 tedne, pri kroničnem glomerulonefritisu pa lahko le nekaj dni ali pogosteje ne opazite povezave s prenesenimi boleznimi. Sečninski sindrom je lahko enako izrazit, vendar pa je pri kroničnem procesu bolj značilna vztrajno zmanjšanje relativne gostote urina pod 1015 in zmanjšanje filtracije v ledvicah. Nadalje, za katero je akutna po streptokokni glomerulonefritis značilna nizka koncentracija C ₃ frakciji komplementa v krvi pri normalnem C ₄.

Najpogosteje je treba opraviti diferencialno diagnozo med različnimi morfološkimi različicami kroničnega glomerulonefritisa.

Med MPGN v nekaterih primerih lahko podobni simptomi IgA nefropatija, vendar je običajno spremlja hujših proteinurijo in hipertenzije, označen z zmanjševanjem koncentracije C ₃ frakciji komplementa v krvi, je pogosto v kombinaciji z zmanjšano koncentracijo C ₄. Diagnoza je potrjena samo z nefrobiopsijo.

Diferencialna diagnoza z IgA nefropatijo, je možno le na podlagi študije o ledvične biopsije z izvedbo študij in odkrivanje imunofluorescentnim za večinoma zrnat nanos IgA depozitov v mezangiju.

Poleg tega se diferencialna diagnoza izvaja z boleznimi, ki se pojavljajo pri hematuriji torpidov.

• Naslednji nefritis (Alportov sindrom) se kaže s stalno hematurijo različnih stopenj, pogosto v kombinaciji s proteinurijo. Tipičen je družinski značaj ledvične patologije, kronične odpovedi ledvic pri sorodnikih in pogosto opazimo nevrozenzivno izgubo sluha. Najpogostejša vrsta dedovanja je X-povezana prevladujoča, redko avtosomna recesivna in avtosomna prevladujoča.
• Bolezen tanjših bazalnih membran. Skupaj z torpid hematurija, pogosto družinske narave, z EM ledvičnega tkiva note razpršeno enotno redčenje GBM (<200-250 nm je več kot 50% glomerulne kapilare). Ni depozitov IgA-nefropatije depozitov IgA v mesangiju in ekspanzije mezangialne matrice.
• Nefritis hemoragični vaskulitis (Henoch-Schonleinova purpura bolezen), v nasprotju z IgA nefropatija, spremljajo zunajledvičnega klinične manifestacije simetrično hemoragične izpuščaj pretežno na nogah, pogosto v povezavi s trebuhu in sklepnega sindroma. Histopatoloških sprememb v obliki fiksne nefrobioptatah IgA depozitov v mezangiju na glomerulov so enaki tistim, IgA-nefropatije. Pogosto je potrebno izključiti ledvic v sistemskih bolezni vezivnega tkiva :. Lupus, periarteritis nodosa, mikroskopsko polyangiitis, sindrom, Wegenerjeva itd Za pojasnitev diagnoza je treba določiti v krvnih markerjev sistemskih patologij: ANF, protiteles proti DNA, ANCA (perinuclear in citoplazemskega), revmatoidnega faktor, koncentracija frakcij komplementa, LE celice, krioprecipitini v krvi. Preiskava anti-GBM in Anca izvajajo tako, da se pojasni narava in utemeljitvijo terapijo BPGN.

Dokaz lupus nefritis v klinični sliki lahko podobno IgA nefropatija, vendar v prihodnosti, praviloma združena sistemsko zunajledvičnega klinične manifestacije dvig smisla titra protiteles, DNA in znižanje koncentracije komponent komplementa v krvi, odkrivanje lupusa antikoagulantna protiteles kardiolipin M in G, manj pogosto zaznavajo LE-celice.

[6], [7], [8], [9], [10],