Fibroelastoza

Izraz "fibroelastoza" se v medicini nanaša na spremembe v vezivnem tkivu telesa, ki pokrivajo površino notranjih organov in krvnih žil, zaradi motene rasti elastičnih vlaken. V tem primeru pride do odebelitve sten organov in njihovih struktur, kar nujno vpliva na delovanje vitalnih sistemov telesa, zlasti srčno-žilnega in dihalnega sistema. To posledično vodi do poslabšanja bolnikovega počutja, zlasti med fizičnim naporom, kar vpliva na kakovost in trajanje življenja.

Epidemiologija

V splošnem lahko bolezni, ki jih spremljajo spremembe v vezivnem tkivu, zaradi česar pride do zadebelitve membran in septumov notranjih organov, razdelimo v 2 skupini: fibroelastozo srca in fibroelastozo pljuč. Patologija srca je lahko prirojena in pridobljena, s pljučno obliko bolezni govorimo o pridobljeni bolezni.

Pljučna fibroelastoza se začne razvijati v srednjih letih (bližje 55-57 let), čeprav je treba v polovici primerov izvor bolezni iskati v otroštvu. Zanj je značilen "lahek" interval, ko so simptomi bolezni odsotni. V tem primeru bolezen nima spolne preference in lahko enako prizadene tako ženske kot moške. Za to precej redko patologijo so značilne spremembe v plevralnem tkivu in parenhimu (funkcionalnih celicah) pljuč predvsem v zgornjem režnju pljuč. Ker etiologija in patogeneza bolezni ostajata nejasna, se bolezen pripisuje idiopatskim patologijam. Po medicinski terminologiji se imenuje "pleuroparenhimatozna fibroelastoza".[1]

Fibroelastoza srca je posplošeno ime za patologijo srčnih membran, za katero je značilna njihova zadebelitev in zmanjšana funkcionalnost. Za prirojene oblike patologije je značilno difuzno (razširjeno) zgostitev notranje obloge srca. To je tanko vezivno tkivo, ki obdaja votlino srca (njegove oddelke) in tvori njegove ventile.

Pri odraslih bolnikih se običajno diagnosticira žariščna oblika bolezni, ko je notranja površina srca prekrita z zaplatami močnejšega in debelejšega tkiva (lahko vključuje ne samo razraščena vlakna, ampak tudi trombotične mase).

V polovici primerov srčne fibroelastoze se ne zadebelijo samo srčne stene, temveč tudi zaklopke (bikuspidalna mitralna med atrijem in prekatom, trikuspidalna aortna med levim prekatom in aorto, pljučna med desnim prekatom in pljučno arterijo). To pa lahko poslabša delovanje zaklopk in povzroči zoženje arterijske odprtine, ki je že tako majhna v primerjavi z drugimi srčnimi votlinami.

Endokardialna fibroelastoza se v medicinski terminologiji imenuje endokardialna fibroelastoza (prenatalna fibroelastoza, endokardialna skleroza, fetalni endokarditis itd.). Toda pogosto je v proces lahko vključen tudi srednji mišični sloj srčne membrane.[2]

Anomalije miokarda (mišična plast srca, sestavljena iz kardiomiocitov), ​​genske mutacije in hudi infekcijski procesi lahko povzročijo razširjeno obliko fibroelastoze, ko v proces ni vključen le endokard, ampak tudi miokard. Običajno se displastični procesi v endokardu, ki jih povzročajo različni vzroki, pojavijo na meji njegovega stika z mišično ovojnico, kar krši kontraktilnost te plasti. V nekaterih primerih pride celo do vraščanja notranje plasti v miokard, zamenjave kardiomiocitov s fibroblasti in vlakni, kar vpliva na prevajanje živčnih impulzov in ritmično delovanje srca.

Stiskanje krvnih žil v debelini srčne membrane z zadebeljenim miokardom poslabša prehranjevanje miokarda (ishemija miokarda), kar lahko povzroči nekrozo srčnega mišičnega tkiva.

Endokardna fibroelastoza s prizadetostjo srčne miokarda se imenuje subendokardna ali endomiokardna fibroelastoza.

Po statističnih podatkih je večina primerov te redke bolezni (le 0,007% celotnega števila novorojenčkov) diagnosticirana s fibroelastozo levega prekata srca, čeprav se v nekaterih primerih proces razširi tudi na desni prekat in atrije, vključno z ventili, ki jih ločujejo.

Srčno fibroelastozo pogosto spremljajo lezije velikih koronarnih žil, prav tako prekrite z vezivnim tkivom. V odrasli dobi se pogosto pojavi v ozadju progresivne ateroskleroze žil.

O bolezni pogosteje poročajo v državah tropske Afrike med populacijami z nizkim življenjskim standardom, ki jim daje prednost slaba prehrana, pogoste okužbe ter uživanje določene hrane in rastlin.

Zadebelitev endokarda opazimo tudi v zadnji fazi Lefflerjevega fibroplastičnega endokarditisa, ki prizadene predvsem moške srednjih let. Patogeneza te bolezni je povezana tudi s povzročitelji okužb, ki povzročajo razvoj hude eozinofilije, ki je bolj značilna za notranje parazitske okužbe. V tem primeru začnejo tkiva telesa (predvsem srčna mišica in možgani) doživljati pomanjkanje kisika (hipoksija). Kljub podobnosti simptomov srčne fibroelastoze in Leffterjevega fibroznega endokarditisa zdravniki menijo, da sta popolnoma različni bolezni.

Vzroki Fibroelastoza

Fibroelastoza je sprememba vezivnega tkiva vitalnih organov: srca in pljuč, ki jo spremlja motnja v delovanju organov in vpliva na videz in stanje bolnika. Bolezen je zdravnikom znana že desetletja. Fibroelastoza notranje membrane srca (endokarda) je bila opisana v začetku 18. Stoletja, o podobnih spremembah v pljučih so začeli govoriti 2 in pol stoletja pozneje. Kljub temu zdravniki niso dosegli dokončnega soglasja o vzrokih za patološko razraščanje vezivnega tkiva.

Kaj natančno povzroča motnje v rasti in razvoju vezivnih vlaken, ostaja nejasno. Toda znanstveniki so ugotovili nekatere dejavnike tveganja za takšne spremembe, ki jih obravnavajo kot možne (vendar ne dokončne) vzroke bolezni.

Tako je v patogenezi pljučne fibroelastoze, ki velja za bolezen zrelih ljudi, posebna vloga pripisana ponavljajočim se infekcijskim lezijam organa, ki jih najdemo pri polovici bolnikov. Okužbe izzovejo vnetje pljučnega in plevralnega tkiva, dolgotrajno vnetje pa povzroči njihovo fibrotično transformacijo.

Nekateri bolniki imajo v družini anamnezo fibroelastoze, kar kaže na dedno nagnjenost. V njihovem telesu najdemo nespecifična avtoprotitelesa, ki izzovejo dolgotrajne vnetne procese nedoločene etiologije.

Menijo, da so lahko fibrotične spremembe v pljučnem tkivu posledica gastroezofagealne refluksne bolezni. Čeprav je ta povezava verjetno posredna. Prav tako se domneva, da je tveganje za fibroelastozo večje tudi pri tistih s srčno-žilnimi boleznimi ali pljučno trombozo.

Pljučna fibroelastoza v mladosti in mladosti lahko opozori nase med nosečnostjo. Običajno bolezen preži približno 10 ali več let, lahko pa se pokaže tudi prej, morda zaradi povečane obremenitve telesa bodoče matere in hormonskih sprememb, vendar natančne razlage še ni. Kljub temu je bil tak vzorec razvoja bolezni opažen pri 30% pregledanih bolnikov v rodni dobi.

Nosečnost sama po sebi ne more povzročiti bolezni, lahko pa pospeši razvoj dogodkov, kar je zelo žalostno, saj je smrtnost bolezni zelo visoka, pričakovana življenjska doba pri fibroelastozi pa nizka.

Fibroelastozo srca je v večini primerov mogoče pripisati pediatričnim boleznim. Prirojeno patologijo odkrijejo že v prenatalnem obdobju pri 4-7-mesečnem plodu, vendar se diagnoza lahko potrdi šele po rojstvu otroka. V patogenezi te oblike bolezni se upošteva več možnih negativnih dejavnikov: infekcijsko-vnetne bolezni matere, ki se prenašajo na plod, anomalije v razvoju srčnih membran, motnje krvne oskrbe srčnih tkiv, genetske mutacije, kisik. Pomanjkanje.

Menijo, da med okužbami največji patogenetski prispevek k razvoju fibroelastoze srca prispevajo virusi, ker se vgradijo v celice telesa, jih uničijo, spremenijo lastnosti tkiv. Neformirani imunski sistem ploda mu ne more zagotoviti zaščite pred temi patogeni, za razliko od imunitete bodoče matere. Slednji morda ne doživi posledic virusne okužbe, medtem ko lahko pri plodu prenesena intrauterina okužba povzroči nastanek različnih anomalij.

Nekateri znanstveniki verjamejo, da ima odločilno vlogo v patogenezi infekcijske oblike fibroelastoze okužba, ki prizadene plod do 7. Meseca starosti. Nato lahko povzroči samo vnetne bolezni srca (miokarditis, endokarditis).

Nepravilnosti v razvoju srčnih membran in zaklopk lahko izzove bodisi vnetni proces bodisi neustrezne avtoimunske reakcije, pri katerih začnejo celice imunskega sistema napadati lastne celice telesa.

Genske mutacije povzročajo nepravilen razvoj vezivnega tkiva, saj geni vsebujejo informacije o zgradbi in obnašanju beljakovinskih struktur (predvsem beljakovin kolagena in elastina).

Hipoksija in ishemija srčnih tkiv sta lahko posledica nenormalnega razvoja srca. V tem primeru govorimo o sekundarni fibroelastozi, ki jo povzroča prirojena srčna napaka (CHD). Sem spadajo takšne anomalije, ki povzročajo obstrukcijo (motnja prehodnosti srca in njegovih žil):

• Stenoza ali zožitev aorte v bližini zaklopke,
• Koarktacija ali segmentno zoženje aorte na stičišču njenega loka in padajočega dela,
• Atrezija ali odsotnost naravne odprtine v aorti,
• nerazvitost srčnega tkiva (najpogosteje levega prekata, redkeje desnega prekata in atrija), kar vpliva na črpalno funkcijo srca.

Menijo, da lahko toksikoza med nosečnostjo deluje tudi kot dejavnik predispozicije za fetalno fibroelastozo.

V poporodnem obdobju lahko razvoj srčne fibroelastoze spodbujajo infekcijsko-vnetne bolezni membran organov, hemodinamske motnje zaradi travme, vaskularna trombembolija, miokardna krvavitev, presnovne motnje (povečana tvorba fibrina, motnje presnove beljakovin in železa: amiloidoza, hemokromatoza). Isti vzroki povzročajo razvoj bolezni pri odraslih.

Patogeneza

Vezivno tkivo je posebno tkivo človeškega telesa, ki je del skoraj vseh organov, vendar ni aktivno vključeno v njihove funkcije. Vezivnemu tkivu pripisujemo podporno in zaščitno funkcijo. Sestavlja nekakšen skelet (skelet, stroma) in omejuje funkcionalne celice organa, zagotavlja njegovo končno obliko in velikost. Vezivno tkivo z zadostno močjo ščiti celice organa pred uničenjem in poškodbami, preprečuje prodiranje patogenov, s pomočjo posebnih celic makrofagov absorbira zastarele strukture: odmrle tkivne celice, tuje beljakovine, izrabljene komponente krvi itd.

To tkivo lahko imenujemo pomožno, ker ne vsebuje celičnih elementov, ki zagotavljajo funkcionalnost določenega organa. Kljub temu je njegova vloga v vitalni dejavnosti telesa precej velika. Vezivno tkivo, ki je del lupin krvnih žil, zagotavlja varnost in funkcionalnost teh struktur, zaradi česar je prehrana in dihanje (trofično) okoliških tkiv notranjega okolja telesa.

Obstaja več vrst vezivnega tkiva. Ovojnica, ki pokriva notranje organe, se imenuje ohlapno vezivno tkivo. Je poltekoča, brezbarvna snov, ki vsebuje valovita kolagenska vlakna in ravna elastinska vlakna, med katerimi so naključno raztresene različne vrste celic. Nekatere od teh celic (fibroblasti) so odgovorne za nastanek vlaknastih struktur, druge (endoteliociti in mastociti) tvorijo prosojni matriks vezivnega tkiva in proizvajajo posebne snovi (heparin, histamin), druge (makrofagi) zagotavljajo fagocitozo itd.

Druga vrsta fibroznega tkiva je gosto vezivno tkivo, ki ne vsebuje velikega števila posameznih celic, to pa se deli na belo in rumeno tkivo. Belo tkivo sestavljajo gosto zložena kolagenska vlakna (ligamenti, kite, pokostnica), rumeno tkivo pa sestavljajo kaotično prepletena elastinska vlakna s fibroblasti (ligamenti, žilne ovojnice, pljuča).

Med vezivna tkiva spadajo tudi: kri, maščevje, kostno in hrustančno tkivo, ki pa nas še ne zanimajo, saj pri fibroelastozi gre za spremembe v fibroznih strukturah. In elastična in elastična vlakna vsebujejo le ohlapna in gosta vezivna tkiva.

Sinteza fibroblastov in tvorba vlaken vezivnega tkiva iz njih je regulirana na ravni možganov. To zagotavlja stalnost njegovih lastnosti (trdnost, elastičnost, debelina). Če je zaradi kakršnih koli patoloških razlogov motena sinteza in razvoj pomožnega tkiva (poveča se število fibroblastov, spremeni se njihovo "obnašanje"), pride do prekomerne rasti močnih kolagenskih vlaken ali spremembe v rasti elastičnih vlaken (ostanejo kratka)., zvijanje), kar vodi do sprememb v lastnostih lupine organov in nekaterih notranjih struktur, prekritih z vezivnim tkivom. Postanejo debelejši, kot je potrebno, gostejši, močnejši in neelastični, spominjajo na fibrozno tkivo v vezeh in kitah, katerega raztezanje zahteva velik napor.

Takšno tkivo se slabo razteza, kar omejuje gibanje organa (avtomatsko ritmično gibanje srca in ožilja, spremembe velikosti pljuč pri vdihu in izdihu), zato pride do motenj oskrbe s krvjo in dihalnih organov, kar vodi do pomanjkanja kisika..

Dejstvo je, da se oskrba telesa s krvjo izvaja zahvaljujoč srcu, ki deluje kot črpalka, in dvema cirkulacijskima krogoma. Mali krog krvnega obtoka je odgovoren za oskrbo s krvjo in izmenjavo plinov v pljučih, od koder se kisik s pretokom krvi dovaja v srce, od tam pa v veliki krog krvnega obtoka in se razširi po telesu, kar zagotavlja dihanje organov in tkiv.

Elastična ovojnica, ki omejuje krčenje srčne mišice, zmanjšuje delovanje srca, ki ni tako aktivno pri črpanju krvi in ​​s tem kisika. V primeru pljučne fibroelastoze je njihovo prezračevanje (ozigenacija) moteno, jasno je, da začne manj kisika vstopati v kri, kar bo tudi pri normalnem delovanju srca prispevalo k kisikovemu stradanju (hipoksiji) tkiv in organov.[3]

Simptomi Fibroelastoza

Srčna in pljučna fibroelastoza sta dve vrsti bolezni, za katere je značilna motena sinteza vlaken v vezivnem tkivu. Imata različno lokalizacijo, vendar sta obe potencialno življenjsko nevarni, ker sta povezani s progresivno ali hudo srčno in dihalno odpovedjo.

Pljučna fibroelastoza je redka vrsta intersticijske bolezni tega pomembnega organa dihalnega sistema. Sem spadajo kronične patologije pljučnega parenhima s poškodbami alveolarnih sten (vnetje, motnje njihove strukture in strukture), notranja obloga pljučnih kapilar itd. Fibroelastoza se pogosto obravnava kot posebna redka oblika progresivne pljučnice z nagnjenostjo k fibrotičnim spremembam v pljučno in plevralno tkivo.

Skoraj nemogoče je odkriti bolezen na samem začetku, saj približno 10 let morda na noben način ne spominja nase. To obdobje imenujemo svetlobni interval. Začetek patoloških sprememb, ki še ne vplivajo na volumen pljuč in izmenjavo plinov, je mogoče zaznati po naključju, s podrobnim pregledom pljuč v povezavi z drugo boleznijo dihalnega sistema ali travmo.

Za bolezen je značilno počasno napredovanje simptomov, zato se lahko prve manifestacije bolezni znatno zamaknejo v času od njenega začetka. Simptomi se poslabšajo postopoma.

Kašelj in vse večja kratka sapa sta prva znaka bolezni, na katera morate biti pozorni. Ti simptomi so pogosto posledica bolezni dihal in so zato lahko dolgotrajno povezani s prehladom in njegovimi posledicami. Zasoplost pogosto dojemamo kot srčno motnjo ali spremembe, povezane s starostjo. Vendar pa je bolezen diagnosticirana pri ljudeh, ki se približujejo starosti.

Napake lahko delajo tako bolniki kot zdravniki, ki jih pregledujejo, kar vodi v prepozno odkrivanje nevarne bolezni. Vredno je biti pozoren na kašelj, ki je pri fibroelastozi neproduktiven, vendar ga ne spodbujajo mukolitiki in ekspektoransi, temveč ga uravnavamo z zaviralci kašlja. Dolgotrajen kašelj te narave je značilen simptom pljučne fibroelastoze.

Dispneja je posledica napredujoče odpovedi dihanja zaradi zadebelitve alveolnih sten in poprsnice, zmanjšanja volumna in števila alveolnih votlin v pljučih (parenhim organa je na RTG viden v obliki satja). Simptom se intenzivira pod vplivom fizičnega napora, najprej pomembnega, nato pa celo majhnega. Ko bolezen napreduje, se poslabša, kar postane vzrok za invalidnost in smrt bolnika.

Napredovanje fibroelastoze spremlja poslabšanje splošnega stanja: hipoksija povzroči šibkost in omotico, telesna teža se zmanjša (razvije se anoreksija), nohtne falange se spremenijo kot bobnične palčke, koža postane bleda, ima boleč videz.

Polovica bolnikov ima nespecifične simptome v obliki težkega dihanja in bolečine v prsnem košu, značilne za pnevmotoraks (kopičenje plinov v plevralni votlini). Ta anomalija se lahko pojavi tudi kot posledica travme, primarnih in sekundarnih pljučnih bolezni, nepravilnega zdravljenja, zato na podlagi nje ni mogoče postaviti diagnoze.

Za fibroelastozo srca, kot tudi za patologijo rasti vezivnega tkiva pljuč, so značilni: bleda koža, izguba teže, šibkost, ki ima pogosto napad podoben značaj, dispneja. Obstaja lahko tudi vztrajna subfebrilna temperatura brez znakov prehlada ali okužbe.

Pri mnogih bolnikih se velikost jeter spremeni. Poveča se brez simptomov disfunkcije. Možno je tudi otekanje nog, obraza, rok in križnice.

Značilna manifestacija bolezni se šteje za naraščajočo cirkulacijsko insuficienco, povezano s srčno disfunkcijo. V tem primeru se pojavi tahikardija (povečanje števila srčnih utripov, pogosto v kombinaciji z aritmijami), težko dihanje (tudi v odsotnosti fizičnega napora), cianoza tkiv (modro obarvanje zaradi kopičenja karboksihemoglobina v krvi, tj. Hemoglobina z ogljikovim dioksidom zaradi motenega pretoka krvi in ​​posledično izmenjave plinov).

Hkrati se lahko simptomi pojavijo takoj po rojstvu otroka s to patologijo in nekaj časa. Pri starejših otrocih in odraslih se znaki hudega srčnega popuščanja običajno pojavijo v ozadju okužbe dihalnih poti, ki deluje kot sprožilec.[4]

Fibroelastoza pri otrocih

Če je pljučna fibroelastoza bolezen odraslih, ki se pogosto začne v otroštvu, vendar dolgo časa ne spominja nase, se ta patologija endokarda srca pogosto pojavi pred rojstvom otroka in vpliva na njegovo življenje od prvih trenutkov. Rojstvo. Ta redka, a huda patologija povzroči razvoj težko popravljivega srčnega popuščanja pri dojenčkih, od katerih jih veliko umre v 2 letih.[5]

Endokardna fibroelastoza pri novorojenčkih je v večini primerov posledica patoloških procesov, ki se pojavljajo v telesu otroka v maternici. Okužbe, prejete od matere, genetske mutacije, nenormalnosti v razvoju srčno-žilnega sistema, dedne presnovne bolezni - vse to lahko po mnenju znanstvenikov povzroči spremembe vezivnega tkiva v srčnih membranah. Še posebej, če je 4-7-mesečni plod izpostavljen dvema ali več dejavnikom hkrati.

Na primer, kombinacija anomalij srca in koronarnih žil (stenoza, atrezija, koarktacija aorte, nenormalen razvoj miokardnih celic, oslabelost endokarda itd.), Ki prispevajo k ishemiji tkiva, v kombinaciji z vnetnim procesom zaradi okužbe praktično otroku ne pustite možnosti za več ali manj življenja. Če je napake v razvoju organa še mogoče nekako hitro odpraviti, lahko progresivno fibroelastozo le upočasnimo, ne pa tudi pozdravimo.

Fetalno srčno fibroelastozo običajno odkrijemo že med nosečnostjo med ultrazvokom v drugem do tretjem trimesečju. Ultrazvok in ehokardiografija sta v 20. Do 38. Tednu pokazala hiperehogenost, ki kaže na zadebelitev in zadebelitev endokarda (pogosteje difuzno, redkeje žariščno), spremembe v velikosti in obliki srca (organ se poveča in dobi obliko krogla ali krogla, notranje strukture se postopoma sploščijo).[6]

V 30-35% primerov je bila fibroelastoza odkrita pred 26 tedni nosečnosti, v 65-70% - v poznejšem obdobju. Pri več kot 80 % novorojenčkov je fibroelastoza kljub zgodnjemu odkritju kombinirana z obstruktivnimi srčnimi napakami, torej je sekundarna. Pri polovici bolnih otrok so odkrili hiperplazijo levega prekata, kar pojasnjuje visoko razširjenost fibroelastoze te strukture srca. Patologije aorte in njene zaklopke, odkrite pri eni tretjini otrok z endokardialno zaraščenostjo, vodijo tudi do povečanja (dilatacije) prekata levega prekata in poslabšanja njegove funkcionalnosti.

Ko je fibroelastoza srca instrumentalno potrjena, zdravniki priporočajo prekinitev nosečnosti. Skoraj vsi rojeni otroci, katerih matere so zavrnile medicinski splav, imajo potrjene znake bolezni. Simptomi srčnega popuščanja, značilni za fibroelastozo, se pojavijo v enem letu (redko v 2-3 letih življenja). Pri otrocih s kombinirano obliko bolezni se znaki srčnega popuščanja odkrijejo od prvih dni življenja.

Prirojene oblike primarne in kombinirane fibroelastoze pri otrocih imajo najpogosteje hiter potek z razvojem hudega srčnega popuščanja. Slabo počutje kaže nizka aktivnost, letargija otroka, zavrnitev dojke zaradi hitre utrujenosti, slab apetit, povečano potenje. Vse to vodi v dejstvo, da otrok slabo pridobiva težo. Koža dojenčka je boleče bleda, ponekod z modrikastim odtenkom, najpogosteje v predelu nazolabialnega trikotnika.

Obstajajo znaki slabe imunosti, zato takšni otroci pogosto in hitro zbolijo za okužbami dihal, kar zaplete situacijo. Včasih v prvih dneh in mesecih življenja otrok nima diagnoze motenj krvnega obtoka, pogoste okužbe in pljučne bolezni pa postanejo sprožilec kongestivnega srčnega popuščanja.

Dodatni zdravstveni pregledi novorojenčkov in dojenčkov s sumom ali predhodno diagnosticirano fibroelastozo so pokazali nizek krvni tlak (hipotenzijo), povečanje velikosti srca (kardiomegalija), pridušene tone pri pregledu srca, včasih sistolični šum, značilen za insuficienco mitralne zaklopke, tahikardijo in dispnejo. Avdicija pljuč pokaže prisotnost piskajočega dihanja, kar kaže na zastoj.

Poškodba endokarda levega prekata pogosto povzroči oslabitev mišične plasti srca (miokarda). Normalni srčni ritem je sestavljen iz dveh ritmično izmenjujočih se tonov. Pri fibroelastozi se lahko pojavi tretji (in včasih četrti) ton. Ta patološki ritem je dobro slišen in spominja na tritaktni konjski galop, zato se imenuje galopni ritem.

Drug simptom fibroelastoze pri majhnih otrocih se lahko šteje za pojav srčne grbe. Dejstvo je, da otrokova rebra v zgodnjem poporodnem obdobju ostanejo neostalna in so predstavljena s hrustančnim tkivom. Povečanje velikosti srca vodi do dejstva, da začne pritiskati na "mehka" rebra, zaradi česar se upognejo in dobijo stalno upognjeno obliko (srčna grba). Pri odraslih s fibroelastozo se srčna grba ne oblikuje zaradi trdnosti in togosti reberne kosti, tudi če so vse srčne strukture povečane.

Nastanek srčne grbe sam po sebi kaže le na prirojeno srčno napako, ne da bi navedli njeno naravo. Toda v vsakem primeru je to povezano s povečanjem velikosti srca in njegovih prekatov.

Sindrom edema pri fibroelastozi pri otrocih se redko diagnosticira, vendar ima veliko dojenčkov povečana jetra, ki začnejo štrleti v povprečju 3 cm izpod roba rebernega loka.

Če je fibroelastoza pridobljena (npr. Kot posledica vnetnih bolezni srčne ovojnice), je klinična slika največkrat počasi progresivna. Nekaj ​​časa morda sploh ni simptomov, nato pa se pojavijo blagi znaki srčne disfunkcije v obliki kratkega dihanja med vadbo, povečanega srčnega utripa, hitre utrujenosti in nizke telesne vzdržljivosti. Malo kasneje se jetra začnejo povečevati, pojavijo se edemi in omotica.

Vsi simptomi pridobljene fibroelastoze so nespecifični, kar otežuje diagnozo bolezni in spominja na kardiomiopatije ali bolezni jeter in ledvic. Bolezen se najpogosteje diagnosticira v fazi hudega srčnega popuščanja, kar negativno vpliva na rezultate zdravljenja.

Zapleti in posledice

Povedati je treba, da sta fibroelastoza srca in pljuč huda patologija, katere potek je odvisen od različnih okoliščin. Prirojene srčne napake, ki jih je mogoče kirurško odpraviti že v zgodnji mladosti, precej otežijo situacijo, vendar je še vedno precej visoko tveganje smrti (približno 10%).

Menijo, da čim prej se bolezen razvije, hujše bodo njene posledice. To potrjuje dejstvo, da ima prirojena fibroelastoza v večini primerov bliskovit ali akuten potek s hitrim napredovanjem srčnega popuščanja. Razvoj akutnega CH pri otroku, mlajšem od 6 mesecev, velja za slab prognostični znak.

V tem primeru zdravljenje ne zagotavlja popolne obnovitve delovanja srca, temveč le zavira napredovanje simptomov srčnega popuščanja. Po drugi strani pa odsotnost takega podpornega zdravljenja povzroči smrt v prvih dveh letih otrokovega življenja.

Če se srčno popuščanje odkrije v prvih nekaj dneh ali mesecih otrokovega življenja, je verjetno, da dojenček ne bo živel še en teden. Odziv na zdravljenje se med otroki razlikuje. V odsotnosti terapevtskega učinka skoraj ni upanja. Toda z zagotovljeno pomočjo je pričakovana življenjska doba bolnega otroka kratka (od nekaj mesecev do nekaj let).

Kirurški poseg in korekcija prirojenih srčnih napak, ki so povzročile fibroelastozo, običajno izboljša bolnikovo stanje. Z uspešnim kirurškim zdravljenjem hiperplazije levega prekata srca in izpolnjevanjem zahtev zdravnika lahko bolezen pridobi benigni potek: srčno popuščanje bo kronično brez znakov napredovanja. Čeprav je upanja za tak razplet malo.

Kar zadeva pridobljeno obliko srčne fibroelastoze, hitro pridobi kronični potek in postopoma napreduje. Zdravljenje z zdravili lahko upočasni proces, ne pa ga ustavi.

Fibroelastoza pljuč, ne glede na čas pojava sprememb v parenhimu in membranah organa po svetlobnem obdobju, začne hitro napredovati in dejansko ubije osebo v nekaj letih, kar povzroči hudo dihalno odpoved. Žalostno je, da učinkovite metode zdravljenja bolezni še niso bile razvite.[7]

Diagnostika Fibroelastoza

Endomiokardna fibroelastoza, katere simptomi se večinoma odkrijejo v zgodnji mladosti, je prirojena bolezen. Če izključimo tiste redke primere, ko se je bolezen začela razvijati v starejši otroštvu in odrasli dobi kot zaplet travme in somatskih bolezni, je patologijo mogoče odkriti v prenatalnem obdobju, torej pred rojstvom.

Zdravniki verjamejo, da je mogoče patološke spremembe v endokardialnih tkivih, spremembe v obliki srca ploda in nekatere značilnosti njegovega dela, značilne za fibroelastozo, odkriti že v 14 tednih nosečnosti. Toda to je še vedno precej majhno obdobje in ni mogoče izključiti, da se lahko bolezen manifestira nekoliko kasneje, bližje tretjemu trimesečju nosečnosti in včasih celo nekaj mesecev pred porodom. Zaradi tega je pri spremljanju nosečnic priporočljivo izvajati klinični ultrazvočni pregled srca ploda v nekajtedenskih intervalih.

Na podlagi katerih znakov lahko zdravniki sumijo na bolezen pri naslednjem ultrazvoku? Veliko je odvisno od oblike bolezni. Najpogosteje se fibroelastoza diagnosticira na območju levega prekata, vendar se ta struktura ne izkaže vedno za povečano. Dilatirano obliko bolezni s povečanjem levega prekata srca zlahka določimo med ultrazvočnim pregledom s sferično obliko srca, katerega vrh predstavlja levi prekat, splošno povečanje velikosti organa, izbočenje interventrikularnega septuma proti desnemu prekatu. Toda glavni znak fibroelastoze je zgostitev endokarda, pa tudi srčnih septumov z značilnim povečanjem ehogenosti teh struktur, ki se določi s posebnim ultrazvočnim pregledom.

Študija se izvaja s posebno ultrazvočno opremo s kardiološkimi programi. Fetalna ehokardiografija ne škoduje materi in nerojenemu otroku, vendar omogoča odkrivanje ne le anatomskih sprememb v srcu, temveč tudi ugotavljanje stanja koronarnih žil, prisotnost krvnih strdkov v njih, spremembe v debelini krvnih žil. Srčne membrane.

Fetalna ehokardiografija je predpisana ne le ob prisotnosti nepravilnosti pri interpretaciji rezultatov ultrazvoka, temveč tudi v primeru materine okužbe (zlasti virusne), jemanja močnih zdravil, dedne nagnjenosti, prisotnosti presnovnih motenj, pa tudi prirojenih. Srčne patologije pri starejših otrocih.

Fetalna ehokardiografija se lahko uporablja za odkrivanje drugih prirojenih oblik fibroelastoze. Na primer fibroelastoza desnega prekata, razširjen proces s hkratno prizadetostjo levega prekata in sosednjih struktur: desnega prekata, srčnih zaklopk, atrijev, kombinirane oblike fibroelastoze, endomiokardna fibroelastoza z zadebelitvijo notranje membrane prekata in prizadetostjo dela miokarda. (običajno v kombinaciji s stensko trombozo).

Prenatalno odkrita endokardna fibroelastoza ima zelo slabo prognozo, zato zdravniki v tem primeru priporočajo prekinitev nosečnosti. Možnost napačne diagnoze je izključena s ponovnim ultrazvokom srca ploda, ki se izvede 4 tedne po prvem pregledu, ki je razkril patologijo. Jasno je, da je končna odločitev o prekinitvi ali ohranitvi nosečnosti prepuščena staršem, vendar se morajo zavedati, na kakšno življenje obsojajo otroka.

Endokardialna fibroelastoza ni vedno odkrita med nosečnostjo, še posebej, če upoštevamo dejstvo, da se vse bodoče matere ne registrirajo v ženski posvetovalnici in opravijo preventivno ultrazvočno diagnostiko. Bolezen otroka v maternici praktično ne vpliva na stanje nosečnice, zato rojstvo bolnega otroka pogosto postane neprijetno presenečenje.

V nekaterih primerih starši in zdravniki izvedo za otrokovo bolezen več mesecev po rojstvu. V tem primeru lahko laboratorijski krvni testi ne pokažejo ničesar, razen povečane koncentracije natrija (hipernatriemije). Toda njihovi rezultati bodo koristni pri diferencialni diagnozi za izključitev vnetnih bolezni.

Obstaja upanje za instrumentalno diagnostiko. Standardni srčni pregled (EKG) v primerih fibroelastoze ni posebej razločen. Pomaga pri ugotavljanju motenj v delovanju srca in električne prevodnosti srčne mišice, ne navaja pa vzrokov za tovrstne motnje v delovanju. Tako sprememba napetosti EKG (v mlajših letih je običajno podcenjena, v starejših - nasprotno, pretirano visoka) kaže na kardiomiopatijo, ki je lahko povezana ne le s srčnimi patologijami, ampak tudi s presnovnimi motnjami. Tahikardija je simptom kardioloških bolezni. In ko sta prizadeta oba srčna prekata, se lahko kardiogram sploh zdi normalen.[8]

Računalniška tomografija (CT) je odlično neinvazivno orodje za odkrivanje srčno-žilne kalcifikacije in izključitev perikarditisa.[9]

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) je lahko koristno pri odkrivanju fibroelastoze, ker je biopsija invazivna. Hipointenziven rob v sekvenci miokardne perfuzije in hiperintenziven rob v sekvenci z zapoznelim povečevanjem kažeta na fibroelastozo.[10]

Toda to ne pomeni, da je treba študijo opustiti, saj pomaga določiti naravo srčnega dela in stopnjo razvoja srčnega popuščanja.

Ko se pojavijo simptomi srčnega popuščanja in se bolnik napoti k zdravniku, bolniku predpišemo še: rentgensko slikanje prsnega koša, računalniško ali magnetno resonanco srca, ehokardiografijo (ehokardiografijo). V dvomljivih primerih se je treba zateči k biopsiji srčnega tkiva z naknadnim histološkim pregledom. Diagnoza je zelo resna, zato zahteva enak pristop k diagnostiki, čeprav se zdravljenje malo razlikuje od simptomatske terapije CHD in srčnega popuščanja.

Toda tudi tako natančen pregled ne bo koristen, če njegovih rezultatov ne uporabimo pri diferencialni diagnozi. Rezultate EKG lahko uporabimo za razlikovanje akutne fibroelastoze od idiopatskega miokarditisa, eksudativnega perikarditisa, aortne stenoze. V tem primeru laboratorijske študije ne bodo pokazale znakov vnetja (levkocitoza, povišan COE itd.), Meritve temperature pa ne bodo pokazale hipertermije.

Za razlikovanje endokardialne fibroelastoze od izolirane insuficience mitralne zaklopke in mitralne srčne bolezni pomaga analiza srčnih tonov in šumov, sprememb v velikosti atrija in anamneze.

Analiza anamnestičnih podatkov je koristna pri razlikovanju med fibroelastozo ter srčno in aortno stenozo. Pri aortni stenozi je treba omeniti tudi ohranitev sinusnega ritma in odsotnost trombembolije. Pri eksudativnem perikarditisu ni opaziti motenj srčnega ritma in odlaganja trombov, vendar se bolezen kaže z vročino in vročino.

Največ težav povzroča razlikovanje endokardialne fibroelastoze in kongestivne kardiomiopatije. V tem primeru, čeprav fibroelastozo v večini primerov ne spremljajo izrazite motnje srčne prevodnosti, ima manj ugodno prognozo zdravljenja.

Pri kombiniranih patologijah je treba biti pozoren na vse nepravilnosti, odkrite med CT ali ultrazvokom srca, ker prirojene malformacije bistveno otežijo potek fibroelastoze. Če se v intrauterinem obdobju odkrije kombinirana endokardialna fibroelastoza, ohranjanje nosečnosti ni primerno. Veliko bolj humano ga je prekiniti.

Diagnoza pljučne fibroelastoze

Diagnosticiranje pljučne fibroelastoze zahteva od zdravnika tudi določena znanja in veščine. Dejstvo je, da so simptomi bolezni precej heterogeni. Po eni strani kažejo na kongestivno pljučno bolezen (neproduktiven kašelj, težko dihanje), po drugi strani pa so lahko manifestacija srčne patologije. Zato diagnoze bolezni ni mogoče zmanjšati le na navedbo simptomov in avskultacijo.

Krvni testi bolnika pomagajo izključiti vnetne pljučne bolezni, vendar ne dajejo informacij o kvantitativnih in kvalitativnih spremembah v tkivih. Prisotnost znakov eozinofilije pomaga razlikovati bolezen od podobnih manifestacij pljučne fibroze, vendar ne zavrne ali potrdi dejstva fibroelastoze.

Bolj indikativne so instrumentalne študije: radiografija pljuč in tomografija dihalnih organov, pa tudi funkcionalni testi, ki vključujejo določanje dihalnih volumnov, vitalne kapacitete pljuč, tlaka v organu.

Pri pljučni fibroelastozi je vredno biti pozoren na zmanjšanje funkcije zunanjega dihanja, izmerjeno med spirometrijo. Zmanjšanje aktivnih alveolarnih votlin opazno vpliva na vitalno kapaciteto pljuč (VC) in zgostitev sten notranjih struktur - na difuzijsko zmogljivost organa (DCL), ki zagotavlja funkcije prezračevanja in izmenjave plinov (preprosto absorbirati ogljikov dioksid iz krvi in ​​dati kisik).

Značilnosti pleuroparenhimske fibroelastoze so kombinacija omejenega vstopa zraka v pljuča (obstrukcija) in oslabljenega širjenja pljuč pri vdihu (omejitev), poslabšanje funkcije zunanjega dihalnega sistema, zmerna pljučna hipertenzija (povečan tlak v pljučih), diagnosticirana pri polovici bolnikov..

Biopsija pljučnega tkiva kaže značilne spremembe v notranji strukturi organa. Ti vključujejo: fibrozo pleure in parenhima v kombinaciji z elastozo alveolarnih sten, kopičenje limfocitov v območju zgoščenih predelov alveolov, preoblikovanje fibroblastov v mišično tkivo, ki jim ni značilno, prisotnost edematozne tekočine.

Tomogram pokaže poškodbe pljuč v zgornjih delih pljuč v obliki žarišč plevralne zadebelitve in strukturnih sprememb v parenhimu. Razraščeno vezivno tkivo pljuč po barvi in ​​lastnostih spominja na mišično, vendar je volumen pljuč zmanjšan. V parenhimu najdemo precej velike votline (ciste), ki vsebujejo zrak. Značilna je ireverzibilna žariščna (ali difuzna) ekspanzija bronhijev in bronhiolov (trakcijska bronhiektazija), nizka stoječa kupola diafragme.

Rentgenske študije pri mnogih bolnikih razkrijejo področja "mat stekla" in "satjasta pljuča", kar kaže na neenakomerno prezračevanje pljuč zaradi prisotnosti žarišč zgostitve tkiva. Približno polovica bolnikov ima povečane bezgavke in jetra.

Fibroelastozo pljuč je treba razlikovati od fibroze, ki jo povzroča parazitska okužba in z njo povezana eozinofilija, fibroelastoza endokarda, pljučne bolezni z oslabljeno ventilacijo in sliko "satjastih pljuč", avtoimunska bolezen histiocitoza X (ena oblika te patologije s poškodbo pljuč se imenuje Hend-Schuller-Krischenova bolezen), manifestacije sarkoidoze in pljučne tuberkuloze.

Zdravljenje Fibroelastoza

Fibroelastoza, ne glede na njeno lokalizacijo, velja za nevarno in skoraj neozdravljivo bolezen. Patoloških sprememb plevre in pljučnega parenhima ni mogoče obnoviti z zdravili. In tudi uporaba hormonskih protivnetnih zdravil (kortikosteroidov) v kombinaciji z bronhodilatatorji ne daje želenega rezultata. Bronhodilatatorji pomagajo nekoliko olajšati bolnikovo stanje, lajšajo obstruktivni sindrom, vendar ne vplivajo na procese, ki se pojavljajo v pljučih, zato se lahko uporabljajo le kot podporno zdravljenje.

Tudi kirurško zdravljenje pljučne fibroelastoze je neučinkovito. Edina operacija, ki bi lahko spremenila situacijo, je presaditev organa darovalca. Toda presaditev pljuč ima, žal, še vedno enako neugodno prognozo.[11]

Po mnenju tujih znanstvenikov lahko fibroelastozo štejemo za enega pogostih zapletov presaditve matičnih celic pljuč ali kostnega mozga. V obeh primerih gre za spremembe v vlaknih vezivnega tkiva pljuč, ki vplivajo na funkcijo zunanjega dihanja.

Bolezen brez zdravljenja (in do danes ni učinkovitega zdravljenja) napreduje in v 1,5-2 letih približno 40% bolnikov umre zaradi odpovedi dihanja. Močno je omejena tudi pričakovana življenjska doba tistih, ki ostanejo (do 10-20 let), prav tako delovna sposobnost. Oseba postane invalid.

Fibroelastoza srca velja tudi za medicinsko neozdravljivo bolezen, še posebej, če gre za prirojeno patologijo. Običajno otroci ne doživijo starosti 2 let. Reši jih lahko le presaditev srca, ki je sama po sebi težka operacija z visoko stopnjo tveganja in nepredvidljivimi posledicami, sploh v tako mladih letih.

Pri nekaterih dojenčkih je mogoče kirurško popraviti prirojene srčne anomalije, tako da ne poslabšajo stanja bolnega otroka. Z arterijsko stenozo se prakticira namestitev dilatatorja žil - šanta (aortokoronarni obvod). Ko je levi prekat srca razširjen, se njegova oblika takoj obnovi. Toda tudi takšna operacija ne zagotavlja, da lahko otrok brez presaditve. Približno 20-25% dojenčkov preživi, ​​vendar jih vse življenje muči srčno popuščanje, torej ne veljajo za zdrave.

Če je bolezen pridobljena, se je vredno boriti za življenje otroka s pomočjo zdravil. Vendar je treba razumeti, da prej ko se bolezen pojavi, težje se bo z njo boriti.

Zdravljenje z zdravili je namenjeno boju proti in preprečevanju poslabšanj srčnega popuščanja. Bolnikom so predpisana takšna srčna zdravila:

• zaviralci angiotenzinske konvertaze (ACE), ki vplivajo na krvni tlak in ga ohranjajo normalen (kaptopril, enalapril, benazepril itd.),
• zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, ki se uporabljajo za zdravljenje motenj srčnega ritma, arterijske hipertenzije, preprečevanje miokardnega infarkta (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• srčni glikozidi, ki ob dolgotrajni uporabi ne samo podpirajo delovanje srca (povečajo vsebnost kalija v kardiomiocitih in izboljšajo prevodnost miokarda), ampak lahko tudi nekoliko zmanjšajo stopnjo zgostitve endokarda (digoksin, pitoksin, strofantin),
• diuretiki, ki varčujejo s kalijem (spironolakton, veroshpiron, dekriz), preprečujejo edem tkiva,
• antitrombotično zdravljenje z antikoagulanti (cardiomagnil, magnicor), ki preprečujejo nastajanje krvnih strdkov in motnje krvnega obtoka v koronarnih žilah.

Pri prirojeni endokardialni fibroelastozi stalno podporno zdravljenje ne spodbuja okrevanja, vendar zmanjša tveganje smrti zaradi srčnega popuščanja ali trombembolije za 70-75 %.[12]

Zdravila

Kot vidimo, se zdravljenje endokardialne fibroelastoze ne razlikuje veliko od zdravljenja srčnega popuščanja. V obeh primerih kardiologi upoštevajo resnost kardiopatije. Predpisovanje zdravil je strogo individualizirano, ob upoštevanju bolnikove starosti, sočasnih bolezni, oblike in stopnje srčnega popuščanja.

Pri zdravljenju pridobljene endokardialne fibroelastoze uporabljamo 5 skupin zdravil. Razmislimo o enem zdravilu iz vsake skupine.

"Enalapril" - zdravilo iz skupine zaviralcev ACE, ki je na voljo v obliki tablet različnih odmerkov. Zdravilo poveča koronarni pretok krvi, razširi arterije, zniža krvni tlak brez vpliva na možgansko cirkulacijo, upočasni in zmanjša širjenje levega prekata srca. Zdravilo izboljša prekrvavitev miokarda, zmanjša učinke ishemije, rahlo zmanjša koagulacijo krvi, preprečuje nastajanje krvnih strdkov, ima rahel diuretični učinek.

Pri srčnem popuščanju se zdravilo predpisuje za obdobje več kot šest mesecev ali trajno. Zdravilo se začne z najmanjšim odmerkom (2,5 mg), ki ga postopoma povečuje za 2,5-5 mg vsake 3-4 dni. Trajni odmerek bo tisti, ki ga bolnik dobro prenaša in vzdržuje krvni tlak v normalnih mejah.

Največji dnevni odmerek je 40 mg. Lahko ga vzamete enkrat ali razdelite na 2 odmerka.

Če je krvni tlak pod normalnim, se odmerek zdravila postopoma zmanjša. Nenadna prekinitev zdravljenja z "enalaprilom" ni dovoljena. Priporočljivo je jemati vzdrževalni odmerek 5 mg na dan.

Zdravilo je namenjeno zdravljenju odraslih bolnikov, vendar se lahko predpiše otroku (varnost ni uradno ugotovljena, vendar je v primeru fibroelastoze ogroženo življenje majhnega bolnika, zato se upošteva razmerje tveganja). Zaviralec ACE ni predpisan bolnikom z intoleranco za sestavine zdravila, pri porfiriji, nosečnosti in med dojenjem. Če je bolnik že imel Quinckejev edem v ozadju jemanja katerega koli zdravila iz te skupine, je Enalapril prepovedan.

Previdnost je potrebna pri predpisovanju zdravila bolnikom s sočasnimi boleznimi: huda ledvična in jetrna bolezen, hiperkaliemija, hiperaldosteronizem, stenoza aortne ali mitralne zaklopke, sistemske patologije vezivnega tkiva, srčna ishemija, cerebralna bolezen, diabetes mellitus.

Med zdravljenjem z zdravilom ne jemljite običajnih diuretikov, da preprečite dehidracijo in močan hipotenzivni učinek. Sočasna uporaba z diuretiki, ki varčujejo s kalijem, zahteva prilagoditev odmerka, saj obstaja veliko tveganje za hiperkalemijo, ki posledično povzroči motnje srčnega ritma, konvulzivne napade, zmanjšan mišični tonus, povečano šibkost itd.

Zdravilo "Enalapril" se običajno dobro prenaša, vendar se lahko pri nekaterih bolnikih pojavijo neželeni učinki. Najpogostejši so: močno znižanje krvnega tlaka do kolapsa, glavoboli in omotica, motnje spanja, povečana utrujenost, reverzibilne motnje ravnotežja, sluha in vida, tinitus, zasoplost, kašelj brez izpljunka, spremembe v krvi. In urina, kar običajno kaže na nepravilno delovanje jeter in ledvic. Možno: izpadanje las, zmanjšana spolna želja, simptomi "vročinskih utripov" (občutek vročine in razbijanje srca, hiperemija kože obraza itd.).

"Bisoprolol" - beta-adrenoblocker s selektivnim delovanjem, ki ima hipotenzivni in antiishemični učinek, pomaga pri boju proti manifestacijam tahikardije in aritmije. Proračunsko sredstvo v obliki tablet, ki preprečuje napredovanje srčnega popuščanja pri endokardialni fibroelastozi.[13]

Kot mnoga druga zdravila, predpisana za CHD in CHF, je "Bisoprolol" predpisan za dolgo časa. Zaželeno je, da ga vzamete zjutraj pred ali med obroki.

Priporočeni odmerki so izbrani posamično glede na vrednosti krvnega tlaka in zdravila, ki so predpisana vzporedno s tem zdravilom. V povprečju je enkratni (dnevni) odmerek 5-10 mg, vendar se lahko v primeru rahlega zvišanja tlaka zmanjša na 2,5 mg. Največji odmerek, ki ga lahko dajemo bolniku z normalno delujočimi ledvicami, je 20 mg, vendar le v primeru stabilno visokega krvnega tlaka.

Povečanje navedenih odmerkov je možno le z dovoljenjem zdravnika. Toda pri hudih boleznih jeter in ledvic se 10 mg šteje za največji dovoljeni odmerek.

Pri kompleksnem zdravljenju srčnega popuščanja v ozadju disfunkcije levega prekata, ki se najpogosteje pojavi pri fibroelastozi, se učinkovit odmerek izbere s postopnim povečanjem odmerka za 1,25 mg. Hkrati začnite z najnižjim možnim odmerkom (1,25 mg). Povečanje odmerka se izvaja v intervalih po 1 teden.

Ko odmerek doseže 5 mg, se interval poveča na 28 dni. Po 4 tednih se odmerek poveča za 2,5 mg. Ob upoštevanju takšnega intervala in norme dosežemo 10 mg, ki jih bo bolnik moral jemati dolgo ali trajno.

Če ta odmerek slabo prenaša, se postopoma zmanjša na udoben odmerek. Prekinitev zdravljenja z zaviralci beta prav tako ne sme biti nenadna.

Zdravila ne smemo dajati v primeru preobčutljivosti na učinkovino in pomožne snovi zdravila, akutnega in dekompenziranega srčnega popuščanja, kardiogenega šoka, antrioventrikularnega bloka 2-3 stopnje, bradikardije, stabilnega nizkega krvnega tlaka in nekaterih drugih srčnih patologij, hude bronhialne astme., bronhoobstrukcija, hude motnje periferne cirkulacije, presnovna acidoza.

Pri predpisovanju kompleksnega zdravljenja je potrebna previdnost. Zato ni priporočljivo kombinirati bisoprolola z nekaterimi antiaritmiki (kinidin, lidokain, fenitoin itd.), kalcijevimi antagonisti in centralnimi hipotenzivnimi zdravili.

Neprijetni simptomi in motnje, ki so možni med zdravljenjem z Bisoprololom: povečana utrujenost, glavoboli, vročinski utripi, motnje spanja, padec tlaka in omotica ob vstajanju iz postelje, motnje sluha, simptomi GI, motnje jeter in ledvic, zmanjšana potenca, mišice šibkost in krči. Včasih se bolniki pritožujejo zaradi motenj periferne cirkulacije, ki se kažejo kot znižanje temperature ali odrevenelost okončin, zlasti prstov na rokah in nogah.

Ob prisotnosti sočasnih bolezni bronhopulmonalnega sistema, ledvic, jeter, sladkorne bolezni je tveganje za neželene učinke večje, kar kaže na poslabšanje bolezni.

"Digoksin" je priljubljen nizkocenovni srčni glikozid na osnovi rastline naprstca, ki se izdaja strogo na recept zdravnika (v tabletah) in ga je treba uporabljati pod njegovim nadzorom. Injekcijsko zdravljenje se izvaja v bolnišničnih pogojih v primeru poslabšanja CHD in CHF, tablete so predpisane trajno v minimalno učinkovitih odmerkih, saj ima zdravilo toksičen in zdravilo podoben učinek.

Terapevtski učinek je sprememba moči in amplitude kontrakcij miokarda (daje srcu energijo, podpira ga v pogojih ishemije). Zdravilo ima tudi vazodilatator (zmanjšuje kongestijo) in nekaj diuretičnega delovanja, kar pomaga pri lajšanju edema in zmanjšanju moči dihalne odpovedi, ki se kaže kot dispneja.

Nevarnost digoksina in drugih srčnih glikozidov je, da lahko v prevelikem odmerjanju povzročijo motnje srčnega ritma, ki jih povzroča povečana razdražljivost miokarda.

Pri poslabšanju CHD se zdravilo daje v obliki injekcij, pri čemer se izbere individualni odmerek ob upoštevanju resnosti stanja in starosti bolnika. Ko se stanje stabilizira, se zdravilo preklopi na tablete.

Običajno je standardni enkratni odmerek zdravila 0,25 mg. Pogostost dajanja se lahko spreminja od 1 do 5-krat na dan z enakimi intervali. V akutni fazi kroničnega srčnega popuščanja lahko dnevni odmerek doseže 1,25 mg, ko se stanje trajno stabilizira, je potreben vzdrževalni odmerek 0,25 (redkeje 0,5) mg na dan.

Pri predpisovanju zdravila otrokom se upošteva teža bolnika. Učinkovit in varen odmerek je izračunan kot 0,05-0,08 mg na kg telesne teže. Toda zdravilo se ne daje neprekinjeno, ampak 1-7 dni.

Odmerjanje srčnega glikozida mora predpisati zdravnik ob upoštevanju stanja in starosti bolnika. V tem primeru je zelo nevarno samostojno prilagajati odmerke ali jemati 2 zdravili s takim delovanjem hkrati.

"Digoksin" ni predpisan pri nestabilni angini pektoris, izrazitih motnjah srčnega ritma, AV bloku srca 2-3 stopnje, tamponadi srca, Adams-Stokes-Morganovem sindromu, izolirani stenozi bikuspidalne zaklopke in stenozi aorte, prirojeni srčni anomaliji, imenovani Wolff- Parkinson-Whiteov sindrom, hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija, endo, peri- in miokarditis, anevrizma torakalne aorte, hiperkalciemija, hipokalemija in nekatere druge patologije. Seznam kontraindikacij je precej velik in vključuje sindrome z več manifestacijami, zato lahko odločitev o možnosti uporabe tega zdravila sprejme le specialist.

Digoksin ima tudi stranske učinke. Sem spadajo motnje srčnega ritma (kot posledica nepravilno izbranega odmerka in prevelikega odmerjanja), poslabšanje apetita, slabost (pogosto z bruhanjem), motnje blata, huda šibkost in visoka utrujenost, glavoboli, pojav "mušic" pred očmi., zmanjšano število trombocitov in motnje strjevanja krvi, alergijske reakcije. Najpogosteje je pojav teh in drugih simptomov povezan z jemanjem velikih odmerkov zdravila, manj pogosto s podaljšanim zdravljenjem.

"Spironolakton" se nanaša na antagoniste mineralkortikoidov. Deluje diuretično, spodbuja izločanje natrija, klora in vode, zadržuje pa kalij, potreben za normalno delovanje srca, saj njegovo prevodno delovanje temelji predvsem na tem elementu. Pomaga pri lajšanju edema. Uporablja se kot pomoč pri kongestivnem srčnem popuščanju.

Zdravilo se daje glede na fazo bolezni. Pri akutnem poslabšanju se zdravilo lahko daje v obliki injekcij in tablet v odmerku 50-100 mg na dan. Ko se stanje stabilizira, je dolgo časa predpisan vzdrževalni odmerek 25-50 mg. Če je ravnovesje kalija in natrija moteno v smeri zmanjšanja prvega, se lahko odmerek poveča, dokler se ne vzpostavi normalna koncentracija elementov v sledovih.

V pediatriji izračun učinkovitega odmerka temelji na razmerju 1-3 mg spironolaktona na vsak kilogram telesne teže pacienta.

Kot vidimo, je tudi tu izbira priporočenega odmerka individualizirana, tako kot pri predpisovanju mnogih drugih zdravil, ki se uporabljajo v kardiologiji.

Kontraindikacije za uporabo diuretikov so lahko: presežek kalija ali nizka raven natrija v telesu, patologija, povezana z odsotnostjo uriniranja (anurija), huda ledvična bolezen z okvarjenim delovanjem ledvic. Zdravilo ni predpisano nosečnicam in doječim materam, pa tudi tistim, ki imajo intoleranco za sestavine zdravila.

Previdnost pri uporabi zdravila je potrebna pri bolnikih z AV srčnim blokom (možno poslabšanje), presežkom kalcija (hiperkalcemija), presnovno acidozo, sladkorno boleznijo, menstrualnimi motnjami, boleznijo jeter.

Jemanje zdravila lahko povzroči glavobole, zaspanost, motnje ravnotežja in koordinacije gibov (ataksija), povečanje mlečnih žlez pri moških (ginekomastija) in oslabljeno potenco, spremembe v vzorcu menstruacije, hrapavost glasu in prekomerno izpadanje las pri ženskah (hirzutizem)., epigastrične bolečine in GI motnje, črevesne kolike, motnje ledvičnega in mineralnega ravnovesja. Možne so kožne in alergijske reakcije.

Običajno se neželeni simptomi pojavijo, ko je presežen zahtevani odmerek. V primeru nezadostnega odmerjanja se lahko pojavi oteklina.

"Magnicor" - zdravilo, ki preprečuje nastajanje krvnih strdkov, na osnovi acetilsalicilne kisline in magnezijevega hidroksida. Eno od učinkovitih sredstev antitrombotične terapije, predpisane za srčno popuščanje. Ima analgetični, protivnetni, antiagregacijski učinek, vpliva na dihalno funkcijo. Magnezijev hidroksid zmanjša negativni učinek acetilsalicilne kisline na sluznico prebavil.

Pri endomiokardni fibroelastozi je zdravilo predpisano za profilaktične namene, zato je najmanjši učinkoviti odmerek 75 mg, kar ustreza 1 tableti. Pri srčni ishemiji zaradi tromboze in posledičnem zoženju koronarnega lumna je začetni odmerek 2 tableti, vzdrževalni odmerek pa ustreza profilaktičnemu odmerku.

Preseganje priporočenih odmerkov znatno poveča tveganje za krvavitev, ki jo je težko ustaviti.

Odmerki so indicirani za odrasle bolnike zaradi dejstva, da zdravilo vsebuje acetilsalicilno kislino, katere uporaba pri mlajših od 15 let ima lahko resne posledice.

Zdravilo se ne daje otrokom in mladim mladostnikom, v primeru intolerance za acetilsalicilno kislino in druge sestavine zdravila, "aspirinsko" astmo (v anamnezi), akutni potek erozivnega gastritisa, peptični ulkus, hemoragično diatezo, hudo bolezni jeter in ledvic, v primeru hudega dekompenziranega srčnega popuščanja.

Med nosečnostjo se "Magnicor" predpisuje le, če je to nujno potrebno in le v 1-2 trimesečju, ob upoštevanju možnega negativnega učinka na plod in potek nosečnosti. V 3. Trimesečju nosečnosti je takšno zdravljenje nezaželeno, ker prispeva k zmanjšanju kontraktilnosti maternice (dolgotrajen porod) in lahko povzroči hude krvavitve. Plod lahko trpi zaradi pljučne hipertenzije in disfunkcije ledvic.

Neželeni učinki zdravila vključujejo simptome na strani gastrointestinalnega trakta (dispepsija, bolečine v epigastriju in trebuhu, nekaj tveganja za krvavitev v želodcu z razvojem anemije zaradi pomanjkanja železa). V ozadju uporabe zdravila so možne krvavitve iz nosu, krvavitve dlesni in organov sečil,

V primeru prevelikega odmerjanja so možni omotica, omedlevica, zvonjenje v ušesih. Alergijske reakcije niso redke, zlasti v ozadju preobčutljivosti na salicilate. Toda anafilaksija in odpoved dihanja sta redka neželena učinka.

Izbira zdravil kot del kompleksne terapije in priporočenih odmerkov mora biti strogo individualizirana. Posebna previdnost je potrebna pri zdravljenju nosečnic, doječih mater, otrok in starejših bolnikov.

Ljudsko zdravljenje in homeopatija

Fibroelastoza srca je resna in huda bolezen z značilnim progresivnim potekom in praktično brez možnosti ozdravitve. Jasno je, da je učinkovito zdravljenje takšne bolezni z ljudskimi zdravili nemogoče. Recepti ljudske medicine, ki so v glavnem omejeni na zdravljenje z zelišči, se lahko uporabljajo le kot pomožna sredstva in le z dovoljenjem zdravnika, da ne bi zapletli že tako slabe prognoze.

Kar zadeva homeopatska zdravila, njihova uporaba ni prepovedana in je lahko del kompleksnega zdravljenja srčnega popuščanja. Vendar v tem primeru ne gre toliko za zdravljenje kot za preprečevanje napredovanja CHF.

Zdravila mora predpisati izkušen homeopat, vprašanja o možnosti njihove vključitve v kompleksno terapijo pa so v pristojnosti lečečega zdravnika.

Katera homeopatska zdravila pomagajo upočasniti napredovanje srčnega popuščanja pri fibroelastozi? Pri akutnem srčnem popuščanju se homeopati obrnejo na naslednja zdravila: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Kljub podobnosti indikacij pri izbiri učinkovitega zdravila se zdravniki opirajo na zunanje manifestacije ishemije v obliki cianoze (njena stopnja in razširjenost) in naravo sindroma bolečine.

Pri CCN lahko vzdrževalna terapija vključuje: Lahesis in Nayu, Lycopus (v začetnih fazah povečanja srca), Laurocerazus (za dispnejo v mirovanju), Latrodectus mactans (za patologije zaklopk), pripravke iz gloga (še posebej uporabno pri endomiokardialnih lezijah).

V primeru palpitacij se za simptomatsko zdravljenje lahko predpiše: Spigelia, Glonoinum (za tahikardijo), Aurum metallicum (za hipertenzijo).

Grindelia, Spongia in Lahegis se lahko uporabljajo za zmanjšanje resnosti kratkega dihanja. Za obvladovanje srčne bolečine se lahko predpiše: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, za lajšanje tesnobe na tem ozadju - Aconitum. Pri razvoju srčne astme so indicirani: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Preprečevanje

Preprečevanje pridobljene fibroelastoze srca in pljuč je preprečevanje in pravočasno zdravljenje infekcijskih in vnetnih bolezni, zlasti ko gre za prizadetost vitalnih organov. Učinkovito zdravljenje osnovne bolezni pomaga preprečiti nevarne posledice, kar je fibroelastoza. To je odličen razlog za skrb za svoje zdravje in zdravje naslednjih generacij, tako imenovano delo za zdravo prihodnost in dolgoživost.

Napoved

Spremembe vezivnega tkiva pri srčni in pljučni fibroelastozi veljajo za ireverzibilne. Čeprav lahko nekatera zdravila ob dolgotrajni terapiji nekoliko zmanjšajo debelino endokarda, ne zagotavljajo ozdravitve. Čeprav stanje ni vedno smrtno, je napoved še vedno razmeroma neugodna. Stopnja 4-letnega preživetja je 77%.[14]

Najslabša prognoza je, kot smo že omenili, pri prirojeni srčni fibroelastozi, kjer so znaki srčnega popuščanja vidni že v prvih tednih in mesecih otrokovega življenja. Dojenčka lahko reši le presaditev srca, ki je že sama po sebi tvegan poseg v tako zgodnjem obdobju in bi ga morali opraviti pred dopolnjenim 2. Letom. Takšni otroci običajno ne živijo več.

Drugi kirurški posegi lahko le preprečijo zgodnjo smrt otroka (pa ne vedno), ne morejo pa popolnoma ozdraviti otroka srčnega popuščanja. Smrt nastopi z dekompenzacijo in odpovedjo dihanja.

Napoved pljučne fibroelastoze je odvisna od poteka bolezni. Pri bliskovitem razvoju simptomov so možnosti izjemno majhne. Če bolezen napreduje postopoma, lahko bolnik živi približno 10-20 let, dokler ne pride do odpovedi dihanja zaradi sprememb v pljučnih mešičkih.

Številnim nerešljivim patologijam se je mogoče izogniti z upoštevanjem preventivnih ukrepov. Pri fibroelastozi srca gre predvsem za preprečevanje tistih dejavnikov, ki lahko vplivajo na razvoj srca in obtočil ploda (z izjemo dedne nagnjenosti in mutacij, pred katerimi so zdravniki nemočni). Če se jim ni bilo mogoče izogniti, zgodnja diagnoza pomaga odkriti patologijo v fazi, ko je mogoče prekiniti nosečnost, kar se v tej situaciji šteje za humano.