Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Idiopatska intersticijska pljučnica
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Idiopatska intersticijska pljučnica je intersticijska pljučna bolezen neznane etiologije, ki združuje podobne klinične značilnosti. Razvrstijo jih v 6 histoloških podtipov, za katere so značilni različni stopnji vnetnega odziva in fibroze, spremljajo pa se tudi kratka sapa in tipične spremembe v radiografiji. Diagnoza se ugotavlja z analizo zgodovine, fizičnega pregleda, rezultatov študij sevanja, testov pljučne funkcije in biopsije pljuč.
Opredeljeni 6 histološke podtipi idiopatsko intersticijske pljučnice (OPŠ), naveden v padajoči pogostnosti: običajna intersticijska pljučnica (PIL), klinično znana kot idiopatska pljučna fibroza; nespecifična intersticijska pljučnica; obliteriranje bronhiolitisa z organiziranjem pljučnice; dihalni bronhiolitis, povezan z intersticijsko boleznijo pljuč RRBNZL; dekvamativna intersticijska pljučnica in akutna intersticijska pljučnica. Limfnega intersticijska pljučnica, čeprav je včasih še vedno videti kot podtipa idiopatske intersticijske pljučnice, kot se zdaj obravnava kot del limfoproliferativnih bolezni, ne pa primarni IBLARB. Ti podtipi idiopatična intersticijska pljučnica označena z različnimi stopnjami intersticijsko vnetje in fibroze ter vodi v razvoj dispneja; difuzna sprememb, na radiografiji na prsih, običajno v obliki krepitve pljučni vzorec, in je značilna vnetje in / ali fibrozo histološko. Ta klasifikacija je posledica različnih kliničnih značilnosti posameznih podtipov idiopatske intersticijske pljučnice, in njihov odziv na različnih terapij.
[Diagnoza idiopatske intersticijske pljučnice
Treba je izključiti znane vzroke IDD. V vseh primerih se izvede rentgensko slikanje v prsnem košu, pljučna funkcija in CT skeniranje z visoko ločljivostjo (CTWR). Slednji omogoča razlikovanje lezijo od tistih iz votlih prostorov intersticialni tkiva, zagotavljajo bolj natančno oceno o obsegu in lokacijo lezije in odkriti primarna ali povezana bolezen pogosteje (npr skrita mediastinalni limfadenopatija, malignosti in emfizem). HRCT se najbolje izvaja v bolnikovem položaju, ki leži na trebuhu, da zmanjša atelektazo spodnjih delov pljuč.
Za potrditev diagnoze je običajno potrebna pljučna biopsija, razen v primerih, ko se ugotovi diagnoza glede na podatke HRCT. Bronhoskopska transbronhialna biopsija lahko izključi IBLARB, ki diagnosticira drugo bolezen, vendar ne omogoča diagnosticiranja zadostnega tkiva za IBLARB. Zaradi tega bi lahko bila potrebna biopsija velikega števila mest za diagnozo pri izvajanju odprtega ali videotukcoskopskega kirurškega posega.
Bronhoalveolarna lavaža pomaga zmanjšati količino diferencialne diagnostične preiskave pri nekaterih bolnikih in priskrbeti informacije o napredovanju bolezni in njenem odzivu na tekoče zdravljenje. Vendar pa koristi tega postopka pri prvem kliničnem pregledu in nadaljnjem opazovanju v večini primerov te bolezni niso bile ugotovljene.
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje idiopatske intersticijske pljučnice
Zdravljenje idiopatske intersticijske pljučnice je odvisno od podtipa, vendar običajno vključuje glukokortikoide in / ali citotoksična sredstva, vendar je pogosto neučinkovito. Idiopatska intersticijska pljučnica ima drugačno napoved. Odvisno je od podtipa in se razlikuje od zelo ugodnega do skoraj smrtnega.