Pupilarne nepravilnosti in arefleksija

Kadar se pri bolniku odkrijejo motnje zenične funkcije v obliki sprememb v širini, obliki zenic, njihovem odzivu na svetlobo in konvergenci z akomodacijo v kombinaciji z izgubo globokih refleksov iz okončin (vsaj Ahilovih refleksov), se običajno posumi na nevrosifilis. Vendar pa obstajajo vsaj štiri druga patološka stanja, ki jih je treba upoštevati ob tej klinični sliki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Glavni vzroki za motnje v razvoju zenic:

1. Eddiejev sindrom.
2. Dorsalni tabes.
3. Diabetična polinevropatija.
4. Kombinirana degeneracija hrbtenjače (funičarska mieloza).

Eddiejev sindrom

Popolni Eddiejev sindrom vključuje: zmerno razširitev zenic s skoraj popolno odsotnostjo reakcije na svetlobo ali na akomodacijo s konvergenco in odsotnostjo Ahilovih refleksov. Včasih so odsotni tudi kolenski refleksi, v redkih primerih pa se opazi popolna arefleksija. Senzoričnih motenj ni, hitrosti prevajanja vzdolž motoričnih in senzoričnih živcev se ne spremenijo. Bolnik se pritožuje nad zaslepljujočim učinkom močne svetlobe (sonca) in zamegljenostjo slike pri pregledovanju majhnih predmetov od blizu. Pri pregledu se ugotovi odsotnost fazne zožitve zenic, ko so neposredno osvetljene in med konvergenco z akomodacijo. Farmakološki test je potreben za potrditev parasimpatične denervacijske preobčutljivosti prizadete mišice (mišice, ki zoži zenico).

Obstaja nekaj polemik o tem, ali naj se to stanje imenuje bolezen. Razen zgoraj opisanih simptomov stanje bolniku ne povzroča nobene škode in ni drugih simptomov ali morbidnih manifestacij. Edijev sindrom ne zahteva zdravljenja, razen priporočila za nošenje sončnih očal.

Opisane so bile delne različice Edijevega sindroma (motnje zenic brez arefleksije; arefleksija brez motenj zenic). Najdemo tudi dedne oblike Edijevega sindroma.

Za izključitev nevrosifilisa zadostujejo negativni rezultati serološkega krvnega testa.

Tabes dorsalis

Pri tabes dorsalis je prizadeta zenica zmanjšanega premera in nepravilne oblike. Ob popolni odsotnosti reakcije te zenice na svetlobo so reakcije na akomodacijo in konvergenco popolnoma ohranjene (Argil-Robertsonova zenica). Druga razlika od Edijevega sindroma je prizadetost, praviloma obeh oči hkrati. Arefleksija je kombinirana z različnimi motnjami v senzorični sferi - od kršitve globoke občutljivosti in občutka za držo, ki se kaže v obliki dinamične senzorične ataksije (povečana ataksija pri hoji brez vizualnega nadzora), do kršitve vibracijske in bolečinske občutljivosti. Bolečinski dražljaji se pogosto zaznavajo z znatno zamudo. Hitrost prevajanja vzdolž živcev se ne spremeni.

Diabetična polinevropatija

Najpogostejša oblika patologije perifernih živcev je diabetična polinevropatija. Odsotnost Ahilovih refleksov in zmanjšana občutljivost na vibracije - tudi pri bolnikih, ki se ne pritožujejo nad nobeno motorično ali senzorično disfunkcijo - sta zelo pogost pojav. Pogosto je prizadet avtonomni živčni sistem; klinični znak njegove okvare je pogosto zoženje zenic in njihov počasen, nepopoln odziv na svetlobo ter akomodacija s konvergenco, kar loči te zenične motnje od Argyle-Robertsonovega simptoma. Pri preučevanju hitrosti prevodnosti živcev se vedno odkrijejo odstopanja - zmanjšanje hitrosti prevodnosti v motoričnih in/ali senzoričnih vlaknih. Stopnja izraženosti morebitnih odstopanj pri preučevanju evociranih potencialov je določena s stopnjo prizadetosti perifernih živcev.

Kombinirana degeneracija hrbtenjače (funičarska mieloza)

V kontekstu tega poglavja je najbolj zanimivih 50 % bolnikov s pomanjkanjem vitamina B12, ki nimajo Ahilovih refleksov. Značilne težave so parestezije in motnje tistih vrst občutkov, ki jih posredujejo zadnji stebri hrbtenjače.

Pogosto pride do zožitve obeh zenic z ohranitvijo njihovih fotoreakcij. Pri preučevanju hitrosti prevajanja po živcih se razkrije upočasnitev prevajanja vzbujanja po motoričnih in senzoričnih vlaknih. Stopnja izraženosti odstopanj, odkritih med registracijo somatosenzoričnih evociranih potencialov in odražajočih interes zadnjih stebrov, bistveno presega tisto, ki bi jo lahko pripisali prizadetosti perifernih živcev. To velja zlasti za evocirane potenciale iz sprednjega tibialnega in suralnega živca. Seveda so serološki testi za prisotnost sifilistične okužbe negativni.

Diagnoza ni težka, če so prisotni znaki pareze ekstenzorjev stopala; to opazimo v približno 50 % primerov. Jasno je, da je za pozitivno diagnozo treba dokazati kršitev absorpcije vitamina B12 v črevesju.