Klippel-Trenonov sindrom

Malformacije globokih venah udov ali Klippel-Trenaunay sindroma - resne prirojene bolezni, ki napreduje, povzroča funkcionalne in anatomske nepravilnosti, ki vodijo do bolnika invalidnosti.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Pogostost pojava napake ni velika: v zadnjem stoletju je bilo opisanih okoli 400 opazovanj, za otroško starost pa jih je več kot 100. Spodnji ekstremi trpijo predvsem. Sindrom Klippel-Trenone je pogostejši pri dečkih, večinoma je enostranski, ki se kaže pri rojstvu otroka.

[5], [6], [7]

Kaj povzroča sindrom Klippel-Trenone?

Patogenetski mehanizem tega trpljenja je prirojen delni in popolni blok venskega odtoka iz prizadetega okončina. Blokada glavnih žil vodi v kronično flebogertonijo v distalnih delih okončine in sistem veno zavarovancev. Neželeni hemodinamične razmere (povečana arterijskega upora in krvnega prelivnih kapilare in venules) povzroči trofične motnje, sklerotično lymphostasis in razvojnega procesa vsa tkiva ud. Bolezni pretokom krvi v globokih venah lahko povzročijo aplazijo ali hipoplazija žilo, hiperplazija, stiskanje vene od zunaj pramenov, embrionalne adhezije, nenormalni mišični odstopajo arterije.

Kako se pojavi sindrom Klippel-Trenone?

Za napako je značilna triada simptomov: širjenje površinskih ven, raztezanje ali zgostitev okončin, angiomi. Vaskularne in pigmentne lise se odkrijejo na koži obolelih okončin.

Najbolj stalna simptom - dilatacija površinskih ven, ki ima naslednje značilnosti: širitev vrste stebla, lokalizacija varic na zunanji strani spodnje okončine, pomanjkanje pulzacij v vseh zvočnih pojavov vozlišč. Drugi pomemben simptom je progresivno raztezanje in zgostitev prizadetega okončina. Vaskularne madeže (kapilarna displazija) in angiomi so opazili pri 70% bolnikov. Poleg teh simptomov lahko trofičnih kožne spremembe (hiperhidroza, hipertrihoza, hiperkeratoza, trofičnih ulkusov), spremembe v mišično-skeletnega sistema, krvavitev, vnetje.

Laboratorijske in instrumentalne raziskave

Priznanje bolezni temelji na primerjavi kliničnih in posebnih raziskovalnih metod. Vodilno mesto v diagnozi je angiografija, ki omogoča ne samo ocenjevanje obsega poškodb venskega sistema, temveč tudi razjasnitev lokalizacije bloka trunske vene. Odsotnost venske sence na enem od odsekov ali celotnem okončinah, ki je značilna za sindrom Klippel-Trenone, kažejo kontrastne embrionalne vene.

Reografija razkriva povečanje periferne arteriolarne rezistence. Meritev venske tlaka kaže znatno povečanje v slednjem v primerjavi z nasprotno stranjo.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza vključuje prirojene arteriovenske komunikacije, podobne le njihov videz, ampak imajo druge hemodinamičnih spremembah, je hitro odvajanje arterijske krvi v venski postelji. V tem primeru opazimo pulzacijo žil, povečanje lokalne temperature, zvočne pojave nad posodami. Če primerjamo klinične, morfološke in funkcionalne podatkov zaznali določeno uprizoritev procesa: nadomestilo kršitev gemodinamicheskne - za otroke 2-5 let, Subcompensated - do 5-7 let, v fazi kronične venske insuficience - starejše od 7 let. Zato je za otroke v starosti od 2 do 5 let najbolj smiselno.

[8], [9], [10]

Kako se zdravi sindrom Klippel-Trenone?

Zdravljenje razvojne pomanjkljivosti globokih ven v spodnjih okončinah je samo kirurško, s ciljem obnavljanja fiziološkega pretoka krvi skozi globoke žile. S hipoplazijo in zunanjo stiskanje se proizvaja flebolis, kar pomaga normalizirati pretok krvi. Z izrazito hipoplazijo ali aplazijo s pomočjo mikro-kirurških tehnik izvedemo izločanje grozljivega območja, ki ga nadomeščamo z delom kontralateralne velike saphenaste vene skupaj s ventilom. Podobna operacija je možna s popolno globoko vensko aplazijo.

Kakšna je napoved Klippel-Trenoneovega sindroma?

Napoved je razmeroma ugodna pri pravočasni obravnavi napake.