Idiopatski fibrozni alveolitis - pregled informacij

Intersticijske pljučne bolezni so velika skupina bolezni različnih etiologij, za katere so značilne vnetne lezije alveolarnih sten (alveolitis) in intersticijskega tkiva, ki jih obdaja. Trenutno ta skupina vključuje več kot 130 bolezni; vendar pa nalezljive pljučne bolezni znane etiologije in maligni tumorji (na primer limfogena karcinomatoza), ki lahko povzročijo podobne klinične simptome, niso uvrščeni med intersticijske pljučne bolezni.

Glede na etiologijo ločimo intersticijske pljučne bolezni znane in neznane etiologije, znotraj vsake skupine pa dve podskupini (prisotnost ali odsotnost granulomov v intersticijskem tkivu).

BM Korenev, EA Kogan in EN Popova (1996) predlagajo klasifikacijo intersticijskih pljučnih bolezni ob upoštevanju značilnosti morfološke slike poškodbe pljučnega intersticija. Intersticijske pljučne bolezni imajo številne skupne značilnosti:

• progresivni klinični potek;
• progresivna restriktivna respiratorna odpoved;
• Rentgenska slika difuzne poškodbe pljučnega tkiva v obliki povečanega in deformiranega pljučnega vzorca ter majhne ali srednje žariščne diseminacije;
• vodilna vloga imunskih mehanizmov pri patogenezi večine nozoloških oblik.

Idiopatski fibrozni alveolitis je diseminirana pljučna bolezen, za katero je značilno vnetje in fibroza pljučnega intersticija in zračnih prostorov, dezorganizacija strukturnih in funkcionalnih enot parenhima, kar vodi do razvoja restriktivnih sprememb v pljučih, motene izmenjave plinov in progresivne dihalne odpovedi.

Bolezen sta prvič opisala Hamman in Rich leta 1935.

Vzroki in patogeneza idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa

Vzroki za idiopatski fibrozirajoči alveolitis še niso dokončno ugotovljeni. Trenutno se razpravlja o naslednjih možnih etioloških dejavnikih:

• virusna okužba - tako imenovani latentni, "počasni" virusi, predvsem virus hepatitisa C in virus humane imunske pomanjkljivosti. Domneva se tudi možna vloga adenovirusov, virusa Epstein-Barr (Egan, 1995). Obstaja stališče o dvojni vlogi virusov pri razvoju idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa - virusi so primarni sprožilci za razvoj poškodbe pljučnega tkiva, poleg tega pa se replikacija virusa pojavlja v že poškodovanem tkivu, kar naravno prispeva k napredovanju bolezni. Ugotovljeno je bilo tudi, da virusi interagirajo z geni, ki uravnavajo rast celic, in tako spodbujajo proizvodnjo kolagena, fibroformacijo. Virusi so sposobni tudi okrepiti obstoječe kronično vnetje;
• okoljski in poklicni dejavniki - obstajajo dokazi o povezavi med idiopatskim fibrozirajočim alveolitisom in dolgotrajnim poklicnim stikom s kovinskim in lesnim prahom, medenino, svincem, jeklom in nekaterimi vrstami anorganskega prahu - azbestom, silikatom. Etiološka vloga agresivnih etioloških dejavnikov ni izključena. Vendar je treba poudariti, da zgoraj omenjeni poklicni dejavniki povzročajo pnevmokoniozo in jih v povezavi z idiopatskim fibrozirajočim alveolitisom verjetno lahko štejemo za sprožilne dejavnike;

Idiopatski fibrozni alveolitis - vzroki in patogeneza

Simptomi idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa

Idiopatski fibrozni alveolitis se najpogosteje razvije med 40. in 70. letom starosti, pri moških pa je 1,7–1,9-krat pogostejši kot pri ženskah.

Najbolj značilen je postopen, komaj opazen začetek, vendar se pri 20 % bolnikov bolezen začne akutno s povišano telesno temperaturo in hudo zasoplostjo, nato pa se telesna temperatura normalizira ali postane subfebrilna.

Za idiopatski fibrozni alveolitis so pritožbe bolnikov izjemno značilne, katerih temeljita analiza nam omogoča sum na to bolezen:

• Dispneja je glavna in stalna manifestacija bolezni. Sprva je dispneja manj izrazita, vendar se z napredovanjem bolezni stopnjuje in postane tako izrazita, da bolnik ne more hoditi, skrbeti zase ali celo govoriti. Bolj hujša in dolgotrajnejša kot je bolezen, bolj izrazita je dispneja. Bolniki opažajo stalno naravo dispneje, odsotnost napadov zadušitve, vendar pogosto poudarjajo nezmožnost globokega vdiha. Zaradi progresivne dispneje bolniki postopoma zmanjšujejo svojo aktivnost in imajo raje pasiven življenjski slog;

Idiopatski fibrozni alveolitis - Simptomi

Diagnoza idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa

Pomemben označevalec aktivnosti idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa je povečanje ravni površinsko aktivnih glikoproteinov A in D v krvnem serumu, kar je posledica močnega povečanja prepustnosti alveolarno-kapilarne membrane.

Z razvojem dekompenzirane pljučne srčne bolezni je možno zmerno zvišanje ravni bilirubina, alanin aminotransferaze in gama-glutamil transpeptidaze v krvi.

Imunološki krvni test - značilno zmanjšanje števila T-supresorskih limfocitov in povečanje T-pomožnih limfocitov, povečanje splošne ravni imunoglobulinov in krioglobulinov, povečani titri revmatoidnih in antinuklearnih faktorjev, možen pojav antipulmonalnih protiteles, imunskih kompleksov v krvnem obtoku. Navedene spremembe odražajo intenzivnost avtoimunskih procesov in vnetja pljučnega intersticija.

Idiopatski fibrozni alveolitis - Diagnoza

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]