Landau-Kleffnerjev sindrom.

Za Landau-Kleffnerjev sindrom je značilna regresija govornih veščin po obdobju normalnega razvoja govora v ozadju epileptičnih sprememb v EEG in epileptičnih napadov.

Koda MKB-10

P80.3. Pridobljena afazija z epilepsijo (Landau-Kleffner).

Epidemiologija

Pogostost motnje ni bila ugotovljena.

Kaj povzroča Landau-Kleffnerjev sindrom?

Razvoj in vzroki Landau-Kleffnerjevega sindroma niso znani. Klinični podatki kažejo na možnost encefalitičnega procesa. Pri 12 % otrok z Landau-Kleffnerjevim sindromom so v družinski anamnezi odkrili primere epilepsije. Biopsija možganov in serološke študije dajejo dvoumne rezultate in ne omogočajo potrditve prisotnosti specifične encefalopatije.

Kako se manifestira Landau-Kleffnerjev sindrom?

Pojav bolezni vedno spremlja paroksizmalna patologija na EEG in v večini primerov (do 70 %) epileptični napadi. Prvi znaki se pojavijo v starosti 3-7 let. V približno četrtini primerov se govorne sposobnosti izgubljajo postopoma, v nekaj mesecih, pogosteje pa se njihova izguba pojavi nenadoma, v nekaj dneh ali tednih. Pogosto opazimo popolno izgubo govora. Operativna plat mišljenja je ohranjena. Polovica otrok ima vedenjske motnje, predvsem tipa hiperkinetičnega sindroma. S starostjo epileptični napadi izginejo; do 15.-16. leta starosti vsi bolniki opazijo nekaj izboljšanja govora.

Kako prepoznati Landau-Kleffnerjev sindrom?

Diagnostični algoritem (po ICD-10)

• Znatna izguba izraznega in receptivnega jezika v obdobju, ki ne presega 6 mesecev.
• Prejšnji normalen razvoj govora.
• Paroksizmalne EEG nepravilnosti, ki prizadenejo enega ali oba temporalna režnja, odkrite dve leti pred in dve leti po začetni izgubi govora.
• Sluh je v mejah normale.
• Ohranjanje ravni neverbalne inteligence v normalnih mejah.
• Odsotnost kakršnega koli diagnosticiranega nevrološkega stanja, razen nepravilnosti EEG in epileptičnih napadov.
• Ni zaznane nobene pervazivne razvojne motnje.

Diferencialna diagnostika

• Razlikovanje od specifične motnje receptivnega jezika temelji na identifikaciji obdobja normalnega razvoja govora pred manifestacijo bolezni, odkritju paroksizmalnih nepravilnosti EEG, povezanih z enim ali obema temporalnima režnjema, ki se pojavijo dve leti pred začetno izgubo govora.
• Ker večino otrok psihiatri opazujejo zaradi hiperdinamičnega sindroma, je po koncu napadov potrebna diferencialna diagnoza s hiperkinetičnimi motnjami na podlagi anamnestičnih podatkov (značilnosti nastopa bolezni, dinamika, izidi) ter podatkov kliničnega in instrumentalnega pregleda bolnikov (resnost receptivnih govornih motenj pri otrocih z Landau-Kleffnerjevim sindromom, prisotnost paroksizmalnih EEG nepravilnosti).

[ 1 ], [ 2 ]

Zdravljenje

Na začetku bolezni je možen pozitiven učinek jemanja glukokortikoidov. Med celotno boleznijo se priporočajo antikonvulzivi. Zdravila prve izbire so karbamazepini, druge - lamotrigin. Ves čas bolezni se priporoča logopedska in družinska psihoterapija.

Kakšna je prognoza za Landau-Kleffnerjev sindrom?

Možnost okrevanja govora je odvisna od starosti manifestacije, časa začetka antiepileptične terapije in logopedske terapije. Pri 2/3 otrok ostane bolj ali manj resna okvara receptivnega govora.