^

Zdravje

A
A
A

Ganglioneuroma

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 29.06.2025
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Ganglioneurom je benigni tumor, ki se razvije iz ganglijskih celic, ki so del živčnega sistema. Ganglioneurome se lahko pojavijo v različnih delih telesa, najpogosteje pa se razvijejo v perispinalnih ganglijih, nevroganglijih ali drugih delih perifernega živčnega sistema. [ 1 ] Običajno se nahajajo v retroperitoneumu (32–52 %) ali v posteriornem mediastinumu (39–43 %). Manj pogosto se gangloneurome najdejo tudi v cervikalnem predelu (8–9 %). [ 2 ], [ 3 ] Ti tumorji so običajno počasi rastoči in benigni, čeprav so v redkih primerih lahko maligni. Glavna lokalizacija je mediastinum pri otrocih, starejših od 10 let. Povezava z malignim nevroblastomom je redka in je še vedno predmet razprav.

Simptomi ganglionevroma se lahko razlikujejo glede na njegovo lokacijo in velikost. V večini primerov ganglionevromi ne povzročajo simptomov in se odkrijejo naključno med presejalnim pregledom za druge bolezni ali med rentgenskim slikanjem. Če pa tumor raste in začne pritiskati na okoliška tkiva ali živce, se lahko pojavijo naslednji simptomi:

  1. Bolečina ali nelagodje na območju tumorja.
  2. Otrplost ali šibkost na območjih, ki jih oživčuje tumor.
  3. Povečanje velikosti tumorja, ki ga je mogoče otipati s palpacijo.

Diagnosticiranje ganglionevrome lahko zahteva različne medicinske preiskave, vključno z rentgenskimi žarki, računalniško tomografijo (CT), magnetno resonanco (MRI) ali biopsijo tumorja.

Zdravljenje ganglionevroma lahko vključuje kirurško odstranitev tumorja, zlasti če povzroča simptome ali obstaja sum, da je maligni. Prognoza za bolnike z ganglionevromom je običajno ugodna, še posebej, če je tumor benigen in uspešno odstranjen. Vendar je pomembno, da se o zdravljenju in prognozi pogovorite z zdravnikom glede na vašo specifično situacijo.

Vzroki ganglionevromi

Tukaj je nekaj možnih vzrokov za ganglioneuromo:

  1. Genetski dejavniki: Nekatere vrste ganglionevromov so lahko povezane z genetskimi mutacijami ali dednimi sindromi, ki povečajo tveganje za razvoj tumorjev.

Tirozin kinazni receptor ERBB3 je eden najpogosteje reguliranih genov pri HN. [ 4 ] Poleg tega so nedavne serije primerov odkrile visoko ekspresijo GATA3 v vseh tumorjih HN (100 %), kar pomeni, da je lahko zelo zanesljiv označevalec HN. [ 5 ], [ 6 ] Nenazadnje je bila soobstoj HN z nevroblastomom povezana s hemizigotno delecijo 11q14.1-23.3. Dejansko je lahko nagnjenost k razvoju nevrogenih tumorjev povezana z delecijo genov NCAM1 in CADM1, ki ležita v 11q. [ 7 ] Vendar pa se zdi, da za razliko od nevroblastoma HN ne kažejo amplifikacije gena MYCN.

  1. Travma: Poškodba živcev ali tkiv zaradi travme lahko prispeva k razvoju ganglionevroma v živčnem sistemu.
  2. Vnetje: Nekateri infekcijski ali vnetni procesi lahko povečajo verjetnost nastanka ganglionevromov.
  3. Nevrodegenerativne bolezni: Nekatere nevrodegenerativne bolezni so lahko povezane z nastankom ganglionevromov.
  4. Nevrofibromatoza: Ta genetska bolezen, kot je nevrofibromatoza tipa 1 (Recklinghausenova bolezen), lahko poveča tveganje za razvoj ganglionevroma.
  5. Idiopatski vzroki: V nekaterih primerih vzrok ganglionevroma ostane neznan in je kategoriziran kot "idiopatski".

Patogeneza

Velika večina ganglionevromov je histološko benignih mas, ki jih lahko razdelimo v dve glavni kategoriji. Prvič, ganglionevromi "zrelega tipa" so sestavljeni iz zrelih Schwannovih celic, ganglijskih celic in perinevralnih celic znotraj vlaknaste strome, s popolno odsotnostjo nevroblastov in mitotičnih figur. Drugič, ganglionevromi "zrelega tipa" so sestavljeni iz podobnih celičnih populacij z različnimi stopnjami zrelosti, od popolnoma zrelih celic do nevroblastov. Vendar pa najdba nevroblastov običajno kaže na nevroblastom ali ganglionevroblastom. Te vrste nevrogenih tumorjev se lahko razvijejo v ganglionevrome. [ 8 ]

Simptomi ganglionevromi

Ganglionevromi se lahko pojavijo v različnih delih telesa in imajo različne simptome, odvisno od njihove lokacije in velikosti. Tukaj je nekaj pogostih simptomov, ki lahko spremljajo ganglionevrom:

  1. Bolečina: Tumor lahko povzroči bolečino ali nelagodje na območju, kjer se nahaja. Bolečina je lahko zmerna do intenzivna in se lahko poslabša, ko na tumor pritisnemo ali ga premaknemo.
  2. Tumor: V nekaterih primerih so ganglionevromi lahko otipljivi. Tumor je lahko mobilen in ima značilno, mehko ali čvrsto konsistenco.
  3. Oteklina: Oteklina se lahko razvije okoli tumorja, zlasti če je blizu sosednjih struktur.
  4. Nevrološki simptomi: V nekaterih primerih lahko ganglionevromi pritiskajo na okoliške živčne strukture in povzročajo simptome, povezane z delovanjem teh živcev. Na primer, tumor v vratu ali hrbtu lahko povzroči simptome, povezane s stiskanjem hrbtenjače ali perifernih živcev.
  5. Simptomi sosednjih organov: Če se ganglioneurom nahaja blizu organov ali krvnih žil, lahko pritiska nanje in povzroči simptome, povezane s temi organi. Na primer, če se tumor nahaja v predelu prsnega koša, lahko povzroči težave z dihanjem ali srčne simptome.

Ganglionevromi so pogosto asimptomatski in jih odkrijemo naključno med zdravniškimi testi ali pregledi. Vizualizacijske študije kažejo delno cistično in kalcificirano maso, zato je treba upoštevati več diferencialnih diagnoz, kot sta nevrofibrom ali hordom. V redkih primerih je tumor hormonsko aktiven in izločanje vazoaktivnega črevesnega polipeptida lahko povzroči drisko. [ 9 ] Za razliko od nevroblastoma je izločanje kateholaminov pri ganglionevromih redko. 80 % nevroblastomov proizvaja povišane ravni VMA in HMA, testi urina pa se uporabljajo kot presejalna metoda. Vendar doslej ni bilo ugotovljeno, da bi ti testi zmanjšali umrljivost zaradi nevroblastoma, ker so dodatno odkriti tumorji v zgodnji fazi in lahko spontano izginejo. [ 10 ]

Obrazci

Ganglionevrome nadledvične žleze običajno odkrijemo naključno zaradi široke uporabe tehnik računalniške tomografije in MRI slikanja. [ 11 ], [ 12 ] Natančneje, ganglionevromi predstavljajo približno 0,3–2 % vseh incidentalomov nadledvične žleze [ 13 ]. V večini primerov ultrazvok razkrije dobro omejeno, homogeno, hipoehogeno lezijo.

Nadledvični ganglionevromi so običajno hormonsko tihi in so zato lahko asimptomatski, tudi če je lezija znatne velikosti. [ 14 ], [ 15 ] Po drugi strani pa je bilo poročano, da ima lahko do 30 % bolnikov z ganglionevromi povišane ravni kateholaminov v plazmi in urinu, vendar brez kakršnih koli simptomov presežka kateholaminov. [ 16 ] Poleg tega je bilo ugotovljeno, da lahko ganglijske celice izločajo vazoaktivni črevesni peptid (VIP), medtem ko pluripotentne progenitorske celice včasih proizvajajo steroidne hormone, kot sta kortizol in testosteron. [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostika ganglionevromi

Diagnoza ganglionevrome vključuje več korakov in metod:

  1. Fizični pregled: Zdravnik bo opravil začetni pregled, med katerim se boste lahko pogovorili o svojih simptomih in zdravstveni anamnezi.
  2. Anketa o simptomih: Zdravnik lahko opravi podroben intervju, da ugotovi naravo in trajanje vaših simptomov, kot so bolečina, odrevenelost, šibkost in druge nevrološke manifestacije.
  3. Slikanje: Za vizualizacijo tumorja in njegove natančne lokacije se lahko uporabijo naslednje metode:
    • Rentgenska tomografija (CT) ali magnetna resonanca (MRI): Te slikovne tehnike pomagajo določiti velikost in lokacijo tumorja ter njegov odnos do okoliških tkiv in živcev.
    • Ultrazvok: Ultrazvok se lahko uporabi za vizualizacijo tumorja, zlasti če se nahaja na površini telesa.
    • Radiografija: V nekaterih primerih se za odkrivanje tumorja lahko uporabijo rentgenski žarki, čeprav so lahko manj informativni kot CT ali MRI preiskave.
  4. Biopsija: Za dokončno potrditev diagnoze bo morda treba odvzeti vzorec tkiva tumorja (biopsija). Tkivo se nato pošlje na laboratorijske preiskave, da se ugotovi, ali je tumor maligen ali benigen.
  5. Nevrološki pregled: Če je ganglioneurom povezan z nevrološkimi simptomi, bo morda potreben podrobnejši nevrološki pregled, vključno z oceno mišične moči, občutljivosti in motorične koordinacije.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza ganglionevromov je lahko pomembna pri določanju narave tumorja in izbiri najprimernejšega zdravljenja. Tukaj je nekaj bolezni in stanj, ki imajo lahko simptome ali znake, podobne ganglionevromom, in jih je morda treba izključiti ob diagnozi:

  1. Ganglionovroblastom: To je maligni tumor, ki lahko nastane tudi iz ganglijev. Težko ga je ločiti od benignega ganglionovroma.
  2. Drugi nevroblastični tumorji: To vključuje tumorje, kot so nevroblastomi, nevrogeni sarkomi in drugi tumorji, ki izvirajo iz nevronov in živčnih celic.
  3. Ciste: Nekatere ciste, kot so epidermalne ali artrografske ciste, imajo lahko podoben videz kot ganglioneurom.
  4. Limfadenopatija: Povečane bezgavke lahko posnemajo tumor in povzročajo podobne simptome.
  5. Metastaze: Tumorji, ki metastazirajo v živčno tkivo, so lahko podobni ganglionevromom.
  6. Osteohondrom: Osteohondrom je benigni tumor, ki se lahko razvije v kosteh in mehkih tkivih in je lahko podoben ganglionevromu.
  7. Osteosarkom: To je maligni tumor kosti, ki ima lahko podobne simptome kot tumorji, ki se razvijajo v okoliških tkivih.

Za diferencialno diagnozo so lahko potrebne študije, kot so izobraževalno slikanje (rentgen, CT, MRI), biopsija in histološki pregled vzorcev tkiva.

Zdravljenje ganglionevromi

Zdravljenje ganglionevroma je lahko odvisno od njegove velikosti, lokacije, simptomov in morebitne nevarnosti za okoliška tkiva. Tukaj so pogoste metode in koraki za zdravljenje ganglionevroma:

  1. Opazovanje in pričakovanje:

    • V nekaterih primerih, zlasti če je ganglioneurom majhen in ne povzroča simptomov ali bolečin, lahko zdravnik priporoči, da ga preprosto spremljate in ga ne zdravite aktivno. Ta odločitev se lahko sprejme, da se izognemo tveganju operacije, zlasti če tumor ne predstavlja zdravstvenega tveganja.
  2. Kirurška odstranitev:

    • Če ganglioneurom povzroča simptome, bolečino, omejuje gibanje ali ogroža okoliška tkiva, je lahko potrebna kirurška odstranitev tumorja. Terapevtsko zdravljenje ganglioneuroma je popolna odstranitev tumorja, medtem ko je zdravljenje nevroblastoma odvisno od stadija bolezni in vključuje kirurški poseg, kemoterapijo in radioterapijo. [ 19 ], [ 20 ]
    • Operacija se lahko izvede s klasično metodo ali laparoskopijo, odvisno od velikosti in lokacije tumorja.
  3. Rentgenska radioterapija:

    • V nekaterih primerih, ko je kirurška odstranitev ganglioneuroma težka ali nevarna, se lahko za zmanjšanje velikosti tumorja ali nadzor njegove rasti uporabi radioterapija.
  4. Sklerozirajoča injekcija:

    • Ta metoda se lahko uporablja za zdravljenje majhnih ganglionevromov, zlasti tistih, ki so v tesnem stiku s sklepi. V tumor se vbrizga posebna snov, ki povzroči njegovo krčenje ali resorpcijo.
  5. Nadzor ponavljanja:

    • Po uspešnem zdravljenju je pomembno, da ste pod zdravniškim nadzorom, da spremljate morebitne ponovitve tumorja in se nanje pravočasno odzovete.

Zdravljenje ganglionevromov mora biti individualno, način zdravljenja pa je treba določiti glede na specifične okoliščine vsakega primera.

Seznam avtoritativnih knjig in študij, povezanih s preučevanjem ganglionevromov

  1. "Nevrilemom" (Ganglioneuroma) je knjiga avtorja J. Jaya Frantza ml., objavljena leta 2002.
  2. "Nevrogeni tumorji: klinična patologija z biokemičnimi, citogenetskimi in histološkimi korelacijami" je knjiga Guida Kloppla in Georgea F. Murphyja, objavljena leta 1986.
  3. "Kirurška patologija živčnega sistema in njegovih ovojnic" je knjiga avtorjev Kevina J. Donnellyja in Johna R. Beyerja, objavljena leta 1987.
  4. "Tumorji mehkih tkiv: multidisciplinarni, odločni diagnostični pristop" je knjiga avtorjev Johna F. Fetscha in Sharon W. Weiss, objavljena leta 2007.
  5. "Nevrofibromatoza: fenotip, naravna zgodovina in patogeneza" je članek avtorja Vincenta M. Riccardija, objavljen v reviji Annals of Internal Medicine leta 1986.

Literatura

  • Gusev, EI Nevrologija: nacionalni vodnik: v 2 zv. / ur. Avtorji EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. izd. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
  • Chissov, VI Onkologija / Ed. Avtor VI Chissov, MI Davydov - Moskva: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.