Diagnoza nodoznega poliarteritisa

Diagnoza poliarteritisa nodosa je pogosto težka zaradi nespecifičnosti začetnih simptomov, polimorfizma kliničnih manifestacij in odsotnosti specifičnih laboratorijskih označevalcev. Osnova za diagnozo je predvsem klinična slika, ki postane očitna v prvih 3 mesecih bolezni. Pri postavitvi diagnoze se upoštevajo specifični klinični sindromi (glavni diagnostični kriteriji). Pomožnega pomena so znaki, kot so povišana telesna temperatura, izguba teže, bolečine v sklepih in mišicah, levkocitoza, povečana sedimentacija eritrocitov (ESR) in označevalci virusnega hepatitisa B.

Kriteriji za razvrstitev poliarteritisa nodosa pri otrocih (tukaj in spodaj so kriteriji razvrščeni glede na specifičnost in občutljivost od najvišjega do najnižjega odstotka)

Merila	Pojasnilo
Glavni
Večkratni asimetrični mononevritis ali asimetrični polinevritis	Kombinirana ali zaporedna poškodba radialnega, ulnarnega, medianega, peronealnega in drugih živcev
Ishemična črevesna bolezen	Infarkt, nekroza črevesne stene z eno ali več lezijami
Sindrom arterijske hipertenzije	Vztrajno zvišanje diastoličnega tlaka v kombinaciji z urinarnim sindromom in morebiti markerji hepatitisa B
Značilne angiografske spremembe	Anevrizme majhnih in srednjih intraorganskih arterij v kombinaciji z žariščno žilno deformacijo (jetrne, ledvične in druge arterije)
Nekrotizirajoči vaskulitis (na podlagi biopsije)	Destruktivno-proliferativni vaskulitis majhnih in srednje velikih arterij mišičnega tipa, odkrit z biopsijo
Pomožni
Bolečine v sklepih in/ali mišicah	Vztrajna bolečina, kavzalgija velikih sklepov in mišic distalnih okončin
Vročina	Zvišanje telesne temperature nad 38 °C dnevno ali epizodno z obilnim potenjem, ki traja 2 tedna ali več.
Levkocitoza periferne krvi	Levkocitoza več kot 20,0 x 109/l, določena v treh zaporednih analizah
Izguba teže	Zmanjšanje telesne teže za več kot 15 % začetne teže v kratkem času, ki ni povezano s postom.

Diagnoza nodoznega poliarteritisa se postavi ob prisotnosti vsaj dveh glavnih meril ali enega glavnega in treh pomožnih meril.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Laboratorijska diagnostika nodoznega poliarteritisa

V aktivnem obdobju poliarteritisa nodosa splošni krvni test razkrije zmerno normokromno anemijo, nevtrofilno levkocitozo in povečanje ESR.

Splošna analiza urina lahko razkrije prehodne spremembe v sedimentu.

Biokemična analiza krvi ima praktično vrednost, saj razkriva spremembe v določenih kazalnikih, zlasti v aktivnosti transferaz in dušikovih odpadkih.

Med imunološko študijo v aktivnem obdobju vsi bolniki kažejo povečano koncentracijo C-reaktivnega proteina; zaznati je mogoče zmerno povečanje IgA, IgG in pozitiven revmatoidni faktor.

Za sistem strjevanja krvi pri nodularnem poliarteritisu je značilna nagnjenost k hiperkoagulaciji, zato je treba najprej ugotoviti stanje hemostaze in nato spremljati ustreznost terapije. Hiperkoagulacija je najbolj izrazita pri juvenilnem poliarteritisu.

Pri bolnikih s klasičnim nodoznim poliarteritisom se odkrijejo HBsAg in drugi markerji hepatitisa B (brez kliničnih, laboratorijskih in epidemioloških znakov te bolezni).

Instrumentalna diagnostika nodoznega poliarteritisa

Glede na indikacije so predpisani EKG, ehokardiografija, rentgensko slikanje prsnega koša, ultrazvok trebušnih organov, angiografija in biopsija.

EKG lahko razkrije znake presnovnih motenj v miokardu, tahikardijo. V prisotnosti miokarditisa lahko opazimo upočasnitev prevodnosti, ekstrasistolo in zmanjšano električno aktivnost miokarda. V primeru poškodbe koronarnih arterij se razkrijejo ishemične spremembe v srčni mišici.

V primeru miokarditisa ehokardiografija razkrije razširitev srčnih votlin, odebelitev in/ali hiperehogenost sten in/ali papilarnih mišic, zmanjšano kontraktilno in črpalno funkcijo miokarda, v prisotnosti perikarditisa pa stratifikacijo ali odebelitev perikardialnih plasti.

Med ultrazvočnim pregledom trebušnih organov in ledvic se najpogosteje opazijo nespecifične spremembe v obliki povečanega žilnega vzorca in/ali ehogenosti parenhima.

Na rentgenskem slikanju prsnega koša v aktivnem obdobju bolezni opazimo povečanje žilnega vzorca, včasih pa tudi spremembo pljučnega intersticija.

Aortografija je predpisana za nodularni poliarteritis, ki se pojavlja pri arterijski hipertenziji, za diagnostične in diferencialno diagnostične namene. Angiogrami lahko razkrijejo anevrizme srednjih in majhnih žil ledvic, jeter, vranice in okvare pri kontrastnem parenhimskem pregledu prizadetih organov, kar služi kot angiografski kriterij za bolezen.

V dvomljivih primerih se izvede biopsija kože, podkožnega tkiva in mišic, redko ledvic. Biopsijo je priporočljivo opraviti pred začetkom osnovne terapije. Morfološki znak, ki potrjuje diagnozo nodularnega poliarteritisa, je destruktivno-produktivni vaskulitis, ki ga je mogoče odkriti le, če se biopsija izvede s kožnega predela z vozliščem, livedom ali bližnjo nekrozo.

Kriteriji za razvrstitev juvenilnega poliarteritisa

Merila	Pojasnilo
Glavni
Gangrena prstov in/ali nekroza kože	Akutni razvoj suhe asimetrične gangrene, ki zajema I-III prste, mumifikacija kožnih predelov
Nodularni izbruhi	Intradermalni ali subkutani vozlički s premerom do 1 cm vzdolž krvnih žil
Infarkt jezika	Boleča klinasta cianoza jezika z razvojem nekroze
Livedo arborescens	Cianotična mreža grobih mrež na distalnih okončinah, slabša v mrazu in stanju.
Pomožni
Nekrotizirajoči vaskulitis (na podlagi biopsije)	Destruktivno-proliferativni vaskulitis majhnih in srednje velikih arterij mišičnega tipa, odkrit z biopsijo
Izguba teže	Zmanjšanje telesne teže za več kot 15 % začetne teže v kratkem času, ki ni povezano s postom.
Bolečine v sklepih in/ali mišicah	Vztrajna bolečina, kavzalgija velikih sklepov in mišic distalnih okončin
Vročina	Zvišanje telesne temperature nad 38 °C dnevno ali epizodno z obilnim potenjem, ki traja 2 tedna ali več.
Levkocitoza periferne krvi	Levkocitoza več kot 20,0 x 10 9 /l, določena v treh zaporednih analizah

Diagnoza juvenilnega poliarteritisa se postavi ob prisotnosti vsaj treh glavnih ali dveh glavnih in treh pomožnih meril.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diferencialna diagnoza nodoznega poliarteritisa

Pri akutnem začetku juvenilnega poliarteritisa z visoko telesno temperaturo, bolečinami v sklepih in mišicah, kožnimi izpuščaji, hepatomegalijo je pogosto potrebna diferencialna diagnoza s sepso, juvenilnim revmatoidnim artritisom, juvenilnim dermatomiozitisom, sistemskim eritematoznim lupusom, Kawasakijevim sindromom in nespecifičnim aortoarteritisom.

Pri diferencialni diagnozi je treba razumeti, da nodularni poliarteritis ni značilen po destruktivnem artritisu, značilnem za juvenilni revmatoidni artritis, za razliko od juvenilnega dermatomiozitisa juvenilni poliarteritis nima tako izrazitega sindroma mišične šibkosti, livedo in nekroza kože se nahajata predvsem na distalnih delih okončin, periorbitalni lila eritem ni opažen. Za razliko od sistemskega eritematoznega lupusa imajo bolniki z juvenilnim poliarteritisom pogosteje dendritični kot retikularni livedo, distalno gangreno in hiperlevkocitozo. Za nodularni poliarteritis ni značilen endokarditis, poliserozitis in nefrotski sindrom, LE celice v njem niso določene.

Diferencialno diagnozo nodoznega poliarteritisa zaplete nenaden pojav visokega krvnega tlaka pri otroku. V takih primerih je treba diagnozo nodoznega poliarteritisa pogosto postaviti z izključitvijo, pri čemer se dosledno zavrne domneva o feokromocitomu, stenozi ledvične arterije, pielonefritisu z izidom v nefrosklerozo in kroničnem glomerulonefritisu. V prid nodoznega poliarteritisa pričajo: vztrajno visok krvni tlak v kombinaciji z znaki sistemske žilne okvare, vročina, povečana sedimentacija eritrocitov (ESR) in levkocitoza, antigenemija HBs (brez kliničnega hepatitisa).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]