Idiopatski fibrozirajoči alveolitis: zdravljenje

Akutni intersticijski pnevmonitis (Hamm bogate bolezen) - patološki proces v inkrsgitsialnoy alveole in pljučnega tkiva neznane narave, ki vodi v progresivno fibroze in skupaj s povečanjem respiratorno insuficienco.

Vzrok za nastanek idiopatskega fibroidnega alveolitisa ni znan. Patogeneza bolezni ni popolnoma razumljena. Predpostavlja se, da intersticijsko pljučno tkivo zmanjša degradacijo kolagena in poveča njegovo sintezo s fibroblastami in alveolarnimi makrofagi. Povečanje sintezo kolagena prispeva k povečanju števila posameznih podskupini limfocitov, ki se odzivajo na kolagen v pljučnem tkivu kot tujega proteina in proizvajajo limfokinov ki stimulirajo nastajanje kolagena. Hkrati se zmanjša tudi "zaviralni faktor" limfocitov, ki običajno zavira sintezo kolagena.

Mnogi ljudje menijo, da je ta bolezen avtoimunska. Antigen-protitelesni kompleksi so odloženi v stene majhnih pljuč. Pod vplivom obtoku imunskih kompleksov, lizosomski encimi alveolarni makrofagi in nevtrofilci je poškodba pljuč tkiva tesnilo zadebelitev interalveolar pregradnimi stenami, zaraščenost kapilar in alveole vlaknatega tkiva.

Glavna zdravila za zdravljenje alveolitisa fibroze so glukokortikoidi in D-penicilamin. Ta zdravila so predpisana ob upoštevanju faze bolezni.

Po mnenju M. M. Ilkovič (1983), v fazi intersticijskega edema in alveolitisa (ta stadij diagnosticiramo klinično in radiološko), so predpisani glukokortikoidi. Ti povzročajo protivnetne in imunosupresivne učinke, zavirajo razvoj fibroze.

Bolniki z idiopatsko fibrozne alveolitis z zgodnjo diagnozo (fazo in fazo edem alveolitis) se daje 40-50 mg prednizona za 3-10 dni, nato pa postopoma (odvisno od učinka) nižjo dozo čez 6-8 mesecev, k podpori (2,5-5 mg na dan). Trajanje zdravljenja je v povprečju 18-20 mesecev.

Ko patološki proces preide na stopnjo intersticijske fibroze, je indicirano imenovanje D-penicilamina v kombinaciji z prednizonom, katerega začetni odmerek je v tem primeru 15-20 mg na dan.

Ugotovljeno je bilo, da se pri bolnikih s filozirajočim alveolitisom v serumu v krvi poveča vsebnost bakra, kar prispeva k kolagenizaciji intersticijske pljučne strome. D-penicilamin zavira amoksidazo, ki vsebuje baker, kar zmanjšuje vsebnost bakra v krvi in pljučih ter zavira zorenje in sintezo kolagena. D-penicilamin ima tudi imunosupresivni učinek.

MM Il'kovič in LN Novikova (1986) nakazujeta, da pri kroničnem poteku bolezni brez izrazitega poslabšanja predpisujemo D-penicilamin 0,3 g na dan 4-6 mesecev, nato 0,15 g / dan za 1-1,5 leto.

V akutno poslabšanje teku bolezni in nudijo imenuje D-penicilamin v prvem tednu 0,3 gramov na dan, v drugem - 0,6 g na dan, v tretjem - 1,2 g na dan, nato pa se odmerek zmanjša v obratnem vrstnem redu. Vzdrževalni odmerek je 0,15-0,3 g na dan 1-2 leta.

Ko izraženo imunoloških sprememb stanja predpisano azatioprin (strelja označen imunosupresivno učinek) v skladu z naslednjo shemo: 150 mg na dan za 1-2 mesece, nato pa 100 mg na dan za 2-3 mesece, nato pa vzdrževalni odmerek (50 mg na dan) za 3-6 mesecev. Povprečno trajanje azatioprina je 1,9 leta.

Učinkovitost imunosupresivnih sredstev se poveča z uporabo hemosorpcije, kar olajšuje odstranitev kirurških imunskih kompleksov.

Pri zdravljenju idiopatske fibrozne alveolitis smotrno uporabiti aldaktona (veroshpirona) zmanjšuje alveolarne in intersticijski edem ima immunnosupressornym dejanje. Dnevni odmerek veroshpirona je 25-75 mg, trajanje zdravljenja pa je 10-12 mesecev.

Poleg tega priporočamo antioksidante (vitamin E - 0,2-0,6 g 50% raztopine na dan).

V zgodnjih fazah bolezni se natrijev tiosulfat intravensko uporablja (5-10 ml 30% raztopine) 10-14 dni. Zdravilo ima antioksidativne, antitoksične, protivnetne in desenzibilne učinke.

[1], [2], [3]