Lepra (gobavost) - simptomi

Gobavost ima izjemno dolgo in negotovo inkubacijsko dobo (od nekaj mesecev do 20 let ali več; v povprečju 3–7 let); simptomi gobavosti so zelo raznoliki. Gobavost nima jasnih znakov napredovanja.

Po sodobni Ridley-Joplingovi klasifikaciji obstajajo lepromatozni (LL), tuberkuloidni (TT) in tri mejne vrste bolezni: mejna gobavost (BL), mejna lepromatoza (BL) in mejna tuberkuloidna (BT). V skladu s to klasifikacijo se pri diagnosticiranju gobavosti upoštevajo štirje glavni diagnostični kriteriji: simptomi gobavosti, bakterioskopski indeks, ki kaže količino patogena v telesu, bolnikova imunološka reaktivnost, ocenjena z leprominskim testom, in podatki histološkega pregleda.

Prodromalni simptomi gobavosti so znaki periferne avtonomne odpovedi in refleksno-žilnih motenj (marmoriranje kože, cianoza, otekanje rok in nog, moteno potenje in izločanje loja), pa tudi šibkost, bolečine v telesu, parestezije in krvavitve iz nosu. Na začetku razvoja manifestnih oblik bolezni se običajno opazijo difuzne spremembe barve kože, posamezni ali večkratni pikčasti izpuščaji, ki se razlikujejo po lokaciji, obliki, velikosti in barvi (eritematozni, hipopigmentirani, hiperpigmentirani, cianotični, z rjavkastim odtenkom), ter naraščajoča parestezija. V kasnejših fazah bolezni se pojavijo omejeni ali difuzni kožni infiltrati, papule, tuberkuli, vozlički, rinitis in izpuščaji na sluznicah zgornjih dihal, gobav pemfigus, izguba obrvi in trepalnic (madaroza), amiotrofija, krhki nohti, ihtioziformni znaki, razjede in druge trofične motnje ter hude motnje površinske občutljivosti.

Kožni simptomi tuberkuloidne gobavosti (TT gobavosti), odvisno od stadija bolezni, imajo obliko posameznih ali večkratnih madežev z jasnimi robovi, pa tudi papularnih elementov, plakov, sarkoidnih in obročastih mejnih elementov z jasno opredeljenim dvignjenim robom.

Značilen znak kožnih izpuščajev pri tuberkuloidni gobavosti je zgodnje zaznavno zmanjšanje bolečine, temperature in taktilne občutljivosti na njih, ki se običajno razteza 0,5 cm preko vidnih meja lezij, oslabljeno potenje in izguba vellus dlak. Ko se izpuščaji pri tuberkuloidni gobavosti umirijo, na njihovem mestu ostanejo hipopigmentirane lise, v primeru globlje infiltracije pa atrofija kože.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatozni tip

Najhujša in nalezljiva (multibacilarna) vrsta bolezni. Zanjo je značilna razširjenost patološkega procesa. Kožni simptomi gobavosti so lokalizirani na obrazu, hrbtni strani rok, goleni in so predstavljeni z omejenimi tuberkuli (lepromi) in difuznimi infiltrati. Barva lepromov se giblje od rožnate do modrikasto-rdeče, njihova površina je gladka in sijoča, včasih prekrita z otrobom podobnimi luskami. Lepromi se polkrožno dvigajo nad površino kože in tesno drug ob drugem pogosto tvorijo neprekinjene tuberkulozne infiltrate. Ko je prizadet obraz, leprome močno iznakažejo njegov videz, kar daje videz levjega gobca - facies leonine. Potek lepromov je torpiden, včasih se lahko razpadejo in tvorijo razjede.

Poleg sprememb na koži pogosto opazimo tudi lezije sluznice nosu, ustne votline in grla. Bolniki se pritožujejo nad suhimi usti, nosom, krvavim izcedkom, pogostimi krvavitvami iz nosu, težavami z dihanjem in hripavostjo. Razjede gobavosti in infiltrati hrustančnega nosnega septuma vodijo do njegove perforacije s posledično deformacijo nosu.

Poškodbe oči opazimo v obliki keratitisa, iridociklitisa, episkleritisa, kar lahko povzroči okvaro vida in celo popolno slepoto.

Bezgavke (femoralne, dimeljske, aksilarne, komolčne itd.) se med poslabšanjem bolezni povečajo in se lahko stopijo. V njihovih vbodih najdemo Mycobacterium leprae. Od notranjih organov so prizadeta jetra, vranica, pljuča, ledvice itd. V skeletnem sistemu se razvijeta periostitis in leproma.

Zaradi poškodbe živcev se vzdolž njihovega poteka pojavijo ostre bolečine, oslabljene so vse vrste kožne občutljivosti (temperaturna, bolečinska in taktilna), zlasti na rokah in nogah. Bolniki, ki ne čutijo toplote in mraza, ne čutijo bolečine, so pogosto podvrženi hudim opeklinam, poškodbam, pri nekaterih bolnikih so zaradi poškodbe živcev mišice obraza in okončin oslabljene in izčrpane, včasih pa opazimo uničenje in zavračanje prstov na rokah in nogah (pohabljanje), na stopalih se pojavijo globoke razjede, ki jih je težko zdraviti. Vse to vodi bolnike v hudo invalidnost.

Običajno se počasen, kroničen potek te vrste gobavosti občasno nadomesti z obdobji poslabšanja, tako imenovanimi gobavimi reakcijami, med katerimi se splošno stanje bolnikov močno poslabša, obstoječe lezije se poslabšajo in pojavijo se novi izpuščaji. Stara gobavost se stopi in razjeda, poslabša se nevritis, lezije oči, bezgavk in notranjih organov ter se razvijejo simptomi "gobavega nodoznega eritema".

Začetni izpuščaj pri lepromatozni gobavosti (LL gobavosti) ima najpogosteje obliko številnih eritematoznih, eritematozno-pigmentiranih ali eritematozno-hipopigmentiranih madežev, katerih značilnost so majhnost, simetrična razporeditev in pomanjkanje jasnih meja. Najpogosteje se madeži pojavijo na obrazu, ekstenzornih površinah rok in podlakti, golenih in zadnjici. Njihova površina je običajno gladka in sijoča. Sčasoma začetna rdeča barva madežev dobi rjav ali rumenkast odtenek. Občutljivost in potenje znotraj madežev nista oslabljena, velus dlake so ohranjene. Nato se poveča infiltracija kože, ki jo spremlja povečano delovanje lojnic, koža na območju madežev pa postane sijoča in sijajna. Povečani velus dlačni mešički dajejo koži videz "pomarančne lupine". Z naraščajočo infiltracijo kože obraza se naravne gube in pregibi poglabljajo, nadočnice močno štrlijo, nosni most se razširi, lica, brada in pogosto ustnice imajo režnjat videz (levji obraz - facies leonina). Infiltracija kože obraza pri lepromatozni vrsti gobavosti se praviloma ne razteza na lasišče. Pri večini bolnikov infiltrati niso prisotni tudi na koži komolca in poplitealnih fleksorskih površin, pazduh in vzdolž hrbtenice (imunske cone).

Pogosto se že v zgodnjih fazah bolezni na območju infiltratov pojavijo posamezni ali večkratni izrastki in vozlički (lepromi), katerih velikosti se gibljejo od prosenega zrna do 2-3 cm v premeru. Leprome so ostro ločene od okoliške kože in so neboleče. Najpogostejši izid njihovega razvoja, če se ne izvaja zdravljenje proti gobavosti, je razjeda. V vseh primerih lepromatozne vrste gobavosti opazimo lezije sluznice nazofarinksa. Videti je hiperemična, sočna, posuta z majhnimi erozijami. Kasneje se tukaj pojavijo leprome in infiltracija, nastanejo ogromne skorje, ki močno ovirajo dihanje. Razpadanje lepromov na hrustančnem nosnem septumu vodi do njegove perforacije in deformacije nosu ("zrušen" nosni most). V zelo napredovalih primerih bolezni lahko opazimo razjede lepromov na sluznici neba. Lezije glasilk lahko povzročijo močno zoženje glotisa, afonijo. Če se generalizacija lepromatozne vrste gobavosti pojavi pred puberteto, se pogosto opazi nerazvitost sekundarnih spolnih značilnosti, pri moških pa ginekomastija. V poznih fazah razvoja lepromatozne vrste gobavosti je v proces vključen periferni živčni sistem, zato so lahko motnje občutljivosti kože dolgo časa odsotne.

Pri bolnikih z lepromatozno gobavostjo je leprominski test (Mitsudova reakcija) običajno negativen, kar kaže na odsotnost kakršne koli sposobnosti telesa, da prepozna in se upre patogenu. S patogenetičnega vidika to pojasnjuje vso resnost in neugodno prognozo kliničnih manifestacij lepromatozne gobavosti.

Bakterioskopski indeks pri lepromatoznih bolnikih je običajno visok, kar imenujemo multibacilarni. Zaradi tega so bolniki z lepromatoznim tipom glavni vir okužbe in širjenja gobavosti ter ob dolgotrajnem stiku predstavljajo veliko nevarnost za druge.

Tuberkuloidna gobavost

Gre za polarno do lepromatozno gobavost, za katero je značilen bolj benigni potek in je bolj dovzetna za zdravljenje. Glavni elementi kožnega izpuščaja pri tuberkuloidni vrsti gobavosti so majhne rdečkasto-modrikaste ploščate poligonalne papule. Pogosto se združujejo v figurativne elemente v obliki diskov, obročev in pol-obročev. Greben, ki obdaja tuberkuloide, je zelo značilen: njihov zunanji rob je nekoliko dvignjen, jasno začrtan in izstopa z rdečkasto-modrikasto barvo in testasto konsistenco; notranji rob pa je, nasprotno, zamegljen in neopazno prehaja v osrednji bledi del lezije. Z regresijo izpuščaja ostane depigmentacija ali atrofija kože. Zaradi prevladujoče lezije perifernih živčnih debel je značilna kršitev občutljivosti kože in potenje v žariščih lezije. Specifična poškodba perifernih živcev pri gobavosti vodi do zmanjšanja površine njihove inervacije površinske kožne občutljivosti - najprej temperature, nato bolečine in končno taktilne, z neizogibnim poznejšim nastankom hudih trofičnih motenj v obliki miatrofije, pohabljanja in trofičnih razjed.

Pri tuberkuloidni vrsti gobavosti se mikobakterije redko nahajajo v strganju sluznice in so prisotne v zelo majhnih količinah v lezijah. V zvezi s tem se bolniki s tuberkuloidno gobavostjo običajno imenujejo paucibacilarni. Kronični potek tuberkuloidne gobavosti lahko prekinejo tudi poslabšanja, med katerimi se v lezijah pogosto nahajajo mikobakterije leprae.

Mejni tipi gobavosti

Združujejo simptome polarnih tipov gobavosti, lepromatozne in tuberkuloidne gobavosti, z manjšo resnostjo in so lahko prehodne. Zanje so značilni predvsem nevrološki simptomi in eritematozne hiperpigmentirane in depigmentirane lise z jasnimi mejami, različnih velikosti in oblik. Na prizadetih območjih izpadajo lasje, občutljivost postopoma izgine, potenje pa je oslabljeno. Po več mesecih in celo letih se razvije mišična atrofija, ki vodi do deformacij zgornjih in spodnjih okončin. Obraz postane podoben maski, mimika izgine, pojavi se nepopolno zapiranje vek (lagoftalmos). Razvijejo se paraliza in pareza, kontrakture in morebitne pohabljanja. Na podplatih se tvorijo globoke razjede, ki jih je težko zdraviti. Trofične motnje so lahko različne: izpadanje las, akrocianoza, atrofija nohtov itd.

Nediferencirana gobavost je ločena diagnoza, vendar ne neodvisna vrsta. Možnost postavitve takšne diagnoze se pojavi, ko bolnik z gobavostjo zgodaj poišče zdravniško pomoč in se pravočasno prepoznajo najzgodnejše, prve manifestacije gobavega procesa na koži, ki se v tej začetni fazi še niso oblikovale v nobeno samostojno vrsto gobavosti. Prvi simptomi nediferencirane gobavosti so malo specifični in jih pogosto predstavljajo komaj opazne hipopigmentirane lise sprva majhnih velikosti, znotraj katerih občutljivost kože precej hitro izgine, kar lahko služi kot osnova za zgodnjo in pravočasno diagnozo gobavosti.

Simptomi drugih vrst gobavosti so izraženi v različnih razmerjih (mejna stanja).

Lezije perifernega živčnega sistema se prej ali slej odkrijejo pri vseh oblikah gobavosti. Posebnost gobavega nevritisa je njegova ascendentna narava in insularni (ramuskularni) tip motnje občutljivosti, ki jo povzroča uničenje živčnih končičev v žariščih izpuščajev, poškodba kožnih vej živcev in posameznih živčnih debel. Najpogosteje prav poškodba perifernega živčnega sistema vodi v invalidnost (odsotnost kožnih vrst občutljivosti, amiotrofija, kontrakture, paraliza, nevrotrofični ulkusi, osteomielitis, mutilacije, lagoftalmus).

Po uvedbi učinkovitih zdravil proti gobavosti v prakso gobavost ni več vzrok smrti, povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z gobavostjo pa presega pričakovano življenjsko dobo preostale populacije.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]