Razvrstitev sarkomov mehkih tkiv

Določanje stadija sarkoma mehkih tkiv

Trenutno ni splošno sprejete klasifikacije za otroške sarkome. Najpogosteje uporabljeni klasifikaciji sta klasifikacija TNM Mednarodne zveze proti raku in klasifikacija Mednarodne študijske skupine za rabdomiosarkom.

Histološka klasifikacija sarkomov mehkih tkiv

Histološko so sarkomi mehkih tkiv izjemno heterogeni. Spodaj so predstavljene različice malignih sarkomov in histogenetsko ustrezni tipi tkiv.

Med sarkome mehkih tkiv spadajo tudi zunajkostni tumorji kostnega in hrustančnega tkiva (zunakostni osteosarkom, miksoidni in mezenhimski hondrosarkom).

Morfološko je težko izvesti diferencialno diagnostiko med nerabdomiosarkomskimi tumorji mehkih tkiv. Za razjasnitev diagnoze se uporabljajo elektronska mikroskopija, imunohistokemične in citogenetske študije.

Histološki tip tumorja mehkega tkiva (razen rabdomiosarkoma) ne daje jasne slike o kliničnem poteku in prognozi bolezni. Da bi ugotovili korelacijo med histološkim tipom in obnašanjem tumorja, je multicentrična raziskovalna skupina POG (Pediatric Oncology Group, ZDA) v prospektivni študiji opredelila tri tipe histoloških sprememb, ki jih je mogoče uporabiti kot prognostične dejavnike. Stopnjo histoloških sprememb so določali indeksi celičnosti, celičnega pleomorfizma, mitotične aktivnosti, resnosti nekroze in invazivne rasti tumorja. Pokazalo se je, da imajo tumorji tretje skupine (stopnja III) bistveno slabšo prognozo v primerjavi s prvo in drugo.

Histološka klasifikacija sarkomov mehkih tkiv

Tkanine	Vrste tumorjev
Tumorji progasto-progastega mišičnega tkiva	Rabdomiosarkom
Tumorji gladkega mišičnega tkiva	Leiomiosarkom
Tumorji vlaknatega tkiva	Infantilni fibrosarkom
	Dermatofibrosarkom
Fibrohistiocitni tumorji	Maligni fibrocitni histiocitom
Tumorji maščobnega tkiva	Liposarkom
Žilni tumorji	Angiosarkom
	Limfangiosarkom
	Maligni hemangiopericitom
	Hemangioendoteliom
	Kaposijev sarkom
Tumorji perifernih živčnih ovojnic	Maligni švanom
Tumorji različne histogeneze	Maligni mezenhimom
	Tritonov tumor
Tumorji neznane histogeneze	Sinovialni sarkom
	Epitelioidni sarkom
	Alveolarni sarkom mehkega tkiva
	Maligni melanom mehkega tkiva
	Desmoplastični sarkom majhnih okroglih celic

Stopnja I.

• Miksoidni in dobro diferencirani liposarkom.
• Globoko sedeči dermatofibrosarkom.
• Dobro diferenciran ali infantilni fibrosarkom.
• Dobro diferenciran hemangiopericitom.
• Dobro diferenciran maligni tumor perifernih živčnih ovojnic.
• Ekstraosealni miksoidni hondrosarkom.
• Maligni fibrocitni histiocitom.

Stopnja II.

• Sarkomi mehkih tkiv, ki niso vključeni v prvo in tretjo skupino. Znaki nekroze so prisotni na manj kot 15 % površine tumorja, mikroskopija s 40-kratno povečavo razkriva manj kot pet mitotičnih figur v 10 vidnih poljih, ni atipije celičnih jeder, nizka celičnost.

Stopnja III.

• Pleomorfni ali okroglocelični liposarkom.
• Mezenhimski hondrosarkom.
• Ekstraosealni osteosarkom.
• Tritonov tumor.
• Alveolarni sarkom mehkega tkiva.
• Sinovialni sarkom.
• Epitelioidni sarkom.
• Svetlocelični sarkom mehkega tkiva (maligni melanom mehkega tkiva).
• Sarkomi mehkih tkiv, ki niso vključeni v prvo skupino, z znaki nekroze na več kot 15 % površine ali več kot 5 mitotičnimi številkami pri mikroskopskem pregledu s povečavo x40.

TNM klasifikacija

Primarni tumor.

• T1 - tumor je omejen na organ (tkivo), iz katerega izvira _.
• T2 - tumor se razteza preko organa (tkiva) _.
  • T2a - premer tumorja _je manjši ali enak 5 cm.
  • T2b - tumor ima premer več kot 5 cm _.
• Regionalne bezgavke.
  • N ₀ - regionalne bezgavke niso prizadete.
  • N ₁ - poškodba regionalnih bezgavk.
  • N _x - nezadostni podatki za oceno prizadetosti bezgavk.
• Oddaljene metastaze.
  • M ₀ - brez oddaljenih metastaz.
  • M1 - obstajajo oddaljene metastaze _.

Prognostični pomen TNM faktorjev je bil dokazan v številnih študijah o sarkomih mehkih tkiv pri otrocih.

Klasifikacija sarkomov mehkih tkiv Mednarodne študijske skupine za rabdomiosarkom , ki je bila prvotno razvita za rabdomiosarkom, se zdaj uporablja za vse tumorje mehkih tkiv. Upošteva volumen preostalega tumorja po operaciji in prisotnost metastaz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]