Miastenični sindrom

Miastenični sindrom je značilen za miastenijo gravis (Erb-Jolyjeva bolezen) - nevromuskularno bolezen, ki jo spremljata mišična oslabelost in utrujenost.

Pogosto je povezana s hiperplazijo ali tumorjem timusa (do 70 % primerov), vendar etiologija ni povsem razumljena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Miastenični sindrom se najpogosteje opazi pri ženskah, starih od 20 do 30 let, lahko pa se pojavi tudi v otroštvu in pri ljudeh, starejših od 50 let. Razvoj bolezni je subakuten ali kroničen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

V patogenezi ima vodilno vlogo širjenje sinaptične špranje, vse do popolnega uničenja sinapse, atrofičnih in distrofičnih sprememb v progastih mišicah.

[ 10 ], [ 11 ]

Simptomi miastenični sindrom

Miastenični sindrom se začne s šibkostjo mišic oči, žrela, grla z motenim požiranjem, glasom, govorom, hitro utrujenostjo oči, zlasti pri branju, redkeje - šibkostjo v okončinah. Vsi ti simptomi so neboleči in hitro minejo s počitkom. Poleg tega pride do motenega delovanja endokrinih žlez, predvsem ščitnice (hiperfunkcija) in nadledvičnih žlez (insuficiencija), ter presnove kalija, kar vodi v srčno popuščanje. V vseh primerih vpletenosti dihalnih mišic v proces trpi prezračevanje.

Krize se razvijejo pri prehladih, zastrupitvah, hormonskih spremembah (vključno z nosečnostjo), fizičnem ali duševnem stresu. V tem primeru miastenični sindrom spremlja močno poslabšanje stanja s posplošitvijo motenj. Razvijejo se okulomotorične motnje, Erb-Goldflamova bulbarna paraliza (afonija, dizartrija, disfagija, ko bolnik ne more pogoltniti niti sline), težave z dihanjem (plitvo, pogosto, neučinkovito), srčna disfunkcija, psihoemocionalne motnje (vzburjenje nadomesti apatija), vegetativne motnje - midriaza, tahikardija, šibek pulz, suha koža, črevesna atonija in sfinktri. Pri hitrem napredovanju se lahko po 10-20 minutah pojavi zastoj dihanja. Posebnost: pozitivna reakcija na prozerin - 20-30 minut po intramuskularni injekciji 2-3 ml prozerina opazimo močno zmanjšanje simptomov.

Miastenični sindrom je treba razlikovati od Lambert-Eatonove bolezni, ki se razvije pri pljučnem karcinomu, raku dojke, raku prostate, raku jajčnikov: najpogosteje so prizadete mišice okončin in trupa, reakcije na prozerin ni. Kriza je lahko podobna holinergičnim krizam s prevelikim odmerkom antiholinesteraznih zdravil, vendar jo v tem primeru odlikuje vegetativna reakcija: hipersalivacija, obilno potenje, bruhanje, obilna driska, pogosto uriniranje. Upoštevajte, da se ti dve krizi lahko pri ljudeh, ki uporabljajo prozerin, kombinirata.

Obrazci

Miastenični sindrom je lahko lokalen s poškodbo ene mišične skupine, najpogosteje oči, grla, žrela, obraznih mišic ali mišic trupa, ali pa generaliziran z dihalno stisko ali brez nje. Glede na potek miasteničnega sindroma ločimo: progresivno obliko; epizode (kratkotrajna kriza in dolgotrajna remisija); stabilno obliko z obdobji poslabšanja v obliki krize.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]