Oftalmoplegija (oftalmopareza)

Vsako oko premika (rotira) šest mišic: štiri ravne in dve poševni. Motnje gibanja oči lahko povzročijo poškodbe na različnih ravneh: hemisfera, možgansko deblo, možganski živci in končno mišice. Simptomi motenj gibanja oči so odvisni od lokacije, velikosti, resnosti in narave poškodbe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki za oftalmoplegijo (oftalmoparezo)

1. Miastenija gravis.
2. Anevrizme žil Willisovega kroga.
3. Spontana ali travmatska karotidno-kavernozna fistula.
4. Diabetična oftalmoplegija.
5. Distiroidna oftalmopatija.
6. Tolosa-Hantov sindrom.
7. Tumor in psevdotumor orbite.
8. Temporalni arteritis.
9. Ishemija v predelu možganskega debla.
10. Paraselarni tumor.
11. Metastaze v možganskem deblu.
12. Meningitis (tuberkulozni, karcinomatozni, glivični, sarkoidoza itd.).
13. Multipla skleroza.
14. Wernickejeva encefalopatija.
15. Migrena z avro (oftalmoplegija).
16. Encefalitis.
17. Orbitalna travma.
18. Tromboza kavernoznega sinusa.
19. Kranialne nevropatije in polinevropatije.
20. Millerjev Fisherjev sindrom.
21. Nosečnost.
22. Psihogene okulomotorne motnje.

[ 4 ]

Miastenija gravis

Ptoza in diplopija sta lahko prvi klinični znak miastenije. Hkrati je lahko značilna utrujenost kot odziv na telesno aktivnost v rokah odsotna ali pa je bolnik ne opazi. Bolnik morda ne bo pozoren na dejstvo, da so ti simptomi zjutraj manj izraziti in se čez dan stopnjujejo. Patološko utrujenost lahko potrdimo z dolgim testom odpiranja in zapiranja oči. Test s prozerinom pod EMG nadzorom je najzanesljivejši način za odkrivanje miastenije.

Anevrizme žil Willisovega kroga

Prirojene anevrizme so lokalizirane predvsem v sprednjih delih Willisovega kroga. Najpogostejši nevrološki znak anevrizme je enostranska paraliza zunanjih očesnih mišic. Običajno je prizadet tretji možganski živec. Včasih je anevrizma vidna na MRI.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontana ali travmatska karotidno-kavernozna fistula

Ker vsi živci, ki oskrbujejo ekstraokularne mišice, potekajo skozi kavernozni sinus, lahko patološki procesi v tej lokalizaciji povzročijo paralizo zunanjih očesnih mišic z dvojnim vidom. Velikega pomena je fistula med notranjo karotidno arterijo in kavernoznim sinusom. Takšna fistula je lahko posledica kraniocerebralne poškodbe. Lahko se pojavi tudi spontano, verjetno zaradi rupture majhne arteriosklerotične anevrizme. V večini primerov hkrati trpi tudi prva veja (oftalmična) trigeminalnega živca in bolnik se pritožuje nad bolečinami v predelu njene inervacije (čelo, oko).

Diagnozo je lažje postaviti, če se bolnik pritožuje nad ritmičnim hrupom, ki je sinhroni z delom srca in se zmanjšuje, ko je karotidna arterija na isti strani stisnjena. Angiografija potrdi diagnozo.

Diabetična oftalmoplegija

Diabetična oftalmoplegija se v večini primerov začne akutno in se kaže z nepopolno paralizo okulomotornega živca in enostransko bolečino v sprednjem delu glave. Pomembna značilnost te nevropatije je ohranitev vegetativnih vlaken do zenice, zato zenica ni razširjena (v nasprotju s paralizo tretjega živca pri anevrizmi, pri kateri so prizadeta tudi vegetativna vlakna). Kot pri vseh diabetičnih nevropatijah se bolnik ne zaveda nujno sladkorne bolezni.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Distiroidna oftalmopatija

Distiroidna oftalmopatija (orbitopatija) je značilna po povečanju volumna (edema) zunanjih očesnih mišic v orbiti, kar se kaže kot oftalmopareza in dvojni vid. Ultrazvočni pregled orbite pomaga prepoznati bolezen, ki se lahko kaže tako v hiper- kot hipotiroidizmu.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Huntov sindrom (boleča oftalmoplegija)

Ta eponim označuje nespecifično granulomatozno vnetje v steni kavernoznega sinusa na bifurkaciji karotidne arterije, ki se kaže z značilno periorbitalno ali retroorbitalno bolečino, prizadetostjo tretjega, četrtega in šestega možganskega živca ter prve veje trigeminalnega živca, dobro odzivnostjo na kortikosteroide in odsotnostjo nevroloških simptomov prizadetosti živčnega sistema zunaj kavernoznega sinusa. Tolosa-Huntov sindrom boleče oftalmoplegije bi moral biti "diagnoza izključitve"; postavi se le, če so izključeni drugi možni vzroki za "steroidno odzivno" oftalmoparezo (procesi, ki zasedajo prostor, sistemski eritematozni lupus, Crohnova bolezen).

Psevdotumor orbite

Izraz psevdotumor se uporablja za opis povečanih ekstraokularnih mišic (zaradi vnetja) in včasih tudi drugih orbitalnih vsebin (solzne žleze, maščobnega tkiva). Orbitalni psevdotumor spremlja konjunktivalna injekcija in blag eksoftalmus, retroorbitalna bolečina, ki lahko včasih simulira migreno ali glavobol v grozdih. Orbitalni ultrazvok ali CT razkrije povečano orbitalno vsebino, predvsem mišice, podobno kot pri distiroidni oftalmopatiji. Tako Tolosa-Huntov sindrom kot orbitalni psevdotumor se odzivata na zdravljenje s kortikosteroidi.

Poleg zgoraj omenjenih simptomov orbitalni tumor spremlja tudi stiskanje drugega para in posledično zmanjšanje ostrine vida (Bonnetov sindrom).

Temporalni arteritis

Gigantocelični (temporalni) arteritis je značilen za odrasle in starejše ljudi ter prizadene predvsem veje zunanje karotidne arterije, predvsem temporalno arterijo. Značilna je visoka sedimentacija eritrocitov (ESR). Lahko se pojavi polimialgični sindrom. Zapora vej oftalmološke arterije pri 25 % bolnikov povzroči slepoto na enem ali obeh očesih. Lahko se razvije ishemična nevropatija vidnega živca. Poškodba arterij, ki hranijo okulomotorne živce, lahko povzroči njihovo ishemično poškodbo in razvoj oftalmoplegije. Lahko se pojavijo možganske kapi.

Ishemične lezije možganskega debla

Motnje možganskega obtoka na območju penetrirajočih vej bazilarne arterije vodijo do poškodbe jeder III, IV ali VI možganskih živcev, kar običajno spremljajo izmenični sindromi s kontralateralno hemiplegijo (hemipareza) in prevodnimi senzoričnimi motnjami. Pri bolniku zrele ali starejše starosti, ki trpi zaradi žilne bolezni, se pojavi slika akutne možganske katastrofe.

Diagnozo potrdimo z nevrološkim slikanjem in ultrazvočnim pregledom.

Paraselarni tumor

Tumorji hipofizno-hipotalamičnega predela in kraniofaringiomi se kažejo s spremembami v turškem sedlu in vidnih poljih (hiazmalni sindrom), pa tudi s specifičnimi endokrinimi motnjami, značilnimi za določeno vrsto tumorja. Primeri rasti tumorja neposredno in navzven so redki. Sindrom, ki se pojavi v tem primeru, je značilen po prizadetosti III., IV. in VI. živca ter razširitvi homolateralne zenice kot posledica draženja pleksusa notranje karotidne arterije. Zaradi počasne rasti tumorjev hipofize zvišanje intrakranialnega tlaka ni zelo značilno.

Metastaze v možganskem deblu

Metastaze v možganskem deblu, ki prizadenejo območje jeder določenih okulomotornih jeder, vodijo do počasi napredujočih okulomotornih motenj v sliki izmeničnih sindromov na ozadju povečanega intrakranialnega tlaka in nevroslikovnih znakov volumetričnega procesa. Možna je paraliza pogleda. Okvare horizontalnega pogleda so bolj značilne za poškodbe ponsa; motnje vertikalnega pogleda so pogostejše pri poškodbah mezencefalona ali diencefalona.

Meningitis

Vsak meningitis (tuberkulozni, karcinomatozni, glivični, sarkoidni, limfomatozni itd.), ki se razvija predvsem na bazalni površini možganov, običajno prizadene možganske živce in najpogosteje okulomotorne živce. Številne od naštetih vrst meningitisa se pogosto pojavijo brez glavobola. Pomembni so citološki pregled cerebrospinalne tekočine (mikroskopija), uporaba CT, MRI in radionuklidnega skeniranja.

Multipla skleroza

Lezije možganskega debla pri multipli sklerozi pogosto vodijo do diplopije in okulomotoričnih motenj. Medjedrna oftalmoplegija ali poškodba posameznih okulomotoričnih živcev ni redka. Pomembno je identificirati vsaj dve leziji, potrditi ponavljajoč se potek bolezni ter pridobiti ustrezne podatke evociranih potencialov in MRI.

Wernickejeva encefalopatija

Wernickejeva encefalopatija je posledica pomanjkanja vitamina B12 pri bolnikih z alkoholizmom zaradi malabsorpcije ali podhranjenosti in se kaže z akutnim ali subakutnim razvojem okvare možganskega debla: okvara tretjega živca, različne vrste motenj vida, internuklearna oftalmoplegija, nistagmus, cerebelarna ataksija in drugi simptomi (zmedenost, motnje spomina, polinevropatija itd.). Značilen je dramatičen terapevtski učinek vitamina B1.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Migrena z avro (oftalmoplegija)

Ta oblika migrene je izjemno redka (po podatkih ene klinike za glavobole - 8 primerov na 5000 bolnikov z glavobolom), najpogosteje pri otrocih, mlajših od 12 let. Glavobol se pojavi na strani oftalmoplegije in običajno nastopi nekaj dni pred njo. Epizode migrene se pojavljajo tedensko ali manj pogosto. Oftalmoplegija je običajno popolna, lahko pa je tudi delna (eden ali več od treh okulomotornih živcev). Bolniki, starejši od 10 let, potrebujejo angiografijo za izključitev anevrizme.

Diferencialna diagnoza vključuje glavkom, Tolosa-Huntov sindrom, paraselarni tumor, apopleksijo hipofize. Izključiti je treba tudi diabetično nevropatijo, Wegenerjevo granulomatozo in orbitalni psevdotumor.

Encefalitis

Encefalitis s poškodbo ustnih delov možganskega debla, na primer Bickerstaffov encefalitis ali druge oblike možganskega encefalitisa, lahko spremlja oftalmopareza na ozadju drugih simptomov poškodbe možganskega debla.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Očesni herpes

Oftalmološki herpes predstavlja 10 do 15 % vseh primerov herpes zostra in se kaže z bolečino in izpuščajem na področju inervacije prve veje trigeminalnega živca (pogosto vključuje roženico in veznico). To obliko pogosto spremljajo paraliza ekstraokularnih mišic, ptoza in midriaza, kar kaže na prizadetost tretjega, četrtega in šestega možganskega živca ter poškodbo Gasserjevega ganglija.

Orbitalna travma

Mehanska poškodba očesne jamice s krvavitvijo v njeno votlino lahko povzroči različne okulomotorne motnje zaradi poškodbe ustreznih živcev ali mišic.

Tromboza kavernoznega sinusa

Tromboza sinusov se kaže z glavobolom, vročino, moteno zavestjo, kemozo, eksoftalmom in edemom v predelu zrkla. Edem se opazi v fundusu, ostrina vida pa se lahko zmanjša. Značilna je prizadetost III, IV, VI možganskih živcev in prve veje trigeminalnega živca. Po nekaj dneh proces preide skozi krožni sinus v nasprotni kavernozni sinus in pojavijo se obojestranski simptomi. Likvor je običajno normalen, kljub sočasnemu meningitisu ali subduralnemu empiemu.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kranialne nevropatije in polinevropatije

Kranialne nevropatije s parezo mišic zrkla opazimo pri alkoholnih sindromih poškodbe živčnega sistema, beriberiju, polinevropatiji pri hipertiroidizmu, idiopatski kranialni polinevropatiji, dedni amiloidni polinevropatiji (finski tip) in drugih oblikah.

[ 30 ], [ 31 ]

Millerjev Fisherjev sindrom

Za Fisherjev sindrom so značilni oftalmoplegija (vendar brez ptoze), cerebelarna ataksija (brez skeniranega govora) in arefleksija. Poleg teh obveznih simptomov so pogosto prizadeti tudi VII., IX. in X. živec (disfagija brez dizartrije). Redki simptomi: nistagmus, Bellov fenomen, zmanjšana zavest, mlahava tetrapareza, piramidni znaki, tremor in nekateri drugi. Pogosto se zazna disociacija beljakovin in celic v cerebrospinalni tekočini. Za potek je značilen akutni začetek s poznejšim "platojem" simptomov in posledičnim okrevanjem. Sindrom je nekakšna vmesna oblika med Bickerstaffovim encefalitisom in Guillain-Barréjevo polinevropatijo.

Nosečnost

Nosečnost spremlja povečano tveganje za razvoj okulomotornih motenj različnega izvora.

Psihogene okulomotorne motnje

Psihogene okulomotorične motnje se pogosteje kažejo z motnjami pogleda (konvergenčni spazem ali "psevdoabducens", krči pogleda v obliki različnih vrst odstopanj oči) in jih vedno opazimo v kontekstu drugih značilnih motoričnih (več motoričnih motenj), senzoričnih, čustveno-osebnih in vegetativnih manifestacij polisindromne histerije. Obvezna je pozitivna diagnostika psihogenih motenj ter klinična in paraklinična izključitev trenutne organske bolezni živčnega sistema.