Ehinokokoza

Ehinokokoza je bolezen, povezana s penetracijo v človeško telo in razvojem v njej larvalne faze traku echinococcus (Echinococcus granulosus).

ICD-10 koda

B-67. Ehinokokoza

Kaj je ehinokokoza?

Echinococcus črv v spolno zrelo stanje parazitizira v črevesju končnega gostitelja, psa. Število črvov v telesu končnega gostitelja lahko doseže več tisoč. Polž je sestavljen iz glave s štirimi sesalci in kavlji, dva ali tri odseke, od katerih zadnja vsebuje maternico, napolnjeno s parazitskimi jajci. Število jajc doseže 400. Vsako jajce ima gosto kitiinsko membrano in vsebuje ličinko. Echinococcus jajca izliva v okolje, kjer jih jedo vmesni gostitelji (ovce, krave, prašiči in kamele). V telesu se razvija vmesna stopnja parazita - cistična. Po smrti ali zakolu vmesnih gostiteljev psi poješe oboljene organe živali, v telesu pa se kasneje razvijejo spolno zreli črvi. Tako se cikel razvoja ehinokokusa zapre.

Oseba postane okužena z ehinokokom, če slučajno jedo jajca parazita. Če pride v stik Echinococcus jajc v lupini človeškem telesu pod vplivom želodčnega raztopi sok in sprosti ličinka prodre v želodcu ali črevesno steno v krvni obtok in evidentirajo kapilare jeter. Pri 80% okuženih bolnikov se zamašča in se začne razvijati. Če ličinke mimo jeter kapilare, je vstopil v krvni obtok v kapilarah pljuč, kjer je morda tudi pozno in povzroči poškodbo pljuč. Podobno stanje je opaziti pri približno 15% primerov. Če ličinke prehod iz pljuč in kapilar in vstopi v krvni obtok skozi patenta foramen ovale, se lahko vnesejo v vsakem organa ali tkiva (vranice, ledvic, možganov, podkožnega tkiva in podobno).

V jetrih se ličnik parazita aktivno raste in se mesec dni kasneje preide v vialo s premerom do 1 mm, po petih mesecih pa lahko mehurček doseže 55 mm. Echinococcal mehurček nenehno narašča zaradi hranilnih snovi gostitelja in lahko doseže volumen 10-20 ali celo 30 litrov. Ehinokokna cista ima značilno strukturo in ima rast apozicije, ki potiska iz okoliških tkiv, a jih ne kalijo. Napolnjena je s čisto tekočino, ki vsebuje jantarno kislino. V notranjosti je tvorba obložena z enoslojnim kubičnim epitelijem (rastna plast). Zunaj je gosta kitina membrana - produkt vitalne aktivnosti parazita. Ima belo barvo in je po videzu podobna beljakovinam kuhanega jajca. Zunaj cistične tvorbe je obdana z gosto vezivno tkivno vlaknato kapsulo, ki jo sestavljajo tkiva gostiteljskega organizma in ga ograja iz parazita. S podaljšanim obstojem ciste vlaknasta membrana lahko doseže debelino do 1 cm ali več. V notranjosti ehinokokne ciste iz rasti plasti bud hčerka mehurčki, iz katerega, po drugi strani, popka mehurček, in tako naprej. Poleg tega vsebuje veliko parazitskih zarodkov (ehinokokalni pesek), ki plavajo v tekočini.

Epidemiologija

Ehinokokoza je razširjena predvsem v državah z razvito živino. Bolni ljudje povezani po poklicu z živalmi storitev, - pastirji, mlekaric, kot tudi osebe, ki imajo stik s psi, še posebej otroci, ki igrajo z njimi in omogočajo svoje hišne ljubljenčke polizati obraz in vohanje hrane.

Ehinokokoza je najpogostejša v Latinski Ameriki, kjer je zabeleženih do 7,5 boleznih na 100 000 prebivalcev na leto. Najdena je tudi v Srednji Aziji, Avstraliji, Novi Zelandiji in Evropi. Bolezen je v evropskih državah pogosta v Italiji, Bolgariji in Islandiji. V Rusiji je registrirana predvsem na Kavkazu, ob srednjem in spodnjem toku Volge, v Zahodni Sibiriji, Yakutiji (Sakha) in Chukotki. Večinoma so mladi, delovno sposobni bolni, vendar je bolezen tudi pri majhnih otrocih in pri starejših. V zadnjem času se bolezen zabeleži zunaj endemičnih žarišč, kar je povezano s povečanjem migracije prebivalstva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Kako se kaže ehinokokoza?

Ehinokokoza in njene manifestacije so odvisne od lokacije in velikosti cist.

V prvem obdobju bolezni (v asimptomatični fazi) lahko bolnikom moti alergijske reakcije organizma na uvesti parazit: srbenje kože, urtikarija, pojav papul na koži. Ti simptomi so značilni za vsako helminthično invazijo in so posebej izraziti pri otrocih. Pri fizičnem pregledu pacienta v tej fazi običajno ni mogoče prepoznati odstopanj. Pomoč pri diagnozi je lahko le poseben laboratorijski in instrumentalni pregled.

Pod nezapleteno seveda bolnikov hidatidoza bolezni pritožujejo nenehnega dolgočasno bolečino in občutek teže v desnem zgornjem kvadrantu, driska pojava in občutek sitosti po obroku. Pri objektivnih raziskavah pri delu bolnikov se pri oblikovanju okrogle oblike kaže gosto elastična konsistenca in rahlo moten pri palpaciji.

V fazi hudih kliničnih manifestacij in zapletov je klinična slika bolezni precej izrazita. Bolnike z ehinokokozo moti konstantna dolgočasna bolečina in občutek težnosti v desnem hipohondriju. Z palpacijo v jetrih lahko prepoznate "tumor" zaobljene oblike, gosto elastično konsistenco, ki včasih doseže veliko velikost. Občasno, čez tumor, lahko opazimo "hrup treskavih hidatidov". Otroci z velikimi cistami pogosto opazijo deformacijo prsnega koša - "ehinokokno grlo". Nadaljnji znaki so odvisni od narave razvitih zapletov.

Ehinokokoza jeter se lahko podvrže aseptični nekrozi, ki ji sledi kalcifikacija. V tem primeru se v jetrih tvori kamnita gostota, ki jo je mogoče identificirati z palpacijo in posebnimi metodami preiskave. Splošno stanje bolnikov trpi malo, klinična slika pa je omejena zaradi prisotnosti bolečine, občutka teže v pravem hipohondriju in slabega apetita s postopnim zmanjševanjem telesne mase. Ko so ciste nagnjene, simptomi ustrezajo manifestacijam jetrnega abscesa: bolnikovo hudo stanje, grozno temperaturo z znaki vnetne reakcije v krvnem testu, hude stalne bolečine v desnem zgornjem kvadrantu.

Naraščajoča cistična formacija lahko iztisne žolčne kanale. V podobni situaciji je bolniku diagnosticirana mehanska zlatenica z ikterično obarvanjem kože in sklero, srbenje kože, razbarvanje blata in zatemnitev urina. Bolniki postanejo mračni in adinamični. Ko se vene na portalu zrušijo, obstajajo simptomi portalske hipertenzije z pojavom ascitesa, splenomegalije, požiralnika in hemoroidnih krvavitev.

Zaradi manjših poškodb se lahko velika cistična tvorba razširi v prosto trebušno ali plevralno votlino ter celo v perikardialno votlino in v žolčne kanale. Za preboj ciste je značilen razvoj hudega alergičnega šoka, ki je lahko usoden. Če bolnik z ehinokokozo ostane živ, potem ima ehinokokni peritonitis, plevorto ali perikarditis. Istočasno se hrustanci in skoleksi parazita, sproščeni v votlino, pritrdijo na peritoneum in pleuro, kjer začnejo napredovati in razvijati. Število takšnih cist v trebušni votlini lahko doseže več deset. Z prebojom ciste v trebušni trak po anafilaktičnem šoku se razvije hitro pretakanje holangitisa in mehanska ovira žolčnih kanalov z razvojem mehanske zlatenice.

Približno 5-7% primerov na lokacijo ciste na diafragmalnega površino pljuč jeter zlit z membrano in s preboji tvorjen ciste povezavo med njegovo votlino in bronhialnega vejevja. Fistula se tvori v žolčevi bronhialni fistuli. Klinična slika tega zapleta je precej značilna. Pritožbe o kašlju z dodeljevanjem velike količine prozornega izpljunka in filmov - ostanki kititozne ciste lupine. V prihodnosti se sputum postane žilav. Količina se poveča po obroku in v položaju pacienta, ki leži, kar povzroča, da bolniki spijo sedijo.

Ehinokokoza pljuč se kaže z bolečinami v prsnem košu in težko dihanje. Z gnile mehurček mogoče pljuč absces, v primeru preboja v bronhijih mehurja nenadoma pojavi boleče kašelj in hemoptiza, bronhialna dodeljena vsebina Echinococcus mehurček - fragmenti lupin in scolexes.

Z ehinokokozo drugih lokacij, prevladujejo simptomi telesne lezije.

V povezavi z zapoznelo diagnozo ehinokokoze je incidenca zapletov pri bolnikih visoka in ponavadi znaša 10-15%.

Razvrstitev

Obstajajo tri klinične stopnje ehinokokoze:

• asimptomatska faza;
• stopenjski nezapleteni tok;
• stopnja zapletov.

S premerom se ciste razdelijo na naslednje:

• majhna (do 5 cm);
• povprečje (5-10 cm);
• velika (11-20 cm);
• velikan (21 cm in več).

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Pregledovanje

Presejalne študije so možne in primerne v žariščih ehinokokoze med najbolj prizadetimi populacijami (živinorejci, pastirji, kmetijski delavci). Izvedite pregled, opravite imunološke reakcije in ultrazvok.

Kako prepoznati ehinokokozo?

Laboratorijske in instrumentalne raziskave

V prisotnosti živih ehinokoknih cist v krvi opazimo spremembe značilnosti za helminthic invazijo (eozinofilijo in povečano ESR). Z razvojem odpovedi jeter se poveča aktivnost transaminaz (aspartat aminotransferaza in alanin-aminotransferaza). Z mehansko zlatenico se koncentracija direktnega bilirubina v krvnem serumu in urobilinu urina povečuje.

Na posebnem mestu pri diagnozi ehinokokoze so imunološke reakcije. Leta 1911 je Tomaso Casoni predlagal reakcijo, ki je kasneje dobila njegovo ime. Pacienta je intradermalno injiciral z 0,1 ml ehinokokne tekočine in v nasprotno podlaktno izotonično raztopino natrijevega klorida. Na strani uvajanja tekočine se je pojavila rdečina in nastala papula. Od takrat se je ta reakcija široko uporabljala za diagnozo ehinokokoze.

Kašeljova reakcija je pozitivna pri približno 90% bolnikov, vendar je njegova specifičnost premajhna. V povezavi s tem so bile za izboljšanje diagnoze predlagane številne druge imunološke odzive (hemaglutinacija, fiksacija komplementa itd.). Možnost razvoja anafilaktičnega šoka, zlasti pri ponavljajočih se imunoloških reakcijah, močno omejuje njihovo uporabo v vsakodnevni klinični praksi. Z uvedbo novih diagnostičnih orodij v praksi so te reakcije izgubile svoj prvotni pomen.

Trenutno je "zlati standard" pri diagnozi ehinokokoze ultrazvok. Zaradi svoje neinvazivnosti, razpoložljivosti in učinkovitosti je zelo priročen in običajno zadostuje za vzpostavitev natančne diagnoze. V tem primeru je mogoče v času Dopplerja odkriti prisotnost cist v jetrih, njihovo velikost, lokacijo, prisotnost hormonskih pretisnih omotov in določiti naravo krvnega pretoka v območju ciste.

S kalcifikacijo ciste anketna radiografija razkriva zaokroženo, včasih obrobljeno, senco v jetrih. Visoka diagnostična vrednost ima CT, ki pomaga pri reševanju številnih taktičnih problemov zdravljenja.

Z uvedbo ultrazvoka klinično prakso široko in CT invazivnih diagnostičnih tehnikah, kot ehinokokoz kot tseliakografiya, portogepatografiya, laparoskopsko in pregleda radioizotopa jeter, so izgubile pomen.

Diferencialna diagnostika

Ehinokokoza ponavadi zahteva diferencialno diagnozo z drugimi žariščnimi lezijami organov - ciste, benigne in maligne novotvorbe ter alveokokozo. Kadar je treba suppuration ciste razlikovati z bakterijskim abscesom in z mehansko zlatenico - z drugimi vzroki. Odločilno vlogo pri diferencialni diagnostiki je treba dati anamnezi in sodobne instrumentalne metode raziskovanja.

Epidemiološki zgodovina (kraj bivanja, narava dela, stik s psi), prisotnost eozinofilijo in opredelitev osrednjega narave poškodbe jeter, pljuč in drugih organov, nam omogočajo, da izboljšate diagnoze.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Primer formulacije diagnoze

Jetrna ehinokokoza (enostaven ali zapleten) navedbo zapleti (kalcifikacija, gnojenje, napreduje v telesno votlino, bronhialnega vejevja, portalne hipertenzije, obstruktivna zlatenica).

[22], [23], [24], [25]

Kako se zdravi ehinokokoza?

Cilji zdravljenja

Cilj zdravljenja je odstranitev parazitskih cist iz jeter, pljuč in drugih organov ter ustvarjanje pogojev, ki prispevajo k preprečevanju ponovitve bolezni. Vsi bolniki z ehinokokozo potrebujejo zdravljenje v kirurški bolnišnici.

Kirurško zdravljenje

Indikacije

Prisotnost ehinokokoze notranjih organov služi kot absolutni pokazatelj kirurškega posega.

Kontraindikacije 

Zaradi prisotnosti hudih sočasnih bolezni in nestrpnosti operacije se je treba izogibati operaciji. Obseg in narava sta odvisna od velikosti ehinokokne ciste, topografije in prisotnosti zapletov.

[26], [27], [28], [29]

Metode kirurškega zdravljenja

Za delovanje na jetrih se pogosteje uporablja dvakratni dostop, ki omogoča pregled vseh delov jeter in izvede poseg. Veliko kirurgov je omejeno na srednjo laparotomijo ali poševni rez na desnem zgornjem kvadrantu.

Najbolj radikalna operacija je resekcija jeter v zdravih tkivih. Indikacije za njegovo izvajanje so:

• večkratna ehinokokoza z lokalizacijo cist v frakciji ali polovici jeter;
• obrobna lokacija ciste;
• ponavljajoča se ehinokokoza.

Perikistektomija je operacija eksciziranja ciste skupaj s fibrozno kapsulo z minimalno poškodbo jetrnega tkiva. Operacija je precej radikalna, lahko jo spremlja huda krvavitev, zato je treba uporabiti sodobne metode hemostaze.

Najpogostejša in dovolj varna za delovanje bolnika je ehinokoccektomija. Pri tej vrsti kirurškega posega se cista prepleta v začetku in v njegov lumen vbrizga antiparazitni agent, npr. Tinktura joda. Nato se odpre cista in vsebina (hormonski pretisni omoti, tekoči in ehinokokusni pesek) skupaj s hitrostno membrano odstranijo. Nadalje fibrotične kapsulna stena obdelamo z glicerin, formalinom ali tinkture joda in preostanek opravi zapiranje šivanja votlino (kapitonazh), lepljenjem ali tamponada žleza noge. V zadnjih letih so se pokazala poročila, da so pogostost recidivov po takšni intervenciji povezana s prodorom parazitskih rezultatov v razpoke v fibrozni kapsuli. Za izboljšanje rezultatov predlagali echinococcectomy delno exsect stene vlaknat kapsule tkivo in obdelavo preostalih glicerol, laserskega snopa ali kriodestruktory (sl. 34-8). Danes je bil določen delež bolnikov z ehinokoccektomijo opravljen z laparoskopskimi tehnikami.

Perkutana punkcija ciste z odstranitvijo njegove vsebine in vnosom sklerozirajočih snovi je dovoljena v izjemnih primerih, kadar je cistična tvorba enojna, obrobna in brez hormonskih pretisnih omotov. Ta intervencija je obremenjena z razvojem anafilaktičnega šoka in posplošitvijo procesa pri vstopu v trebušno votlino tekočine ehinokokusa.

Možni postoperativni zapleti

Najresnejši zapleti po operaciji za ehinokokozo so jetrna insuficienca, pretok krvi in žolč v trebušni votlini. Po posegih na ciste subdiaphragmatične lokalizacije pogosto pride do jetnega bazalnega plevritja.

Konzervativno zdravljenje

V zadnjih letih se albendazol in njegovi derivati uporabljajo za zdravljenje ehinokokoze. Drog je predpisan tečaj 10-20 mg na kilogram telesne mase bolnika na dan. Potek zdravljenja traja 30 dni. Po 15 dneh se tečaj ponovi. Za zdravljenje pacienta je potrebno 3-5 takih tečajev. Zdravstveno zdravljenje se pogosto uporablja kot dodatek kirurški, da se prepreči ponovitev bolezni, in pri bolnikih, ki zaradi operativnosti bolnikov niso na voljo za operacijo. Učinkovitost zdravljenja z albendazolsko hidatidno ehinokokozo jeter in pljuč je 40-70%.

[30], [31], [32], [33], [34]

Nadaljnje upravljanje

Po radikalnih posegih za bolezen, kot je ehinokokozija, bolnike potrebujejo bolnišnično zdravljenje dva tedna. V primerih, ko preostala votlina dolgo časa zdravi s sekundarno napetostjo, se bolnišnično zdravljenje poveča do enega meseca ali več. Če je pooperativno obdobje ugodno, mesec dni kasneje lahko bolnik prične z delom, ki ni povezano s telesno aktivnostjo. Slednji so dovoljeni po 3-6 mesecih po okrevanju bolnika.

Vsi bolniki po posegih za ehinokokozo zaradi dovolj velikega tveganja ponovitve (10-30%) se priporočajo za zdravljenje z albendazolom in naknadnim ambulantnim opazovanjem. Nadaljnji ultrazvok je treba opraviti 3-6 mesecev po operaciji za pravočasno odkrivanje morebitnega ponovnega pojava bolezni. Po radikalnih posegih na ehinokokozo in zdravljenju zdravljenja z zdravili so pacienti praviloma zdravi in sposobni. Pri odkrivanju ponovitev bolezni ehinokokoze je potrebno ponoviti poseg.

Kako preprečiti ehinokokozo?

Glavno vlogo pri okuževanju parazita igra neupoštevanje higienskih pravil. Preventivni ukrepi so dobro razviti in vključujejo državno in osebno preprečevanje. Preprečevanje države sestavlja odločitev o prepovedi zakola domačega goveda. Govedo je treba zaklati le v obratih za predelavo mesa ali posebnih veterinarskih območij z izločanjem in uničenjem organov, na katere vpliva ehinokok. Učinki na ehinokokozo končnih gostiteljev v endemičnih žariščih vključujejo uničenje psov potujočih živali in de-črvanja služb in domačih psov dvakrat na leto. Osebna profilaksa je stroga spoštovanje pravilne higiene, še posebej po stiku z živalmi.