Klasifikacija sarkoma mehkega tkiva

Postavitev sarkomov mehkega tkiva

Trenutno pri otrocih ni splošno sprejetega odmerjanja sarkoma. Najpogostejši sta dve klasifikaciji - klasifikacija TNM Mednarodne zveze za boj proti raku in razvrstitev študijske skupine International Rhabdomyosarcoma.

Histološka klasifikacija sarkoma mehkega tkiva

Histološko so sarkomi mehkega tkiva izredno heterogeni. Spodaj so navedene variante malignih sarkomov in histogenetsko ustrezajo vrstam tkiv.

Z sarkoma mehkega tkiva vnekostnye tudi tumorje na kosti in hrustanca (ekstraossarnaya osteosarkom, myxoid in mezenhimskega hondrosarkom).

Morfološko je težko narediti diferencialno diagnozo med ne-bloomingosarcoma tumorji mehkega tkiva. Za pojasnitev diagnoze uporabimo elektronsko mikroskopijo, imunohistokemične in citogenetske študije.

Histološki izgled tumorja mehkega tkiva (z izjemo rabdomiosarkoma) ne daje jasne zamisli o kliničnem poteku in prognozi bolezni. Za določitev korelacijo med histološko tumorja in vedenje izvedbi multicentrična študija filter POG (Pediatrična Oncology Group, ZDA) V študijo označene tri možnosti histološke spremembe, ki se lahko uporabljajo kot prognostični dejavniki. Stopnjo histoloških sprememb so določili indeksi celičnosti, celični pleomorfizem, mitotična aktivnost, resnost nekroze in invazivna rast tumorja. Pokazalo se je, da imajo tumorji tretje skupine (stopnja III) v primerjavi s prvim in drugim zelo slabšo prognozo.

Histološka klasifikacija sarkoma mehkega tkiva

Tkanine	Vrste tumorjev
Tumori striženega mišičnega tkiva	Rabdomyosarkom
Tumori gladkega mišičnega tkiva	Leiomyosarkoma
Tumori iz vlaknatega tkiva	Infantilni fibrosarkom
	Dermatofibrosarcoma
Fibrogistiocitni tumorji	Maligni fibrocitični histiocitom
Tumori maščobnega tkiva	Liposarkoma
Vaskularni tumorji	Angiosarkoma
	Limfangiosarkom
	Hemangioperetcitoma maligni
	Gegandióendotelióma
	Sarkomo Kaloshi
Tumori iz lupin perifernega živca	Maligni Schwannoma
Tumorji različnih histogenez	Maligni mesenchimom
	Tritonski tumor
Tumori neznane histogeneze	Sinovialna sarkoma
	Epitelioidni sarkom
	Alveolarni sarkom mehkega tkiva
	Maligni melanom mehkih tkiv
	Desmoplastični sarkom iz majhnih okroglih celic

Stopnja I.

• MIXOID in zelo diferenciran liposarkom.
• Globoko lociran dermatofibrosarkom.
• Dobro diferenciran ali infantilni fibrosarkom.
• Dobro diferenciran hemangiopericitom.
• Dobro diferenciran maligni tumor perifernih živčnih membran.
• Vnuksova mioksoidna hondrosarikoma.
• Maligni fibrocitični histiocitom.

Stopnja II.

• Sarkomi mehkega tkiva, ki niso vključeni v prvo in tretjo skupino. Znaki nekroze kažejo manj kot 15% površine tumorja, mikroskopija s povečanjem x40 razkrije manj kot pet mitoz v desetih vidnih področjih, ni atipij v celičnih jedrih, celica je nizka.

Stopnja III.

• Pleomorfen ali okrogel celični liposarkom.
• Mesenhimalna hondrosarikoma.
• Zunanji osteosarkom.
• Tritonski tumor.
• Alveolarni sarkom mehkega tkiva.
• Sinovialna sarkoma.
• Epitelioidni sarkom.
• Celični svetlobni sarkom mehkih tkiv (maligni melanomi mehkih tkiv).
• Sarkomi mehkega tkiva, ki niso vključeni v prvo skupino, kažejo znake nekroze več kot 15% površine ali več kot 5 mikoznih slik z mikroskopijo s povečanjem x40.

Razvrstitev TNM

Primarni tumor.

• T ₁ - tumor je omejen z organom (tkivo), iz katerega se pojavi.
• T ₂ - tumor presega telo (tkivo).
  • T _2a - tumor s premerom manj kot ali enak 5 cm.
  • T _2b - tumor s premerom več kot 5 cm.
• Regionalne bezgavke.
  • N ₀ - ne vpliva na regionalne bezgavke.
  • N ₁ - vpletenost regionalnih limfnih vozlov.
  • N _x - nezadostni podatki za oceno udeležbe bezgavk.
• Oddaljene metastaze.
  • M ₀ - oddaljene metastaze niso prisotne.
  • M ₁ - obstajajo oddaljene metastaze.

Prognostični pomen TNM dejavnikov je prikazan v številnih študijah o študiji sarkoma mehkega tkiva pri otrocih.

Razvrstitev sarkoma mehkega tkiva Mednarodna študija Rhabdomyosarcoma, prvotno izdelana za rabdomiosarkom, se trenutno uporablja za vse tumorje mehkih tkiv. Upošteva volumen preostalega tumorja po operaciji in prisotnost metastaz.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]