Hemoragična bolezen novorojenčka

Hemoragična bolezen novorojenca je bolezen otrok v obdobju novorojenčkov, ki se kaže v povečani krvavitvi zaradi nezadostnih dejavnikov krvne koagulacije, katerih aktivnost je odvisna od vsebnosti vitamina K.

[1], [2], [3],

Epidemiologija

Incidenca bolezni v naši državi je 0,25-1,5%. V tujini, v državah, v katerih je bilo v klinično prakso uvedeno parenteralno dajanje vitamina takoj po rojstvu, se je pogostost hemoragične bolezni močno zmanjšala in je 0,01% ali manj.

[4], [5], [6], [7], [8]

Kaj povzroča hemoragično bolezen novorojenčka?

Biološka vloga vitamina K - aktivacija Postopek po gama-karboksilacije ostankov glutaminske kisline pri koagulaciji faktorjev: protrombinski (faktor II), proconvertin (VII faktor), antihemofiličen globulin (IX faktor) in faktor Stewart-Prauera (X faktor); tudi v proteinah C in S plazme, vključenih v mehanizme proti zvijanju; osteokalcin in nekatere druge proteine. Pomanjkanje vitamina K se proizvajajo v jetrih neaktivnem akarboksi faktorjev II, VII, IX in X (protein, ki ga vitamina K-odsotnosti inducirane - PIVKA), ki ne morejo vezati kalcija in polno sodelujejo pri koagulaciji.

Vitamin K penetrira zelo slabo skozi posteljico. Primarna hemoragična bolezen je posledica dejstva, da je vsebnost vitamina K pri plodu majhna (ne več kot 50% odrasle osebe). Po rojstvu vitamina K z materinim mlekom je malo in njegova aktivna produkcija črevesne mikroflore se začne s 3-5 dnevnim življenjem otroka.

Dejavniki, ki prispevajo k primarni K-hipovitaminozi pri novorojenčku: prezgodnja; imenovanje nosečih antikoagulantov posrednega delovanja, antikonvulzivnih zdravil, antibiotikov širokega spektra; gestozo; hepato- in enteropatija, črevesna dysbiosis.

Z prezgodnjim pojavom se zmanjša sinteza predhodnih sestavin polipeptida plazemskih faktorjev (PBPF) krvne koagulacije v jetrih otroka.

S sekundarno hemoragično boleznijo se sinteza koagulacije PPPF v krvi pojavi pri boleznih jeter (hepatitis, atrezija žolčnih cevi itd.). Obstaja druga varianta sekundarnega bolezni hemoragične - kršitev sintezo vitamina K zaradi podaljšanega parenteralno prehrano, sindrom malabsorpcijski ali imenovanje antagonisti vitamina K - kumarina in neodikumarina.

Hkrati so odkriti otroci z zelo nizko vsebnostjo vitamina K v krvi in otroci z visoko vsebnostjo PIVKA.

Patogeneza

Poročilo sinteza SOFP in / ali rešuje karboksilacija ostankov glutaminske kisline SOFP strjevanje vodi do motenj proizvodnje faktorjev II, VII, IX in X. To je razvidno raztezek protrombinskega časa (PT) in aktivirani delni tromboplastinski čas (aPTT).

Simptomi hemoragične bolezni novorojenčka

Zgodnja oblika hemoragične bolezni novorojenčka je značilen pojav v prvih dneh življenja Bruhanje (Hematemeza), pljučne krvavitve, krvavitve v trebušnih organov in retroperitonealne prostoru, najpogosteje v nadledvične žleze, jeter, vranice. Hemoragična bolezen novorojenčka lahko začne tudi v maternici in je otrok ob rojstvu razkril intrakranialna krvavitev (na neurosonography), kožne krvavitve.

Klasična oblika hemoragične bolezni je značilna za dojenih in kaže v 3-5th dan življenjskega Bruhanje, melena (črevesna krvavitev) lahko hemoragijo kože otrok (ehimoza, petehije), krvavitev v odpad preostanka popkovine, kefalogematomy. Pri otrocih s hudo hipoksijo, rojstno travmo, pomanjkanjem vitamina K se lahko pojavi v obliki intrakranialnih krvavitev, krvavitev za aponeurozo, pa tudi notranjih hematomov in krvavitev.

Otroci z meleno imajo lahko hiperbilirubinemijo zaradi povečanega razpada eritrocitov v črevesju. Razlog melena - oblikovanje manjših razjed na sluznico želodca in dvanajstnika, pri nastanku katerega vodilno vlogo pri novorojenčku odvečnih glukokortikoidi (stres zaradi generično), ishemije želodca in črevesja. Določeno vlogo pri nastanku melene in krvavi bruhanju igra gastroezofagealni refluks in peptični esophagitis.

Klinični simptomi poznega hemoragične bolezni novorojenčka lahko: intrakranialnih krvavitev (več kot 50%), obsežno ehimoza koža, melena, Hematemeza, krvavitev iz popkovna rana, hematurija, cephalohematoma.

Zapleti hemoragične bolezni novorojenčkov vključujejo hipovolemični šok, ki se kaže v šibkosti, bledosti, pogosto padcu telesne temperature na podnormalne številke, padcu krvnega tlaka.

Razvrstitev

Izolirajte primarne in sekundarne oblike bolezni. Primarna hemoragična bolezen novorojenčka zaradi dejstva, da je vsebnost vitamina K pri plodu majhna in po rojstvu njegovega prihoda v materino mleko nekoliko, in aktiven razvoj črevesne mikroflore se začne z 3-5-th dan otrokovega življenja. V srednji hemoragični bolezni sintezo prekršku strjevanje SOFP nastane zaradi bolezni jeter, daljšem parenteralno prehrano ali sindromu malabsorpcije pri novorojenčku.

Poleg tega dodeli zgodnjo obliko bolezni, ki je označena s pojavljanjem krvavitev na 1-2 dni življenja, klasična - krvavitev v 3-5 dneh življenja in pozneje, pogosto sekundarni, obliki, v kateri se lahko krvavitev pojavi na katerikoli dan v obdobju novorojenčka.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnoza hemoragične bolezni novorojenca

Da bi diagnosticirali hemoragično bolezen novorojenca, najprej preverite čas koagulacije krvi, čas krvavitve, število trombocitov. Pozno ali hkrati PV, APTTV, trombinski čas (TB) in število eritrocitov, hemoglobina in hematokrita (za odkrivanje anemije).

Za hemoragične bolezni je podaljšanje časa strjevanja značilno, z običajnim časom krvavitve in številom trombocitov. Potrjuje diagnozo podaljšanja PV in APTT pri normalnem TV.

S pomembno krvno izgubo opazimo anemijo, ki pa se v celoti pojavi v 2-3 dneh po krvavitvi.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diferencialna diagnostika

Hematemeza in melena otroci prvi dni življenja, je treba razlikovati od "sindroma, ki jih matere krvi zaužite", ki je eden od treh otrok, s prvim dnem življenja krvi pri bruhanju ali blata. V ta namen, ki je sposobna testnega: krvava bruhanja ali blato razredčimo z vodo, da dobimo rožnato raztopino s koncentracijo hemoglobina. Po centrifugiranju, 4 ml supernatanta zmešamo z 1 ml 1% -ne raztopine natrijevega hidroksida. Spreminjanje barve tekočine (ocena po 2 minutah) za rjave kaže na prisotnost njej za hemoglobina A (materina krvi) in ohranjanje roza - fetalnih (alkalno odpornih) hemoglobin F, t.j. Krvi otrok.

Diferencialna diagnoza poteka tudi z drugimi koagulopatije (dedno), trombocitopenična purpura novorojenčkih in širi sindroma intravaskularno koagulacijo (DIC). V ta namen se izvede razvit koagulogram in po potrebi tromboelastogram.

Laboratorijski podatki za najpogostejše hemoragične sindrome pri novorojenčkih

Kazalniki	Norma za otroke s polnim delovnim časom	Hemoragični bolezni	Hemofilija	Trombocitopenija	DIC- sindrom
Čas strjevanja (po Burkerju)	Začetek - 4 min Konec - 4 min	Podolgovati	Podolgovati	Norm	Podolgovati
Čas krvavitve	2-4 minute	Norm	Norm	Podolgovati	Podolgovati
Število trombocitov	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Znižano	Znižano
PV	13-16 s	Podolgovati	Norm	Norm	Podolgovati
TV	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Podolgovati
AČTV	45-60 s	Podolgovati	Podolgovati	Norm	Podolgovati
Fibrinogen	1,5-3,0 g / l	Norm	Norm	Norm	Znižano
Proizvodi razgradnje fibrinogena na / fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Okrepljeno

[19], [20], [21]

Zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčkov

Za zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka se uporablja vitamin K3 (vikasol). Intramuskularno injiciranje 1% raztopine smo izračunali iz izračuna 0,1-0,15 ml / kg enkrat na dan 2-3 dni.

V hudih krvavitev, smrtno nevarne krvavitve istočasno vstavljeni sveže zamrznjene plazme 10-15 ml / kg ali koncentriranega pripravo protrombinskega kompleksa (RR5V) 15-30 IU / kg i.v. Bolus.

Z razvojem hipovolemični šok, je infuzijska terapija najprej izvede (po transfuziji sveže zamrznjene plazme v dozi 20 ml / kg) in po potrebi eritrocitov transfuzijo iz izračuna 5-10 ml / kg.

Kako preprečimo hemoragično bolezen pri novorojenčkih?

Preprečevanje ne izvajajo vsi novorojenčki, temveč le iz skupine z visokim tveganjem. Ti vključujejo prezgodnji porod, zlasti prezgodnje dojenčke; otroci, prikrajšani za dojenje, pri parenteralni prehrani, ki prejemajo antibiotike. Poleg tega otroci, ki so šli skozi težka perinatalno hipoksijo in zadušitev, rojstne travme, otroci po carskim rezom, za otroke od nosečnosti, ki se pojavljajo pri preeklampsije zaradi šibkega estrogena sinteze, kakor tudi otrokom iz nosečnostjo s simptomi hepatopathy, malabsorpcije, dysbiosis in črevesne dysbiosis pri materi .

Faktorji tveganja vključujejo tudi uporabo najnovejših zdravil za matere številnih zdravil (antikonvulzivi, antikoagulanti indirektnega delovanja, antibiotiki širokega spektra in zdravila proti tuberkulozi).

Za profilakso je 1 - kratna raztopina vikasola predpisana s hitrostjo 0,1 ml / kg intramuskularno enkrat za 1-3 dni.

V Združenih državah Amerike, po priporočilu Ameriške akademije za pedijatrijo, od leta 1960 se vitamin K (phytomenadione) (1 mg) daje intramuskularno vsem novorojenčkom.