Miastenični sindrom

Miastenični sindrom je značilen za miastenijo gravis (Erba-Jolyjevo bolezen) - nevromuskularno bolezen, ki jo spremljajo mišična oslabelost in utrujenost.

Pogosto je povezana s hiperplazijo ali tumorjem tiusa (do 70% primerov), vendar etiologija ni popolnoma razumljena. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologija

Večina miasteničnega sindroma se pojavi pri ženskah, starih od 20 do 30 let, vendar je lahko v otroštvu in pri ljudeh, starejših od 50 let. Razvoj bolezni je subakuten ali kroničen.

[5], [6], [7], [8], [9],

Patogeneza

V patogenezi vodilno vlogo igra razširitev sinaptičnega razcepa do popolnega uničenja sinapse, atrofičnih in distrofičnih sprememb strižne mišice.

[10], [11],

Simptomi miastenični sindrom

Miastenični sindrom se začne s šibkostjo mišičja oči, žrela, grla s požiranjem, glasom, govori, hitro utrujenost oči, zlasti pri branju, manj pogosto - šibkostjo v okončinah. Vsi ti simptomi so brez bolečin hitro prehoditi med počitkom. Poleg tega pride do krvavitve delovanja endokrinih žlez, predvsem ščitnice (hiperfunkcije) in nadledvične žleze (insuficience), in mineralnega presnovka kalija, kar povzroči srčno popuščanje. V vseh primerih vpletenosti v proces dihalnih mišic vpliva na prezračevanje.

Krize razvite za prehlade, zastrupitev, hormonske premiki (vključno z nosečnostjo), telesno ali duševno stres. V tem primeru miastenični sindrom spremlja ostro poslabšanje stanja s posplošitvijo motenj. Razvoj motnje oculomotor, bulbarna paraliza Erb-Goldflama (aphonia, disartrija, disfagija, ko bolnik ne more požirati slino), težko dihanje (plitvo, pogosto, neučinkovit), srčne motnje, psiho-čustveno motnje (vzbujanja se nadomesti z apatija), vegetativne motnje - mydriazija, tahikardija, šibki impulz, suha koža, črevesni aton in sfinkterji. S hitrim napredovanjem po 10-20 minutah lahko pride do prenehanja dihanja. Posebnost: pozitivna reakcija na neostigmina - 20-30 minut po intramuskularnem dajanju 2-3 ml neostigmina je močno zmanjšanje simptomov.

Razlikovati med miastenijski sindrom, je treba s to boleznijo, Lambert-Eaton, pojavljajo z rakom pljuč, dojke, prostate, jajčnikov: pogosto vpliva na mišice okončin in trupa, ni nobene reakcije na neostigmina. Glajenje lahko podobni holinergični kriz prevelikega odmerka anticholinesterase droge, vendar v tem primeru se razlikuje avtonomno reakcijo: slinjenje, potenje, bruhanje, obilno driska, pogosto uriniranje. Upoštevajte, da se ti dve krizi lahko med seboj kombinirajo pri ljudeh, ki uporabljajo proserin.

Obrazci

Miastenijski sindrom lahko lokalna k porazu ene mišične skupine, pogosto oči, grla, žrela, obraznih mišic ali mišic v telesu, ali generalizirano z boleznijo dihal ali ne. S tokom se razlikuje miastenični sindrom: progresivna oblika; epizode (kratka kriza in podaljšana odpustitev); Stabilna oblika z obdobji poslabšanja v obliki krize.

[12], [13], [14]