Hiperkineza obraza

[1], [2], [3], [4]

Organska hiperkineza

[5], [6], [7], [8]

Hiperkinetični sindromi s primarno vključitvijo mišic obraza

[9], [10], [11]

Paraspazem na obrazu

Razlikujejo se naslednje oblike blefarospazma:

• primarni: sindrom blefaro-spazma oromandibularne distonije (obrazna paraspazma, Mezha sindrom, Bruegelov sindrom);
• sekundarna - z organskimi boleznimi možganov (Parkinsonova bolezen, progresivna nadnuklearna paraliza, multipla sistemska atrofija, multipla skleroza, distonija plus sindromi, žilne, vnetne, presnovne in toksične (vključno nevroleptične) lezije živčnega sistema;
• zaradi oftalmoloških razlogov;
• druge oblike (obrazna hemispazma, obrazna sinkineza, boleče tik in druge "periferne" oblike).

Pri slikah obrazne paraspazme opazimo primarno (distonično) blefarospazmo. Paraspazem na obrazu je posebna oblika idiopatske (primarne) distonije, ki je v literaturi opisana pod različnimi imeni: parapasma Mesa, Bruegelov sindrom, blefarospazemski sindrom - oromandibularna distonija, kranialna distonija. Ženske padejo trikrat pogosteje kot moški.

Praviloma se bolezen začne z blefarospazmom in v takih primerih govorimo o fokalni distoniji s sindromom blefarospazma. Običajno se po nekaj letih pridruži distonija mišic ust. Slednji se imenuje oromandibularna distonija, celoten sindrom pa se imenuje segmentalna distonija z blefarospazmom in oromandibularno distonijo. Vendar pa časovni interval med pojavom blefarospazma in začetkom oromandibularne distonije včasih traja več let (do 20 let ali več), zato veliko bolnikov preprosto ne živi v generalizirani fazi paraspazma. V zvezi s tem se lahko ta blefarospazemski sindrom legitimno obravnava kot faza in kot oblika paraspazma obraza. Izolirani blefarospazem se včasih imenuje esencialna blefarospazma.

Bolj redko se bolezen začne v spodnji polovici obraza (»spodnji Bruegelov sindrom«). Praviloma pri tej različici prvenec Brueglovega sindroma ni nadaljnje generalizacije distonije na obrazu, tj. Blefarospazem se ne pridruži oromandibularni distoniji in na vseh poznejših stopnjah bolezni ta sindrom ostaja osrednji.

Obrazna paraspazma se najpogosteje pojavlja pri 5-6 letih življenja. Izjemno redko se bolezen razvije v otroštvu. V tipičnih primerih se bolezen začne z nekoliko povečanim utripanjem, ki se postopoma pogosteje pojavlja s kasnejšim pojavom toničnih krčev v krožnih mišicah očesa z mežikim gibanjem (blefarospazem). Ob začetku bolezni v približno 20% primerov je blefarospazem enostranski ali jasno asimetričen. Izjemno redko, blefarospazem ostaja stabilen enostranski z dolgoletnim opazovanjem. V slednjem primeru postaja diferencialna diagnostika Bruegelovega sindroma in obrazne hemis- padme pomembna. Motorni vzorec samega blefarospazma pri teh boleznih je drugačen, vendar je zanesljivejša in enostavnejša tehnika v diferencialni diagnozi analiza dinamike hiperkineze.

Začenši postopoma, paraspazem obraza napreduje zelo počasi, v obdobju 2-3 let, potem pa pridobi enakomeren pretok. Občasno so pri približno 10% bolnikov možne zelo dolge remisije.

Huda blefarospazma se kaže v izredno intenzivnem vijačenju in jo lahko spremljajo rdečica obraza, dispneja, napenjanje in gibi rok, kar kaže na neuspešne poskuse bolnika, da premaga blefarospazem. Za blefarospazem so značilne korektivne poteze (zlasti v zgodnjih fazah bolezni) in paradoksne kinezije, za katere je značilna velika raznolikost. Pogosteje se blefarospazem ustavi med ustno dejavnostjo (kajenje, sesanje sladkarij, uživanje semen, izrazni govor itd.), Čustvena aktivacija (na primer med obiskom zdravnika), po nočnem spanju, pitju alkohola, v temi, zapiranje enega očesa in zlasti pri zapiranju obeh oči.

Blefarospazem ima izrazit stresni učinek in z napredovanjem bolezni povzroča resno nepravilno prilagajanje zaradi nezmožnosti uporabe vida v vsakdanjem življenju. To spremljajo opazne čustveno-osebne in disomne motnje. Dve tretjini bolnikov s hudimi blefarospazmom postanejo "funkcionalno slepi", ker ne morejo uporabljati funkcije vida, ki je samo po sebi nedotaknjeno.

Kot vsa druga distonična hiperkineza je blefarospazem odvisen od posebnosti posturalne inervacije: skoraj vedno je mogoče najti položaje zrkel, v katerih se blefarospazem ustavi. Običajno se zmanjšuje ali popolnoma izgine z ekstremnimi ugrabitvami zrkla med nadaljnjimi gibi. Pacienti praznujejo olajšavo s pol-očmi (pisanje, pranje, pletenje, govorjenje in gibanje s pol-očmi). Hiperkineza se pogosto zmanjša v sedečem položaju in praviloma se spušča v ležečem položaju, kar je v različni meri značilno za vse oblike distonije. Največji provokativni učinek na blefarospazem ima zunaj naravno sončno svetlobo.

Opisani pojavi so trdnjava klinične diagnoze distonične hiperkineze. Njihova vrednost se poveča z identifikacijo več značilnih simptomov, omenjenih zgoraj pri bolniku.

Diferencialno diagnozo blefarospazma je treba izvesti v krogu zgoraj navedenih primarnih in sekundarnih oblik blefarospazma. Ta seznam je treba dopolniti s sindromom apraksije vek, s katerim je včasih treba razlikovati blefarospazem. Ne smemo pa pozabiti, da lahko apraksija odpiranja vek in blefarospazma pri istem bolniku pogosto obstaja.

Sekundarne oblike distoničnega blefarospazma, opažene na sliki različnih organskih možganskih bolezni (Parkinsonova bolezen, progresivna supranuklearna paraliza, multipla sistemska atrofija, multipla skleroza, distonija plus sindromi, žilne, vnetne, presnovne in toksične, vključno z nevroleptiki, lezijami živčnega sistema) ) imajo vse klinične značilnosti distoničnega blefarospazma in so priznane, prvič, zaradi tipičnih dinamičnih značilnosti (popravljanje geste in Paradoksalno kinesis, nočno učinki spanja, alkohol, motnje vida aferentacije et al.) in po drugi strani za sočasno nevrološke simptome, ki so navedene zgoraj očitne bolezni.

Blefarospazem zaradi oftalmoloških vzrokov redko povzroča diagnostične težave. Te bolezni oči (konjunktivitis, keratitis) običajno spremljajo bolečine in taki bolniki takoj pridejo v oko oftalmologa. Blefarospazem nima nobene od zgoraj navedenih lastnosti distoničnega blefarospazma. To velja tudi za druge "periferne" oblike blefarospazma (npr. S hemispazmom).

[12], [13], [14], [15], [16]

Oralna hiperkineza

Razlikujemo naslednje oblike oralnih hiperkinez:

• tardivna diskinezija
• druga oralna hiperkineza, ki jo povzroča zdravilo (cerrukal, peroralni kontraceptivi, druga zdravila),
• spontana orofacijalna diskinezija starejših,
• druge oblike (»spodnji« Bruegelov sindrom, »galopirni« sindrom jezika, »kunčji sindrom«, bruksizem, »jezikovno« epilepsijo, myokimi jezik in drugi).

Pozna (zakasnela) diskinezija je jatrogena, slabo zdravljiva, precej pogosta bolezen, ki je neposredna posledica širjenja nevroleptikov v zdravniški praksi zdravnikov različnih specialitet. Nasilna gibanja v pozni diskineziji se običajno začnejo v mišicah obraza in jezika. Najbolj značilna triada patoloških premikov je tako imenovani sindrom ličja-žvečilnega (bukko-lingvo-žvečilnega) sindroma.

Manj pogosto se mišice trupa in okončin ukvarjajo s hiperkinezo.

Običajno neopazen začetek v obliki subtilnih gibov jezika in motoričnega nemira v perioralni regiji. V hujših primerih so vidni nepravilni, vendar skoraj konstantni premiki jezika, ustnic in spodnje čeljusti. Ta gibanja so pogosto v obliki motoričnega avtomatizma lizanja, sesanja, žvečenja z gibanjem, žvečenjem, žvečenjem in krčenjem, včasih z labialnimi pljuskami, dihanjem, stokanjem, zadihanostjo, stokanjem in drugo neartikularizirano vokalizacijo. Značilen je z valjanjem in štrlečim jezikom ter bolj kompleksnimi grimasami predvsem v spodnji polovici obraza. Te diskinezije se običajno lahko za kratek čas arbitrarno potlačijo. Na primer, oralna hiperkinesija se ustavi, ko pacient vnese hrano v usta, medtem ko žvečiti, pogoltne ali govori. Včasih se v ozadju peroralne hiperkineze odkrije lahka hipomimija. V okončinah diskinezija prednostno prizadene distalne regije (»prsti, ki igrajo klavir«) in se lahko včasih opazi le na eni strani.

Diferencialna diagnoza tardivne diskinezije zahteva predvsem izključitev tako imenovane spontane orofacijalne diskinezije starejših, stereotipov in oralne hiperkineze pri nevroloških in somatskih boleznih. Klinične manifestacije spontane orofacijalne diskinezije so popolnoma enake tistim v pozni diskineziji, kar nedvomno kaže na skupnost njihovih patogenetskih mehanizmov. V tem primeru imajo nevroleptična zdravila vlogo najpomembnejšega dejavnika tveganja, ki omogoča identifikacijo občutljivosti na diskinezijo v vseh starostih.

Merila za diagnozo tardivne diskinezije so naslednje značilnosti:

1. njeni simptomi postanejo opazni po zmanjšanju odmerka nevroleptikov ali jih prekličejo;
2. isti simptomi se zmanjšajo ali izginejo z nadaljevanjem nevroleptičnega zdravljenja ali povečanjem odmerka slednjega;
3. antiholinergična zdravila, praviloma ne pomagajo tem bolnikom in pogosto poslabšajo manifestacije tardivne diskinezije.

V vseh fazah bolezni v kliničnih manifestacijah zakasnele diskinezije se aktivno odvija jezik: ritmična ali stalna izboklina, prisilno izmetavanje iz ust; bolniki običajno ne morejo zadržati jezika, ki štrli iz ust, za 30 sekund.

Odpoved antipsihotičnih zdravil lahko povzroči poslabšanje bolnikovega stanja in pojav novih diskinetičnih simptomov. V nekaterih primerih odpoved vodi k zmanjšanju ali izginotju diskinezije (včasih po obdobju začasne krepitve hiperkineze). V zvezi s tem je tardivna diskinezija razdeljena na reverzibilno in nepovratno ali vztrajno. Menijo, da je prisotnost simptomov tardivne diskinezije 3 mesece po prenehanju nevroleptikov mogoče obravnavati kot merilo za obstojno diskinezijo. Vprašanje umika nevroleptikov je treba določiti strogo individualno zaradi nevarnosti ponovitve psihoze. Opredeljeni so bili številni dejavniki tveganja, ki vplivajo na razvoj tardivne diskinezije: trajanje zdravljenja z nevroleptiki, starejša starost, spol (ženske so pogosteje obolele), podaljšana uporaba antiholinergikov, predhodna organska poškodba možganov in določena genska predispozicija.

Čeprav se tardivna diskinezija pogosto razvije v zrelih in starih letih, se lahko pojavi v mladem in celo otroštvu. Poleg klinične slike je pomemben diagnostični faktor tudi identifikacija odnosa med pojavom diskinezije in uporabo antipsihotikov. Spontana orofacijalna diskinezija starejših (oralni žvečilni sindrom starejših, spontana orofacijalna diskinezija) se pojavlja le pri starejših (običajno pri starejših od 70 let), ki niso prejemali nevroleptikov. Ugotovljeno je bilo, da spontano ustno diskinezijo pri starejših v visokem odstotku primerov (do 50% in več) kombiniramo z esencialnim tremorjem.

Diferencialno diagnozo tardivne diskinezije je treba opraviti tudi z drugim nevroleptičnim pojavom v ustnem območju - kunčjem sindromu. Slednje se kaže v ritmičnem tremu perioralnih mišic, predvsem zgornje ustnice, ki včasih vključuje žvečilne mišice (tremor mandibule), s frekvenco okoli 5 na sekundo. Jezik ponavadi ne sodeluje pri hiperkinezi. Navzven so nasilni gibi podobni tistim v zajčjih ustih. Ta sindrom se razvija tudi na podlagi dolgotrajnega nevroleptičnega zdravljenja, vendar se v nasprotju s pozno diskinezijo odziva na antiholinergično zdravljenje.

V začetku bolezni je treba pozno diskinezijo in spontano ustno diskinezijo pri starejših občasno razlikovati od začetka Huntingtonove koreje.

V hudih primerih se tardivna diskinezija manifestira z generaliziranimi korejskimi gibi, manj pogosto z balističnimi metali, distoničnimi krči in držo. Ti primeri zahtevajo diferencialno diagnozo s širšim obsegom bolezni (Huntingtonova koreja, nevrokantocitoza, hipertiroidizem, sistemski eritematozni lupus, drugi vzroki horeje).

Obstajajo tudi druge, oralne hiperkineze, ki so posledica drog ali toksičnih oblik (predvsem pri uporabi cerkusa, oralnih kontraceptivov, alkohola), ki so v svojih kliničnih manifestacijah značilne za distonično hiperkinezo, vendar so povezane z vnosom zgoraj navedenih snovi in so pogosto paroksizmalne (prehodne) narave.

Druge oblike oralnih hiperkinez so zelo redki sindromi: »spodnji« Bruegelov sindrom (oromandibularna distonija), »galopirni« sindrom, že omenjeni »kunčji sindrom«, bruksizem itd.

Oromandibularno distonijo (ali »spodnji Bruegelov sindrom«) je težko diagnosticirati v primerih, ko je to prva in glavna manifestacija Brueglovega sindroma. Če je kombinirana z blefarospazmom, diagnoza običajno ne povzroča težav. Za oromandibularno distonijo je značilna vpletenost v hiperkinezo ne le mišic ustne palice, temveč tudi mišice jezika, diafragme v ustih, licih, žvečenju, vratu in celo dihalnih mišicah. Vpletenost vratnih mišic lahko spremljajo manifestacije tortikolisa. Poleg tega številna gibanja na obrazu in celo v trupu in okončinah pri takih bolnikih niso patološka; popolnoma samovoljni in odražajo bolnikove aktivne poskuse za preprečevanje mišičnih krčev.

Za oromandibularno distonijo je značilna raznolikost njenih manifestacij. V tipičnih primerih ima obliko ene od treh dobro znanih možnosti:

1. mišični krči, ki pokrivajo usta in stisnejo čeljusti (distonični trismus);
2. krč mišic, ki odpirajo usta (klasična različica, prikazana v znameniti Bruegelovi sliki) in
3. vztrajni trismus z bočnimi sunkovitimi gibi mandibule, bruksizem in celo hipertrofijo žvečilnih mišic.

Nižjo verzijo Brueglovega sindroma pogosto spremljajo težave pri požiranju, žvečenju in artikulaciji (spastična disfonija in disfagija).

Diagnostika oromandibularne distonije temelji na enakih načelih kot pri diagnosticiranju kateregakoli drugega distoničnega sindroma: predvsem na analizi dinamike hiperkineze (povezava njenih manifestacij s posturalnimi obremenitvami, čas dneva, učinek alkohola, korektivne geste in paradoksne kineze, ipd.) drugih distoničnih sindromov, ki se po Bruegelovem sindromu pojavijo v drugih delih telesa (zunaj obraza) pri 30–80% bolnikov.

Pogosto se zgodi, da slabo prilegajoče se zobne proteze vodijo do prekomerne motorične aktivnosti na ustni površini. Ta sindrom je pogostejši pri ženskah, starih 40-50 let, ki so nagnjene k nevrotičnim reakcijam.

Epizodični ponavljajoči se gibi jezika ("lingvalna epilepsija") so opisani pri otrocih z epilepsijo (tudi med spanjem; pri bolnikih po poškodbi kraniocerebralne bolezni (brez kakršnih koli sprememb v EEG) v obliki neobdelanega (3 na sekundo) retrakcije in izboklin v korenu. Jezik ("sindrom galopirajočega jezika") ali ritmično izmetavanje iz ust (vrsta mioklonusa) z ugodnim potekom in izidom.

Opisan je sindrom lingvalne distonije po električni poškodbi; miokimii po radioterapiji.

Bruksizem je še ena najpogostejša hiperkineza na ustnem področju. To se kaže v periodičnih stereotipnih premikih spodnje čeljusti s stiskanjem in značilnim brušenjem zob med spanjem. Bruksizem je opažen pri zdravih ljudeh (od 6 do 20% celotne populacije) in se pogosto kombinira s takimi pojavi, kot so periodični premiki okončin med spanjem, spalna apneja, epilepsija, tardivna diskinezija, shizofrenija, duševna zaostalost, posttraumatska stresna motnja. Navzven podoben pojav med budnostjo se običajno opisuje kot trismism.

[17], [18]

Polkrogostna masa obraza

Za obrazno hemispazmo so značilne stereotipne klinične manifestacije, ki olajšajo diagnozo.

Razlikujejo se naslednje oblike obrazne hemispazme:

• idiopatska (primarna);
• sekundarno (stiskanje obraznega živca z zavito arterijo, manj pogosto s tumorjem, še manj pa z drugimi vzroki).

Hiperkineza v obrazni hemispazmi je paroksizmalna. Paroksizem je sestavljen iz niza kratkih hitrih trzanj, ki so najbolj opazni v krožni mišici očesa, ki se prekrivajo v tonični krč in dajejo pacientu značilen obrazni izraz, ki ga ni mogoče zamenjati z ničemer. Istočasno, mežikanje ali mežikanje očesa, vlečenje obrazov in vogal ust navzgor, včasih (z izrazitim krčem) odstopanje konice nosu proti spazmu, so pogosto opažene krčenje mišic brade in platysmi. Po skrbnem pregledu med paroksizmom opazimo velike fascikulacije in mioklonije z opazno tonično komponento. V interiktalnem obdobju se odkrijejo mikrosimptomi povečanega mišičnega tonusa na prizadeti polovici obraza: relief in poglobljeno nazolabialno gubo, pogosto rahlo skrajšanje mišic ustnic, nosu in brade na ipsilateralni strani obraza. Paradoksalno pa se istočasno pojavijo subklinični znaki primanjkljaja obraznega živca na isti strani (manjša zakasnitev v kotu ust z nasmehom, simptom "trepalnic" s samovoljnim zapiranjem oči). Paroksizmi običajno trajajo od nekaj sekund do 1-3 minut. Čez dan je na stotine napadov. Pomembno je omeniti, da za razliko od drugih obraznih hiperkinez (tiki, obrazni paraspizem), bolniki s hemisfazom obraza ne morejo nikoli dokazati svoje hiperkineze. Ni podvržena voljenemu nadzoru, ne spremljajo korektivne geste in paradoksne kinezije. Odvisnost hiperkineze od funkcionalnega stanja možganov je manjša kot v mnogih drugih oblikah. Samovoljno mežikanje včasih povzroči hiperkinezo. Najpomembnejše je stanje čustvenega stresa, ki vodi do povečanja motoričnih paroksizmov, medtem ko v mirovanju izgine, čeprav ne za dolgo. Obdobja brez hiperkineze običajno ne trajajo več kot nekaj minut. Med spanjem je ohranjena hiperkineza, vendar se pojavlja veliko manj pogosto, kar se objektivizira med nočnim tiskarskim študijem.

Pri več kot 90% bolnikov se hiperkineza začne v krožni mišici očesa in v večini primerov z mišicami spodnje veke. V naslednjih nekaj mesecih ali letih (ponavadi 1–3 leta) so vključene druge mišice, ki jih okužijo obrazni živci (do m. Stapediusa), kar vodi do značilnega zvoka, ki ga pacient čuti v ušesu med spazmom, ki je sinhrono povezan z motoričnim paroksizmom.. V prihodnosti obstaja določena stabilizacija hiperkinetičnega sindroma. Spontano okrevanje se ne zgodi. Sestavni del klinične slike obrazne hemispazme je značilno sindromsko okolje, ki se pojavi v 70 do 90% primerov: arterijska hipertenzija (ki jo bolnik ponavadi prenaša), disomne motnje, čustvene motnje, zmerni cefalgični sindrom mešane narave (napetostni glavoboli, žilni in cervikogeni glavoboli).. Redek, vendar klinicno pomemben sindrom je trigeminalna nevralgija, ki se po literaturi pojavlja pri približno 5% bolnikov s hemisfaltom obraza. Opisani so redki primeri dvostranske obrazne hemispazme. Druga stran obraza je navadno vključena po več mesecih ali letih (do 15 let), v tem primeru pa epizode hiperkineze na levi in desni strani obraza niso nikoli sinhronske.

Na strani hemispazma so praviloma odkriti subklinični, a precej očitni vztrajni (ozadji) simptomi slabosti živčnega lahkega živca VII.

Čustvene motnje pretežno anksiozno in anksiozno depresivne narave se nagibajo k poslabšanju z razvojem v nekaterih primerih maladaptivnih psihopatoloških motenj do hude depresije s samomorilnimi mislimi in dejanji.

Čeprav je večina primerov obrazne hemispazme idiopatska, je treba te paciente skrbno preučiti, da bi izključili simptomatske oblike hemispazma (kompresijske poškodbe obraznega živca ob izstopu iz možganskega stebla). Diferencialna diagnoza obrazne hemispazme z drugo enostransko obrazno hiperkinezo - post-paralitična kontraktura - ne povzroča posebnih težav, saj se slednji razvije po nevropatiji obraznega živca. Ne smemo pozabiti, da obstaja tako imenovana primarna kontraktura obraza, ki ne poteka pred paralizo, vendar jo kljub temu spremljajo ne robustni, klinični znaki poškodbe obraznega živca v primerjavi s hiperkinezo. Za to obliko je značilna patološka sinkineza na obrazu, značilna za postparalitske kontrakture.

Pri prvem nastopu hemis- pezma obraza je morda treba razlikovati z miokinijo obraza. To je pogosteje enostranski sindrom, ki se kaže v majhnih kontrakcijah mišic okončine ali periorbitalne lokalizacije. Paroksizmalizem zanj ni zelo značilen, njegove manifestacije so praktično neodvisne od funkcionalnega stanja možganov in prisotnost tega sindroma vedno kaže na trenutno organsko lezijo možganskega debla (najpogosteje je multipla skleroza ali tumor ponsa).

Redki primeri paraspazma obraza so očitne atipične oblike v obliki enostranskega blefarospazma in celo enostranskega bruhelovega sindroma na zgornji in spodnji polovici obraza. Formalno je taka hiperkineza videti kot hemispazm, saj vključuje eno polovico obraza, v prvem primeru pa hiperkineza kaže klinične in dinamične znake, ki so značilni za distonijo, v drugem pa za obrazno hemispazmo.

Diferencialna diagnoza v takšnih težkih primerih je priporočljiva tudi pri patologiji temporomandibularnega sklepa, tetanusa, delne epilepsije, toničnih krčev pri multipli sklerozi, hemimastikatorni spazem, tetani, obrazni myokiemii, spazmu ustnic s histerijo.

Včasih je treba razlikovati s tiki ali psihogeno (»histerično« glede na staro terminologijo) hiperkinezo na obrazu, ki poteka v skladu s tipom obrazne hemispazme. Med drugim je koristno, da si zapomnimo, da pri oblikovanju obrazne hemispazme sodelujejo le tiste mišice, ki jih inervira obrazni živček.

V primeru pomembnih diagnostičnih težav lahko odločilno vlogo igra nočni tisk. Po naših podatkih se v 100% primerov obrazna hemis- plazma pojavi v patognomoničnem EMG pojavu v obliki paroksizmala, ki se pojavlja v površinskih fazah, in visoko amplituda (več kot 200 µV) nočnih spanov fascikulacij, združenih v pakete z neenakomernim trajanjem in pogostostjo. Paroksizem se začne nenadoma z maksimalnimi amplitudami in se tudi naglo konča. Je EMG-korelat hiperkineze in je specifičen za obrazno hemispazmo.

[19], [20], [21]

Hiperkineza obraza je kombinirana ali se pojavlja v ozadju pogostejših hiperkinez in drugih nevroloških sindromov

• Idiopatski tiki in Tourettov sindrom.
• Generalizirana diskinezija z drogami (1-dopa, antidepresivi in druga zdravila).
• Korejska hiperkineza na obrazu (horeta Huntingtona, Sydengama, benigne dedne koreje itd.).
• Myokimii na obrazu (tumorji možganskega debla, multipla skleroza itd.).
• Zmešano.
• Hiperkineza obraza epileptične narave.

Še enkrat je treba poudariti, da je pri številnih boleznih lahko hiperkineza obraza le faza ali komponenta generaliziranega hiperkinetičnega sindroma najrazličnejšega izvora. Torej idiopatska tik, Tourettova bolezen, Huntingtonova koreja ali Sidegenamova koreja, skupni krči, številne diskinezije z zdravili (na primer, povezane z zdravljenjem dopasičnih pripravkov) itd. Najprej se lahko pojavijo le kot obrazne diskinezije. Istočasno je znana široka paleta bolezni, pri kateri se hiperkineza obraza takoj odkrije v sliki generaliziranega hiperkinetičnega sindroma (mioklonične, korejske, distonične ali tikotične). Veliko teh bolezni spremljajo značilne nevrološke in / ali somatske manifestacije, ki močno olajšajo diagnozo.

Ta skupina lahko vključuje tudi hiperkinezo obraza epileptične narave (operularni sindrom, napade obraza, odstopanja pogleda, »jezikovno« epilepsijo itd.). V tem primeru je treba diferencialno diagnozo izvesti v okviru vseh kliničnih in parakliničnih manifestacij bolezni.

[22], [23]

Hiperkinetični sindromi na obrazu, ki niso povezani z udeležbo mišic obraza

1. Okohlirny distonija (distonični odklon pogleda).
2. Sindromi pretirane ritmične aktivnosti v očesnih mišicah:
   • opsoklonus,
   • "Nystagmus" stoletje
   • bobbing sindrom
   • Sindrom potapljanja, e) sindrom ping-pong pogleda,
   • periodično izmenično odstopanje pogleda z odmikom gibov glave,
   • periodični izmenični nistagm,
   • ciklična okulomotorična paraliza s krči,
   • periodično izmenično asimetrično odstopanje,
   • miokomijski sindrom nadrejene poševne mišice očesa,
   • Duanejev sindrom.
3. Žvečilni spazmi (trizm). Hemimastikatorni krč.

Zdravniki menijo, da je primerno v to poglavje vključiti naslednjo (IV) skupino hiperkinetičnih sindromov v predelu glave in vratu brez facijalne lokalizacije zaradi pomembnosti tega problema za zdravnika. (Poleg tega so nekatere od teh hiperkinez pogosto kombinirane z obrazno diskinezijo).

Okulogealna distonija (distonsko odstopanje pogleda) je značilen simptom post-encefalitisnega parkinsonizma in eden od njihovih zgodnjih in značilnih znakov nevroleptičnih stranskih učinkov (akutna distonija). Okulogealne krize so lahko izoliran distonski fenomen ali pa se kombinirajo z drugimi distoničnimi sindromi (izboklina jezika, blefarospazem itd.). Napadi odstopanja pogleda navzgor (manj pogosto - navzdol, še manj pogosto - stransko odstopanje ali poševno odstopanje pogleda) trajajo od nekaj minut do nekaj ur.

Sindromi pretirane ritmične aktivnosti okulomotornih mišic. Združujejo več značilnih pojavov. Opsoklonus - konstantne ali periodične kaotične, nepravilne sakade v vseh smereh: gibanje očesnih očes z različno frekvenco, različno amplitudo in različnimi vektorji ("sindrom plesnih oči"). To je redki sindrom, ki kaže na organsko poškodbo steblo-cerebelarnih povezav različne etiologije. Večina primerov opsoklonusa, opisanih v literaturi, se nanaša na virusni encefalitis. Drugi vzroki: tumorji ali žilne bolezni malih možganov, multipla skleroza, paraneoplastični sindrom. Pri otrocih je 50% vseh primerov povezanih z nevroblastomom.

"Nystagmus stoletje" - redek pojav, ki se kaže v seriji hitrih, ritmičnih, navzgor grenkih gibov zgornje veke. Opisana je v številnih boleznih (multipla skleroza, tumorji, kraniocerebralna poškodba, Miller Fisherjev sindrom, alkoholna encefalopatija itd.) In je posledica gibanja oči, kot je konvergenca ali gibanje očesa. "Nistagmus" se šteje za znak poškodbe pnevmatike na sredini.

Očesno bobanje se kaže v značilnih vertikalnih gibih oči, ki se včasih imenujejo tudi »gibanje plavajočih«: s frekvenco 3-5 minut v večini primerov opazimo dvostransko prijazno, hitro odklonjenje zrkla z naknadnim vračanjem v prvotni položaj vendar počasneje kot gibanje navzdol. Ta očesna "gugalnica" se opazuje z odprtimi očmi in je navadno odsotna, če so oči zaprte. Hkrati pa je dvostranska paraliza vodoravnega pogleda. Sindrom je značilen za obojestransko poškodbo ponsov (krvavitev v mostu, gliom, travmatične poškodbe mostu; pogosto opaženo pri sindromu "zaklenjenega človeka" ali v komatnem stanju). Opisani so bili atipični posnetki (z intaktnimi horizontalnimi gibi oči) za obstruktivno hidrocefalus, presnovno encefalopatijo in kompresijo cerebelarnega hematoma.

Sindrom potapljanja (očesno potapljanje) je nasprotno od bobbing sindroma. Pojav se kaže tudi v značilnih vertikalnih gibih oči, vendar v nasprotnem ritmu: počasnejši gibi oči so opazni navzdol, kasnejše zakasnitev v najnižjem položaju in nato hitro vrnitev v srednji položaj. Taki cikli gibanja očesa so opaženi s frekvenco večkrat na minuto. Končno fazo dviganja očesnih očes včasih spremljajo potujoči gibi oči v vodoravni smeri. Ta sindrom nima aktualnega pomena in se pogosto razvije med hipoksijo (motnje dihanja, zastrupitev z ogljikovim monoksidom, obešanje, status epilepticus).

Opazni ping-pong sindrom (periodični izmenični pogled) je opažen pri bolnikih v komatnem stanju in se kaže v počasnem potujočem gibanju očesnih očes iz enega skrajnega položaja v drugega. Takšna ponavljajoča se ritmična horizontalna prijazna gibanja oči so povezana z dvostranskimi hemisferičnimi lezijami (srčni napadi) z relativno intaktnim možganskim steblom.

Periodično izmenično odstopanje pogleda z ločenimi gibi glave je edinstven redki sindrom cikličnih motenj gibov oči, kombiniran s kontraverzivnimi gibi glave. Vsak cikel vključuje tri faze: 1) prijazno odstopanje oči na stran ob hkratnem obračanju glave v nasprotno smer, ki traja 1-2 minuti; 2) obdobje "zamenjave" s trajanjem 10 do 15 sekund, med katero glava in oči ponovno pridobijo prvotni normalni položaj in 3) prijazno odstopanje oči na drugo stran s kompenzacijsko rotacijo kontralateralnega obraza, ki traja tudi 1-2 minuti. Nato se cikel vedno ponavlja in se ustavi le v sanjah. Med ciklom opazimo paralizo pogleda v nasprotni smeri od očesnega odstopanja. V večini opisanih primerov se predvideva nespecifična vpletenost struktur posteriorne lobanje.

Periodični izmenični nistagmus je lahko prirojen ali pridobljen in se kaže tudi v treh fazah. V prvi fazi opazujemo 90-100 sekund. Horizontalni tremorji nistagmusa, v katerem oči "utripajo" v eno smer; druga faza 5-10 sekund "nevtralnosti", med katero je lahko odsoten nistagmus ali pa nistagmus ali nistagmus, ki je podoben nihalom, in tretja faza, ki prav tako traja 90-100 sekund, med katerimi oči "udarijo" v nasprotno smer. Če bolnik poskuša pogledati proti hitri fazi, nistagmus postane bolj grob. Verjetno sindrom temelji na dvostranski poškodbi paramedicinske retikularne tvorbe na pontomesencefalnem nivoju.

Izmenična poševnost. Oblique deviation ali Hertwig-Magendiesche sindrom (Hertwig-Magendiesche) se kaže z vertikalno divergenco očesa supranuclear izvora. Stopnja odstopanja lahko ostane konstantna ali odvisna od smeri pogleda. Sindrom običajno povzročajo akutne lezije v možganskem deblu. Včasih je ta znak lahko občasen, nato pa se občasno menja stran višjega očesa. Sindrom je povezan z dvostransko poškodbo na pretekstualni ravni (akutni hidrocefalus, tumor, možganska kap in multipla skleroza so najpogostejši vzroki).

Ciklična okulomotorna paraliza (pojav cikličnega okulomotornega spazma in sprostitve) je redki sindrom, pri katerem je tretji (okulomotorni) živc označen z izmenično fazo paralize in fazo povečanja njenih funkcij. Ta sindrom je prirojen ali pridobljen v zgodnjem otroštvu (v večini, vendar ne v vseh primerih). V prvi fazi se razvije slika popolne ali skoraj popolne paralize okulomotornega (III) živca s ptozo. Nato se v eni minuti zmanjša, nato pa se razvije še ena faza, pri kateri se zgornja veka skrči (umikanje vek), oko se rahlo konvergira, zenica se zoži, krč pa lahko poveča lom z več dioptriji (do 10 dioptrov). Cikle opazujemo v spremenljivih intervalih nekaj minut. Ti dve fazi tvorita cikel, ki se občasno ponavlja tako med spanjem kot v budnosti. Samovoljne oči nimajo vpliva na njih. Domnevni vzrok je aberantna regeneracija po poškodbi 3. živca (rojstvo, anevrizma).

Za sindrom nadrejene poševne miokimije so značilne hitre rotacijske vibracije ene zrkla z monokularnim oscillopijem ("predmeti skočijo navzgor in navzdol", "tele-zaslonni utripi", "treperejo oči") in torzijska diplopija. Ti občutki so še posebej neprijetni pri branju, gledanju televizije, delu, ki zahteva natančno opazovanje. Razkriva hiperaktivnost vrhnje poševne mišice očesa. Etiologija ni znana. Pogosto ima dober terapevtski učinek karbamazepin.

Duanov sindrom je dedna šibkost lateralne rektusne mišice očesa z zožitvijo palpebralne razpoke. Odvzemna sposobnost očesa je zmanjšana ali odsotna; omejevanje prisile in konvergence. Približevanje očesnega zrkla spremlja njegova retrakcija in zoženje razpoke v obliki palpebral; med ugrabitvijo se razpoka palpebralne razpade. Sindrom pogosto enostranski.

Žvečilni spazem je opazen ne samo pri tetanusu, temveč tudi pri nekaterih hiperkinetičnih, zlasti distoničnih, sindromih. Znana varianta "spodnjega" Brueglovega sindroma, pri katerem se razvija distančni mišični krč, ki pokriva usta. Hkrati pa je včasih stopnja trisizma taka, da se pojavijo težave pri hranjenju pacienta. Prehodni trism je možen v sliki akutnih distoničnih reakcij nevroleptičnega izvora. Dystonic trismus včasih je treba razlikovati od trismic v primeru polimiozitisa, v katerem je vpletenost žvečilnih mišic včasih opaziti v zgodnjih fazah bolezni. V sliki disfunkcije temporomandibularnega sklepa se opazi svetlobni trismizem. Trismus je značilen za epileptični napad in ekstenzorske napade pri bolniku v komi.

Ločeno vreden hemimastikatorni krč. To je redki sindrom, za katerega je značilna enostranska močna kontrakcija enega ali več žilnih mišic. Večina bolnikov s hemimastikacijskim spazmom ima hemiatrofijo obraza. Domnevni vzrok hemizmatičnega spazma v obrazni hemiatrofiji je povezan s kompresijsko nevropatijo motoričnega dela trigeminalnega živca zaradi sprememb v globokih tkivih pri hemiatrofiji obraza. Klinično hemimetomski spazem se kaže s kratkimi trzanji (podobnimi obraznimi polobli) ali daljšimi krči (od nekaj sekund do nekaj minut, kot pri krčih). Krči so boleči; med spazmom so opisani ugriz jezika, izločanje temporomandibularnega sklepa in celo zlom zob. Nenamerna gibanja se izzovejo z žvečenjem, pogovorom, zapiranjem ust in drugimi prostovoljnimi gibanji.

Enostranski krč žvečilnih mišic je možen v sliki epileptičnega napada, bolezni temporomandibularnega sklepa, toničnega krča pri multipli sklerozi in enostranske distonije mandibule.

[24], [25], [26],

Hiperkinetični sindromi v predelu glave in vratu z lokalno lokalizacijo

Razlikujejo se naslednji obrazci:

1. Tremor, tiki, koreja, mioklonus, distonija.
2. Laryngospasm, faringospazem, esofagospam.
3. Mioklonus mehkega neba. Mioritmija.

Tremor, tiki, mioklonus in distonija pogosteje vključujejo mišice glave in vratu, večinoma brezfacijalno lokalizacijo. Vendar pa obstajajo izjeme: izoliran tremor mandibule ali izoliran "tremor nasmeha" (kot tudi "glasni tremor") kot različice esencialnega tremorja. Znani so enojni ali večkratni tiki, ki so omejeni samo na obrazno cono. Mioklonus je včasih lahko omejen na posamezne mišice obraza ali vratu (vključno z epileptičnim mioklonusom z gibanjem glave). Nenavadni in redki distonski sindromi so enostranski distonski blefarospazem, distonski krči na eni polovici obraza (posnemanje obrazne hemispazme), enostranska distonija spodnje čeljusti (redka varianta Brueglovega sindroma) ali »distonični nasmeh«. Stereotipi se včasih manifestirajo s kimanjem in drugimi gibanji v glavi in vratu.

[27], [28]

Laryngospasm, faringospazem, esofagospam

Kot organski vzrok teh sindromov, distonije (običajno akutne distonične reakcije), tetanusa, tetanije, nekaterih mišičnih bolezni (poliomiozitis), lahko omenimo bolezni z lokalnim draženjem sluznice. Pojav ekstrapiramidnega (in piramidnega) hipertonusa lahko vodi do teh sindromov, vendar ponavadi v kontekstu bolj ali manj generaliziranih motenj mišičnega tonusa.

Mioklonus mehkega neba in mioritmija

Ciklus palatinega mioklonusa (mehki nestagmus nepca, tremor mehkega neba, mioritmija) se lahko opazi bodisi izolirano kot ritmične (2-3 sekundne) kontrakcije mehkega neba (včasih z značilnim klikom) ali v kombinaciji z grobim ritmičnim mioklonusom mandibule. Jezik, grlo, platizma, diafragma in distalne roke. Ta porazdelitev je zelo značilna za mioritmijo. Ta mioklonus se ne razlikuje od tremorja, vendar je značilen za nenavadno nizko frekvenco (od 50 do 240 nihanj na minuto), kar ga loči celo od parkinsonskega drhtanja. Včasih se lahko pridruži navpični očesni mioklonus ("swing"), sinhroni s kolo-palatinsko mioklonusom (oculo-palatinsko mioklonus). Izolirani mioklonus mehkega neba je lahko idiopatska ali simptomatska (tumor ponsa in medule, encefalomielitis, kraniocerebralna poškodba). Opažamo, da idiopatski miclonus pogosto izgine med spanjem (kot tudi med anestezijo in v komatoznem stanju), medtem ko je simptomatični mioklonus v teh razmerah bolj stabilen.

Generalizirana miorhythmia brez mehkega neba je redka. Njegova najpogostejša etiologija je žilna poškodba možganskega debla in cerebelarna degeneracija, povezana z alkoholizmom, drugimi boleznimi, ki se pojavljajo z malabsorpcijo, celiakijo.

[29], [30], [31],

Psihogena hiperkineza v obrazu

1. Spazem konvergence.
2. Gobasti spazem.
3. Pseudoblefarospazem.
4. Odstopanja (vključno z "geotropnim") pogledom.
5. Druge oblike.

Psihogeno hiperkinezo diagnosticiramo po enakih merilih kot psihogena hiperkineza nefacijalne lokalizacije (od organske hiperkineze se razlikujejo po nenavadnem motornem vzorcu, nenavadni dinamiki hiperkineze, značilnostih sindromskega okolja in poteku).

Trenutno se razvijajo kriteriji za klinično diagnozo psihogenega tremorja, psihogenega mioklonusa, psihogene distonije in psihogenega parkinsonizma. Tukaj bomo omenili samo specifične (skoraj izključno motnje konverzije) obrazne hiperkineze. Mednje spadajo tudi pojavi konvergenčnega krča (za razliko od organskega konvergenčnega krča, ki je zelo redka, konvergenčni psihogeni spazem spremlja krčitev namestitve z zoženjem učencev), Brissotov spazem jezika (čeprav distonični pojav popolnoma reproducira to) sindrom, kljub zunanji identiteti, se popolnoma razlikujejo po svoji dinamiki), psevdo-blefarospazem (redki sindrom, opažen na sliki izrazitih drugih, vključno z mimikom, demonom). Aktivne manifestacije), različna odstopanja pogleda (zvijanje oči, odstopanje pogleda na stran, »geotropski odklon pogleda, ko se bolnik pri vsaki spremembi položaja glave nagiba navzdol (« na zemljo »), pogosto se smer odstopanja spreminja v enem pregledu bolnika. Druge ("druge") oblike psihogene obrazne hiperkineze, ki jih, kot je znano, odlikuje izjemna raznolikost njihovih manifestacij.

[32], [33], [34], [35], [36]

Stereotipi obraza v duševni bolezni

Stereotipi pri duševnih boleznih ali kot zaplet nevroleptičnega zdravljenja se kažejo v stalnem ponavljanju nesmiselnih dejanj ali elementarnih gibov, tudi na obraznem področju (dviganje obrvi, ustnic, jezika, »shizofreničnega nasmeha« itd.). Ta sindrom je opisan kot motnja vedenja pri shizofreniji, avtizmu, duševni zaostalosti in v sliki nevroleptičnega sindroma. V slednjem primeru se pogosto kombinira z drugimi nevroleptičnimi sindromi in se imenuje trda stereotipna. Redko se stereotipi razvijajo kot zaplet zdravljenja z zdravili, ki vsebujejo dofas, pri zdravljenju Parkinsonove bolezni.

[37], [38], [39], [40]

Patološki smeh in jok

Z znanimi zadržki je ta dobro znani klinični pojav mogoče razumeti kot varianto specifične "hiperkineze" ali ritmične aktivnosti nekaterih funkcionalno povezanih mišic.

Razlikujejo se naslednji obrazci:

1. Pseudobulbarna paraliza.
2. Napadi smeha s histerijo.
3. Patološki smeh v duševni bolezni.
4. Napadi epileptičnega smeha.

Patološki smeh in jok v sliki pseudobulbarne paralize ponavadi ne povzročata diagnostičnih težav, saj jih spremljajo značilni nevrološki simptomi in motnje bulbarnih funkcij (požiranje, fonacija, artikulacija, žvečenje in včasih dihanje).

Napadi smeha s histerijo so zdaj manj pogosti. Niso vedno motivirani ali izzvani z anksioznostjo ali konfliktom, včasih so »nalezljivi« (opisani so celo »epidemije« smeha), ki jih opazimo pri ljudeh z določenimi osebnostnimi motnjami in jih ni mogoče razložiti z organskimi razlogi.

Patološki smeh pri duševni bolezni pogosto izgleda kot kompulzivni pojav, ki se pojavi brez zunanje provokacije in se prilega sliki očitnih psihotičnih vedenjskih motenj, ki jih pogosto vidimo s prostim očesom (neustrezno in čudno vedenje).

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Napadi epileptične narave

Epileptični napadi smeha (helolepsy) so opisani v frontalni in časovni lokalizaciji epileptičnih žarišč (z vključitvijo sapplementarne, limbične skorje in tudi nekaterih subkortikalnih struktur), lahko jih spremljajo drugi zelo različni avtomatizmi in epileptični izpusti na EEG. Napad se začne nenadoma in nenadoma se konča. Zavedanje in spomin na napad je lahko včasih nedotaknjen. Smeh sam izgleda navzven normalen ali podoben karikaturi smeha in se včasih izmeni z jokom, ki ga spremlja spolno vzburjenje. Opisana helolepsija v kombinaciji s prezgodnjo puberteto; Obstajajo opažanja o helolepsih pri bolnikih s hipotalamičnimi tumorji. Takšne bolnike je treba skrbno preučiti, da se potrdi epileptična narava napadov smeha in da se ugotovi osnovna bolezen.

Običajna distonična hiperkineza na obrazu prehodnega značaja je opisana kot zaplet piščancev (odstopanje navzgor od pogleda, izbočenje jezika, spazem mišic, ki odpira usta z nezmožnostjo govora). Napadi so se ponavljali več dni, nato pa se je obnovil.

Redke oblike hiperkineze vključujejo spazum nutans (nihalo kot nistagmus, tortikolis in titubacijo) pri otrocih, starih 6-12 mesecev. Do 2-5 let. Nanaša se na benigne (prehodne) motnje.

[47], [48], [49]