Razvrstitev ne-Hodgkinovih limfomov

Ne-Hodgkinovi limfomi so tumorji limfoidnih celic različnega histogenetskega izvora in stopnje diferenciacije. Skupina vključuje več kot 25 bolezni. Razlike v biologiji ne-Hodgkinovih limfomov so posledica značilnosti celic, ki jih tvorijo. Prav sestavne celice določajo klinično sliko, občutljivost na terapijo in dolgoročno prognozo. Za večino limfomov so znane specifične nenaključne kromosomske translokacije in preureditve receptorjev, ki so ključnega pomena pri patogenezi.

V skladu s klasifikacijo tumorskih bolezni hematopoetskega in limfoidnega tkiva, ki jo je SZO sprejela leta 1999, se vrste ne-Hodgkinovih limfomov določajo na podlagi morfologije, imunofenotipa, genetskih značilnosti tumorskih celic in klinične slike bolezni.

Klasifikacija temelji na predlogih Študijske skupine za limfome, ki je združila glavna stališča Kielske (predvsem evropske) klasifikacije in tako imenovane Delovne formulacije, ki se uporablja v ZDA in Kanadi.

Ne-Hodgkinovi limfomi so razdeljeni v glavne skupine glede na njihovo pripadnost limfopoezi T- ali B-linije. Nadaljnje podrobnosti so določene s stopnjo diferenciacije tumorskih celic, lokalizacijo in histološko strukturo tumorja ter značilnostmi poteka bolezni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Glavne vrste ne-Hodgkinovih limfomov pri otrocih

Pri otrocih je spekter histoloških variant ne-Hodgkinovih limfomov relativno ozek. Dokazano je, da so vse vrste posplošene že v najzgodnejših fazah predstavitve in v 95 % primerov zelo maligne. Tumorji se razvijejo predvsem iz prekurzorskih celic T- in B-limfocitov, imajo difuzno histološko strukturo. Na podlagi morfoloških in histoloških značilnosti lahko otroške ne-Hodgkinove limfome razdelimo v tri glavne skupine - Burkittove limfome (in Burkitt-podobne), limfoblastne in velikocelične. Ta klasifikacija praktično ustreza poglavjem Delovne formulacije in je primerna z vidika terapije (protokoli za zdravljenje otroških ne-Hodgkinovih limfomov, ki se uporabljajo v Rusiji in jih je razvila skupina BFM, kažejo na podobno delitev na tri glavne terapevtske skupine). Vendar je ta pristop povzročil napako pri določanju taktike zdravljenja otrok z velikoceličnim limfomom v prvih letih uporabe zgoraj omenjenih protokolov v Rusiji, ko so bolnike zdravili po protokolu za anaplastični velikocelični limfom, medtem ko različice difuznih velikoceličnih limfomov iz predhodnikov B-limfocitov zahtevajo agresivnejšo terapijo. Trenutno je treba diagnostiko ne-Hodgkinovih limfomov izvajati v skladu z mednarodnim protokolom SZO.

Za otroke, mlajše od 15 let, so značilne naslednje histološke variante ne-Hodgkinovih limfomov.

• Limfoblastični limfomi, v veliki večini primerov sestavljeni iz T-, redko (približno 10 %) iz B-predhodniških celic;
• Difuzna B-celica, od katere je 70 % Burkittovega limfoma in Burkittovemu limfomu podobnega z zrelimi celicami B-imunofenotipa. Obvezni elementi so prisotnost površinskega IgM (ali lahkih verig), visok proliferativni indeks Ki 67 (do 100 % celic), prisotnost prerazporeditve C-mic, specifične translokacije 8; 14, 8; 22 in 2; 8.
• Velikocelični limfomi (15–20 % otroških limfomov), ki pripadajo pretežno B-liniji limfopoeze.

Med velikoceličnimi limfomi ločimo več variant, kar pa ne vpliva na izbiro taktike zdravljenja. Tretjina otroških velikoceličnih limfomov je anaplastičnih velikoceličnih limfomov s T-imunofenotipom (zelo redko B-celični ali iz celic, ki ne nosijo ne T- ne B-celičnih markerjev), aktivacijskim markerjem CD30 in specifično kromosomsko translokacijo med regijama kromosomov 2 in 5 - t (2;5) - s sodelovanjem gena kinaze anaplastičnega limfoma (alk).

Redko, pri največ 5 % bolnikov, diagnosticirajo druge vrste ne-Hodgkinovih limfomov - periferni velikocelični, folikularni, pravi histiocitni, nerazvrstljivi.

Zelo visok proliferativni potencial povzroča hitro rast otroških limfomov.