Nekatere bolezni, ki jih spremlja deformacija hrbtenice

Kot smo že omenili, je deformacija hrbtenice pogosto eden simptomov bolezni drugih organov in sistemov. Ugotovili smo, da je v tem poglavju treba opisati nekatere od teh bolezni, ne pa toliko, da se osredotočajo na značilnosti vretenčarskega sindroma, kot na nezadostno znana dejstva v zvezi s samimi nosovalnimi oblikami.

[1], [2], [3]

Narobe sistemske bolezni okostja

Ena najobsežnejših skupin bolezni, pri katerih je poškodba hrbtenjače opazna z visoko frekvenco, so dedne sistemske bolezni skeleta (NCSD). Razvrstitev NESC temelji na treh vrstah kršitev oblikovanja kosti:

• displazija - endogena malformacija nastanka kosti,
• distrofija - motnja kostnega presnovka,
• displazija-disostoza - mešana oblika sistemske bolezni, ki je povezana z razvojno motnjo, ki se razvije kot sekundarna primarna razvojna pomanjkljivost v mezenhimalnem in ektodermnem tkivu.

Displazija. Lokalizacija območja oslabljenega nastanka kosti pri displaziji je določena s shemo rentgenske anatomije Ph. Rubin (1964), naslednje delitve vschelyayuschey cevaste kosti: epifize (epifize), Physis (physis) ali dejansko vzklijejo pas metafizisa (metafizisa) in diafize (diafize). V skladu s temi območji, MV. Volkov je identificiral epifizne, fizarne, metafizne, diaphysealne in mešane lezije. Še več, glede na naravo patologije sistema dodeljen displazije dogaja pri vretenc sindromom obvezna prisotnost (sistem spondilodisplazii) in displazije pri kateri rachiopathy lahko, ni pa nujno.

Distrofija. Z dedne distrofije pritekajo s poškodbami kosti, vključno hrbtenice vključujejo osteopatijo deformiranje Pagetova (Paget), marmor bolezen kosti, dedna in druge osteopenijo. Spremembe v hrbtenici, medtem spremembe kostnih ustrezajo splošni značilnost teh bolezni. V to skupino spadajo mikopisaharidoza - krvavitev metabolizma glikozaminoglikana. Mukopolisaharidoza diagnoza je potrjena z zdravniškim in genetski pregled in določitev višine glikozaminoglikanov različnih vrst. S porazom hrbtenice nadaljujte:

• mikoposaharidoza tipa I-II - sindrom Pfundler-Hurler in tip II-Hunterov sindrom. Klinično sta označena s kyphotic deformacija thoracolumbar karton ( "cat" centrifuga) radiološko - klinasto obliko v obliki jezika vretenc T12-L2 (običajno eno ali dvema na tem področju);
• Mucopolisaharidoza tip IV - Morkiov sindrom (Morquio). Klinična in radiološka slika je enaka kot pri spondiloepifizijski displaziji Morquio-Brailsforda.
• mukopolisaharidoza tipa VI - sindrom Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). Hrbet s to boleznijo je neposreden, včasih kyphosed. Radiografsko bikonveksni vretenci, ki postopoma pridobivajo kuboidno obliko, vendar imajo značilno depresijo zadnje zapiralne plošče ledvenih vretenc. V torakolumbarskem delu so razkriti zadnji klinasti vretenci. Možna hipoplazija zoba C2.

Mešane oblike sistemskih bolezni okostja (displazija-disostoza)

Imena bolezni, ki spadajo v to skupino (clavicular glavo in trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya displazije, maksilofacialne in spondilokostalny dysostosis), so razvili v preteklosti in ne odražajo lokalizacijo prizadetih organov, ne pa bistvo patoloških procesov. S spinalno lezija iztržek spondilokostalny dysostosis, za katero je značilen nizke rasti, skrajšanje vratu in trup, skolioza, prsih deformacijo. Pri rentgenski pokazala številne pomanjkljivosti vretencem (pogosto - v mešanici različice) in rebra (večina - blokiranje zadnjega dela).

Anomalija Arnold-Chiari

Chiarijeva anomalija (v domači literaturi je bil sprejet izraz "Arnold-Chiari anomaly") je razvojna motnja, za katero je značilno premikanje možganskih elementov v lobanjskem delu vratnega hrbteničnega kanala. WJ Oakes (1985) identificira več vrst anomalij.

Vrste anomalij Arnold-Chiari

Vrsta anomalije	Značilnosti
Tip1	Hudalno mešanje možganskih tonzil pod nivo velikega zatiča
Tip 2	Hrbtno premikanje kohleje možganov, četrti ventrikel in možgansko deblo pod črto velikega okostnega sklepa običajno združujemo z mielodisplazijo
Tip 3	Hud preselitev možganov in možganov v zgornjo cerebrospinalno kilo
Tip 4	Cerebelarna hipoplazija

Vzrok za nastanek anomalije Arnold-Chiari je lahko razvojne pomanjkljivosti kraniovertebralne cone in vse možnosti za pritrditev hrbtenjače. Kršitev liquorodynamics v craniovertebral coni pri anomalije Arnold-Chiari resorpcije vodi do motenj lužnice in postavitev ciste (glej. Siringomielija) v hrbtenjači. Za vretenčarskega sindroma je značilna prisotnost deformacij hrbtenice, pogosto netipična.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Sirimomielija

Do pred kratkim (in ruske literature - do sedaj) siringomielija (iz grške syrinx -. Piščal) je bila obravnava kot samostojno kroničnih bolezni živčnega sistema, povezane z razvojem ciste (gidrosiringomieliya) na področjih nenormalnih poganjkov in posledično propad glialni tkiva. Uvajanje v klinično prakso magnetno resonanco in bolj podrobno študijo te bolezni sedaj omogoča, da upošteva razvoj ciste v hrbtenjači pa kot samostojna bolezen, pa tudi simptom različnih bolezni.

Vertebral sindrom siringomielija označen s prisotnostjo atipičnih (levem) scoliotic deformacije prsnega koša in zgodnjih nevrološke simptome, od katerih je prvi običajno pojavi asimetrija trebušne reflekse. Geneza vretenc sindrom Tako je lahko povezan z obema osnovna bolezen, ki je vodila k razvoju siringomielija in v nasprotju z lastnim hrbtnega segmentno inervacije cistično lezij hrbtenjače. V tem poglavju menimo, da je potrebno etično razvrstitev ter taktično-diagnostične in terapevtske algoritme syringomyelije, ki jih je razvil F. Denis (1998). Po mnenju avtorja je primarno zdravljenje za syringomyelia treba obravnavati patologijo, ki jo je povzročila. V primeru uspešnega zdravljenja ni potrebno dodatno zdravljenje. Če primarna terapija ni učinkovita, so glavne metode sekundarne obravnave odvajanje cist in syringo-subarachnoidal ranžiranje.

Nevrofibromatoza

Nevrofibromatoza (NF) - bolezen perifernega živčnega sistema označena z razvojem značilnih nevrogeni tumorjev (neurofibromas) ali atipičnih grozdov pigmentiranih celic (kavni madeži melanomopodobnyh tumorji) embryogenetic povezane paravertebral simpatični ganglije. Klinični razvrstitev nevrofibromatozo sta dve vrsti bolezni so označeni - periferne in osrednje. Ne smemo pozabiti, da je pri bolnikih z nevrofibromatozo ni edina možna malignosti primarnih tumorjev območij, ampak tudi gensko povzročilo večje tveganje za razvoj levkemije.

Za vretenčarskega sindroma pri nevrofibromatozi je značilna razvoj hitro progresivnih, običajno mobilnih kifoskolioznih deformacij. Ne smemo pozabiti, da prisotnost patoloških vozlov v hrbteničnem kanalu pogosto vodi do nevroloških motenj v naravnem poteku deformacije in pri poskusih konzervativne ali operativne korekcije. Pri pripravi načrta pregleda in zdravljenja bolnika z nevrofibromatozo mora zdravnik upoštevati možnost teh zapletov, o tem pa je treba o tem obvestiti bolnika in njegove starše.

Sindromi sistemske hipermobilnosti

S sistemskimi sindromov hypermobility povezanih skupino bolezni, ki se pojavljajo pri odpovedi vezivnega pritrjevanje naprav okostja in notranjih organov (npr motnje mezenhimske sindromi) - Marfan sindromov, Eilers-Danlosovemu (Ehlers-Danlosovemu sindrom), itd tako značilna po razvoju skeleta za bruto lezij. Vendar mobilne skolioza ali kyphoscoliosis, asimetrična deformacija prsih, deformacije sklepov in artropatije. F. Biro, H.LGewanter in J. Baum (1983) opredeljeni pentad znaki sistemske hypermobility:

• ko je potegnil palec, se roka dotakne podlakti;
• možnost pasivnega podaljšanja prstov roke v položaj, kjer so prsti vzporedni s podlaketom;
• preobremenjenost v komolčnih sklepih več kot 10 °;
• prekomerno podaljšanje v kolenih sklepih več kot 10 °;
• Možnost dotika tal z neobremenjenimi kolenskimi sklepi v stojnem položaju.

Za diagnozo "sindroma hipermobilnosti - kombinacija vsaj štirih od petih navedenih simptomov.

Upoštevati je treba, da se pri bolnikih s sindromom sistemske hipermobilnosti pri kirurškem zdravljenju obdobje prilagoditve presaditev močno upočasni in je tveganje za njihovo resorpcijo veliko. Zaradi tega se deformacije hrbtenice in toraksa ponovijo pri teh bolnikih po osteoplastičnih operacijah veliko pogosteje kot deformacije, ki niso povezane s sistemsko hipermobilnostjo.