Giant celični arteritis

Ogromen celični arteritis je granulomatozno vnetje aorte in njenih glavnih vej, predvsem ekstrakranialnih vej karotidne arterije, s pogostimi poškodbami temporalne arterije. Bolezen se običajno pojavi pri bolnikih, starejših od 50 let, in je pogosto povezana z revmatično polimialgijo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologija

Veliki celični arteritis prizadenejo predvsem ljudje evropske dirke. Incidenca se zelo razlikuje od 0,5 do 23,3 primerov na 100 000 prebivalcev v zadnjih 50 letih. Opažamo njeno povečanje pri starostnih skupinah. Ženske so nekoliko bolj pogoste kot moški (razmerje 3: 1). Bolezen je bolj razširjena v Severni Evropi in Ameriki (zlasti med skandinavskimi izseljenci) kot v južnih predelih sveta.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kako se pojavi arteritis velikanskih celic?

Včasih se akutni arteritis bolezni velikanskih velikosti začne, bolniki lahko jasno označijo dan in uro začetka bolezni, vendar se v večini primerov simptomi bolezni pojavljajo postopoma.

Z ustavnimi simptomi bolezni vključujejo vročino (nizko stopnjo in vročinskih), ki je pogosto dolgo časa edini simptom, težka potenje, splošno oslabelost, anoreksija, izguba telesne teže (do 10 kg ali več, za nekaj mesecev) in depresija.

Žilne motnje so odvisne od lokalizacije procesa na arterijski kanal. Ko se pojavijo časovni arterijske lezije konstantna akutno razvija intenzivno dvostransko glavobol z lokalizacijo na čelnem in parietalnih regije, občutljivost ob dotiku s kožo lobanje, otekanje, edem časovnih arterij in njihove slabljenja valovanje. Glavobol v porazu zaprte arterije je lokaliziran v okostju.

Patologije čeljustno arterije vodi do "intermitentne klavdikacije" masticatory mišicah, brezvzročne zobobol ali "prekinitvami krom tiste" jezika (v procesu lokalizacije jezične arteriji). Spremembe v zunanji karotidni arteriji povzročijo otekanje obraza, poslabšanje požiranja in sluh

Vnetje arterij, krvotvornih oči in očesnih mišic lahko povzroči vidno okvaro, pogosto nepopravljivo, kar je prvi simptom bolezni. Opisani ishemični horiorentinitis, roženični edem, iritis, konjunktivitis, episkleritis, skleritis, anteriorna ishemična optična nevropatija. Zelo značilno je prehodno zmanjšanje vida (amavrosis fugax) in diplopija. Razvoj slepote je najbolj zapleten zgodnji zaplet velikanskega arteritisa.

Obstajajo patološke spremembe (anevrizme) aorte (predvsem prsne regije) in velike arterije, pa tudi simptom ishemije tkiva.

Revmatična polimialgija se pojavi pri 40-60% bolnikov in pri 5-50% z biopsijo v časovni arteriji najdemo znake vnetnega procesa.

Skupna škoda pojavlja v obliki simetričnega seronegativnim poliartritis spominja revmatoidnega artritisa pri starejših (ki vključuje predvsem kolena, zapestja in gležnja spoji vsaj proksimalna interfalangealnih in metatarsophalangeal sklepov) ali monooligoartrita.

Različni simptomi patologije zgornjih dihalnih poti se pojavijo pri 10% bolnikov in so morda prvi znaki bolezni. Prevladujoči neproizvodni kašelj v ozadju vročine. Pomembno je, da v prsih in grlu obstajajo bolečine. Slednje so pogosto izrazito izražene in očitno povzročajo poraz veje zunanje karotidne arterije, pretežno a. Faringea ascendens. Vnetne spremembe redko vplivajo na pljuča. Obstajajo samo ločeni opisi takih primerov.

Kako prepoznati ogromen celični arteritis?

Najpomembnejše laboratorijske značilnosti, ki odražajo ogromen celični arteritis, so izrazito povečanje ESR in CRP. Vendar nekateri bolniki poročajo o normalni vrednosti ESR. Bolj občutljiv kazalnik aktivnosti je povečanje koncentracije CRP in IL-6 (več kot 6 pg / ml).

Ultrazvok z visoko ločljivostjo ne omogoča razlikovanja vnetnih poškodb plovil od aterosklerotike. Z MRI lahko najdete prisotnost vnetnih sprememb v prsni aorti, nastanek anevrizme.

Kadar X-žarki in CT skeni zaznajo pljučnega bazalnih intersticijska fibroza, difuzni spremembe reticular vzorec v pljučih, več gomoljev, anevrizme prsne aorte. Rezultati študije o bronhoalveolarni izpiranjem pri bolnikih s kliničnimi znaki bolezni dihal, vendar ni rentgensko sprememb je mogoče zaznati znake T-limfocitni alveolitis z prevlado CD4 + limfocitov.

Diagnoza ogromnega celičnega arteritisa temelji na kriterijih za klasifikacijo ARA. Bolezen je treba sumiti pri vseh bolnikih, starejših od 50 let, s hudimi glavoboli, motnjami vida, simptomi revmatične polimialgije, znatnim povečanjem ESR in anemije. Za potrditev diagnoze je priporočljivo voditi biopsijo temporalne arterije. Ker pa velikanski arteritis pogosto razvije žariščne segmentne vaskularne lezije, negativni rezultati biopsije te diagnoze v celoti ne izključujejo. Poleg tega to ne služi kot podlaga za predpisovanje glukokortikosteroidov.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza arteritisa velikanskih celic se izvaja s široko paleto bolezni, s simptomi revmatične polimialgije in poškodbe velikih posod. Ti vključujejo revmatoidni artritis in druge vnetne bolezni sklepov pri starejših, poškodbe ramenskega sklepa (humeropatični periartitis), vnetne miopatije. Maligne neoplazme, okužbe, hipotiroidizem (avtoimunski tiroiditis), Parkinsonova bolezen, sistemska amiloidoza. Aterosklerotična vaskularna lezija.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Kako zdraviti ogromen celični arteritis?

Za suma razvoj velikanske celic arteritisa, in brez drugih bolezni (tumorji, itd), takoj začeti zdravljenje z glukokortikosteroidi, da prepreči razvoj nepopravljive slepoto in vključevanjem notranjih organov.

Glukokortikosteroidi - glavna metoda zdravljenja velikanskega arteritisa. Prednizolon se uporablja tudi v odmerku 40-60 mg / cito na več načinov, dokler ni normalizacija ESR in izginotje simptomov. Zmanjšati odmerek 2,1 mg / S CYT vsaka 2 tedna, da doseže 20 mg / dan, čemur sledi 10% vsaka dva tedna do 10 mg / dan, čemur sledi 1 mg vsake 4 tedne 1e če nobena okvara ali uničenje velika plovila, je primerni začetni odmerek prednizolona lahko manjši od 20 mg / dan. V procesu zmanjševanja odmerka prednizolon skrbno opazovati dinamiko nadzorni simptom ESR vsake 4 tedne v prvem kači, nato pa vsak 12 sedel v 12-18 mesecih po končanem zdravljenju.

Pri hudi velikanski arteritis celic tekom glukokortikoidni odmerka je treba povečati na 60-80 mg / dan, ali ima zdravljenje impulza metilprednizolon, čemur sledi prehod na vzdrževanje prednizona odmerku 20-30 mg / dan, ali za dodajanje zdravljenja z metotreksatom (15-17,5 mg / teden). Pri imenovanju metotreksata se morajo zavedati možnosti razvoja na ozadju pljučnico.

Trajanje zdravljenja se individualno ocenjuje za vsakega bolnika. Če v 6 mesecih v primerjavi z jemanjem prednizolona v odmerku 2,5 mg / dan ni kliničnih simptomov bolezni, je zdravljenje mogoče ustaviti. Sprejem acetilsalicilne kisline v odmerku 100 mg / dan zmanjšuje tveganje za nastanek slepote in cerebrovaskularnih nesreč.

Kakšna je napoved velikega arteritisa?

Na splošno je napoved za življenje bolnikov na velikanskem arteritisu ugodna. Petletna stopnja preživetja je skoraj 100%. Vendar pa obstaja resna nevarnost razvoja različnih zapletov bolezni, predvsem poškodbe arterij oči, kar vodi do delnega ali popolnega vida.