Diagnostika ledvične okvare pri Wegenerjevi granulomatozi

Laboratorijska diagnostika Wegenerjeve granulomatoze

Bolniki z Wegenerjevo granulomatozo imajo številne nespecifične laboratorijske spremembe: povečano sedimentacijo eritrocitov (ESR), nevtrofilno levkocitozo, trombocitozo, normokromno anemijo in v majhnem odstotku primerov eozinofilijo. Tipična je disproteinemija s povečanimi ravnmi globulinov. Revmatoidni faktor je odkrit pri 50 % bolnikov. Glavni diagnostični marker Wegenerjeve granulomatoze je ANCA, katerega titer korelira s stopnjo aktivnosti vaskulitisa. Večina bolnikov ima c-ANCA (proti proteinazi-3).

Diferencialna diagnoza Wegenerjeve granulomatoze

Diagnoza Wegenerjeve granulomatoze je enostavna ob prisotnosti klasične triade znakov: poškodbe zgornjih dihal, pljuč in ledvic, zlasti ob odkritju ANCA v krvnem serumu. Vendar pa ima povprečno 15 % bolnikov negativen test na protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev. Zaradi tega je morfološki pregled organov in tkiv zelo pomemben za diagnozo Wegenerjeve granulomatoze.

• Pri bolnikih z lezijami dihal je biopsija nosne sluznice in obnosnih votlin zelo informativna, saj razkrije nekrotizirajoče granulome, čeprav v nekaterih primerih odkrijemo le nespecifično vnetje. Pri diagnosticiranju bolezni je lahko v veliko pomoč tudi biopsija kože, mišic, živcev in po potrebi pljuč.
• Biopsija ledvic je indicirana pri vseh bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo s kliničnimi znaki glomerulonefritisa. Poleg postavitve histološke diagnoze (pauciimunski nekrotizirajoči glomerulonefritis) ta postopek omogoča določitev strategije zdravljenja in prognoze, kar je še posebej pomembno pri bolnikih, sprejetih k nefrologu s klinično sliko hude ledvične odpovedi (kreatinin v krvi nad 440 μmol/l), ki se včasih razvije več mesecev po začetku bolezni. V tem primeru lahko le biopsija ledvic loči hitro napredujoči glomerulonefritis z visoko stopnjo aktivnosti (ki zahteva agresivno imunosupresivno terapijo, ki jo je treba izvesti z začetkom zdravljenja s hemodializo) od terminalne ledvične odpovedi z difuzno glomerulosklerozo, pri kateri je zdravljenje z imunosupresivi že nesmiselno.

Diferencialna diagnostika Wegenerjeve granulomatoze z okvaro ledvic se izvaja z drugimi boleznimi, ki se pojavijo z razvojem ledvično-pljučnega sindroma.

Vzroki ledvično-pljučnega sindroma

• Goodpasturejev sindrom
• Wegenerjeva granulomatoza
• Nodozni poliarteritis
• Mikroskopski poliangiitis
• Churg-Straussov sindrom
• Henoch-Schönleinova purpura
• Krioglobulinemični vaskulitis
• Sistemski eritematozni lupus
• Antifosfolipidni sindrom
• Pljučnica pri:
  • akutni poststreptokokni glomerulonefritis;
  • akutni intersticijski nefritis, povzročen z zdravili;
  • glomerulonefritis pri bolnikih s subakutnim infekcijskim endokarditisom;
  • akutna tubularna nekroza.
• Limfomatoidna granulomatoza
• Primarni ali metastatski tumorji ledvic in pljuč
• Pljučna embolija zaradi tromboze ledvične vene, ki zapleta nefrotski sindrom
• Sarkoidoza
• Uremična pljuča

Ena od diferencialno-diagnostičnih nalog je razlikovanje med Wegenerjevo granulomatozo in drugimi oblikami sistemskega vaskulitisa, ki se pojavljajo s podobnimi kliničnimi simptomi.

Hitro napredujoči glomerulonefritis pri Wegenerjevi granulomatozi je treba razlikovati od hitro napredujočega glomerulonefritisa brez zunajledvičnih znakov vaskulitisa, ki je prav tako slabo imunski ANCA-povezan glomerulonefritis in velja za lokalno ledvično obliko vaskulitisa. Zaradi morfološke identitete in enakih seroloških označevalcev je diferencialna diagnoza v teh primerih težka, kar pa ni vedno pomembno, saj so taktike zdravljenja enake (takojšnja, še preden so pridobljeni rezultati histoloških in seroloških preiskav, uporaba glukokortikoidov in citostatikov).

Diferencialna diagnoza Wegenerjeve granulomatoze zahteva tudi razlikovanje pljučnih lezij v okviru te oblike sistemskega vaskulitisa od oportunističnih okužb dihal, predvsem tuberkuloze in aspergiloze, katerih razvoj se pogosto opazi med zdravljenjem z imunosupresivi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]