Eksfoliativni sindrom in glavkom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sindrom eksfoliacije je sistemska bolezen, ki vodi do razvoja sekundarnega glavkoma odprtega kota.

Specifična flokulentna bela snov, ki jo vidimo pri pregledu sprednjega segmenta očesa, lahko povzroči obstrukcijo trabekularne mreže. Flokulentna bela snov se nahaja tudi v drugih tkivih telesa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologija eksfoliativnega sindroma

Razširjenost sindroma eksfoliacije se giblje od praktično nič pri Eskimih do 30 % pri Skandinavcih. Incidenca se povečuje s starostjo in časom. Incidenca binokularne prizadetosti je prav tako povečana v primerjavi z monokularno prizadetostjo. Bolniki z glavkomom, povezanim z ES, lahko predstavljajo le majhen delež vseh bolnikov z glavkomom ali pa večino, odvisno od preučevane populacije. Čeprav imajo bolniki z sindromom eksfoliacije povečano tveganje za razvoj glavkoma (5-krat večje, glede na študijo Blue Mountains Eye Study), večina od njih ne razvije glavkoma.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patofiziologija sindroma eksfoliacije

Snov, ki tvori eksfoliacije, je bila izolirana iz šarenice, leče, ciliarnega telesa, trabekularne mreže, endotelija roženice in endotelijskih celic očesa in orbitalnih žil, pa tudi iz kože, miokarda, pljuč, jeter, žolčnika, ledvic in možganskih ovojnic. Vendar njena narava še ni bila v celoti raziskana. Snov maši trabekularno mrežo, kar vodi v razvoj sekundarnega glavkoma odprtega kota. Razvije se tudi ishemija peripupilarnega dela šarenice in nastanejo posteriorne sinehije. Posledično se pigment izpere, poveča se pupilarni blok in obremenitev trabekularne mreže, kar prispeva k zaprtju kota sprednje očesne komore.

Anamneza

Čeprav je očitno zvišanje intraokularnega tlaka redko, pri večini bolnikov ni mogoče ugotoviti pomembnih anamnestičnih podatkov. Včasih so opaženi družinski primeri, za katere je značilna anamneza kirurškega zdravljenja zapletenih katarakt v družini. Natančni mehanizmi dedovanja niso bili ugotovljeni.

Diagnoza eksfoliativnega sindroma

Biomikroskopija

Značilnost sindroma eksfoliacije je flokulentna bela snov, ki jo najpogosteje zaznamo med razširitvijo zenice na njenem robu, v obliki koncentričnih krogov na površini sprednje kapsule leče. Podobne usedline najdemo na šarenici, strukturah kota sprednje komore, endoteliju, intraokularni leči in sprednji mejni membrani steklovine pri afakiji. Transiluminacija pogosto razkrije peripupilarne defekte in atrofijo pigmentne plasti. Opazimo tudi izpiranje pigmenta iz peripupilarne cone. Zenica v prizadetem očesu je običajno manjša in se manj širi v primerjavi z zdravim očesom, kar je povezano s sinovialnim izlivom in ishemijo šarenice. Sproščanje pigmenta, povezano z razširitvijo zenice, lahko povzroči skok intraokularnega tlaka. Katarakta je prav tako pogostejša pri prizadetih očeh.

Gonioskopija

Kot sprednje komore je pri sindromu eksfoliacije pogosto zožen, zlasti v spodnjih delih. Zaradi tveganja za razvoj akutnega napada glavkoma zaprtega zakotja je potrebno stalno spremljanje kota sprednje komore. Gonioskopija razkrije neenakomerno pigmentacijo trabekularne mreže z velikimi temnimi pigmentnimi granulami. Odlaganje pigmenta pred Schwalbejevo linijo vodi do značilne valovitosti Sampaolesijeve linije.

Zadnji pol

Značilna glavkomatozna atrofija vidnega živca se opazi pri podaljšanem porastu ali periodičnih skokih intraokularnega tlaka.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje eksfoliativnega sindroma

Pri glavkomu, povezanem s sindromom eksfoliacije, opazimo višje vrednosti očesnega tlaka in izrazitejša dnevna nihanja. Predpišemo lahko kapljice, ki znižujejo očesni tlak, vendar se je ta metoda zdravljenja izkazala za neučinkovito. Kljub pooperativnemu povečanju očesnega tlaka pri trabekuloplastiki z argonskim laserjem je metoda učinkovita. Za vplivanje na intenzivno pigmentirano trabekularno mrežo se lahko uporabi manj laserske energije, kar bo zmanjšalo pooperativne poraste očesnega tlaka. Rezultati operacij, katerih cilj je povečati filtracijo, so enaki kot pri primarnem glavkomu odprtega zakotja. Pri izvajanju ekstrakcije sive mrene je potrebna posebna previdnost, pri čemer je treba upoštevati šibkost kapsule in ligamentnega aparata.