Idiopatski fibrozni alveolitis - Zdravljenje

Idiopatski fibrotični alveolitis (Hamman-Richova bolezen) je patološki proces v alveolah in inkrementalnem tkivu pljuč nejasnega izvora, ki vodi do progresivne fibroze in ga spremlja naraščajoča respiratorna odpoved.

Vzrok idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa ni znan. Patogeneza bolezni ni povsem pojasnjena. Domneva se, da se razgradnja kolagena v intersticijskem tkivu pljuč zmanjša, njegova sinteza s strani fibroblastov in alveolarnih makrofagov pa se poveča. Povečano sintezo kolagena olajša povečanje števila posameznih subpopulacij limfocitov, ki reagirajo na pljučni kolagen kot tujo beljakovino in proizvajajo limfokine, ki spodbujajo nastajanje kolagena. Hkrati se zmanjša proizvodnja "inhibitornega faktorja" s strani limfocitov, ki v normalnih pogojih zavira sintezo kolagena.

Mnogi menijo, da je ta bolezen avtoimunska. Kompleksi antigen-protitelo se odlagajo v stenah majhnih pljučnih žil. Pod vplivom krožečih imunskih kompleksov, lizosomskih encimov alveolarnih makrofagov in nevtrofilcev pride do poškodbe pljučnega tkiva, zbijanja, odebelitve interalveolarnih septumov, obliteracije alveolov in kapilar z vlaknastim tkivom.

Glavna zdravila za zdravljenje fibrozirajočega alveolitisa so glukokortikoidi in D-penicilamin. Ta zdravila se predpisujejo glede na fazo bolezni.

Po M. M. Ilkovichu (1983) so glukokortikoidi predpisani v fazi intersticijskega edema in alveolitisa (ta faza se diagnosticira klinično in radiološko). Povzročajo protivnetni in imunosupresivni učinek, zavirajo razvoj fibroze.

Bolnikom z idiopatskim fibrozirajočim alveolitisom se, če je diagnoza postavljena zgodaj (faza edema in faza alveolitisa), predpiše 40–50 mg prednizolona 3–10 dni, nato pa se odmerek postopoma (odvisno od učinka) zmanjša v 6–8 mesecih na vzdrževalni odmerek (2,5–5 mg na dan). Zdravljenje traja povprečno 18–20 mesecev.

Ko patološki proces napreduje v stopnjo intersticijske fibroze, je indicirano dajanje D-penicilamina v kombinaciji s prednizolonom, katerega začetni odmerek je v tem primeru 15-20 mg na dan.

Ugotovljeno je bilo, da imajo bolniki s fibrozirajočim alveolitisom povišane ravni bakra v krvnem serumu, kar spodbuja kolagenizacijo intersticijske strome pljuč. D-penicilamin zavira aminooksidazo, ki vsebuje baker, kar zmanjša raven bakra v krvi in pljučih ter zavira zorenje in sintezo kolagena. Poleg tega ima D-penicilamin imunosupresivni učinek.

M. M. Ilkovich in L. N. Novikova (1986) predlagata predpisovanje D-penicilamina v odmerku 0,3 g na dan 4-6 mesecev za kronično bolezen brez jasno opredeljenih poslabšanj, nato pa 0,15 g na dan 1-1,5 leta.

V akutnih primerih in poslabšanjih bolezni predlagajo predpisovanje D-penicilamina v odmerku 0,3 g na dan v prvem tednu, 0,6 g na dan v drugem, 1,2 g na dan v tretjem tednu in nato zmanjšanje odmerka v obratnem vrstnem redu. Vzdrževalni odmerek je 0,15-0,3 g na dan 1-2 leti.

V primeru pomembnih sprememb imunološkega stanja se azatioprin (ima izrazit imunosupresivni učinek) predpiše po naslednji shemi: 150 mg na dan 1-2 meseca, nato 100 mg na dan 2-3 mesece, nato vzdrževalni odmerek (50 mg na dan) 3-6 mesecev. Povprečno trajanje jemanja azatioprina je 1,9 leta.

Učinkovitost imunosupresivnih zdravil se poveča z uporabo hemosorpcije, ki spodbuja odstranjevanje imunskih kompleksov v krvnem obtoku.

Pri zdravljenju idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa je priporočljivo uporabljati aldakton (veroshpiron), ki zmanjšuje alveolarni in intersticijski edem ter ima imunosupresivni učinek. Dnevni odmerek veroshpirona je 25-75 mg, trajanje zdravljenja pa je 10-12 mesecev.

Poleg tega so priporočljivi antioksidanti (vitamin E - 0,2-0,6 g 50% raztopine na dan).

V zgodnjih fazah bolezni se natrijev tiosulfat uporablja intravensko (5-10 ml 30% raztopine) 10-14 dni. Zdravilo ima antioksidativne, antitoksične, protivnetne in desenzibilizirajoče učinke.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]