Küttnerjev sindrom

Kuttnerjev sindrom (sinonimi: sklerozirajoče vnetje submandibularnih slinčnih žlez, Kuttnerjev "vnetni tumor") je leta 1897 opisal H. Kuttner kot bolezen, ki vključuje hkratno povečanje obeh submandibularnih žlez, katere klinična slika spominja na tumorski proces.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki za Kuettnerjev sindrom

Etiologija bolezni ni znana. Trenutno zdravniki domnevajo, da je vzrok bolezni sladkorna bolezen, verjetno tipa 1. Bolezen je pogosto predhodnica razvoja sladkorne bolezni, ki jo je mogoče klinično odkriti pozneje po odkritju sialadenoza.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi Kuettnerjevega sindroma

Bolnike skrbi neboleče otekanje mehkih tkiv v submandibularnih predelih, katerega klinična slika spominja na benigni tumor. Pri pregledu bolnikov se ugotovi kršitev konfiguracije obraza zaradi simetričnega otekanja mehkih tkiv v submandibularnih predelih.

Pacienti se zaradi "domnevnega tumorja" večkrat pojavijo v klinikah, da bi jim odstranili eno od submandibularnih žlez. Po prejemu rezultatov patomorfološke študije so odkrili kronično vnetje slinčnih žlez (kot se je zgodilo s Kuttnerjem), nato pa so paciente napotili k specialistu, kar je kazalo na težave pri diferencialni diagnozi te bolezni.

Koža ne spremeni barve, palpacija pa razkrije goste, neboleče, relativno gibljive submandibularne žleze. Regionalne bezgavke ostanejo znotraj anatomske norme. Usta se prosto odpirajo. Sluznica ostane bledo rožnata. Iz submandibularnih kanalov se izločanje zmanjša, včasih znatno. V pozni fazi je lahko žleza tesno povezana s sluznico ustne votline ali pa je z njo zraščena. Telesna temperatura ostane v normalnih mejah, splošno stanje se ne spremeni.

Diagnoza Kuettnerjevega sindroma

Patomorfološki pregled odstranjenih slinčkov razkriva kronično intersticijsko vnetje slinčkov, izrazito proliferacijo vezivnega tkiva in ponekod izrazito drobnocelično infiltracijo. Lobule slinčkov so ohranjene, vendar so stisnjene z vezivnim tkivom in drobnocelično infiltracijo.

Sialometrija pokaže zmanjšanje funkcionalne aktivnosti slinastih žlez, včasih precej izrazito. Citološki pregled izločka nam omogoča identifikacijo posameznih vnetnih celic. Sialogrami kažejo izrazito sklerozo žleze: kanali srednjega in majhnega kalibra niso napolnjeni s kontrastnim sredstvom zaradi njihove stiskanja z vezivnim tkivom, parenhim ni določen, vidni so kanali 1. reda.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Zdravljenje Kuettnerjevega sindroma

Zdravljenje bolnikov s Kuttnerjevim sindromom je težka naloga. Na področju submandibularnih bezgavk se uporabljajo dolgotrajne blokade z novokainom in meksidolom. Dober učinek je včasih mogoče doseči po hiperbarični kisikovi terapiji. Kratkoročni terapevtski učinek je mogoče doseči po uporabi spazmolitikov. Kortikosteroidi in radioterapija sta neučinkoviti. Predhodno predlagana taktika kirurške odstranitve bezgavk je neprimerna.

Prognoza za Kuettnerjev sindrom je ugodna, z okrevanjem po zdravljenju.

Nekateri avtorji sialadenozo uvrščajo med motnje delovanja slinastih žlez nejasne geneze, pri katerih je vodilni simptom kserostomija ali hipersalivacija.