Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Kako se zdravi hemofilija?
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Glavna sestavina zdravljenja hemofilije je pravočasen primeren nadomestni učinek, ki dopolnjuje raven pomanjkljivega faktorja v plazmi. Trenutno obstajajo tri metode za zdravljenje bolnikov s hemofilijo:
- preventivno;
- zdravljenje na domu;
- zdravljenje za pojav krvavitve.
Preventivni način zdravljenja hemofilije
To je najbolj napredna metoda. Njegov cilj je vzdrževati aktivnost faktorja primanjkljaja pri približno 5% norme, da bi se izognili skupnemu krvavitvi. Preventivno zdravljenje se začne v starosti 1-2 leti pred nastopom prve hematropoze ali takoj po njej. Zdravljenje uporablja koncentrate koagulacijskih faktorjev (CFS) visoke čistosti. Zdravila se dajejo trikrat na teden za hemofilijo A in 2-krat na teden za hemofilijo B (ker je razpolovna doba faktorja IX daljša) od izračuna 25-40 ie / kg. Trajanje preventivnega zdravljenja - od nekaj mesecev do življenja. Bolniki nimajo poškodb mišično-skeletnega sistema, so popolnoma socialno prilagojeni in lahko igrajo šport.
Koncentrati koagulacijskega faktorja VIII
Zdravilo |
Metoda pridobivanja |
Inaktivacija virusa |
Uporaba |
Hemofil M |
Imunoafinična kromatografija z monoklonskimi protitelesi proti faktorju VIII |
Topilo-detergent + imunoafinitna kromatografija |
Hemofilija A, Inhibitorna hemofilija A |
Imunski |
Jonska izmenjevalna kromatografija |
Dvoposteljna: detergent + detergent + toplotna |
Hemofilija A, zaviralna hemofilija A, Willebrandova bolezen |
Coate-DVI |
Kromatografija |
Dvoposteljna: detergent + detergent + toplotna |
Hemofilija A, inhibitorna hemofilija A |
Emoklot D.I. |
Kromatografija |
Dvoposteljna: detergent + detergent + toplotna |
Hemofilija A, inhibitorna hemofilija A |
Koncentrati koagulacijskega faktorja IX
Zdravilo |
Metoda pridobivanja |
Inaktivacija virusa |
Uporaba |
Immunin |
Jonska izmenjevalna kromatografija |
Dvoposteljna: detergent + detergent + toplotna |
Hemofilija B, inhibitorna hemofilija B |
Aimafiks |
Kromatografija |
Dvoposteljna: detergent + detergent + toplotna |
Hemofilija B |
Oktanin F |
Kromatografija |
Dvoposteljna: detergent + detergent + toplotna |
Hemofilija B, inhibitorna hemofilija B |
Pristopi pri imenovanju teh zdravil so enaki kot pri hemofiliji A.
Zdravljenje hemofilije doma
Priporočljivo je za bolnike z manj hudim hemoragičnim sindromom ali z omejenimi možnostmi za zagotavljanje zdravil. Zdravilo se daje takoj po poškodbi ali pri najmanjših znakih krvavitve, ki se začne. Takojšnja uporaba zdravila pomaga ustaviti krvavitev v zgodnji fazi, preprečuje poškodbe tkiva ali nastanek masivne hematropoze z manjšo porabo zdravila. Za zdravljenje doma uporabljajte tudi CFS.
Zdravljenje hemofilije po krvavitvi
Takšno zdravljenje zahteva majhno količino drog, vendar ne dovoljuje, da bi se izognili ogromnim intermuskularnim in retroperitonealnim hematomom in krvavitvam v osrednjem živčevju. Bolniki trpijo zaradi progresivne artropatije in so socialno nepravilno prilagojeni. Predpisane so nezdravljene, ne-virusne inaktivacijske učinkovine: faktor VIII koagulacije krvi (krioprecipitata), FFP, domači plazemski koncentrat (CNR).
Izbira načina zdravljenja je odvisna od oblike in resnosti hemofilije ter lokalizacije krvavitve ali krvavitve.
Za zdravljenje blagih oblik hemofilijo z nivoji faktorjev in več kot 10% žensk nosilcev hemofilija A s koncentracijo faktorja VIII pod 50% desmopresina se uporablja, ki določa faktor sproščanja VIII in von Willebrandovega faktorja iz endotelijskih celic depojske. Desmopresin se intravensko daje v odmerku 0,3 μg / kg v 50 ml izotonične raztopine natrijevega klorida v 15-30 minutah. Desmopresin je indiciran za neobčutljive kirurške posege in za operacije pri ženskih nosilcih. Pri hudi hemofiliji je potrebna obdelava s koncentrati faktorja VIII / IX.
Znano je, da eden od dejavnikov ME vnesli zgoraj, na 1 kg teže pacienta, poveča aktivnost faktorja VIII v plazmi pri 2% GPI hemofilija A in faktorja IX za 1% hemofilija B. Odmerek faktorja VIII / IX opredeljujejo formulami:
- Odmerka otroku do enega leta = telesna masa x želena stopnja faktorja (%);
- Odmerek otroku po letu = telesna masa x želena stopnja faktorja (%) x0,5.
Priporočeni odmerki faktorjev VIII / IX v posebnih primerih so različni. Vsi CFS se injicirajo intravensko.
V začetni fazi akutne hematropoze se CFS daje s hitrostjo 10 ie / kg, v pozni fazi - 20 ie / kg z večkratnim dajanjem vsakih 12 ur. Želena stopnja faktorja je 30-40%.
Punkcija je zanič
Indikacija za prebadanje sklepa: primarna hematropa; sindrom bolečine zaradi velike hematropoze; ponavljajoča se hematoloza; poslabšanje kroničnega snovitisa.
Skupna votlino po aspiracijo krvi damo hidrokortizona (hidrokortizon hemisukcinat) 50-100 mg na dan, in za zdravljenje podaljšanim sproščanjem - Betametazon (diprospan).
V prisotnosti kroničnih sinovitis simptomov v akutni fazi in pobude hemarthrosis ponavljajočim seriji predrtih 1-3 krat tedensko vse do popolne lajšanje vnetja sredi dnevne hemostatske zdravljenje (samo 4-6 predrtja).
V odsotnosti zadostnega učinka ali nezmožnosti ustreznega zdravljenja je indicirana sinovektomija (radioizotop, artroskopska ali odprta). 1-2 dni po operaciji je bolnikom predpisana fizioterapija in potek preventivnega hemostatičnega zdravljenja za 3-6 mC
Zdravljenje krvavitev v ilio-lumbalni mišici
CFS se daje v odmerku 30-40 IU / kg vsakih 8-12 ur 2-3 dni pod pogojem počivanja v postelji in omejevanju telesne aktivnosti.
Zdravljenje krvavitev iz nosu
Ko iz nosu CFS uvedene v višini 10-20 IU / kg vsakih 8-12 ur z istočasnim izpiranjem nosne sluznice karbazohromom je (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi kisline in trombina.
Zdravljenje krvavitev sluznice ust
Takšna krvavitev je trajna. Na mestu lezije se pogosto oblikuje ohlapen strdek, ki preprečuje, da se robovi rane priključijo navzgor. Po dajanju CFS, iz izračuna 20-40 ie / kg vsakih 8-12 ur, morate odstraniti strdek in zagotoviti povezavo robov rane. Antifibrinolitična sredstva: aminokaproična kislina, transamin. Fibrin lepilo in ohlajena zamrznjena hrana prispevata k lokalnemu hemostazu.
Ustna higiena
Pred zdravljenje kariesa zob dovolj eni intravenski injekciji faktorja koncentratov ali hemofilija A, strjevanje faktorja VIII (Krioprecipitat). V 72-96 ur pred in po postopku, predpisanem aminoheksanojske kisline: 5% otrok aminokagfonovuyu kisline intravensko v odmerku 100 mg / kg na infuzijo odraslih - navznoter s 4-6 g / dan aminokapronovoi kisline 4 ure. Hemostatsko zdravljenje se začne pred operacijo in traja 2-3 dni po njej. Zdravilo se daje pri hitrosti 10-15 IE / kg za ekstrakcijo sekalcev in 20 ie / kg pri odstranitvi velikih kladiv. Poleg tega se uporabljajo lokalna in sistemska antifibrinolitična sredstva, fibrinsko lepilo. Priporočamo strogo varčevanje prehrane in hladne pijače.
Zdravljenje renalne krvavitve
Hemostatična izpostavljenost se opravi pred prijetjem makrohematuria v odmerku 40 ie / kg na aplikacijo. Želena stopnja faktorja je 40%. Poleg tega se kratek pot prednizolona daje peroralno v odmerku 1 mg / kg na dan, čemur sledi hitro odpoved.
Uporaba aminokaproične kisline pri bolnikih z ledvično krvavitvijo je kontraindicirana v povezavi s tveganjem za pojav tromboze ledvičnih glomerul.
Gastrointestinalna krvavitev
Gastrointestinalna krvavitev kaže endoskopsko preiskavo, da ugotovi vzrok in vir krvavitve. Želena stopnja faktorja je 60-80%. Potrebno je aktivno uporabljati zaviralce fibrinolize, kot tudi zdravljenje, pogosto pri erozivnih in ulcerativnih boleznih želodca in črevesja.
Življenjsko nevarnih krvavitev, vključno s krvavitvijo v možganih, in obsežni kirurški postopki zahtevajo uvedbo CFS na višini 50-100 IU / kg 1-2-krat na dan lajšanje simptomov krvavitve in posledično vzdrževalno zdravljenje z nižjimi odmerki za celjenje ran. Kontinuirana infuzija CFS v odmerku 2 ie / kg na uro zagotavlja, da njihova konstantna vrednost ni nižja od 50% norme. Poleg tega je indicirana uporaba zaviralcev fibrinolize. Nadaljnji hemostatski učinki se izvajajo v skladu s shemo preventivnega zdravljenja šest mesecev.
V odsotnosti CFS se uporablja faktor VIII (krioprecipitata), FFP in CNR (vsebuje faktor IX).
Povprečna aktivnost 1 odmerka koagulacijskega faktorja VIII (krioprecipitata) je 75 ie. Zdravilo ohranja raven faktorja VIII v območju 20-40%, kar je dovolj za kirurške posege. Vpeljite počasi, intravensko, v odmerku 30-40 enot / kg po 8.12, 24 urah, odvisno od želene ravni in vrste krvavitve. 1 enota / kg zdravila poveča faktorsko raven za 1%.
Če bolnikov s hemofilijo ni mogoče zdraviti V koncentratu faktorja IX, uporabite KNP s hitrostjo 20-30 ml / kg na dan v dveh odmerkih, da bi stabilizirali stanje in v odsotnosti - FFP. Odmerek B1 FFP / CNR v povprečju vsebuje 50-100 ie faktorja IX. Vpišite FFP / CNR iz izračuna enega odmerka na 10 kg telesne mase.
Ciljne omejitve uporabe koagulacijskega faktorja VIII (krioprecipitata), FFP in CNR:
- nestandardiziranje in manjši hemostatski učinek (od začetka od otroštva do artropatije z omejenimi gibi in kasneje do zgodnje invalidnosti);
- nizko čiščenje pripravkov in odsotnost protivirusne inaktivacije (zato 50-60% bolnikov s hemofilijo ima pozitivne označevalce hepatitisa C, 7% - stalni nosilci virusa hepatitisa B;
- visoka pogostnost alergijskih in transfuzijskih reakcij;
- grožnja preobremenitve krvnega obtoka zaradi uvedbe velikega obsega teh sredstev z najmanjšo koncentracijo faktorjev koagulacije v njih;
- imunosupresija;
- slaba kakovost življenja bolnikov.
Inhibitorna oblika hemofilije
Pojav inhibitorjev krožečega antikoagulanta pri bolnikih s hemofilijo, ki spadajo v razred imunoglobulinov G, otežujejo potek bolezni. Pogostnost inhibitorne oblike hemofilije se giblje med 7 in 12%, pri zelo hudi hemofiliji pa do 35%. Zaviralec se pogosto pojavlja pri otrocih starih 7-10 let, vendar ga je mogoče odkriti v kateri koli starosti. Pojav inhibitorjev faktorjev VIII / IX poslabša napoved bolezni: krvavitev postane obsežno, v kombinaciji, huda artropatija, kar vodi v zgodnjo invalidnost. Trajanje kirurškega zaviranja se giblje od nekaj mesecev do nekaj let. Določitev morebitnega zaviralca je obvezna za vsakega bolnika, tako pred začetkom zdravljenja kot tudi v njegovem procesu, zlasti v odsotnosti učinka substitucijskega učinka.
Prisotnost zaviralca v krvi potrjuje Bethesda test. Merilna vrednost je enota Bethesda (BE). Večja je koncentracija zaviralca v krvi, večje je število Bethesda enot (ali Bethesda's titer). Nizka vrednost se šteje za titer inhibitorja manj kot 10 enot / ml, povprečje - od 10 do 50 enot / ml, veliko več kot 50 enot / ml.
Zdravljenje bolnikov z inhibitornimi oblikami hemofilije I
Povečanje učinkovitosti zdravljenja bolnikov z nizkim inhibitorskim titrom doseže visoke odmerke faktorskih koncentratov. Odmerek je izbran empirično za popolno nevtralizacijo zaviralca in nato ohranja koncentracijo faktorja VIII v pacientovi krvi na danem nivoju v zahtevanem obdobju.
Ko krvavitev, življenjsko nevarne ali potreba po kirurški poseg, na splošno uporabljajo prašičji faktor strjevanja krvi VIII (Hyate-O), ki jo aktivira droge protrombinskega kompleksa antiingibitorny strjevanje kompleksno (FEIBA Tim 4 Immuno) in (Autoplex), eptakog alfa [aktivirana] ( NovoSeven). Prašičji koagulacijski faktor v višjih inhibitorjev titer v krvi (10 do 50, in zgoraj). Pri 40% bolnikov po 1-2 tednih zdravljenja se zaviralcu pojavlja svinjski faktor VIII. Zdravljenje se začne z odmerkom 100 ie / kg (2-3 krat dnevno 5-7 dni), ki se po potrebi poveča. Za preprečevanje alergijskih reakcij in trombocitopenije je obvezna premedikacija s hidrokortizonom.
Koncentrati protrombinskega kompleksa (CPC) in aktiviranih koncentratov protrombinskega kompleksa (aKPK) zagotavljajo hemostazo, ki mimo delovanja faktorja VIII / IX. Vključeni so faktorji VII in X v aktivirani obliki, kar znatno poveča učinkovitost zdravljenja. Anti-inhibitorni koagulantni kompleks (Feiba Tim 4 Immuno) se daje v odmerku 40-50 ie / kg (največji enkratni odmerek je 100 enot / kg) vsakih 8-12 ur.
Eptakog alfa [aktivirana] (NovoSeven) tvori kompleks s tkivnega faktorja in aktivira dejavniki IX in X. Zdravilo dajemo vsaki 2 uri. Odmerkih 50 ug / kg (vsaj 10 inhibitorja Titer BE / ml) in 100 mg / kg (s titer 10-50 VE / ml) do 200 mcg / kg (pri titru več kot 100 VE / ml). V kombinaciji z njimi, kot pri antiingibitornym koagulacijsko kompleksa (FEIBA Tim 4 Immuno), damo antifibrinolitičnih sredstev. Presežek odmerki antiingibitornogo strjevanje kompleksu (FEIBA Tim 4 Immuno) in eptakoga alfa [aktivirana] (NovoSeven) vodi do trombotičnih stranskih reakcij.
Pri zapletenem zdravljenju inhibitornih oblik hemofilije je možna uporaba plazmefereze. Po odstranitvi zaviralca se bolniku daje 10 000-15 000 ME koncentratov koagulacijskega faktorja VIII. Uporabite različne vrste imunosupresije: kortikosteroidi, imunosupresivi.
Razvoj imunološke tolerance V skladu z Bonskim protokolom
Prvo obdobje dajemo krvnega strjevanja faktorja VIII 100 ie / kg in antiingibitorny strjevanje kompleksu (FEIBA Tim 4 Immuno) pri 40-60 IU / kg dvakrat na dan, vsak dan za zmanjšanje inhibitor in 1 EE / ml.
V drugem obdobju se faktor krvne koagulacije VIII daje na 150 ie / kg 2-krat na dan, dokler inhibitor popolnoma ne izgine. V prihodnosti se večina bolnikov vrne na preventivno zdravljenje.
Zdravljenje z visokimi odmerki po protokolu Malmö
Zdravljenje je predpisano za bolnike z titrom inhibitorja več kot 10 VE / kg. Prenos venozna absorpcijo protiteles z istočasno aplikacijo ciklofosfamida (ciklofosfamid) (12-15 mg / kg i.v. V prvih dveh dneh, čemur sledi 2-3 mg / kg oralno 3 do dneva 10). Začetni odmerek faktorja VIII strjevanja krvi se meri v celoti nevtralizirati inhibitor ostane v krvnem obtoku in izboljša krvni strjevalni faktor VIII za več kot 40%. Potem se faktor koagulacije krvi VIII ponovno injicira 2-3 krat na dan, tako da se njegova raven v krvi ohrani v 30-80%. Poleg tega, takoj po prvi uporabi koagulacijski faktor VIII, je pri bolniku dajemo intravensko normalni humani imunoglobulin G v dozi 2,5-5 g v prvi dan ali 0,4 g / kg na dan 5 dni.
Zdravljenje z uporabo vmesnih odmerkov pripravkov faktorja VIII vključuje njihovo dnevno dajanje v odmerku 50 ie / kg.
Uporaba majhnih odmerkov faktorja koagulacijskega faktorja VIII predpostavlja, da je primarna uporaba zdravila v visokih odmerkih za nevtralizacijo zaviralca. Nadalje se faktor daje na 25 ie / kg vsakih 12 ur za 1-2 tedna na dan, nato pa vsak drugi dan. Protokol se uporablja za življenjsko nevarne krvavitve in kirurške posege.
Zapleti nadomestnega zdravljenja
Pojav inhibitorja pomanjkljivih dejavnikov v krvi, razvoj trombocitopenije, hemolitične anemije in sekundarnega revmatoidnega sindroma. Poleg tega zapleti vključujejo okužbo z virusom hepatitisa B in C. HIV, parvavirusom B 19 in citomegalovirusom.
Praktična priporočila za bolnike s hemofilijo
- Bolniki in njihovi družinski člani morajo biti v centru za zdravljenje hemofilije deležni specializirane zdravstvene oskrbe, kjer se naučijo spretnosti intravenskih injekcij in osnov nadomestnega zdravljenja.
- Vzgoja otrok je navadna in se razlikuje le v tem, da se je treba zgodaj izogniti poškodbam (pokrivajte posteljo z blazinami, ne dajejte igrač z ostrimi koti itd.).
- Možno je prakticirati samo brezkontaktne športe, na primer plavanje.
- Redno izvajati preventivno sanacijo zob.
- Bolniki so cepljeni proti virusnemu hepatitisu B in A.
- Operativni posegi, ekstrakcija zob, preventivno cepljenje in morebitne intramuskularne injekcije se izvajajo le po ustrezni nadomestni terapiji.
- Nesteroidna protivnetna zdravila se lahko uporabljajo v skladu s strogimi indikacijami le v prisotnosti hemofilne arthropatije in poslabšanja kroničnega snovitisa. Treba se je izogniti uporabi disagregantov in antikoagulantov.
- Pred kirurškim posegom in če je zdravljenje neučinkovito, se bolniki pregledajo zaradi prisotnosti zaviralca faktorja VIII ali IX.
- Dvanajst let se bolniki identificirajo z markerji virusnega hepatitisa B in C ter s HIV in opravijo biokemični test krvi s študijo jetrnih vzorcev.
- Enkrat na leto so bolniki opravili zdravniški pregled.
- Invalidnost otroštva je formalizirana.
Ocenjena potreba enega bolnika s hemofilijo v faktorju primanjkljaja krvne koagulacije na leto se šteje za enako 30 000 ME. Obstajajo tudi izračuni potrebujete antihemofiličen pripravke glede na populacijo: 2 ME faktor na prebivalca na leto ali 8500 doze faktorja strjevanja krvi VIII (krioprecipitata) na 1 milijon prebivalcev na leto.
Komplikacije hemostatske terapije in njihovo preprečevanje hemofilije. Bolniki s hudo hemofilijo več infuzijah faktorja VIII koncentrati nanj lahko proizvedemo nevtralizacijskih protiteles (odkriti v 10-20% primerov), kot je nizko aktivnost faktorja VIII v krvi, kaže kljub velikim zamenjavo odmerka. Podobne inhibitorne faktorje lahko nastanejo proti IX koagulacijskemu faktorju pri hudi hemofiliji B.
Prisotnost zaviralcev je treba prevzeti pri tistih bolnikih, pri katerih nadomestno zdravljenje ne povzroča hemostatičnega učinka, in stopnja vbrizganega faktorja v krvi ostaja nizka. Titer inhibitorja v krvi je posredno določen na podlagi dejstva, da 1 zaviralec enote / kg nevtralizira faktor strjevanja 1%. Diagnozo inhibitorne oblike hemofilije potrjujemo v odsotnosti skrajšanja časa recalcifikacije pacientove plazme, v katero je bila dodana plazma zdravega človeka.
Za preprečevanje inhibitornih oblik hemofilije se uporabljajo različni režimi zdravljenja: zdravljenje z visokimi odmerki s koncentrati faktorja VIII v kombinaciji z imunskim zatiranjem, uporabo srednje ali nizkih odmerkov.
Tveganje za okužbo pri bolniku s hepatitisom B ali HIV. Najvarnejši so očiščeni koncentrati monoklonalnega rekombinantnega faktorja VIII; Najopaznejši je krioprecipitat, ki ga pripravimo iz mešanice stotin plazemskih (do 2000) donorjev. Naslednji simptomi so značilni za AIDS pri otrocih: hepatosplenomegalija, limfadenopatija, zaostajanje telesne teže, zvišana telesna temperatura; nepojasnjena intersticijska pljučnica; vztrajne bakterijske okužbe (otitis media, meningitis, sepsa); pnevmokistoza, manj pogosto okužba s citomegalovirusom, toksoplazmoza, kandidoza; nepojasnjeni progresivni nevrološki simptomi; avtoimunska trombocitopenija, nevtropenija, anemija.
Imunokompleksni in avtoimunski zapleti. Pri dolgotrajnem nadomestnem zdravljenju z velikimi odmerki antihomofilnih zdravil se lahko razvijejo revmatoidni artritis, glomerulonefritis, amiloidni odmerek in drugi patogeni.
Isoimunski zapleti. Tveganje za hemolizo se pojavi, ko se hemofiliji z bolniki A (P), B (III), AB (IV) injicirajo krvni strdki krioprecipitata, pridobljeni iz plazme na stotine darovalcev.
Indikacije za nujno hospitalizacijo: krvavitev iz ustne votline (ugriz jezika, trganje frenuluma, ekstrakcija zoba); hematomi v glavi, vratu in ustni votlini; glavobol, povezan s travmo in dinamiko; veliki hematomi kolena in drugi veliki sklepi; sum na retroperitonealni hematom; gastrointestinalna krvavitev.
Preprečevanje krvavitve pri bolnikih s hemofilijo: pravočasno izvajanje ustrezne nadomestne hemostatske terapije; preprečevanje poškodb ob zagotavljanju zadostnega fizičnega napora; preprečevanje nalezljivih bolezni; dajanje mamil peroralno ali intravensko; intramuskularne injekcije so izključene (dovoljene so subkutane injekcije do 2 ml); uvedba gama globulina pod zaščito antimemofilnega globulina; izključitev acetilsalicilne kisline; nadomešča ga s paracetamolom; sanitacija zob in krepitev dlesni.
Napoved za hemofilijo neugodnega v primeru spinalne ali ledvic krvavitev blokade sečil in razvoja akutne odpovedi ledvic in vprašljiva - pri krvavitve v možganih.
Obseg rehabilitacije: popolna prehrana, vitamina; režim z upravičeno omejitvijo fizičnega napora; preprečevanje poškodb; izvzetje iz pouka telesne vzgoje in dela; sanacija žarišč kronične okužbe in pravočasna sanacija zob; izključitev cepljenja in vnos acetilsalicilne kisline; s hematarozo - kirurško in fizioterapevtsko zdravljenje; terapevtsko fizično usposabljanje, masaža in vse vrste rehabilitacije strojne opreme; poučevanje staršev metode nujnega intravenskega dajanja hemostatičnih zdravil v travmo in zgodnjega hemoragičnega sindroma; zdravljenje sanatorija; optimizacija kakovosti življenja, družinska psihoterapija in poklicna orientacija.
Dispenzacijsko opazovanje. Izvede ga skupaj hematolog specializiranega centra in okrožnega pediatra. Otrok se sprosti iz cepljenja in telesne vzgoje v šoli zaradi nevarnosti poškodb. Hkrati je prikazan fizični napor bolnika s hemofilijo, saj to povečuje raven faktorja VIII. Prehranjevanje bolnega otroka se ne razlikuje od prehrane zdravih otrok. Iz zdravilnih zelišč so prikazane žličke origana in opojnih opic (lagohilus). Za prehlad ne smete predpisovati aspirina ali indometacina (prednost je acetometen). Banke so kontraindicirane, saj lahko povzročijo nastanek pljučnih krvavitev.