Ganglioneuroma

Ganglioneurom je benigni tumor, ki se razvije iz ganglijskih celic, ki so del živčnega sistema. Ganglionevromi se lahko pojavijo v različnih delih telesa, najpogosteje pa se razvijejo v perispinalnih ganglijih, nevroganglijih ali drugih delih perifernega živčnega sistema. [1] Običajno se nahajajo v retroperitoneumu (32-52%) ali v posteriornem mediastinumu (39-43%). Manj pogosto lahko gangloneurome najdemo tudi v območju materničnega vratu (8-9%). [2], [3] Ti tumorji so običajno počasi rastoči in benigni, čeprav so v redkih primerih lahko maligni. Glavna lokalizacija je mediastinum pri otrocih, starejših od 10 let. Povezava z malignim nevroblastomom je redka in je še vedno tema razprave.

Simptomi ganglionevroma se lahko razlikujejo glede na njegovo lego in velikost. V večini primerov ganglionevromi ne povzročajo simptomov in jih odkrijejo naključno, ko jih pregledajo zaradi drugih bolezni ali kadar se jemljejo rentgenski žarki. Če pa tumor raste in začne pritiskati na okoliška tkiva ali živce, se lahko pojavijo naslednji simptomi:

1. Bolečine ali nelagodje na območju tumorja.
2. Otrplost ali šibkost na območjih, ki jih innervira tumor.
3. Povečanje velikosti tumorja, ki ga je mogoče občutiti s palpacijo.

Diagnosticiranje ganglionevroma lahko zahteva različne medicinske teste, vključno z rentgenskimi žarki, pregledom računalniške tomografije (CT), slikanjem z magnetno resonanco (MRI) ali biopsijo tumorja.

Zdravljenje ganglionevroma lahko vključuje kirurško odstranjevanje tumorja, še posebej, če povzroča simptome ali se sumi, da je malign. Prognoza za bolnike z ganglioneuromom je običajno naklonjena, še posebej, če je tumor benign in uspešno odstranjen. Vendar je pomembno, da se z zdravnikom pogovarjate o zdravljenju in prognozi glede na vaše posebne razmere.

Vzroki Ganglionevromi

Tu je nekaj potencialnih vzrokov ganglionevroma:

1. Genetski dejavniki: Nekatere vrste ganglionevromov so lahko povezane z genetskimi mutacijami ali podedovanimi sindromi, ki povečujejo tveganje za razvoj tumorjev.

Receptor tirozin kinaze ERBB3 je eden najpogosteje reguliranih genov v HN. [4] Poleg tega so nedavne serije primerov našli visoko izražanje GATA3 v vseh tumorjih HN (100%), kar pomeni, da je morda zelo zanesljiv marker HN. [5], [6] Končno je sobivanje HN z nevroblastomom povezano s hemizigotno brisanjem 11q14.1-23.3. Dejansko je lahko nagnjenost k razvoju nevrogenih tumorjev povezana z brisanjem genov NCAM1 in CADM1, ki ležijo v 11q. [7] Vendar pa za razliko od nevroblastoma HN ne kaže na ojačanje gena MyCN.

1. Travma: Poškodba živcev ali tkiv zaradi travme lahko prispeva k razvoju ganglionevroma v živčnem sistemu.
2. Vnetje: Nekateri nalezljivi ali vnetni procesi lahko povečajo verjetnost tvorbe ganglionevroma.
3. Nevrodegenerativne bolezni: Nekatere nevrodegenerativne bolezni so lahko povezane z tvorbo ganglioneuroma.
4. Nevrofibromatoza: To genetsko stanje, kot je nevrofibromatoza tipa 1 (Reclinghausenova bolezen), lahko poveča tveganje za razvoj ganglionevroma.
5. Idiopatski vzroki: V nekaterih primerih lahko vzrok ganglionevroma ostane neznan in je razvrščen kot "idiopatski".

Patogeneza

Velika večina ganglionevromov je histološko benignih mas, ki jih je mogoče razdeliti v dve glavni kategoriji. Prvič, ganglionevromi "zrelega tipa" so sestavljeni iz zrelih Schwannovih celic, ganglijskih celic in perineuralnih celic znotraj vlaknaste strome, s popolno odsotnostjo nevroblastov in mitotičnih figur. Sekunda, "zrelostične celice, ki so bile z zorenjami, ki so bile vgrajene" ganglionevroma, ki so vgrajene populacije. Vendar ugotovitev nevroblastov običajno kaže na nevroblastom ali ganglioneuroblastom. Te vrste nevrogenih tumorjev se lahko razvijejo v ganglionevrome. [8]

Simptomi Ganglionevromi

Ganglionevromi se lahko pojavijo v različnih delih telesa in imajo različne simptome, odvisno od njihove lokacije in velikosti. Tu je nekaj pogostih simptomov, ki lahko spremljajo ganglioneurom:

1. Bolečina: Tumor lahko povzroči bolečino ali nelagodje na območju, kjer se nahaja. Bolečina je lahko zmerna do intenzivna in je lahko slabša, ko se tumor pritisne ali premakne.
2. Tumor: V nekaterih primerih so lahko ganglionevromi občutljivi. Tumor je lahko mobilen in ima značilno, mehko ali trdno konsistenco.
3. Oteklina: Oteklina se lahko razvije okoli tumorja, še posebej, če je blizu sosednjih struktur.
4. Nevrološki simptomi: V nekaterih primerih lahko ganglionevromi pritiskajo na okoliške živčne strukture in povzročijo simptome, povezane s funkcijo teh živcev. Na primer, tumor v vratu ali hrbtu lahko povzroči simptome, povezane s stiskanjem hrbtenjače ali perifernih živcev.
5. Simptomi sosednjih organov: Če se ganglioneurom nahaja v bližini organov ali krvnih žil, lahko pritiska nanje in povzroči simptome, povezane s temi organi. Na primer, če je tumor v predelu prsnega koša, lahko povzroči težave z dihanjem ali srčne simptome.

Ganglionevromi so pogosto asimptomatski in jih med medicinskimi testi ali pregledi odkrijejo naključno. Študije vizualizacije kažejo delno cistično in kalcificirano maso, zato je treba upoštevati več diferencialnih diagnoz, kot sta nevrofibroma ali hordom. V redkih primerih je tumor hormonsko aktiven in izločanje vazoaktivnega črevesnega polipeptida lahko povzroči drisko. [9] V nasprotju z nevroblastomom je izločanje kateholamina v ganglionevromih redko. 80% nevroblastomov proizvaja povišano raven VMA in HMA, urinski testi pa se uporabljajo kot presejalna metoda. Toda doslej ni bilo ugotovljeno, da bi te teste zmanjšale smrtnost nevroblastoma, ker so dodatno odkrite tumorje v zgodnji fazi in so lahko podvržene spontani regresiji. [10]

Obrazci

Adrenalne ganglionevrome običajno odkrijejo naključno zaradi široke uporabe računalniške tomografije in tehnik slikanja MRI. [11], [12] Konkretno, ganglionevromi predstavljajo približno 0,3-2% vseh nadledvičnih incidentov [13] V večini primerov ultrazvok razkriva dobro opisano, homogeno, hipohogeno lezijo.

Običajno so nadledvični ganglionevromi hormonsko tihi in so posledično lahko asimptomatski; Tudi če je lezija pomembne velikosti. [14], [15] Po drugi strani so poročali, da ima do 30% bolnikov z ganglionevromi povišano raven plazme in urina kateholamina, vendar brez simptomov presežka kateholamina. [16] Poleg tega je bilo ugotovljeno, da lahko ganglijske celice izločijo vazoaktivni črevesni peptid (VIP), medtem ko pluripotentne potomske celice včasih proizvajajo steroidne hormone, kot sta kortizol in teststeron. [17], [18]

Diagnostika Ganglionevromi

Diagnoza ganglionevroma vključuje več korakov in metod:

1. Fizični izpit: Zdravnik bo opravil začetni izpit, med katerim lahko razpravljate o svojih simptomih in zdravstveni anamnezi.
2. Raziskava simptomov: Vaš zdravnik lahko opravi podroben intervju, da ugotovi naravo in trajanje vaših simptomov, kot so bolečina, otrplost, šibkost in druge nevrološke manifestacije.
3. Slikanje: Za vizualizacijo tumorja in njegove natančne lokacije se lahko uporabljajo naslednje metode:
   • Rentgenska tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI): Te tehnike slikanja pomagajo določiti velikost in lokacijo tumorja, pa tudi njegov odnos do okoliških tkiv in živcev.
   • Ultrazvok: Ultrazvok se lahko uporablja za vizualizacijo tumorja, še posebej, če je nameščen na površini telesa.
   • Radiografija: V nekaterih primerih se lahko za odkrivanje tumorja uporabijo rentgenski žarki, čeprav so lahko manj informativni kot CT ali MRI pregledi.
4. Biopsija: Morda bo treba vzeti vzorec tkiva iz tumorja (biopsija), da dokončno potrdimo diagnozo. Nato se tkivo pošlje na laboratorijsko testiranje, da se ugotovi, ali je tumor maligne ali benigni.
5. Nevrološki pregled: Če je ganglionevrom povezan z nevrološkimi simptomi, je morda potreben podrobnejši nevrološki pregled, vključno z oceno mišične moči, občutljivosti in motorične koordinacije.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza ganglionevroma je lahko pomembna pri določanju narave tumorja in izbiri najprimernejšega zdravljenja. Tu je nekaj bolezni in stanj, ki imajo lahko simptome ali znake, podobne ganglionevromu, in jih bo morda treba izključiti pri diagnozi:

1. Ganglioneuroblastom: To je maligni tumor, ki lahko izhaja tudi iz ganglov. Težko je razlikovati od benignega ganglionevroma.
2. Drugi nevroblastični tumorji: to vključuje tumorje, kot so nevroblastomi, nevrogeni sarkomi in drugi tumorji, ki izvirajo iz nevronov in živčnih celic.
3. Ciste: Nekatere ciste, kot so epidermalne ali artrografske ciste, imajo lahko podoben videz kot ganglioneurom.
4. Limfadenopatija: Povečane bezgavke lahko posnemajo tumor in povzročijo podobne simptome.
5. Metastaze: tumorji, ki metastazirajo v živčno tkivo, so lahko podobni tudi ganglioneuromu.
6. Osteohondrom: Osteohondrom je benigni tumor, ki se lahko razvije v kosteh in mehkih tkivih in je lahko podoben ganglioneuromu.
7. Osteosarkom: To je maligni kostni tumor, ki ima lahko podobne simptome kot tumorji, ki se razvijajo v okoliških tkivih.

Za diferencialno diagnozo so morda potrebne študije, kot so izobraževalno slikanje (rentgen, CT, MRI), biopsija in histološki pregled vzorcev tkiv.

Zdravljenje Ganglionevromi

Zdravljenje ganglionevroma je lahko odvisno od njegove velikosti, lokacije, simptomov in morebitne nevarnosti za okoliška tkiva. Tu so običajne metode in koraki za zdravljenje ganglionevroma:

1. Opazovanje in pričakovanje:

   • V nekaterih primerih, še posebej, če je ganglionevrom majhen in ne povzroča simptomov ali bolečine, lahko zdravnik priporoča, da ga preprosto spremljate in ga ne aktivno zdravi. Ta odločitev se lahko sprejme, da se prepreči tveganje za operacijo, še posebej, če tumor ne predstavlja tveganja za zdravje.

2. Kirurška odstranitev:

   • Če ganglionevrom povzroči simptome, bolečino, omeji gibanje ali ogroža okoliška tkiva, bo morda potrebna kirurška odstranitev tumorja. Terapevtsko zdravljenje ganglionevroma je popolno odstranjevanje tumorja, medtem ko je zdravljenje nevroblastoma odvisno od stopnje bolezni in vključuje operacijo, kemoterapijo in sevalno terapijo. [19], [20]
   • Kirurgijo se lahko izvajajo s klasično metodo ali laparoskopijo, odvisno od velikosti in lokacije tumorja.

3. Rentgenska terapija z sevanjem:

   • V nekaterih primerih, ko je kirurško odstranjevanje ganglioneuroma težko ali nevarno, se lahko uporabi sevalna terapija za zmanjšanje velikosti tumorja ali nadzorovanje njegove rasti.

4. Skleroziranje injekcije:

   • To metodo lahko uporabimo za zdravljenje majhnih ganglionevromov, zlasti tistih, ki so v tesnem stiku s sklepi. V tumor se vbrizga posebna snov, zaradi česar se krči ali resorbira.

5. Nadzor ponovitve:

   • Po uspešnem zdravljenju je treba biti pod zdravstvenim nadzorom, da spremljate morebitne recidive tumorjev in se nanje pravočasno odzovete.

Zdravljenje ganglioneuroma je treba individualizirati, o načinu zdravljenja pa je treba odločiti v skladu s posebnimi okoliščinami vsakega primera.

Seznam avtoritativnih knjig in študij, povezanih s preučevanjem ganglionevroma

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) je knjiga J. Jay Frantz Jr., objavljena leta 2002.
2. "Nevrogeni tumorji: klinična patologija z biokemičnimi, citogenetskimi in histološkimi korelacijami" je knjiga Guido Kloppel in George F. Murphy, objavljena leta 1986.
3. "Kirurška patologija živčnega sistema in njene pokrivanja" je knjiga Kevina J. Donnellyja in Johna R. Beyer, objavljena leta 1987.
4. "Tumorji mehkih tkiv: multidisciplinarni, odločilni diagnostični pristop" je knjiga Johna F. Fetscha in Sharon W. Weiss, objavljena leta 2007.
5. "Nevrofibromatoza: fenotip, naravna zgodovina in patogeneza" je članek, ki ga je avtor Vincent M. Riccardi, objavljen v Annals of Internal Medicine leta 1986.

Literatura

• Gusev, E. I. Nevrologija: Nacionalni vodnik: v 2 vol. / ed. Avtor E. I. Gusev, A. N. Konovale, V. I. Skvortsova. - 2. izd. Moskva: Geotar-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, V. I. Oncology / Ed. Avtor V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva: Geotar-Media, 2008.