Kako se hemofilija zdravi?

Glavna sestavina zdravljenja hemofilije je pravočasno ustrezno nadomestno ukrepanje, ki nadomešča raven pomanjkljivega faktorja v plazmi. Trenutno obstajajo tri metode zdravljenja bolnikov s hemofilijo:

• profilaktično;
• zdravljenje na domu;
• zdravljenje ob pojavu krvavitve.

Preventivna metoda zdravljenja hemofilije

To je najbolj napredna metoda. Njen cilj je ohranjati aktivnost pomanjkljivega faktorja na ravni približno 5 % norme, da se preprečijo krvavitve v sklepih. Preventivno zdravljenje se začne v starosti 1-2 let pred prvo hemartrozo ali takoj po njej. Pri zdravljenju se uporabljajo visoko prečiščeni koncentrati koagulacijskih faktorjev (CFC). Zdravila se dajejo 3-krat na teden pri hemofiliji A in 2-krat na teden pri hemofiliji B (ker je razpolovna doba faktorja IX daljša) v odmerku 25-40 ie/kg. Trajanje preventivnega zdravljenja se giblje od nekaj mesecev do vseživljenjskega. Bolniki nimajo nobenih mišično-skeletnih motenj, so popolnoma socialno prilagojeni in se lahko ukvarjajo s športom.

Koncentrati koagulacijskega faktorja VIII

Priprava	Metoda pridobivanja	Inaktivacija virusa	Uporaba
Hemofilus M	Imunoafinitetna kromatografija z monoklonskimi protitelesi proti faktorju VIII	Solventno-detergentna + imunoafinitetna kromatografija	Hemofilija A, inhibitorna hemofilija A
Imunski	Ionsko izmenjevalna kromatografija	Dvojno: detergent s topilom + termično	Hemofilija A, inhibitorna hemofilija A, von Willebrandova bolezen
Koeit-DVI	Kromatografija	Dvojno: detergent s topilom + termično	Hemofilija A, inhibitorna hemofilija A
Emoklot DI	Kromatografija	Dvojno: detergent s topilom + termično	Hemofilija A, inhibitorna hemofilija A

Koncentrati koagulacijskega faktorja IX

Priprava	Metoda pridobivanja	Inaktivacija virusa	Uporaba
Imunin	Ionsko izmenjevalna kromatografija	Dvojno: detergent s topilom + termično	Hemofilija B, inhibitorna hemofilija B
Aimafix	Kromatografija	Dvojno: detergent s topilom + termično	Hemofilija B
Oktan F	Kromatografija	Dvojno: detergent s topilom + termično	Hemofilija B, inhibitorna hemofilija B

Pristopi k predpisovanju teh zdravil so enaki kot pri hemofiliji A.

Zdravljenje hemofilije doma

Priporočljivo je za bolnike z manj izrazitim hemoragičnim sindromom ali omejeno zalogo zdravil. Zdravilo se da takoj po poškodbi ali ob najmanjšem znaku začetne krvavitve. Takojšnja aplikacija zdravila pomaga ustaviti krvavitev v zgodnji fazi, preprečuje poškodbe tkiva ali nastanek masivne hemartroze z manjšo porabo zdravila. KFS se uporablja tudi za zdravljenje na domu.

Zdravljenje hemofilije po krvavitvi

To zdravljenje zahteva majhno količino zdravil, vendar ne prepreči obsežnih intermuskularnih in retroperitonealnih hematomov ter krvavitev v osrednjem živčnem sistemu. Bolniki trpijo zaradi progresivne artropatije in so socialno neprilagojeni. Predpišejo se jim neprečiščena zdravila, ki niso bila podvržena virusni inaktivaciji: faktor strjevanja krvi VIII (krioprecipitat), FFP, nativni plazemski koncentrat (NPC).

Izbira metode zdravljenja je odvisna od oblike in resnosti hemofilije ter od mesta krvavitve ali izpuščaja.

Za zdravljenje blage hemofilije z ravnijo faktorja nad 10 % in nosilk hemofilije A z ravnijo faktorja VIII pod 50 % se uporablja desmopresin, ki zagotovi sproščanje faktorja VIII in von Willebrandovega faktorja iz depoja endotelijskih celic. Desmopresin se daje intravensko kapalno v odmerku 0,3 mcg/kg v 50 ml izotonične raztopine natrijevega klorida v 15–30 minutah. Desmopresin je indiciran za manjše kirurške posege in operacije pri nosilkah. Huda hemofilija zahteva zdravljenje s koncentrati faktorja VIII/IX.

Znano je, da 1 ie faktorja, apliciran na 1 kg bolnikove teže, poveča aktivnost faktorja VIII v krvni plazmi za 2 % pri hemofiliji A in faktorja IX za 1 % pri hemofiliji B. Odmerek faktorjev VIII/IX se določi s formulama:

• Odmerek za otroka, mlajšega od enega leta = telesna teža x želena raven faktorja (%);
• Odmerek za otroka po enem letu = telesna teža x želena raven faktorja (%) x 0,5.

Priporočeni odmerki faktorjev VIII/IX se razlikujejo glede na posamezne primere. Vsi FSC se dajejo intravensko s curkom.

V začetni fazi akutne hemartroze se KFS daje s hitrostjo 10 ie/kg, v pozni fazi pa 20 ie/kg s ponavljajočim se dajanjem vsakih 12 ur. Želena raven faktorja je 30-40 %.

Punkcija sklepa

Indikacije za punkcijo sklepa: primarna hemartroza; sindrom bolečine zaradi masivne hemartroze; ponavljajoča se hemartroza; poslabšanje kroničnega sinovitisa.

Po aspiraciji krvi se v sklepno votlino vsak drugi dan injicira hidrokortizon (hidrokortizon hemisukcinat) 50-100 mg, za dolgotrajno zdravljenje pa betametazon (diprospan).

Ob prisotnosti znakov kroničnega sinovitisa v akutni fazi in ponavljajoče se hemartroze je priporočljiva serija punkcij 1-3-krat na teden, dokler se vnetje popolnoma ne umiri ob ozadju dnevnega hemostatičnega zdravljenja (skupaj 4-6 punkcij).

Če ni zadostnega učinka ali če ni mogoče ustrezno zdravljenje, je indicirana sinovektomija (radioizotopska, artroskopska ali odprta). 1-2 dni po operaciji se bolnikom predpiše fizioterapija in preventivno hemostatično zdravljenje 3-6 mesecev.

Zdravljenje krvavitev v iliopsoas mišici

KFS se daje v odmerku 30–40 ie/kg vsakih 8–12 ur 2–3 dni, ob upoštevanju počitka v postelji in omejene telesne aktivnosti.

Zdravljenje krvavitev iz nosu

Pri krvavitvah iz nosu se KFS daje v odmerku 10–20 ie/kg vsakih 8–12 ur ob hkratnem izpiranju nosne sluznice s karbazokromom (adroksonom), transaminom, etamsilatom (dicinonom), 5 % aminokaprojsko kislino in trombinom.

Zdravljenje krvavitve ustne sluznice

Takšna krvavitev je dolgotrajna. Na mestu poškodbe se pogosto tvori rahel strdek, ki preprečuje spajanje robov rane. Po uvedbi CFS je treba s hitrostjo 20-40 ie/kg vsakih 8-12 ur strdek odstraniti in spojiti robove rane. Antifibrinolitična sredstva: aminokaprojska kislina, transamin. Fibrinsko lepilo in ohlajena pretlačena hrana spodbujata lokalno hemostazo.

Sanacija ustne votline

Pred zdravljenjem kariesnega zoba zadostuje enkratna intravenska injekcija koncentratov faktorjev ali v primeru hemofilije A faktorja strjevanja krvi VIII (krioprecipitata). Aminokaproinska kislina se predpisuje 72–96 ur pred in po posegu: otrokom 5 % aminokaproinska kislina intravensko kapalno v odmerku 100 mg/kg na infuzijo, odraslim pa peroralno do 4–6 g aminokaproinske kisline na dan v 4 odmerkih. Hemostatsko zdravljenje se začne pred operacijo in se nadaljuje 2–3 dni po njej. Zdravilo se daje s hitrostjo 10–15 ie/kg za ekstrakcijo sekalcev in 20 ie/kg za odstranitev velikih molarjev. Poleg tega se uporabljajo lokalni in sistemski antifibrinolitiki in fibrinsko lepilo. Priporoča se strogo varčna dieta in hladni napitki.

Zdravljenje ledvične krvavitve

Hemostatsko delovanje se izvaja, dokler se makrohematurija ne ublaži, v odmerku 40 ie/kg na injekcijo. Želena raven faktorja je 40 %. Poleg tega se peroralno predpiše kratkotrajni prednizolon v odmerku 1 mg/kg na dan, ki mu sledi hitra ukinitev.

Uporaba aminokaprojske kisline pri bolnikih z ledvično krvavitvijo je kontraindicirana zaradi tveganja za ledvično glomerularno trombozo.

Krvavitev v prebavilih

V primeru krvavitve v prebavilih je indiciran endoskopski pregled za razjasnitev vzroka in vira krvavitve. Zaželena raven faktorja je 60–80 %. Potrebna je aktivna uporaba zaviralcev fibrinolize ter zdravljenje, ki je splošno sprejeto za erozivne in ulcerativne bolezni želodca in črevesja.

Življenjsko nevarne krvavitve, vključno s možgansko krvavitvijo, in obsežni kirurški posegi zahtevajo dajanje CFS s hitrostjo 50–100 ie/kg 1–2-krat na dan, dokler se znaki krvavitve ne ustavijo, in nato vzdrževalno zdravljenje z manjšimi odmerki, dokler se rana ne zaceli. Neprekinjena infuzija CFS v odmerku 2 ie/kg na uro zagotavlja njihovo konstantno raven vsaj 50 % norme. Poleg tega je indicirana uporaba zaviralcev fibrinolize. Nato se hemostatično delovanje izvaja v skladu s preventivnim režimom zdravljenja 6 mesecev.

V odsotnosti sindroma kronične utrujenosti se uporabljajo faktor strjevanja krvi VIII (krioprecipitat), FFP in KNP (vsebujejo faktor IX).

Povprečna aktivnost 1 odmerka faktorja strjevanja krvi VIII (krioprecipitat) je 75 ie. Zdravilo vzdržuje raven faktorja VIII v območju 20–40 %, kar zadostuje za kirurške posege. Daje se počasi, intravensko s curkom, v odmerku 30–40 enot/kg po 8, 12, 24 urah, odvisno od želene ravni in vrste krvavitve. 1 enota/kg zdravila poveča raven faktorja za 1 %.

Če bolnikov s hemofilijo B ni mogoče zdraviti s koncentratom faktorja IX, se KNP uporablja v odmerku 20–30 ml/kg na dan v 2 odmerkih, dokler se stanje ne stabilizira, če pa to ni mogoče, se uporabi FFP. 1 odmerek FFP/KNP vsebuje v povprečju 50–100 ie faktorja IX. FFP/KNP se daje v odmerku 1 odmerek na 10 kg bolnikove teže.

Objektivne omejitve uporabe faktorja strjevanja krvi VIII (krioprecipitat), FFP in KNP:

• nestandardizacija in nepomemben hemostatski učinek (vodita do artropatije z omejenim gibanjem že od otroštva, kasneje pa do zgodnje invalidnosti);
• nizka stopnja čiščenja zdravil in pomanjkanje protivirusne inaktivacije (zato ima 50–60 % bolnikov s hemofilijo pozitivne markerje za hepatitis C, 7 % pa so stalni nosilci virusa hepatitisa B);
• visoka pogostost alergijskih in transfuzijskih reakcij;
• tveganje za preobremenitev krvnega obtoka zaradi uvedbe velikih količin teh sredstev z minimalno koncentracijo koagulacijskih faktorjev v njih;
• imunosupresija;
• nizka kakovost življenja bolnikov.

Inhibitorna oblika hemofilije

Pojavnost zaviralcev antikoagulantov v krvnem obtoku, ki spadajo v razred imunoglobulinov G, pri bolnikih s hemofilijo otežuje potek bolezni. Pogostost zaviralne oblike hemofilije se giblje od 7 do 12 %, pri zelo hudi hemofiliji pa do 35 %. Zaviralec se najpogosteje pojavi pri otrocih, starih od 7 do 10 let, vendar ga je mogoče odkriti v kateri koli starosti. Pojav zaviralca faktorjev VIII/IX poslabša prognozo bolezni: krvavitve postanejo obilne, kombinirane, razvije se huda artropatija, kar vodi v zgodnjo invalidnost. Trajanje kroženja zaviralca se giblje od nekaj mesecev do nekaj let. Določitev morebitnega zaviralca je obvezna za vsakega bolnika, tako pred začetkom zdravljenja kot med njim, zlasti če ni učinka nadomestnega zdravljenja.

Prisotnost inhibitorja v krvi se potrdi z Bethesdovim testom. Merjena vrednost je Bethesdina enota (BE). Višja kot je koncentracija inhibitorja v krvi, večje je število Bethesdinih enot (oziroma višji je Bethesdin titer). Nizek titer inhibitorja se šteje za manj kot 10 U/ml, povprečen - od 10 do 50 U/ml, visok - več kot 50 U/ml.

Zdravljenje bolnikov z inhibitornimi oblikami hemofilije I

Povečana učinkovitost zdravljenja pri bolnikih z nizkimi titri inhibitorjev se doseže z uporabo visokih odmerkov koncentratov faktorjev. Odmerek se izbere empirično, da se inhibitor popolnoma nevtralizira, nato pa se koncentracija faktorja VIII v bolnikovi krvi vzdržuje na določeni ravni za zahtevano obdobje.

Pri smrtno nevarnih krvavitvah ali kadar je potreben kirurški poseg se običajno uporabljajo prašičji faktor VIII (Hyate-O), pripravki aktiviranega protrombinskega kompleksa: antiinhibitorni koagulacijski kompleks (Feiba Team 4 Immuno) in (Autoplex), eptakog alfa [aktiviran] (NovoSeven). Prašičji koagulacijski faktor se uporablja, kadar je titer zaviralcev v krvi visok (od 10 do 50 BE in več). Pri 40 % bolnikov se zaviralec prašičjega faktorja VIII pojavi po 1-2 tednih zdravljenja. Zdravljenje se začne z odmerkom 100 ie/kg (2-3-krat na dan 5-7 dni), ki se po potrebi poveča. Premedikacija s hidrokortizonom je obvezna za preprečevanje alergijskih reakcij in trombocitopenije.

Koncentrati protrombinskega kompleksa (PCC) in koncentrati aktiviranega protrombinskega kompleksa (aPCC) zagotavljajo hemostazo mimo faktorja VIII/IX. Vsebujejo aktivirana faktorja VII in X, kar znatno poveča učinkovitost zdravljenja. Antiinhibitorni koagulacijski kompleks (Feiba Tim 4 Immuno) se daje v odmerku 40–50 ie/kg (največji enkratni odmerek – 100 enot/kg) vsakih 8–12 ur.

Eptakog alfa [aktiviran] (NovoSeven) tvori kompleks s tkivnim faktorjem in aktivira faktorja IX ali X. Zdravilo se daje vsaki 2 uri. Odmerki od 50 mcg/kg (za titer inhibitorja manjši od 10 VE/ml) in 100 mcg/kg (za titer 10–50 VE/ml) do 200 mcg/kg (za titer več kot 100 VE/ml). V kombinaciji z njim, pa tudi z antiinhibitornim koagulantnim kompleksom (Feiba Team 4 Immuno), se predpisujejo antifibrinolitiki. Preseganje odmerkov antiinhibitornega koagulantnega kompleksa (Feiba Team 4 Immuno) in eptakoga alfa [aktiviranega] (NovoSeven) vodi do trombotičnih stranskih učinkov.

Pri kompleksnem zdravljenju inhibitornih oblik hemofilije se lahko uporabi plazmafereza. Po odstranitvi inhibitorja se bolniku da 10.000–15.000 ie koncentrata koagulacijskega faktorja VIII. Uporabljajo se različne vrste imunosupresije: kortikosteroidi, imunosupresivi.

Razvoj imunološke tolerance po Bonnskem protokolu

V prvem obdobju se daje faktor koagulacije krvi VIII v odmerku 100 ie/kg in antiinhibitorni koagulacijski kompleks (Feiba Tim 4 Immuno) v odmerku 40–60 ie/kg 2-krat na dan, dokler se inhibitor ne zmanjša na 1 ie/ml.

V drugem obdobju se faktor koagulacije krvi VIII daje v odmerku 150 ie/kg 2-krat na dan, dokler zaviralec popolnoma ne izgine. Nato se večina bolnikov vrne na profilaktično zdravljenje.

Zdravljenje z visokimi odmerki po protokolu iz Malmöja

Zdravljenje se predpisuje bolnikom s titrom inhibitorja več kot 10 VE/kg. Zunajtelesna absorpcija protiteles se izvaja s sočasnim dajanjem ciklofosfamida (12–15 mg/kg intravensko v prvih dveh dneh, nato pa od 3. do 10. dne peroralno 2–3 mg/kg). Začetni odmerek koagulacijskega faktorja VIII se izračuna tako, da popolnoma nevtralizira preostali inhibitor v krvnem obtoku in poveča raven koagulacijskega faktorja VIII za več kot 40 %. Nato se koagulacijski faktor VIII ponovno daje 2–3-krat na dan, tako da njegova raven v krvi ostane med 30 in 80 %. Poleg tega se bolniku takoj po prvi uporabi koagulacijskega faktorja VIII intravensko da normalni humani imunoglobulin G v odmerku 2,5–5 g prvi dan ali 0,4 g/kg na dan 5 dni.

Zdravljenje s vmesnimi odmerki pripravkov faktorja VIII vključuje njihovo dnevno dajanje v odmerku 50 ie/kg.

Uporaba nizkih odmerkov faktorja strjevanja krvi VIII vključuje začetno dajanje visokega odmerka za nevtralizacijo zaviralca. Nato se faktor daje v odmerku 25 ie/kg vsakih 12 ur 1-2 tedna dnevno, nato pa vsak drugi dan. Protokol se uporablja pri smrtno nevarnih krvavitvah in kirurških posegih.

Zapleti nadomestnega zdravljenja

Pojav zaviralca faktorjev pomanjkanja v krvi, razvoj trombocitopenije, hemolitične anemije in sekundarnega revmatoidnega sindroma. Zapleti vključujejo tudi okužbo z virusi hepatitisa B in C, HIV, parvavirusom B 19 in citomegalovirusom.

Praktična priporočila za bolnike s hemofilijo

• Bolniki in njihovi družinski člani bi morali prejemati specializirano zdravstveno oskrbo v centrih za zdravljenje hemofilije, kjer jih usposabljajo za intravensko injiciranje in osnove nadomestnega zdravljenja.
• Vzgoja otrok je normalna, edina razlika je v tem, da se je treba že od zgodnjega otroštva izogibati poškodbam (okoli posteljice postaviti blazine, ne dajati igrač z ostrimi vogali itd.).
• Dovoljeni so samo nekontaktni športi, kot je plavanje.
• Redno se izvaja preventivna higiena zob.
• Bolniki so cepljeni proti virusnemu hepatitisu B in A.
• Kirurški posegi, ekstrakcije zob, profilaktična cepljenja in morebitne intramuskularne injekcije se izvajajo šele po ustreznem nadomestnem zdravljenju.
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) se lahko uporabljajo le pod strogimi indikacijami, le ob prisotnosti hemofilne artropatije in poslabšanja kroničnega sinovitisa. Izogibati se je treba jemanju antitrombotikov in antikoagulantov.
• Pred kirurškimi posegi in če zdravljenje ni učinkovito, se bolniki pregledajo na prisotnost zaviralcev faktorjev VIII ali IX.
• Dvakrat letno se bolniki testirajo na markerje virusnega hepatitisa B in C ter HIV, opravi pa se tudi biokemični krvni test s testi delovanja jeter.
• Enkrat letno pacienti opravijo zdravniški pregled.
• Registrirajo otroško invalidnost.

Ocenjena letna potreba enega bolnika s hemofilijo po pomanjkljivem faktorju strjevanja krvi je 30.000 ie. Potrebo po antihemofilnih zdravilih je mogoče izračunati tudi glede na velikost populacije: 2 ie faktorja na prebivalca na leto ali 8.500 odmerkov faktorja strjevanja krvi VIII (krioprecipitat) na 1 milijon prebivalcev na leto.

Zapleti hemostatske terapije in njihovo preprečevanje hemofilije. Pri bolnikih s hudo hemofilijo se lahko z večkratnimi infuzijami koncentratov faktorja VIII tvorijo nevtralizirajoča protitelesa proti njemu (zaznana v 10–20 % primerov), kar se kaže v nizki aktivnosti faktorja VIII v krvi, kljub njegovi nadomestitvi z velikimi odmerki. Podobni inhibitorni faktorji se lahko tvorijo proti koagulacijskemu faktorju IX pri hudi hemofiliji B.

Prisotnost inhibitorjev je treba posumiti pri bolnikih, pri katerih nadomestno zdravljenje ne povzroči hemostatičnega učinka in raven danega faktorja v krvi ostaja nizka. Titer inhibitorja v krvi se posredno določi na podlagi izračuna, da 1 enota/kg inhibitorja nevtralizira 1 % koagulacijskega faktorja. Diagnoza inhibitorne oblike hemofilije se potrdi, če ni skrajšanja časa rekalcifikacije bolnikove plazme, ki ji je bila dodana plazma zdrave osebe.

Za preprečevanje inhibitornih oblik hemofilije se uporabljajo različni režimi zdravljenja: terapija z visokimi odmerki koncentratov faktorja VIII v kombinaciji z imunosupresijo, uporaba srednjih ali nizkih odmerkov.

Tveganje za okužbo bolnika s hepatitisom B ali HIV. Najvarnejši so prečiščeni monoklonski rekombinantni koncentrati faktorja VIII; najnevarnejši je krioprecipitat, ki je pripravljen iz mešanice plazme stotin (do 2000) darovalcev. Naslednji simptomi so značilni za AIDS pri otrocih: hepatosplenomegalija, limfadenopatija, izguba teže, vročina; nepojasnjena intersticijska pljučnica; persistentne bakterijske okužbe (otitis, meningitis, sepsa); pnevmocistis, redkeje okužba s citomegalovirusom, toksoplazmoza, kandidiaza; nepojasnjeni progresivni nevrološki simptomi; avtoimunska trombocitopenija, nevtropenija, anemija.

Imunsko-kompleksni in avtoimunski zapleti. Pri dolgotrajnem nadomestnem zdravljenju z antihemofilnimi zdravili v velikih odmerkih je možen razvoj revmatoidnega artritisa, glomerulonefritisa, amiloidoze in drugih patoimunskih bolezni.

Izoimunski zapleti. Tveganje za hemolizo se pojavi, ko bolnikom s hemofilijo s krvnimi skupinami A(II), B(III) in AB(IV) dajemo krioprecipitat, pridobljen iz plazme stotin darovalcev.

Indikacije za nujno hospitalizacijo: krvavitev iz ustne votline (grizenje jezika, raztrganje frenuluma, izdrtje zoba); hematomi v glavi, vratu, ustni votlini; glavobol, povezan s travmo in sčasoma naraščajoč; veliki hematomi kolena in drugih velikih sklepov; sum na retroperitonealne hematome; krvavitev v prebavilih.

Preprečevanje krvavitev pri bolnikih s hemofilijo: pravočasno dajanje ustrezne nadomestne hemostatične terapije; preprečevanje poškodb ob zagotavljanju zadostne telesne aktivnosti; preprečevanje nalezljivih bolezni; dajanje zdravil peroralno ali intravensko; intramuskularne injekcije so izključene (sprejemljive so subkutane injekcije do 2 ml); dajanje gama globulina pod zaščito antihemofilnega globulina; izključitev acetilsalicilne kisline; zamenjava s paracetamolom; sanacija zob in krepitev dlesni.

Prognoza za hemofilijo je neugodna v primeru spinalne ali ledvične krvavitve z blokado sečil in razvojem akutne ledvične odpovedi, vprašljiva pa je v primeru možganske krvavitve.

Obseg rehabilitacije: popolna prehrana, obogatena z vitamini; režim z razumnimi omejitvami telesne dejavnosti; preprečevanje poškodb; oprostitev telesne vzgoje in delovnega pouka; sanacija žarišč kronične okužbe in pravočasna sanacija zob; izključitev cepljenja in jemanja acetilsalicilne kisline; v primeru hemartroze - kirurško in fizioterapevtsko zdravljenje; terapevtska vadba, masaža in vse vrste strojne rehabilitacije; usposabljanje staršev za tehniko nujnega intravenskega dajanja hemostatskih zdravil v primeru poškodb in pojava hemoragičnega sindroma; zdraviliško zdravljenje; optimizacija kakovosti življenja, družinska psihoterapija in karierno svetovanje.

Ambulantno opazovanje. Izvajata ga hematolog specializiranega centra in lokalni pediater. Otrok je zaradi nevarnosti poškodb oproščen cepljenja in pouka športne vzgoje v šoli. Hkrati je bolniku s hemofilijo indicirana telesna dejavnost, saj zvišuje raven faktorja VIII. Prehrana bolnega otroka se ne razlikuje od prehrane zdravih otrok. Od zdravilnih zelišč so indicirani decoctioni origana in opojne zajčje ustnice (lagochilus). Pri prehladu se aspirina ali indometacina ne sme predpisovati (zaželen je acetaminofen). Cupping je kontraindiciran, saj lahko izzoveta pojav pljučnih krvavitev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]