Ehinokokoza

Ehinokokoza je bolezen, povezana s prodiranjem trakulje Echinococcus granulosus v človeško telo in njenim razvojem v larvalni fazi.

Koda MKB-10

B-67. Ehinokokoza

Kaj je ehinokokoza?

Spolno zrel ehinokok parazitira v črevesju končnega gostitelja - psa. Število črvov v telesu končnega gostitelja lahko doseže več tisoč. Črv je sestavljen iz glave s štirimi priseski in kavlji, dveh ali treh segmentov, od katerih zadnji vsebuje maternico, napolnjeno z jajčeci parazita. Število jajčec doseže 400. Vsako jajčece ima gosto hitinsko lupino in vsebuje ličinko. Ehinokok sprosti jajčeca v okolje, kjer jih pojedo vmesni gostitelji (ovce, krave, prašiči in kamele). V njihovem telesu se razvije vmesna faza parazita - cistična. Po smrti ali zakolu vmesnih gostiteljev obolele organe živali pojedo psi, v katerih telesu se nato razvijejo spolno zreli črvi. Tako se zaključi cikel razvoja ehinokoka.

Oseba se okuži z ehinokokom tako, da po nesreči zaužije jajčeca parazita. Ko jajčeca ehinokoka vstopijo v človeško telo, se njihova lupina pod vplivom želodčnega soka raztopi, sproščena ličinka pa prodre skozi želodčno ali črevesno steno v krvni obtok in se prenese v jetrne kapilare. Pri 80 % okuženih bolnikov se tam zatakne in začne razvijati. Če ličinka zaobide jetrne kapilare, jo krvni obtok prenese v pljučne kapilare, kjer se lahko prav tako zadrži in povzroči poškodbe pljuč. Podobno stanje opazimo v približno 15 % primerov. Če ličinka zaobide pljučne kapilare ali prodre v sistemski krvni obtok skozi odprto ovalno okno, se lahko prenese v kateri koli organ ali tkivo telesa (vranica, ledvice, možgani, podkožje itd.).

V jetrih ličinka parazita aktivno raste in se po enem mesecu spremeni v mehurček s premerom do 1 mm, po petih mesecih pa lahko mehurček doseže 55 mm. Ehinokokni mehurček zaradi hranil gostitelja nenehno raste in lahko sčasoma doseže volumen 10-20 in celo 30 litrov. Ehinokokna cista ima značilno strukturo in kaže apozicijsko rast, pri čemer potiska okoliška tkiva, vendar ne raste skoznje. Napolnjena je s prozorno tekočino, ki vsebuje jantarno kislino. Od znotraj je tvorba obložena z enoslojnim kubičnim epitelijem (zarodna plast). Zunaj je gosta hitinska lupina - produkt vitalne dejavnosti parazita. Je bele barve in po videzu podobna beljakovini kuhanega jajca. Od zunaj je cistična tvorba obdana z gosto vezivno tkivno vlaknato kapsulo, ki je sestavljena iz tkiv gostiteljevega telesa in jo ločuje od parazita. Če cista obstaja dlje časa, lahko vlaknata membrana doseže debelino do 1 cm ali več. V notranjosti ehinokokne ciste se iz zarodne plasti odcepijo hčerinski vezikli, iz katerih nato odcepijo vnukinjini vezikli itd. Poleg tega vsebuje veliko zarodkov parazitov (ehinokokni pesek), ki plavajo v tekočini.

Epidemiologija

Ehinokokoza je razširjena predvsem v državah z razvito živinorejo. Zbolevajo ljudje, ki se po poklicu ukvarjajo s oskrbo domačih živali - pastirji, mlekarice, pa tudi ljudje, ki imajo stik s psi, zlasti otroci, ki se z njimi igrajo in dovolijo svojim hišnim ljubljenčkom, da jim ližejo obraze in vohajo živila.

Ehinokokoza je najpogostejša v državah Latinske Amerike, kjer letno registrirajo do 7,5 primera na 100.000 ljudi. Najdemo jo tudi v Srednji Aziji, Avstraliji, Novi Zelandiji in Evropi. Od evropskih držav je bolezen pogosta v Italiji, Bolgariji in Islandiji. V Rusiji jo registrirajo predvsem na Kavkazu, ob srednjem in spodnjem toku Volge, v Zahodni Sibiriji, Jakutiji (Saha) in Čukotki. Zbolevajo predvsem mladi delovno aktivni ljudje, bolezen pa se pojavlja tudi pri majhnih otrocih in starejših. V zadnjem času je bolezen registrirana tudi zunaj endemičnih žarišč, kar je povezano s povečanim preseljevanjem prebivalstva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kako se ehinokokoza manifestira?

Ehinokokoza in njene manifestacije so odvisne od lokacije in velikosti cist.

V prvem obdobju bolezni (v asimptomatski fazi) lahko bolnike motijo alergijske reakcije telesa na vnesenega parazita: srbenje kože, urtikarija, pojav papul na koži. Ti simptomi so značilni za vsako helmintsko invazijo in so še posebej izraziti pri otrocih. Med fizičnim pregledom bolnika v tej fazi običajno ni mogoče odkriti nobenih nepravilnosti. Pri diagnozi lahko pomagajo le posebni laboratorijski in instrumentalni pregledi.

V nezapleteni fazi bolezni se bolniki z ehinokokozo pritožujejo nad topo stalno bolečino in občutkom teže v desnem hipohondriju, dispeptičnimi simptomi in občutkom polnosti v želodcu po obroku. Med objektivnim pregledom pri nekaterih bolnikih odkrijejo tvorbo v jetrih, ki je okrogle oblike, goste elastične konsistence in rahlo boleča pri palpaciji.

V fazi izrazitih kliničnih manifestacij in zapletov je klinična slika bolezni precej izrazita. Bolnike z ehinokokozo motijo stalne tope bolečine in občutek teže v desnem hipohondriju. Pri palpaciji jeter je mogoče ugotoviti "tumor" zaobljene oblike, goste elastične konsistence, ki včasih doseže velike velikosti. Redko lahko nad tumorjem opazimo "hidatidni tremor". Pri otrocih z velikimi cistami pogosto opazimo deformacijo prsnega koša - "ehinokokno grbo". Nadaljnje manifestacije so odvisne od narave nastalih zapletov.

Ehinokokoza jeter lahko doživi aseptično nekrozo s poznejšo kalcifikacijo. V tem primeru se v jetrih tvori vozel kamnite gostote, ki ga je mogoče odkriti s palpacijo in posebnimi metodami pregleda. Splošno stanje bolnikov se malo spremeni, klinična slika pa je omejena na prisotnost bolečine, občutek teže v desnem hipohondriju in motnje apetita s progresivno izgubo teže. V primeru gnojenja ciste simptomi ustrezajo manifestacijam jetrnega abscesa: hudo stanje bolnika, visoka temperatura z znaki vnetne reakcije v krvnem testu, huda stalna bolečina v desnem hipohondriju.

Naraščajoča cistična tvorba lahko stisne žolčne kanale. V takšni situaciji se pri bolniku diagnosticira mehanska zlatenica z rumenkasto obarvanostjo kože in beločnice, srbenjem kože, razbarvanjem blata in potemnenjem urina. Bolniki postanejo letargični in adinamični. Ko se stisnejo vene v jetrnih vratih, se pojavijo simptomi portalne hipertenzije s pojavom ascitesa, splenomegalije, krvavitve iz požiralnika in hemoroidov.

Zaradi manjše travme lahko velika cistična tvorba prodre v prosto trebušno ali plevralno votlino in celo v perikardialno votlino, pa tudi v žolčevode. Preboj ciste je značilen po razvoju hudega alergijskega šoka, ki je lahko usoden. Če bolnik z ehinokokozo preživi, razvije ehinokokni peritonitis, plevritis ali perikarditis. V tem primeru se hčerinski mehurčki in skoleksi parazita, ki so se razlili v votlino, pritrdijo na peritoneum in plevro, kjer začnejo napredovati in se razvijati. Število takšnih cist v trebušni votlini lahko doseže več deset. Ko cista po anafilaktičnem šoku prodre v žolčevode, se razvijeta hud holangitis in mehanska obstrukcija žolčevodov z razvojem mehanske zlatenice.

V približno 5-7 % primerov, ko se cista nahaja na diafragmalni površini jeter, se pljuča zrastejo z diafragmo in ko cista poči, se tvori povezava med njeno votlino in bronhialnim drevesom. Nastane žolčno-bronhialna fistula. Klinična slika tega zapleta je precej značilna. Pritožbe zaradi kašlja z izločanjem velike količine prozornega sputuma in filmov - ostankov hitinske lupine ciste. Kasneje sputum postane žolčen. Njegova količina se poveča po obroku in ko bolnik leži, zaradi česar bolniki spijo sede.

Ehinokokoza pljuč se kaže kot bolečina v prsih in zasoplost. Če se mehur gnoji, je možen pljučni absces; če mehur prebije v bronhije, se nenadoma pojavita boleč kašelj in hemoptiza, vsebina ehinokoknega mehurja - fragmenti membran in skoleksi - se sprosti iz bronhijev.

Pri ehinokokozi drugih lokalizacij prevladujejo simptomi obsežne poškodbe organov.

Zaradi pozne diagnoze ehinokokoze je incidenca zapletov pri bolnikih visoka in običajno znaša 10–15 %.

Klasifikacija

Obstajajo tri klinične faze ehinokokoze:

• asimptomatska faza;
• nezapletena faza;
• faza zapletov.

Glede na premer se ciste delijo na naslednje:

• majhna (do 5 cm);
• srednje (5–10 cm);
• velika (11–20 cm);
• velikan (21 cm in več).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Presejanje

Presejalne študije so možne in priporočljive v žariščih ehinokokoze med najbolj dovzetnimi skupinami prebivalstva (živinoreji, pastirji, kmetijski delavci). Izvedejo pregled, imunološke reakcije in ultrazvok.

Kako prepoznati ehinokokozo?

Laboratorijske in instrumentalne študije

V prisotnosti žive ehinokokne ciste se v krvi opazijo spremembe, značilne za helmintsko invazijo (eozinofilija in povečana sedimentacija eritrocitov). Z razvojem odpovedi jeter se poveča aktivnost transaminaz (aspartat aminotransferaze in alanin aminotransferaze). Pri mehanski zlatenici se poveča koncentracija direktnega serumskega bilirubina in urobilina v urinu.

Imunološke reakcije imajo posebno mesto v diagnostiki ehinokokoze. Leta 1911 je Tomaso Casoni predlagal reakcijo, ki je kasneje dobila njegovo ime. Pacientu je intradermalno vbrizgal 0,1 ml ehinokokne tekočine, v nasprotno podlakti pa izotonično raztopino natrijevega klorida. Na strani, kjer je bila tekočina vbrizgana, se je pojavila rdečina in nastala je papula. Od takrat se ta reakcija pogosto uporablja za diagnosticiranje ehinokokoze.

Casonijeva reakcija je pozitivna pri približno 90 % bolnikov, vendar je njena specifičnost prenizka. V zvezi s tem je bilo za izboljšanje diagnostike predlaganih več drugih imunoloških reakcij (hemaglutinacija, fiksacija komplementa itd.). Možnost razvoja anafilaktičnega šoka, zlasti pri izvajanju ponavljajočih se imunoloških reakcij, bistveno omejuje njihovo uporabo v vsakdanji klinični praksi. Z uvedbo novih diagnostičnih instrumentalnih metod v prakso so te reakcije izgubile svoj prvotni pomen.

Trenutno ultrazvok velja za "zlati standard" v diagnostiki ehinokokoze. Zaradi svoje neinvazivnosti, dostopnosti in učinkovitosti je zelo priročen in običajno zadostuje za postavitev natančne diagnoze. Z Dopplerjevim slikanjem lahko zazna prisotnost cist v jetrih, njihovo velikost, lokacijo, prisotnost hčerinskih veziklov in določi naravo pretoka krvi na območju ciste.

V primeru kalcifikacije ciste navpična rentgenska slika razkrije okroglo senco, včasih z robom, v jetrih. CT ima visoko diagnostično vrednost, ki pomaga rešiti številna taktična vprašanja zdravljenja.

Z uvedbo ultrazvoka in CT v široko klinično prakso so invazivne metode diagnosticiranja ehinokokoze, kot so celiakografija, portohepatografija, laparoskopija in radioizotopski pregled jeter, izgubile svoj pomen.

Diferencialna diagnostika

Ehinokokoza običajno zahteva diferencialno diagnozo z drugimi žariščnimi lezijami organov - cistami, benignimi in malignimi novotvorbami ter alveokokozo. V primeru gnojenja je treba cisto razlikovati od bakterijskega abscesa, v primeru mehanske zlatenice pa od drugih vzrokov. Odločilni pomen pri diferencialni diagnozi je treba dati anamnezi in sodobnim instrumentalnim raziskovalnim metodam.

Epidemiološka anamneza (kraj bivanja, vrsta dela, stik s psi), prisotnost eozinofilije in identifikacija žariščnih lezij jeter, pljuč ali drugih organov omogočajo natančnejšo diagnozo.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Primer formulacije diagnoze

Ehinokokoza jeter (nezapletena ali zapletena) z indikacijo zapletov (kalcifikacija, gnojenje, preboji v telesne votline, bronhialno drevo, portalna hipertenzija, mehanska zlatenica).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Kako se zdravi ehinokokoza?

Cilji zdravljenja

Cilj zdravljenja je odstranitev parazitskih cist iz jeter, pljuč in drugih organov ter ustvarjanje pogojev, ki pomagajo preprečiti ponovitev bolezni. Vsi bolniki z ehinokokozo potrebujejo zdravljenje v kirurški bolnišnici.

Kirurško zdravljenje

Indikacije

Prisotnost ehinokokoze notranjih organov je absolutna indikacija za kirurški poseg.

Kontraindikacije

Le prisotnost hudih sočasnih bolezni in intoleranca na operacijo povzroči, da se operacija vzdrži. Prostornina in narava sta odvisna od velikosti ehinokokne ciste, njene topografije in prisotnosti zapletov.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kirurške metode zdravljenja

Za operacijo jeter se najpogosteje uporablja dvostranski subkostalni pristop, ki omogoča pregled vseh delov jeter in poseg. Mnogi kirurgi se omejijo na laparotomijo v srednji črti ali poševni rez v desnem hipohondriju.

Najbolj radikalna operacija je resekcija jeter znotraj zdravih tkiv. Indikacije za njeno izvedbo so:

• multipla ehinokokoza s cistami, lokaliziranimi znotraj režnja ali polovice jeter;
• marginalna lokacija ciste;
• ponavljajoča se ehinokokoza.

Pericistektomija je operacija, pri kateri se cista skupaj z vlaknasto kapsulo odstrani z minimalno poškodbo jetrnega tkiva. Operacija je precej radikalna in jo lahko spremlja znatna izguba krvi, zato je treba uporabiti sodobne metode hemostaze.

Najpogostejša in dokaj varna operacija za pacienta velja za ehinokokektomijo. Pri tej vrsti kirurškega posega se cista najprej prebode in v njen lumen se vbrizga antiparazitsko sredstvo, kot je jodova tinktura. Nato se cista odpre in vsebina (hčerinski mehurji, tekočina in ehinokokni pesek) se odstrani skupaj s hitinsko membrano. Nato se stene vlaknaste kapsule obdelajo z glicerinom, formalinom ali jodovo tinkturo, preostala votlina pa se zapre s šivanjem (kapitonažo), lepljenjem ali tamponado z omentumom na nogi. V zadnjih letih so poročali, da so dokaj pogosti recidivi po takšnem posegu povezani s prodiranjem skoleksov parazita v razpoke vlaknaste kapsule. Za izboljšanje rezultatov ehinokokektomije je bilo predlagano delno izrezovanje sten vlaknaste kapsule in zdravljenje preostalih tkiv z glicerinom, laserskim žarkom ali kriodestruktorjem (slika 34-8). Dandanes se pri določenem deležu bolnikov ehinokokektomija izvaja z laparoskopskimi tehnikami.

Perkutana punkcija ciste z odstranitvijo njene vsebine in vnosom sklerozirajočih sredstev je dovoljena v izjemnih primerih, ko je cistična tvorba samotna, marginalna in brez hčerinskih veziklov. Ta poseg je poln razvoja anafilaktičnega šoka in generalizacije procesa, ko ehinokokna tekočina vstopi v trebušno votlino.

Možni pooperativni zapleti

Najresnejši zapleti po operacijah ehinokokoze so odpoved jeter, uhajanje krvi in žolča v trebušno votlino. Reaktivni bazalni plevritis se pogosto pojavi po operacijah subdiafragmalnih cist.

Konzervativno zdravljenje

V zadnjih letih se albendazol in njegovi derivati uporabljajo za zdravljenje ehinokokoze. Zdravilo se predpisuje v odmerkih 10–20 mg na kilogram telesne teže na dan. Potek zdravljenja traja 30 dni. Po 15 dneh se potek ponovi. Za ozdravitev bolnika je potrebnih 3–5 takšnih tečajev. Zdravljenje z zdravili se pogosto uporablja kot dodatek k kirurškemu zdravljenju za preprečevanje ponovitev bolezni in pri bolnikih, ki zaradi resnosti sočasnih bolezni ne morejo biti operirani. Učinkovitost zdravljenja hidratativne ehinokokoze jeter in pljuč z albendazolom je 40–70 %.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Nadaljnje upravljanje

Po radikalnih posegih zaradi bolezni, kot je ehinokokoza, bolniki potrebujejo dvotedensko bolnišnično zdravljenje. V primerih, ko se preostala votlina celi dlje časa s sekundarno intencijo, se bolnišnično zdravljenje podaljša na mesec dni ali več. Če je pooperativno obdobje ugodno, se bolnik lahko vrne na delo, ki ni povezano s telesno aktivnostjo, mesec dni po operaciji. Slednje je dovoljeno 3-6 mesecev po bolnikovem okrevanju.

Vsem bolnikom po posegih zaradi ehinokokoze se priporoča zdravljenje z albendazolom in nadaljnje ambulantno opazovanje zaradi precej visokega tveganja za ponovitev bolezni (10–30 %). Kontrolni ultrazvok je treba opraviti 3–6 mesecev po operaciji, da se pravočasno odkrije morebitna ponovitev bolezni. Po radikalnih posegih zaradi ehinokokoze in zdravljenju z zdravili so bolniki običajno praktično zdravi in sposobni za delo. Če se odkrijejo ponovitve bolezni, je potreben ponovni poseg.

Kako preprečiti ehinokokozo?

Glavno vlogo pri okužbi s parazitom igra neupoštevanje higienskih pravil. Ukrepi za preprečevanje bolezni so dobro razviti in vključujejo državno in osebno preventivo. Državna preventiva obsega prepoved zakola živine na dvoriščih. Klanje živine je dovoljeno le v mesnopredelovalnih obratih ali na posebnih veterinarskih območjih z izločitvijo in uničenjem organov, ki jih je prizadel ehinokok. Vpliv na ehinokokozo dokončnih gostiteljev v endemičnih žariščih vključuje uničenje potepuških psov in razglistenje službenih in domačih psov dvakrat letno. Osebna preventiva - strogo upoštevanje pravil osebne higiene, zlasti po stiku z živalmi.