Microphthalmos

Mikroftalmus se diagnosticira, ko je dolžina anteriorno-posteriorne osi zrkla manjša od normalne in znaša 21 mm pri odraslem in 19 mm pri enoletnem otroku.

Ostrina vida pri mikroftalmosu je odvisna od njegove resnosti in prisotnosti sočasne patologije. V nekaterih primerih je vid lahko normalen, pri hudi patologiji pa se znatno zmanjša. Funkcionalna prognoza pri mikroftalmosu mora biti izjemno previdna, da se izognemo napakam, velikost zrkla pa ni edino merilo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izolirani mikroftalmus

• Idiopatsko.
• Dedno:
  • avtosomno dominantno;
  • avtosomno recesivno;
  • X-vezana.

Mikroftalmos v kombinaciji z drugo patologijo vidnega organa

Običajno ga spremljajo naslednje spremembe.

1. Patologija razvoja dveh segmentov zrkla - Petersov sindrom, Reigerjev sindrom itd.
2. Katarakta.
3. Perzistentna hiperplazija steklovine (PVH).
4. Bolezni mrežnice - retinopatija nedonošenčkov (ROP), displazija in gubanje mrežnice itd.
5. Aniridija.
6. Kolobomatozni mikroftalmus. Prisotnost kolobomov ni redka tako pri izoliranem mikroftalmusu kot pri njegovi kombinaciji s splošnimi boleznimi.

Mikroftalmos pri splošnih boleznih

1. Temple Al-Gazalijev sindrom: mikroftalmos, kožna aplazija in sklerokorneja pri deleciji Xp22.2-PTER.
2. Kromosomski sindromi. V veliki večini primerov jih spremljajo kolobomi.
3. Duševno zaostal.
4. Makrosomija: razcepljeno nebo.
5. Malformacije glave:
   • okvare srednje črte možganov;
   • okulofacialni sindrom pri motnji embrionalne diferenciacije;
   • frontofacionazalna displazija.
6. Dellemanov sindrom: papilomi, perforirana koža ušes, duševna zaostalost, hidrocefalus, orbitalne ciste itd.
7. Ektodermalna displazija.
8. Intrauterine okužbe.
9. Toksični učinek na plod.

Mikroftalmos v kombinaciji z orbitalnimi cistami

Mikroftalmus (običajno zelo izrazit) je v takih primerih običajno kolobomatozne narave in ga spremlja razvoj cist v orbiti. Ciste, ki se povečajo v volumnu, povzročijo otekanje in presvetlitev spodnje veke. Ker so ciste povezane z zrklom, je njihova odstranitev povezana s tveganjem za poškodbo oči.

Kriptoftalmos

1. Popolni kriptoftalmus. Zamenjava vek s kožo, medtem ko trepalnice in žleze vek manjkajo. Konjunktivalna votlina ni oblikovana.
2. Delni kriptoftalmus. Kolobomi vek, adhezije vek z roženico. Oko je zmanjšano. Fraserjev sindrom - vključuje kriptoftalmus, sindaktilijo, deformacijo nosu, nizko rast dlak na stranskih površinah čela in običajno duševno zaostalost.

Fraserjev sindrom. Nepopolni kriptoftalmus levega očesa. Oko je zmanjšano. Zamegljenost roženice. Kolobom in delno zlitje zgornje veke na levi. Ipsilateralna deformacija nosu. Značilna je nizka rast dlak na stranskih površinah čela.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nanoftalmus

Nanoftalmus je posebna oblika mikroftalmusa, za katero je značilno zmanjšanje velikosti zrkla, velika debelina skleralne kapsule in visoka hiperopija. Obstaja nagnjenost k razvoju glavkoma zaprtega zakotja. Pri teh bolnikih se pri abdominalnih operacijah poveča tveganje za prolaps steklovine.

Nanoftalmija. Oči so zmanjšane. Patološki refleks fundusa povzroča visoka hiperopija. Sprednja komora je plitva (to na sliki ni vidno). Takšne oči so nagnjene k razvoju glavkoma zaprtega zakotja. Optični disk je pogosto deformiran, za kar je značilno odlaganje rumenega pigmenta v foveolarnem predelu, lokalizirano med foveolarno cono in optičnim diskom.

Kiklopija

Stanje, pri katerem se obe očesi oblikujeta kot en organ, ne da bi se razvijali ločeno. Vid je običajno zelo slab. Bolezen spremlja huda poškodba možganov.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnoza mikroftalmusa

• Preizkus vidne ostrine.
• Definicija refrakcije.
• Elektrofiziološka študija za oceno vidne funkcije.
• Splošni pregled za ugotavljanje pridruženih razvojnih napak.
• Pacientom se vstavijo kozmetične kontaktne leče in priporoča se uporaba posebnih naprav, namenjenih ljudem s slabim vidom.

Mikroftalmus s pridruženo tvorbo ciste (levo oko). Anoftalmus (desno oko). Otroku so ob rojstvu diagnosticirali anoftalmus na desni in izrazit kolobomatozni mikroftalmus na levi. Modrikast edem so sprva zamenjali za žilno anomalijo, vendar je prisotnost transiluminacije pomagala odkriti cisto, povezano z mikroftalmusom.

Bilateralni mikroftalmus brez pridruženih kolobomov v odrasli dobi