Gigantocelularni arteritis

Gigantocelični arteritis je granulomatozno vnetje aorte in njenih glavnih vej, predvsem ekstrakranialnih vej karotidne arterije, s pogosto prizadetostjo temporalne arterije. Bolezen se običajno pojavi pri bolnikih, starejših od 50 let, in je pogosto kombinirana z revmatično polimialgijo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologija

Gigantocelični arteritis prizadene predvsem ljudi bele rase. Incidenca se zelo razlikuje od 0,5 do 23,3 primerov bolezni na 100 tisoč ljudi, starejših od 50 let. Povečanje je opaziti v starejših starostnih skupinah. Ženske so nekoliko pogosteje prizadete kot moški (razmerje 3:1). Bolezen je pogostejša v severni Evropi in Ameriki (zlasti med skandinavskimi priseljenci) kot v južnih regijah sveta.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kako se manifestira arteritis velikanskih celic?

Včasih se arteritis velikanskih celic začne akutno, bolniki lahko jasno opazijo dan in uro nastopa bolezni, vendar se v večini primerov simptomi bolezni pojavljajo postopoma.

Konstitucijski znaki bolezni vključujejo vročino (subfebrilno in febrilno), ki je pogosto edini simptom bolezni dlje časa, obilno potenje, splošno šibkost, anoreksijo, izgubo teže (do 10 kg ali več v nekaj mesecih) in depresijo.

Žilne motnje so odvisne od lokalizacije procesa v arterijskem strugi. Ko je prizadeta temporalna arterija, se pojavi stalen, akutno razvijajoč se intenziven dvostranski glavobol, lokaliziran v čelnem in temenskem predelu, bolečina ob dotiku lasišča, otekanje, edem temporalnih arterij in oslabitev njihove pulzacije. Glavobol, ko je prizadeta okcipitalna arterija, je lokaliziran v okcipitalnem predelu.

Patologija maksilarne arterije vodi do "intermitentne klavdikacije" žvečilnih mišic, brezvzročnega zobobola ali "intermitentne klavdikacije" jezika (če je proces lokaliziran v jezični arteriji). Spremembe v zunanji karotidni arteriji vodijo do edema obraza, motenega požiranja in sluha.

Vnetje arterij, ki oskrbujejo oči in očesne mišice, lahko povzroči okvaro vida, pogosto nepopravljivo, kar je prvi simptom bolezni. Opisani so ishemični horiorentinitis, edem roženice, iritis, konjunktivitis, episkleritis, skleritis in anteriorna ishemična optična nevropatija. Zelo pogosti sta prehodna okvara vida (amavrosis fugax) in diplopija. Razvoj slepote je najresnejši zgodnji zaplet arteritisa velikanskih celic.

Pojavijo se patološke spremembe (anevrizma) aorte (predvsem torakalne regije) in velikih arterij, pa tudi simptomi tkivne ishemije.

Revmatična polimialgija se pojavi pri 40-60 % bolnikov, pri 5-50 % pa se med biopsijo temporalne arterije odkrijejo znaki vnetnega procesa.

Okvara sklepov se pojavi v obliki simetričnega seronegativnega poliartritisa, ki spominja na revmatoidni artritis pri starejših (prizadene predvsem kolenske, zapestne in gleženjske sklepe, redkeje proksimalne interfalangealne in metatarzofalangealne sklepe), ali mono-oligoartritisa.

Različni simptomi patologije zgornjih dihal se pojavijo pri 10 % bolnikov in so lahko prvi znaki bolezni. Prevladuje neproduktiven kašelj ob ozadju vročine. Veliko manj pogoste so bolečine v prsih in grlu. Slednje so pogosto izrazite in jih očitno povzroča poškodba vej zunanje karotidne arterije, predvsem a. pharyngea ascendens. Vnetne spremembe redko neposredno prizadenejo pljuča. Obstajajo le posamezni opisi takšnih primerov.

Kako prepoznati arteritis velikanskih celic?

Najpomembnejša laboratorijska znaka, ki odražata arteritis velikanskih celic, sta izrazito povečanje sedimentacije eritrocitov (ESR) in kreatinina (CRP). Vendar pa imajo nekateri bolniki normalne vrednosti ESR. Občutljivejši pokazatelj aktivnosti je povečanje koncentracije CRP in IL-6 (več kot 6 pg/ml).

Ultrazvok visoke ločljivosti ne razlikuje vnetnih žilnih lezij od aterosklerotičnih. Z magnetno resonanco (MRI) lahko zaznamo vnetne spremembe v torakalni aorti, nastanek anevrizme.

Radiografija in CT pljuč razkrivata bazalno intersticijsko fibrozo, difuzne retikularne spremembe v pljučnem vzorcu, več nodulov in anevrizme torakalne aorte. Rezultati študij bronhoalveolarne lavaže pri bolnikih s kliničnimi znaki respiratorne patologije, vendar brez radioloških sprememb, razkrivajo znake alveolitisa T-limfocitov s prevlado limfocitov CD4+.

Diagnoza arteritisa velikanskih celic temelji na klasifikacijskih kriterijih ARA. Na bolezen je treba posumiti pri vseh bolnikih, starejših od 50 let, s hudimi glavoboli, okvaro vida, simptomi revmatične polimialgije, znatnim povečanjem sedimentacije eritrocitov in anemijo. Za potrditev diagnoze je priporočljivo opraviti biopsijo temporalne arterije. Ker pa se pri arteritisu velikanskih celic pogosto razvijejo fokalne segmentne žilne lezije, negativni rezultati biopsije ne omogočajo popolne izključitve te diagnoze. Poleg tega to ni podlaga za zavrnitev predpisovanja glukokortikosteroidov.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnostika velikanskoceličnega arteritisa se izvaja s širokim spektrom bolezni, ki se pojavljajo s simptomi revmatične polimialgije in poškodbami velikih žil. Sem spadajo revmatoidni artritis in druge vnetne bolezni sklepov pri starejših, poškodbe ramenskega sklepa (skapulohumeralni periartritis), vnetne miopatije, maligni tumorji, okužbe, hipotiroidizem (avtoimunski tiroiditis), Parkinsonova bolezen, sistemska amiloidoza, aterosklerotične žilne lezije.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kako zdraviti arteritis velikanskih celic?

Če obstaja sum na arteritis velikanskih celic in so bile izključene druge bolezni (tumorji itd.), je treba zdravljenje z glukokortikosteroidi začeti takoj, da se prepreči razvoj slepote in nepopravljive poškodbe notranjih organov.

Glukokortikosteroidi so glavna metoda zdravljenja arteritisa velikanskih celic. Prednizolon se uporablja v odmerku 40–60 mg/dan v več odmerkih, dokler se ESR ne normalizira in simptomi ne izginejo. Odmerek zmanjšajte za 2,1 mg/dan vsaka 2 tedna, dokler ne dosežete 20 mg/dan, nato za 10 % vsaka 2 tedna na 10 mg/dan, nato za 1 mg vsake 4 tedne. Če ni okvare vida ali poškodbe velikih žil, je lahko ustrezen začetni odmerek prednizolona manjši od 20 mg/dan. Med zmanjševanjem odmerka prednizolona skrbno spremljajte dinamiko simptomov, spremljajte ESR vsake 4 tedne v prvih treh mesecih, nato pa vsakih 12 tednov 12–18 mesecev po zaključku zdravljenja.

V hudih primerih gigantoceličnega arteritisa je treba odmerek glukokortikoidov povečati na 60–80 mg/dan ali pa izvesti pulzno terapijo z metilprednizolonom, ki ji sledi prehod na vzdrževalni odmerek prednizolona 20–30 mg/dan, ali pa zdravljenju dodati metotreksat (15–17,5 mg/teden). Pri predpisovanju metotreksata je treba upoštevati možnost razvoja pnevmonitisa na njegovem ozadju.

Trajanje zdravljenja se oceni individualno za vsakega bolnika. Če v 6 mesecih jemanja prednizolona v odmerku 2,5 mg/dan ni kliničnih simptomov bolezni, se zdravljenje lahko prekine. Jemanje acetilsalicilne kisline v odmerku 100 mg/dan zmanjša tveganje za slepoto in možgansko kap.

Kakšna je prognoza za arteritis velikanskih celic?

Na splošno je prognoza za življenje bolnikov z arteritisom velikanskih celic ugodna. Petletno preživetje je skoraj 100 %. Vendar pa obstaja resno tveganje za razvoj različnih zapletov bolezni, predvsem poškodb očesnih arterij, kar vodi v delno ali popolno izgubo vida.