Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Krioglobulinemični vaskulitis
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Krioglobulinemični vaskulitis je vaskulitis s krioglobulinemičnimi imunskimi depoziti, ki prizadene majhne žile (kapilare, venule, arteriole), predvsem v koži in glomerulih ledvic, in je kombiniran s serumsko krioglobulinemijo. Okužba z virusom hepatitisa C velja za etiološki dejavnik bolezni.
[ Kako se manifestira krioglobulinemični vaskulitis?
Krioglobulinemični vaskulitis se pojavlja pretežno pri ženskah, starih okoli 50 let. Najjasnejši znak bolezni je palpabilna purpura, lokalizirana na spodnjih okončinah, redkeje v trebuhu in zadnjici. Pojavita se lahko tudi urtikarija in livedo reticularis. RF-pozitiven levkocitoklastični vaskulitis. Značilna je simetrična migrirajoča poliartralgija brez jutranje okorelosti, ki prizadene proksimalne interfalangealne, metakarpofalangealne in kolenske sklepe, redkeje gleženjske in komolčne sklepe. Večina bolnikov ima znake polinevropatije (parestezije in odrevenelost spodnjih okončin). Raynaudov fenomen se pojavi pri tretjini bolnikov. Včasih so te spremembe prvi znaki bolezni.
Stopnja odkrivanja Sjögrenovega sindroma se giblje od 14 do 40 %. V poznih fazah bolezni se pojavijo klinični znaki okvare ledvic. Značilni so mikrohematurija, proteinurija, nefrotski sindrom in arterijska hipertenzija, okvara jeter. Redko potek bolezni zapletejo bolečine v trebuhu, pljučna krvavitev in miokardni infarkt.
Simptomi okvare pljuč pri tej bolezni so blagi. Običajno se bolniki pritožujejo nad suhim kašljem, ekspiratorno dispnejo med fizičnim naporom in bolečinami v prsih. Zelo redko se pojavijo okvare pljuč, kot so difuzne alveolarne krvavitve in sindrom dihalne stiske.
Kako prepoznati krioglobulinemični vaskulitis?
Diagnostični znak bolezni je prisotnost krioglobulinov v krvnem serumu. IgM RF se pogosto nahaja v visokih titrih. Domneva se, da sestava krioglobulinov vključuje tudi podrazred IgG1 z RF aktivnostjo, ki sodeluje pri okvarah žil in ledvic. Praviloma imajo bolniki znižane kovalentne ravni Clq, C4, C2 in CH50 z normalnimi koncentracijami C3. Domneva se, da te spremembe odražajo hladno aktivacijo komplementa. ANF se odkrije v več kot polovici primerov.
Rentgenski posnetki prsnega koša kažejo znake intersticijske fibroze, pljučnih infiltratov, plevralne odebelitve in redko kavitacije. Funkcionalni testi kažejo na poslabšanje difuzijske sposobnosti pljuč in patologijo majhnih bronhijev. Morfološke spremembe vključujejo vnetje majhnih in srednje velikih arterij. Podatki bronhoalveolarne lavaže, pridobljeni pri bolnikih brez kliničnih znakov pljučne patologije, kažejo na evklinični alveolitis T-limfocitov (zmanjšanje števila alveolarnih makrofagov in povečanje števila CD3 T-limfocitov).
Zdravljenje krioglobulinemičnega vaskulitisa
Krioglobulinemični vaskulitis se zdravi z glukokortikosteroidi, plazmaferezo v kombinaciji z protivirusnimi zdravili, po možnosti ribavirinom. Če so neučinkovita, se uporabi ciklofosfamid. Opažen je bil dober učinek rituksimaba.
Najpogostejši vzroki smrti pri tej bolezni so okvare jeter in ledvic, srčno-žilne bolezni in limfoproliferativne bolezni.