Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Krioglobulinemični vaskulitis
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Cryoglobulinemic vaskulitis - cryoglobulinemic vaskulitis z imunskimi depoziti, ki okuži majhnih žil (kapilar venules, arteriole) prednostno kože in ledvice glomerula in v kombinaciji z serumu cryoglobulinemia. Okužba z virusom hepatitisa C se obravnava kot etiološki dejavnik bolezni.
[Kako se kaže krvoglobulinemični vaskulitis?
Vaskulitis krioglobulinemije se večinoma pojavi pri ženskah, starih približno 50 let. Najčistejši znak bolezni je očrnjena purpura, lokalizirana na spodnjih okončinah, manj pogosto v trebuhu in zadnjici. Možno je tudi nastanek urtikarije, retikuluma. RF-pozitivni levkocitoklastični vaskulitis. Značilna razvoj simetrične migracijskega polyarthralgia jutranja okorelost, ne da bi to vplivalo proksimalni interfalangealnih, metacarpophalangeal in kolena, vsaj - gleženj in komolec spoji. Pri večini bolnikov so opaženi znaki polinevropatije (parestezije in odrevenelost spodnjih okončin). Tretjina bolnikov doživlja fenomen Raynaud. Včasih so te spremembe prvi znaki bolezni.
Pogostnost odkrivanja Sjogrenovega sindroma se spreminja od 14 do 40%. V poznih stadijih bolezni so klinični znaki poškodbe ledvic. Tipična mikrometerurija, proteinurija, nefrotični sindrom in hipertenzija, poškodbe jeter. Redko potek bolezni je zapleten zaradi bolečine v trebuhu, pljučne krvavitve in miokardnega infarkta.
Simptomi poškodb pljuč pri tej bolezni niso zelo izraziti. Običajno se bolniki pritožujejo za suh kašelj, izpuščajočo dispneje s fizičnim naporom, bolečine v prsih. Izjemno redke poškodbe pljuč po vrsti difuznih alveolarnih krvavitev in sindroma dihalne stiske.
Kako prepoznati krioglobulinemični vaskulitis?
Diagnostični znak bolezni je prisotnost krioglobulinov v krvnem serumu. Pogosto je odkril IgM RF v visokem titru. Predpostavlja se, da sestava krioglobulinov vključuje tudi podrazred IgG1 z dejavnostjo RF, ki sodeluje pri porazu krvnih žil in ledvic. Praviloma se pri bolnikih zmanjša s kopijo milosti Clq, C4, C2 in CH50 pri normalni koncentraciji C3. Menijo, da te spremembe odražajo hladno aktivacijo komplementa. V več kot polovici primerov najdemo ANF.
Na radiografijah pljuč, znakov intersticijske fibroze, pljučnih infiltratov, zgoščanja pleure in. Redko, votlina. Funkcionalni testi kažejo na poslabšanje difuzivnosti pljuč in patologijo majhnih bronhijev. Morfološke spremembe vključujejo vnetje malih in srednje velikih arterij. Ti bronhoalveolarne izpiranje pridobljen iz bolnikih brez kliničnih znakov pljučne patologije kažejo eubklinicheskom alveolitis T-limfocitne (zmanjšanje števila alveolarnih makrofagov in povečane CD3 limfocitov T).
Zdravljenje krioglobulinemičnega vaskulitisa
Krioglobulinemični vaskulitis se zdravi na podlagi uporabe glukokortikosteroidov, plazmefereze v kombinaciji z protivirusnimi zdravili, prednostno ribavirinom. Kadar so neučinkoviti, se uporablja ciklofosfamid. Opažen je bil dober učinek rituksimaba.
Najpogostejši vzroki smrti pri tej bolezni so poškodbe jeter in ledvic, bolezni srca in ožilja ter limfoproliferativne bolezni.