Diagnoza nodularnega poliarteritisa

Diagnoza nodularnega poliarteritisa je pogosto težka, kar je povezano z nespecifičnostjo začetnih simptomov, polimorfizem kliničnih manifestacij, odsotnosti specifičnih laboratorijskih markerjev. Osnova diagnoze je predvsem klinična slika, ki postane očitna v prvih 3 mesecih bolezni. Pri ugotavljanju diagnoze se upoštevajo specifični klinični sindromi (glavna diagnostična merila). Pomožni pomen so znaki, kot so povečanje telesne temperature, izguba teže, bolečine v sklepih in mišicah, levkocitoza, povečanje ESR, označevalci virusnega hepatitisa B.

Klasifikacijski kriteriji za nodularni poliarteritis pri otrocih (v nadaljevanju merila temeljijo na specifičnosti in občutljivosti od najvišjega do najnižjega odstotka)

Merila	Prefinjenost
Osnovno
Več asimetričnih mononews ali asimetričnega polinevritisa	Kombinirana ali zaporedna lezija radialnih, ulnarnih, srednjih, peronealnih in drugih živcev
Ishemična bolezen črevesja	Infarkt, nekroza sten brez črevesja z eno ali več lezijami
Sindrom arterijske hipertenzije	Vztrajno povečanje diastoličnega tlaka v kombinaciji z urinarnim sindromom in, po možnosti, označevalci hepatitisa B
Karakteristične angiografske spremembe	Aneurizme malih in srednje intraorganiziranih arterij v kombinaciji z žariščno žilno deformacijo (jetra, ledvice in druge arterije)
Necrotizirajoči vaskulitis (glede na podatke o biopsiji)	Destruktivno-proliferativni vaskulitis majhnih in srednjih arterij mišičnega tipa, razkrit med biopsijo
Pomožni
Bolečine v sklepih in / ali mišicah	Vztrajne bolečine, kavalagija velikih sklepov in mišice distalnih okončin
Zvišana telesna temperatura	Povečanje telesne temperature nad 38 ° C na dan ali epizodno z obilno znojenje za 2 tedna ali več
Leukocitoza periferne krvi	Leukocitoza več kot 20,0 × 109 / l, določena v treh zaporednih analizah
Izguba teže	Zmanjšana telesna masa več kot 15% začetnega v kratkem času, ki ni povezana s stradanjem

Diagnoza nodularnega poliarteritisa se ugotovi v prisotnosti vsaj dveh osnovnih ali osnovnih in treh pomožnih meril.

[1], [2], [3], [4], [5],

Laboratorijska diagnoza nodularnega poliarteritisa

V aktivnem obdobju nodularnega poliarteritisa pri splošnem krvnem testu določimo zmerno normokromno anemijo, nevtrofilno levkocitozo, povečano ESR.

V splošni analizi urina lahko zaznamo prehodne spremembe v oborini.

Biokemična analiza krvi je uporabila vrednost, ki kaže na spremembe nekaterih indikatorjev, zlasti aktivnosti transferaze in dušikove žlindre.

Ko imunološka študija v aktivnem obdobju pri vseh bolnikih določi povečanje koncentracije C-reaktivnega proteina, je mogoče zaznati zmerno povečanje IgA, IgG, pozitivnega revmatoidnega faktorja.

Za sistem strjevanja krvi z nodularnim poliarteritisom je značilna nagnjenost k hiperkoagulabilnosti, zato je treba določiti stanje hemostaze, ki mora biti začetno in naknadno za spremljanje zadostnosti terapije. Hiperkoagulacija je najbolj izrazita pri mladičnem poliarteritisu.

Pri bolnikih s klasičnim nodularnim poliarteritisom so zaznani HBsAg in drugi znaki hepatitisa B (brez klinično-laboratorijskih in epidemioloških znakov bolezni).

Instrumentalna diagnoza nodularnega poliarteritisa

Glede na indikacije predpisujejo EKG, Ehokardiografijo, rentgensko slikanje v prsnem košu, ultrazvok organov trebušne votline, angiografijo, biopsijo.

Na EKG lahko ugotovite znake presnovnih motenj v miokardiju, tahikardiji. V prisotnosti miokarditisa lahko odkrijemo prevodnost, ekstsistol in zmanjšano električno aktivnost miokarda. Ko so prizadete koronarne arterije, se odkrijejo ishemične spremembe srčne mišice.

Ko ehokardiografija v primeru miokarditisa zabeleži širitev srčnih votlin, zgoščevanje in / ali hyperechogenicity stene in / ali papilarni mišicah, zmanjšano kontraktilnost miokarda in črpanje funkcije v prisotnosti perikarditisa - snop odebelitve ali perikardialne navodil.

Z ultrazvokom trebušnih organov in ledvic se pogosteje pojavijo nespecifične spremembe v obliki krepitve vaskularnega vzorca in / ali ehogenosti parenhima.

Na reentgenogramu prsnega koša v aktivnem obdobju bolezni se povečuje vaskularni vzorec, včasih pa sprememba pljučnega interstitiuma.

Aortografija je predpisana za nodularni poliarteritis, ki se nadaljuje z arterijsko hipertenzijo, z diagnostičnimi in diferencialno-diagnostičnimi nameni. On se angiograms lahko opredeli anevrizme srednjih in malih žil v ledvicah, jetrih in kontrastnimi napak na vranica parenhima prizadete organe, ki služi angiografskih bolezni merilo.

V dvomljivih primerih poteka biopsija kože, podkožnega tkiva in mišic, redko - ledvic. Pred bazalno terapijo je zaželena biopsija. Morfološke lastnost, kar potrjuje diagnozo nodozni poliarteritis, - destruktivne produktivnih vaskulitis, ki lahko zazna le, če je biopsija izvedena iz območja kože z snop, livedo ali blizu nekroze.

Klasifikacijski kriteriji za mladoletni poliarteritis

Merila	Prefinjenost
Osnovno
Gangrene prsti in / ali kožne netroze	Akutni razvoj suhega asimetričnega gangrena z vpletenostjo prstov I-III, mumifikacije kožnih površin
Nodularne izbruhe	Intradermalne ali podkožne vozličke do premera 1 cm vzdolž plovil
Infarkt jezika	Boleča klinasta cianoza jezika z razvojem nekroze
Livedo drevo	Cianotična groba mreža na distalnih delih okončin, ki se intenzivira v hladnem in stoječem položaju
Pomožni
Necrotizirajoči vaskulitis (glede na podatke o biopsiji)	Destruktivno-proliferativni vaskulitis majhnih in srednje velikih arterij mišičnega tipa, razkrit med biopsijo
Izguba teže	Zmanjšana telesna masa več kot 15% začetnega v kratkem času, ki ni povezana s stradanjem
Bolečine v sklepih in / ali mišicah	Vztrajne bolečine, kavalagija velikih sklepov in mišice distalnih okončin
Zvišana telesna temperatura	Povečanje telesne temperature nad 38 C na dan ali epizodno z obilno znojenje za 2 tedna ali več
Leukocitoza periferne krvi	Leukocitoza je več kot 20,0 × 10 9 / L, opredeljena v treh zaporednih analizah

Diagnoza juvenilnega poliarteritisa je določena z vsaj tremi osnovnimi ali dvema glavnima in tremi pomožnimi merili.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diferencialna diagnoza nodularnega poliarteritisa

V akutni pojav juvenilnem poliarteritis z visoko vročino, sklepih in mišicah, kožni izpuščaji, hepatomegalija pogosto potrebo po diferencialno diagnozo sepse, juvenilni revmatoidni artritis, juvenilni dermatomiozitis, sistemski eritematozni lupus, Kawasaki sindrom, nespecifično aortoarteritis.

Ko je treba diferencialno diagnozo, da je za poliarteritis nodosa niso značilne značilne juvenilni revmatoidni artritis destruktivno artritisa, v nasprotju z mladoletniško dermatomiozitis pri juvenilnem poliarteritis manj izrazita se sindrom, mišična šibkost, livedo in koža nekroza nahaja v glavnem na distalnih udih niso opazili periorbitalni vijolično eritem . V nasprotju s tem, sistemski eritematozni lupus pri bolnikih z juvenilnim poliarteritis več skupnega drevo, ne livedo distalni gangrene Hiperlevkocitoza. Za nodozni poliarteritis ni značilno endokarditis, poliserozitisa in nefrotski sindrom, ko se ni odvisna le-celic.

Diferencialna diagnoza nodularnega poliarteritisa je težka, ko otrok nenadoma razvije visok krvni tlak. V takih primerih je diagnoza nodozni poliarteritis pogosto potrebno namestiti, ki zaporedno izključitve zavrnitvi podmeno, feokromocitom, stenozo ledvične arterije, pielonefritis z izidom v nefroskleroza, kronični glomerulonefritis. V prid nodozni poliarteritis kaže: vedno visok krvni tlak, skupaj z znaki sistemskih vaskularnih lezij, vročina, povečani stopnji in levkocitozo sedimentacije eritrocitov HBs-antigenemia (ni hepatitis ambulante).

[13], [14], [15]