Idiopatski fibrozirajoči alveolitis: pregled informacij

Intersticijska pljučna bolezen - velika skupina bolezni različnih etiologij označen s vnetnih lezij pljučnih mehurčkov sten (alveolitis) in okoliških vmesne tkiva. Trenutno ta skupina vključuje več kot 130 bolezni; vendar se intersticijske pljučne bolezni ne pripisujejo nalezljivim pljučnim boleznim znane etiologije in malignih tumorjev (npr. Limfogene karcinomatoze), pri katerih se lahko pojavi podobna klinična simptomatologija.

Glede na etiologiji intersticijske pljučne bolezni razlikovali znane in neznane etiologije, in v vsaki skupini dveh ločenih podskupin (prisotnost ali odsotnost granulomi v intersticialni tkivo).

BM Korenev, EA Kogan in EN Popova (1996) predlagata razvrstitev intersticijskih pljučnih bolezni, ob upoštevanju značilnosti morfološkega vzorca pljučne intersticijske vpletenosti. Intersticijske pljučne bolezni imajo številne skupne lastnosti:

• progresivni klinični potek;
• povečana respiratorna insuficienca restriktivnega tipa;
• Rentgensko sliko difuzne lezije pljučnega tkiva v obliki ojačitve in deformacije pljučnega vzorca ter razširjanja majhnih ali srednjih fokusov;
• vodilna vloga imunskih mehanizmov pri patogenezi večine nosoloških oblik.

Akutni intersticijski pnevmonitis - razširjajo pljučna bolezen označena z vnetjem in fibroza in pljučne vmesnih prostorih pnevmatsko motenj strukturnih in funkcionalnih enotah parenhima, ki vodijo k razvoju omejevalnih spremembe pljuč, anomalije izmenjavo plinov, progresivno respiratorne insuficience.

To bolezen so najprej opisali Hamman in Rich leta 1935.

Vzroki in patogeneza idiopatskega fibroingalnega alveolitisa

Vzroki idiopatskega fibroidnega alveolitisa niso bili v celoti ugotovljeni. Trenutno se razpravlja o naslednjih možnih etioloških dejavnikih:

• virusna okužba - ti latentni, "počasni" virusi, predvsem virus hepatitisa C in virus humane imunske pomanjkljivosti. Predpostavlja se tudi možna vloga adenovirusov, virus Epstein-Barr (Egan, 1995). Obstaja vidika približno dvojno vlogo virusov pri razvoju idiopatske fibrozne alveolitis - virusi so glavne povzročiteljice poškodbe pljučnega tkiva, poleg tega, da je razmnoževanje virusa v že poškodovano tkivo, kar seveda prispeva k napredovanjem bolezni. Ugotovljeno je tudi, da virusi komunicirajo z geni, ki uravnavajo rast celic, in s tem spodbujajo proizvodnjo kolagena, nastanek fibro-oocitov. Virusi lahko tudi povečajo že obstoječe kronično vnetje;
• okoljske in poklicni dejavniki - obstajajo dokazi za komunikacijske idiopatsko fibrozne alveolitis z daljšo poklicno izpostavljenostjo lesnega prahu in kovin, medenine, svinca, jekla, nekaterih vrst anorganskega prahu - azbesta, silikat. Etiološka vloga agresivnih etioloških dejavnikov ni izključena. Vendar pa je treba poudariti, da ti poklicni dejavniki povzročajo pnevmokoniozo in, glede na idiopatsko fibrozo alveolitisa, verjetno lahko štejemo kot sprožilni dejavniki;

Idiopatski fibroski alveolitis - vzroki in patogeneza

Simptomi idiopatskega fibroidnega alveolitisa

Idiopatski fibroidni alveolitis se najpogosteje razvije med 40 in 70 letom, pri moških 1,7-1,9-krat večja kot pri ženskah.

Najbolj tipičen je postopen, subtilen začetek, toda pri 20% bolnikov se bolezen začne akutno s povečano telesno temperaturo in izrazito dispnejo, pozneje pa telo postane normalna ali postane subfebrilna.

Pri idiopatskem fibroidnem alveolitisu so pritožbe pacientov izredno tipične in skrbna analiza omogoča, da sumijo na to bolezen:

• kratka sapa je glavni in stalni manifest bolezni. Najprej je kratka sapa manj izrazita, vendar pa se bolezen napreduje, postaja tako izrazita, da bolnik ne more hoditi, služiti sami in se pogovarjati. Bolj huda in podaljšana bolezen, bolj izrazita dispneja. Bolniki opažajo stalno naravno dispnejo, odsotnost napadov zadušitve, pogosto pa poudarijo nezmožnost globokega vdihavanja. Zaradi progresivne dispneje bolniki postopoma zmanjšujejo svojo aktivnost in raje pasivnega načina življenja;

Idiopatski fibroski alveolitis - Simptomi

Diagnoza idiopatskega fibroškega alveolitisa

Pomembna dvojno podajo aktivnost idiopatska fibrozirajoče alveolitisa je povečanje ravni serumskega glikoproteinov surfakganga A in D, zaradi velikega povečanja prepustnosti alveolarne-kapilarne membrane.

Z razvojem dekompenziranega pljučnega srca je mogoče zmerno povečati vsebnost bilirubina, alanin aminotransferaze, gama-glutamil transpeptidaze v krvi.

Imunski krvi - označen z zmanjšanjem števila limfocitov T in supresor povečanja T-helpers, poveča splošno raven imunoglobulinov in cryoglobulins, naraščajočih titrov revmatoidni faktor in Protijedrna lahko protivolegochnyh videz protiteles, kroži imunskih kompleksov. Te spremembe odražajo intenzivnost avtoimunskih procesov in intersticijske vnetja pljuč.

Idiopatski fibroski alveolitis - Diagnoza

[1], [2], [3], [4]