Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Idiopatska intersticijska pljučnica
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Idiopatske intersticijske pljučnice so intersticijske pljučne bolezni neznane etiologije s podobnimi kliničnimi značilnostmi. Razvrščamo jih v 6 histoloških podtipov in so značilne po različnih stopnjah vnetnega odziva in fibroze ter jih spremlja dispneja in tipične spremembe na rentgenskem slikanju. Diagnoza se postavi z analizo anamneze, fizikalnim pregledom, rentgenskimi preiskavami, testi pljučne funkcije in biopsijo pljuč.
Opredeljenih je bilo šest histoloških podtipov idiopatske intersticijske pljučnice (IIP), ki so navedeni po padajoči pogostosti: običajna intersticijska pljučnica (UIP), klinično znana kot idiopatska pljučna fibroza; nespecifična intersticijska pljučnica; obliterirajoči bronhiolitis, ki se pojavlja kot organizirajoča pljučnica; respiratorni bronhiolitis, povezan z intersticijsko pljučno boleznijo (RBAILD); deskvamativna intersticijska pljučnica; in akutna intersticijska pljučnica. Limfoidna intersticijska pljučnica, čeprav se včasih še vedno šteje za podtip idiopatske intersticijske pljučnice, se danes šteje za del limfoproliferativnih motenj in ne za primarno IBLAP. Za te podtipe idiopatske intersticijske pljučnice so značilne različne stopnje intersticijskega vnetja in fibroze, vsi pa povzročajo dispnejo; difuzne spremembe na rentgenskem slikanju prsnega koša, običajno v obliki povečanih pljučnih oznak, in so značilne po vnetju in/ali fibrozi pri histološkem pregledu. Predstavljena klasifikacija je posledica različnih kliničnih značilnosti posameznih podtipov idiopatske intersticijske pljučnice in njihovega različnega odziva na zdravljenje.
[ Diagnoza idiopatske intersticijske pljučnice
Izključiti je treba znane vzroke ILD. V vseh primerih se opravijo rentgensko slikanje prsnega koša, testi pljučne funkcije in visokoločljivostna CT (HRCT). Slednji omogoča razlikovanje med votlinskimi lezijami in intersticijskimi lezijami, zagotavlja natančnejšo oceno obsega in lokacije lezije ter ima večjo verjetnost za odkrivanje osnovne ali pridružene bolezni (npr. okultne mediastinalne limfadenopatije, malignosti in emfizema). HRCT je najbolje izvesti, ko je bolnik v ležečem položaju, da se zmanjša atelektaza spodnjih pljuč.
Za potrditev diagnoze je običajno potrebna biopsija pljuč, razen če je diagnoza postavljena s HRCT. Bronhoskopska transbronhialna biopsija lahko izključi IBLAR z diagnosticiranjem druge motnje, vendar ne zagotovi dovolj tkiva za diagnozo IBLAR. Posledično lahko diagnoza zahteva biopsijo več mest med odprto ali video torakoskopsko operacijo.
Bronhoalveolarna lavaža lahko pri nekaterih bolnikih pomaga zožiti diferencialno diagnozo in zagotovi informacije o napredovanju bolezni ter odzivu na zdravljenje. Vendar pa njena uporabnost pri začetni klinični oceni in spremljanju v večini primerov te bolezni še ni bila ugotovljena.
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje idiopatske intersticijske pljučnice
Zdravljenje idiopatske intersticijske pljučnice je odvisno od podtipa, vendar običajno vključuje glukokortikoide in/ali citotoksična zdravila, vendar je pogosto neučinkovito. Idiopatska intersticijska pljučnica ima spremenljivo prognozo. Odvisna je od podtipa in se giblje od zelo dobre do skoraj vedno smrtne.