Kako se zdravi retinoblastom?

Retinoblastom je eden od solidnih tumorjev v otroštvu, ki ga je mogoče najuspešneje zdraviti, če je pravočasno diagnosticiran in zdravljen s sodobnimi metodami (brahiterapija, fotokoagulacija, termokemoterapija, krioterapija, kemoterapija). Skupno preživetje se po različnih podatkih iz literature giblje od 90 do 95 %. Glavni vzroki smrti v prvem desetletju življenja (do 50 %) so razvoj intrakranialnega tumorja sočasno ali metakrono z retinoblastomom, slabo nadzorovane metastaze tumorja zunaj osrednjega živčevja in razvoj dodatnih malignih neoplazem.

Izbira zdravljenja retinoblastoma je odvisna od velikosti, lokacije in števila lezij, izkušenj in zmogljivosti zdravstvenega centra ter tveganja za prizadetost drugega očesa. Večina otrok z enostranskimi tumorji ima diagnozo precej napredovalega stadija bolezni, pogosto brez možnosti ohranitve vida prizadetega očesa. Zato je enukleacija pogosto zdravljenje izbire. Če se diagnoza postavi zgodaj, se lahko za poskus ohranitve vida uporabijo alternativne metode zdravljenja – fotokoagulacija, krioterapija ali obsevanje.

Zdravljenje bilateralnih lezij je v veliki meri odvisno od obsega bolezni na vsaki strani. Bilateralna enukleacija se lahko priporoči, če je bolezen tako razširjena, da ohranitev vida ni mogoča. Pogosteje se odstrani le bolj prizadeto oko ali pa se, če je vidna funkcija vsaj nekoliko ohranjena, enukleacija opusti in bolezen zdravi konzervativno. Začetni cikel obsevanja, tudi pri bolnikih z napredovalimi stadiji bolezni, vodi do regresije tumorja, vid pa se lahko delno ohrani. Če se odkrije ekstraokularna razširitev, se uporabijo druge metode. Širjenje v očnico, možgane in kostni mozeg kaže na slabo prognozo. Takšni bolniki potrebujejo kemoterapijo in obsevanje orbite ali osrednjega živčevja.

Med enukleacijo je treba ugotoviti obseg prodiranja tumorja v vidni živec ali očesne membrane. Tveganje za metastaze je odvisno od obsega prodiranja v vidni živec in beločnico. Takšni bolniki potrebujejo kemoterapijo in v nekaterih primerih obsevanje orbite. Pomembna tehnična točka enukleacije je odstranitev dovolj dolgega dela vidnega živca skupaj z zrklom. Umetno oko se lahko namesti že 6 tednov po operaciji. Kozmetična napaka nastane zaradi dejstva, da se pri majhnih otrocih po odstranitvi očesa normalna rast orbite upočasni. To se zgodi tudi po obsevanju orbitalnih kosti.

Prednost krioterapije in fotokoagulacije pred obsevanjem je manjše število zapletov in možnost ponavljajočih se ciklov zdravljenja. Slabost teh metod je, da so neučinkovite v primerih velike tumorske mase. Poleg tega lahko povzročijo brazgotino na mrežnici z večjo izgubo vida kot pri obsevanju (posebna previdnost je potrebna, kadar je v proces vključeno izstopišče vidnega živca).

Radioterapija se tradicionalno uporablja za velike tumorje, ki prizadenejo vidni živec, z več lezijami. Enostranski solitarni tumorji s premerom manj kot 15 mm in debelino manj kot 10 mm, ki se nahajajo na razdalji več kot 3 mm od glave vidnega živca, se lahko lokalno zdravijo z radioaktivnimi ploščami z uporabo kobalta ( ^60Co ), iridija ( ^192Ig ) ali joda ( ^125I ), ne da bi pri tem vplivali na okoliška tkiva. Retinoblastom se uvršča med radiosenzitivne tumorje. Cilj obsevanja je zadosten lokalni nadzor ob hkratnem ohranjanju vida. Priporočeni odmerki: 40–50 Gy v frakcioniranem načinu v 4,5–6 tednih. Pri prizadetosti vidnega živca ali rasti v orbito je radioterapija potrebna za celotno orbitalno območje v odmerku 50–54 Gy v 5–6 tednih. V prisotnosti trilateralnega retinoblastoma s prizadetostjo pinealne žleze je priporočljivo kraniospinalno obsevanje.

Indikacije za vrste zdravljenja retinoblastoma

Postopek	Indikacija
Enukleacija	Ni načina za ohranitev vida
	Neovaskularni glavkom
	Nezmožnost nadzora tumorja s konzervativnimi metodami
	Nezmožnost pregleda mrežnice po konzervativnem zdravljenju
Krioterapija	Majhni primarni ali ponavljajoči se tumorji v sprednji mrežnici
	Manjši recidivi po obsevanju
Fotokoagulacija	Majhni primarni ali ponavljajoči se tumorji v zadnji mrežnici
	Neovaskularizacija mrežnice pri radiacijski retinopatiji

V zadnjem času se veliko pozornosti posveča zmanjševanju možnih stranskih učinkov z uporabo metode lateralnega obsevanja v odprtino pljuč, uvedbo intenzivne kemoterapije z avtotransplantacijo hematopoetskih matičnih celic. Standardni kemoterapevtski režimi niso pokazali pomembne učinkovitosti, saj je intraokularna penetracija kemoterapevtskih zdravil zmanjšana, tumor pa izraža membranski glikoprotein p170 in hitro postane odporen. Zdravila, ki se uporabljajo pri kombiniranem zdravljenju retinoblastoma, vključujejo vinkristin, platinske pripravke, ciklofosfamid, etopozid in doksorubicin. Glede na to, da je pri 90 % bolnikov proces omejen, se nadzor tumorja doseže predvsem z lokalnim delovanjem.

V primeru ponovitve in metastatskega širjenja procesa je prognoza izjemno neugodna.

Stopnja preživetja bolnikov z retinoblastomom doseže 90 %, zato so glavna področja terapije povezana s poskusi ohranitve vidne funkcije in zmanjšanja števila zapletov. Zgodnje odkrivanje nosilcev mutantnega gena RB in njegova neposredna zamenjava sta obetavna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]