Neurinoma možganov in hrbtenjače

Benigni tumorski proces, nevrinom možganov in hrbtenjače, izvira iz lemmocitov. To so tako imenovane Schwannove strukture, pomožne živčne celice, ki se tvorijo vzdolž aksonov perifernih živcev. Drugo ime za tumor je Schwannoma. Zanj je značilna počasna, a vztrajna rast, včasih dosega precej velike velikosti (več kot 1-2 kg). Lahko se pojavi pri bolnikih katere koli starosti, kar bistveno poslabša kakovost življenja. [1]

Epidemiologija

Neurinom možganov in hrbtenjače se pojavi pri približno 1,5% vseh tumorskih procesov. Incidenca se s starostjo povečuje. Največje število bolnikov z diagnosticiranimi nevrinomi je starost med 45 in 65 let.

Moški dobijo bolezen s približno enako hitrostjo kot ženske. Za vsakih deset možganskih nevrinomov je ena z vpletenostjo hrbtenjače.

Večina primarnih nevrinomov se pojavlja brez jasnega in izrazitega vzroka.

Odstotek okostenja takšnih tumorskih procesov je majhen, vendar ni popolnoma izključen. Najprimernejša metoda zdravljenja je kirurška. [2]

Vzroki Nevrinoma možganov in hrbtenjače

Znanstveniki še niso opredelili jasnih vzrokov za tvorbo nevrinoma v možganih in hrbtenjači. Številne teorije kažejo na imunske motnje in dedno nagnjenost.

Velik odstotek verjetnosti spada v gensko nagnjenost: že je veliko primerov, ko je bil nevrinom možganov in hrbtenjače dobesedno "podedovan". Če ima eden od staršev oteženo dednost ali ima neurinom, bodo v 50% primerov imeli tudi to bolezen.

Drugi možni vzrok velja za šibek imunski sistem, ki ga lahko povzroči skoraj vsak dejavnik, na primer:

• Neugodna ekologija, plina, zastrupitev;
• Stresi;
• Hipodinamika;
• Travma in preobremenitev.

Sčasoma lahko vsak od omenjenih vzrokov privede do nastanka nevrinoma. [3]

Dejavniki tveganja

Glavni dejavniki tveganja vključujejo:

• Starost, stara več kot 35-45 let in do 65 let.
• Zgodovina nevrofibromatoze tipa 2 (za dvostranske neurinome).
• Neugodna dedna zgodovina.

Pripadnost kateri koli od tveganih skupin je signal, da bi moral biti človek še posebej pozoren na svoje zdravje. Pomembno je redno obiskati zdravnike in izvajati potrebne diagnostične ukrepe za odkrivanje nevrinoma možganov in hrbtenjače v zgodnji fazi razvoja.

Patogeneza

Vsaka vrsta nevrinoma ima svoje značilnosti, vključno s patogenetskimi, etiološkimi in kliničnimi značilnostmi. Razmislimo o najpogostejših vrstah takšnih novotvorb:

• Neurinom hrbtenice (maternični vratu, torakalni ali ledveni) v skladu s splošno sprejeto klasifikacijo pripada ekstracerebralni seriji, odvzame svoj razvoj iz hrbteničnih korenin in izvaja pritisk od zunaj na hrbtenjači. Ko se fokus tumorja raste, se klinična slika širi in poslabša, bolečina se poveča.
• Cerebralni nevrinom je neoplazma, ki prizadene lobanjske živce znotraj lobanje. Trigeminalni in slušni živci so pretežno prizadeti. V veliki večini primerov je lezija enostranska. Za neurinom slušnega živca je značilno hitro povečanje stiskanja okoliških struktur možganov: kohlearni del živca, umik in obrazni živci lahko vplivajo.

Do danes patogenetski mehanizem razvoja nevrinoma možganov in hrbtenjače ostaja nepopolno razumljeno. Proces je povezan s patološko zaraščanjem Schwannovih celic, kar je razlog za drugo ime bolezni - Schwannoma. Po nekaterih poročilih je patologija povezana z mutacijo genov kromosoma 22. Takšni geni so odgovorni za kodiranje sinteze proteina, ki zavira rast celic v mielinskem ovoju. Neuspeh pri sintezi tega proteina vodi do prekomerne rasti Schwannovih celic.

Z nevrinomom možganov in hrbtenjače je povezan s patologijo, kot je nevrofibromatoza, v kateri je povečana nagnjenost k razvoju benignih novotvorb v različnih organih in strukturah. Bolezen se prenaša z avtosomno prevladujočo dedovanjem. [4]

Simptomi Nevrinoma možganov in hrbtenjače

Neurinom možganov in hrbtenjače se morda ne bo dal vedeti dolgo časa, šele čez nekaj časa, ki se kaže s posameznimi znaki, na katere je pomembno, da ste pozorni na čas:

• Bolečina glede na vrsto radikularnega sindroma z delno paralizo, senzorično motnjo;
• Motnja prebavnega sistema, medenični organi (odvisno od lokacije nevrinoma), erektilna disfunkcija;
• Srčne okvare;
• Zmanjšana kakovost življenja zaradi poslabšanja motoričnega delovanja, težav pri hoji in izvajanju običajnih dnevnih nalog.

Prvi znaki so odvisni tudi od lokalizacije bolezenskega procesa in so lahko naslednji:

• Omotica, glavobol;
• Bolečine v hrbtu (vrat, prsni koš, ledveni ali križnici, z obsevanjem okončin, ramen, ramenskih rezil);
• Otrplost v okončinah, parezi in paralizi;
• Motorna okvara;
• Tinitus, okvara vida.

Začetna klinična slika se pojavi šele nekaj časa - pogosto nekaj let - po razvoju nevrinoma možganov in hrbtenjače. [5]

Za spinalni neurinom je značilen:

• Kolenski sindrom (bolečina vzdolž hrbtenice, včasih - lahka paraliza in senzorične motnje na območju inervacije).
• Avtonomne motnje (medenična disfunkcija, prebavne motnje, srčne motnje).
• Sindrom stiskanja hrbtenjače (Broun-Sekar sindrom, ki se kaže s spastično parezo, lahka paraliza na ravni nevrinoma, izguba občutka na prizadete strani, izguba temperature in občutljivost na bolečino na nasprotni strani).
• Neprijeten občutek v interkapularnem območju, bolečina, izguba občutka.

Pri cerebralnem nevrinomu prevladujejo simptomi, kot so ti:

• Povečan intrakranialni tlak;
• Duševne, intelektualne motnje;
• Ataksija;
• Mišične trzanje;
• Motnje v mišičnem tonusu v okončinah;
• Srčna in dihalna odpoved;
• Motnje vida.

Opažen je slušni živčni nevrinom:

• Ušesni hrup, zvonjenje na prizadete strani;
• Postopno poslabšanje funkcije sluha;
• Atrofija mišičnih mišic, zobne bolečine;
• Disfunkcija sline žlez, izguba zaznavanja okusa, izguba občutka polovice obraza, strabizem, dvojni vid;
• Omotica, vestibularne motnje.

SPINALNI CORGLED RADICULARNI NEURINOM.

Procesi tumorja živčnih korenin so večinoma benigni, razvijejo se iz živčnih tkiv ali živčnih ovojnih celic. Takšni neurinomi pogosteje vplivajo na torakalno hrbtenico, vendar jih je mogoče najti v drugih delih hrbtenice. Takšne žarišča počasi povečujejo, pogosteje imajo majhno velikost, postopoma napolnijo koščeni kanal korenine hrbtenjače in začnejo stiskati na bližnjih strukturah. To pomeni videz intenzivne hrbtenice, podobno kot napad išiasa. Ko patološki proces prodira v hrbtenični kanal, se razvije pareza, funkcija prebavnih in medeničnih organov je motena.

Kompleksnost težave še enkrat dokazuje, da je bolečina v hrbtu pomemben signal, ki ga ne bi smeli prezreti. Vzrok vzroka bolečinskega sindroma se je treba obrniti na strokovnjake.

Zapleti in posledice

Neurinom možganov in hrbtenjače je benigna neoplazma, ki pogosto povzroča enostransko parezo in paralizo, enostransko okvaro sluha, motnje temperature in občutljivosti proti bolečinam, oslabljeno duševno delovanje in ravnovesje.

Če pravočasnega kirurškega posega ni, nevrinom stisne bližnje strukture možganov in hrbtenjače, kar lahko izzove razvoj življenjsko nevarnih stanj. Tudi pri počasni rasti tumorja so možna invalidnost in celo smrt. Malignizacija prej benigne mase ni izključena.

Najpogostejši zapleti nevrinoma možganov in hrbtenjače so:

• Izguba funkcije okončin (podobno kot učinki po možganski kapi);
• Izguba vida ali sluha (enostranska in dvostranska);
• Glavoboli in bolečine v hrbtenici do in vključujejo nezmožnost izvajanja vsakodnevnih dejavnosti;
• Osebnostne in vedenjske spremembe;
• Napadi, ki jih povzroča draženje možganskih struktur;
• Cerebralna koma (končni zaplet tumorskih intracerebralnih procesov).

V vsakem primeru so potrebni ukrepi zdravljenja in rehabilitacije, saj lahko nevroma vpliva na živce, ki nadzorujejo vitalne funkcije telesa. Pravilno okrevanje na podlagi pravočasnega zdravljenja pomaga pacientu, da se vrne na svoj običajni način življenja. [6]

Diagnostika Nevrinoma možganov in hrbtenjače

Kateri diagnostični testi so primerni za odkrivanje nevrinoma možganov in hrbtenjače, nevrokirurg ali nevrolog individualno odloča za vsak poseben primer. Na splošno se diagnoza začne z izključitvijo patologij, ki so v kliničnih manifestacijah podobne. Obvezno je opraviti fizični pregled, poslušati pacientove pritožbe.

Instrumentalna diagnoza je običajno predstavljena z naslednjimi ukrepi:

• V primeru intrakranialnega nevrinoma se bolnika napoti na MRI ali CT skeniranje možganov. Računalniška tomografija v tej situaciji je veliko manj informativna - predvsem zato, ker majhnih novotvorb ne vizualizira z velikosti manj kot 20 mm. Če pacient ne more opraviti MRI, se lahko kot alternativa uporabi CT s kontrastom.
• MRI ali CT skeniranje hrbtenice lahko pomaga prepoznati nevrinom ali druge novotvorbe, ki pritiskajo na hrbtenične strukture in živčne konce.
• Audiometrija je primerna kot del zapletenih diagnostičnih ukrepov za odkrivanje slušne nevroma. Postopek zagotavlja informacije o stopnji izgube slušne funkcije in vzrokih patologije.
• Ultrazvok ali MRI se šteje za informativno, kadar je tumorski proces lokaliziran na območju perifernih živcev. Ultrazvok vizualizira zgostitev zaščitne neurilemme, MRI pa pomaga določiti natančno lokacijo nidusa, njegovo strukturo in obseg poškodb živcev.
• Elektronevromiografija ocenjuje transport električnih impulzov vzdolž živčnih vlaken, kar omogoča oceno stopnje motenj v živčni strukturi.
• Biopsija z nadaljnjo citološko analizo je povezana s kirurškim posegom in omogoča določitev malignosti ali benignosti nevrinoma.

Preskusi so predpisani kot del bolnikove priprave na hospitalizacijo in operacijo. Pacient vzame kri za splošno in biokemijsko analizo, pa tudi na splošno analizo urina. Če je navedeno, je mogoče predpisati druge vrste laboratorijskih testov po presoji zdravnika. [7]

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo nevrinoma možganov in hrbtenjače je treba izvesti z drugimi tumorskimi procesi (vključno z metastatskimi), pa tudi z abscesi, limfomom centralnega živčnega sistema, vnetnih in demielinizirajočih patologij.

Magnetno resonančno slikanje z izboljšanjem kontrasta je obvezno. Če je navedeno, se uporabljajo tudi druge diagnostične metode:

• Elektroencefalografija;
• Radiografski posnetki;
• Ultrazvočni pregled medeničnih in trebušnih organov ter perifernih bezgavk;
• Scintigrafija skeletne kosti.

Če se odkrije primarni patološki fokus, se izvede popolna diagnoza.

Zdravljenje Nevrinoma možganov in hrbtenjače

Tri taktike zdravljenja se običajno uporabljajo za neurinom možganov in hrbtenjače: opazovanje neoplazme, operacije in sevalne terapije. Izbira smeri zdravljenja je prepuščena zdravniku.

Taktika opazovanja, ki čaka, se uporabljajo, kadar se nevrinom po nesreči odkrije glede na popolno odsotnost kakršnih koli kliničnih manifestacij in znakov napredovanja tumorja. Takšno "tiho" stanje lahko traja več let. Vendar je v tem času pomembno redno opazovati dinamiko rasti novoplazme in v primeru poslabšanja situacije, da se nujno reagirajo z operacijo.

Sevalna terapija vključuje lokalno obsevanje patološkega fokusa, če ni mogoče izvesti popolnega kirurškega posega. Ta metoda pomaga, da "zaspi" neoplazmo, vendar jo spremljajo številni neželeni učinki - prebavne motnje, kožne reakcije itd.

Kirurška odstranitev nevrinoma možganov in hrbtenjače je zapletena, a radikalna metoda, ki omogoča nadaljnjo popolno izločanje bolezni z minimalnim tveganjem za ponovitev. Kirurgija je vedno bolj zaželena pri drugih metodah zdravljenja nevrinoma. [8]

Zdravila

Terapija z zdravili lahko vključuje uporabo naslednjih zdravil:

• Manitol (Mannitol) je osmotski diuretik, ki odpravlja možganske edeme in normalizira intrakranialni tlak. Intravensko ga dajemo s kapljanjem z 20% raztopino, v 10-15 minutah. Lahko ga kombiniramo z glukokortikosteroidi. Med obdelavo je nadzor nad diurezo in vodnim elektrolitom obvezno. Zdravilo je predpisano za kratek potek, saj lahko s podaljšano uporabo privede do sekundarne hipertenzije.
• Glukokortikosteroidi oralno ali parentralno (deksametazon, prednizolon) v posamezno predpisanem odmerku. Po operaciji se odmerek pregleda in postopoma zmanjšuje.
• Zdravila, ki izboljšujejo cerebralni krvni obtok (Kavinton - vzeta peroralno, po obrokih, 5-10 mg trikrat na dan, ali nicergolin - 5-10 mg trikrat na dan med obroki).

Močni sedativi in nevroleptiki praviloma ne predpisujejo, ker v mnogih primerih "skrivajo" poslabšanje bolnikovega stanja.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg - odstranitev neoplazme - je najpogostejša vrsta zdravljenja za bolnike z nevrinomom možganov in hrbtenjače. Izbira kirurškega dostopa in obseg kirurgije je določena z velikostjo patološkega ostrenja, možnost ohranjanja in obnavljanja možganskih funkcij.

Intervencijo izvaja nevrokirurg in uporablja se splošna anestezija. Glavne težave pri kirurgiji v možganski regiji so ločitev neoplazme od živcev in možganskih steblov. Neurinom velikih velikosti pogosto "debelo" druga živčna vlakna, zato odstranitev teh vlaken zahteva visoko usposobljen pristop in hkratno nevrofiziološko spremljanje, kar omogoča pravočasno odkrivanje enega ali drugega živca.

Popolna odstranitev nevrinoma je mogoča v 95% primerov. Pri preostalih 5% bolnikov se lahko pojavijo težave, na primer, če je del tumorja "zlit" z drugimi živčnimi strukturami ali možganskim steblom.

Kemoterapija se običajno ne uporablja po operaciji. Ko se neurinom popolnoma odstrani, tudi sevalna terapija in radiokirurgija prav tako nista upravičena. Verjetnost ponovitve naj bi bila približno 5%.

Radiokirurška metoda gama noža vključuje osrednje izpostavljenost patološkemu fokusu. Postopek se uporablja za neurinome majhne velikosti (do 3 cm) in če ni pritiska na možganski debli. Glavna smer radiokirurgije ni v odstranitvi, temveč pri preprečevanju nadaljnjega napredovanja tumorja. Včasih je mogoče na ta način rahlo zmanjšati velikost mase.

Gama nož, cyberknife in linearne metode pedala za plin vključujejo uporabo načela uvajanja določene količine ionizirajočega sevanja v neoplazmo, kar pomeni uničenje fokusa, ne da bi poškodovali biološka tkiva. Niso vse te metode neinvazivne. Tako uporaba gama noža zahteva togo fiksacijo kovinskega okvirja z vijačnimi napravami do lobanjskih kosti. Poleg tega uporaba gama noža ni vedno učinkovita, saj včasih ni mogoče oblikovati enakomernega odmerka sevanja, kar vodi do nepopolne odstranitve osredotočenosti ali do dostave visokih odmerkov na normalna območja možganov. Iz teh razlogov se v praksi zdravljenja pogosteje uporabljajo sevalna terapija in radiokirurgija CyberKnife. [9]

Preprečevanje

Preventivni ukrepi niso nespecifični, saj natančni vzroki nevrinoma možganov in hrbtenjače do danes niso bili določeni. Zdravniki predlagajo, da bi bili pozorni na splošna priporočila:

• Zagotavljanje običajnega zdravega spanja in počitka, potrebnega za redno obnovo funkcionalnega stanja možganov;
• Izogibanje alkoholu, drogam, kajenju in neželeni hrani;
• Razvoj stresnega odpornosti, izogibanje konfliktom, stresom in skrbi;
• Poraba zadostne količine rastlinske hrane, upoštevanje ustreznega vodnega režima;
• Izogibanje poškodbam hrbta in glave;
• Aktiven življenjski slog, redni sprehodi v svežem zraku;
• Odsotnost telesne in duševne preobremenjenosti;
• Redni obiski zdravnika v prisotnosti dejavnikov tveganja, v primeru sumljivih simptomov, pa tudi za rutinsko preventivno diagnostiko.

Napoved

Splošna prognoza za nevrinoma možganov in hrbtenjače velja za pozitivno, v pogojih pravočasnega napotitve k zdravnikom in izpolnjevanje vseh medicinskih priporočil. Ker se neoplazma v določenem času razvija počasi, je mogoče uporabiti dolgotrajno taktiko čakanja in gledalca. Če pa je patološki fokus nameščen na priročnem mestu za operacijo, strokovnjaki priporočajo, da ga odstranite, če je mogoče, česar običajno ne spremlja videz kakršnih koli škodljivih učinkov na telo. [10]

Če se zdravljenje prezre ali če se proces tumorja diagnosticira pozno, se lahko pojavijo senzorične motnje, pareza in paraliza, pa tudi drugi nevarni stanji. Zato je pomembno razumeti, da je nevrinom možganov in hrbtenjače precej zapleten tumor, čeprav benign, in ga je treba korenito in pravočasno zdraviti. V nasprotnem primeru pojav resnih težav z zdravjem in kakovostjo življenja ni izključen, obstaja tudi možnost malignizacije nevrinoma.