Kako se zdravi retinoblastom?

Retinoblastom - eden izmed trdnih tumorjev otroštva, najbolj uspešno ozdravljiva, če pravočasno diagnosticiranje in zdravljenje z uporabo sodobnih metod (brahiterapijo, fotokoagulacijo, thermochemotherapy, krioterapijo, kemoterapija). Celotno preživetje, glede na različne podatke iz literature, se giblje od 90 do 95%. Glavni vzroki smrti v prvem desetletju življenja (do 50%) - oblikovanje tumorji v lobanji ali sinhrono z metachronous retinoblastom, slabo neobvladljive tumorska metastaza izven centralnega živčnega sistema, razvoj dodatnih malignostmi.

Izbira metode zdravljenja retinoblastoma je odvisna od velikosti, lokacije in števila žarišč, izkušenj in zmožnosti medicinskega centra, tveganja za vključitev drugega očesa. Večina otrok z enostranskimi tumorji ima precej napredno stopnjo bolezni, pogosto brez možnosti ohranjanja vida prizadetega očesa. Zato enucleacija pogosto postane način izbire. Če diagnoza poteka zgodaj, se lahko izvaja alternativno zdravljenje z namenom ohranjanja vida - fotokoagulacije, krioterapije ali sevanja.

Zdravljenje dvostranskih lezij je v veliki meri odvisno od širjenja bolezni na vsaki strani. Bilateralno enukleacijo je mogoče priporočiti v primeru, da je bolezen tako pogosta, da ne moremo ohranjati vida. Bolj pogosto se odstrani le bolj prizadeto oko ali, če je vidna funkcija vsaj nekoliko ohranjena, od enukleacije zavrnejo in zdravijo bolezen konzervativno. Začetni sev sevanja, tudi pri bolnikih z napredovalimi stopnjami bolezni, vodi do regresije tumorja, vid se lahko delno ohranja. Če odkrijete zunaj okularja, se uporabijo druge metode. Širjenje v orbito, možgane, kostni mozeg kaže na slabo prognozo. Takšni bolniki potrebujejo kemoterapijo in obsevanje orbite ali CNS.

Ko je enucleacija potrebna za določitev obsega penetracije tumorja v optični živec ali lupino očesa. Stopnja penetracije v optični živec in sklero določi tveganje za metastaze. Takšni bolniki potrebujejo kemoterapijo in v nekaterih primerih obsevanje tirnice. Pomembna tehnična točka enucleacije je odstranitev dovolj dolgega dela optičnega živca skupaj z očesno jabolko. Tudi po 6 tednih po operaciji se lahko namesti umetno oko. Kozmetična napaka nastane zaradi dejstva, da se pri majhnih otrocih po odstranitvi očesa normalna rast orbite upočasni. To se zgodi tudi po obsevanju kosti orbite.

Prednost krioterapije in fotokoagulacije v primerjavi z obsevanjem v manj zapletov in možnost ponavljajočih se ur zdravljenja. Pomanjkljivost metod je, da so neučinkoviti z veliko maso tumorja. Poleg tega lahko povzročijo brazgotinjenje na mrežnici z večjo izgubo vida kot med obsevanjem (potrebna je dodatna skrb pri vključevanju mesta za izstop iz optičnega živca).

Zdravljenje s sevanjem se tradicionalno uporablja za velike tumorje, ki vključujejo optični živec, z več lezijami. Enostranska samici premer tumorja pod 15 mm in debelino manj kot 10 mm razporejenih bole 3 mm od optičnega diska lahko zdravimo topikalno radioaktivnih ploščah z uporabo kobalt ( ⁶⁰ CO), iridij ( ¹⁹² ID) ali jod ( ¹²⁵ I) ne da bi vključili okoliška tkiva. Retinoblastom imenujemo radiozenitivni tumor. Namen obsevanja je zadosten lokalni nadzor z ohranjanjem vida. Priporočeni odmerki: 40-50 Gy v načinu frakcioniranja 4,5-6 tednov. Z vključevanjem vidnega živca ali kalitev v orbiti zahteva zdravili z obsevanjem celotnega orbitalne območja v odmerku 50-54 Gy) za 5-6 tedne. Pri prisotnosti tristranskega retinoblastoma z vpletenostjo v pinealni regiji se priporoča kraniospinalno obsevanje.

Indikacije za zdravljenje retinoblastoma

Postopek	Odčitavanje
Enucleacija	Ni mogoče držati pogleda
	Neovaskularni glavkom
	Nepremostljivost nadzora tumorjev s konzervativnimi metodami
	Nimposobnost pregledovanja mrežnice po konzervativni terapiji
Krioterapija	Majhni primarni ali ponavljajoči se tumorji v sprednjem delu mrežnice
	Majhna recidiva po obsevanju
Fotokonagulacija	Majhni primarni ali ponavljajoči se tumorji v zadnjem delu mrežnice
	Neovaskularizacija mrežnice pri retinopatiji sevanja

V zadnjem času je bilo veliko pozornosti namenjeno zmanjšanju verjetnih neželenih učinkov z uporabo metode obsevanja iz bočnih pristanišč, uvedbe intenzivne kemoterapije s samotransplantacijo hematopoetskih matičnih celic. Standardni shemi kemoterapije niso pokazali pomembne učinkovitosti, saj se intraokularni prodor kemoterapevtskih zdravil zmanjša in tumor izraža membranski glikoprotein p170 in hitro postane odporen. Zdravila, ki se uporabljajo pri kombiniranem zdravljenju retinoblastoma, vključujejo vinkristin, pripravke platine, ciklofosfamid, etoposid, doksorubicin. Glede na to, da je pri 90% bolnikov postopek omejen, je nadzor tumorja pretežno lokaliziran.

Z relapsom in metastatskim širjenjem procesa je napoved zelo neugoden.

Preživetje bolnikov z retinoblastom doseže 90%, zato so glavna področja terapije povezana s poskusi ohranjanja vizualne funkcije in zmanjšanja števila zapletov. Občasno odkrivajo nosilce mutiranega RB gena in njegovo neposredno substitucijo.

[1], [2], [3], [4], [5]