Nevrinom možganov in hrbtenjače

Benigni tumorski proces, nevrinom možganov in hrbtenjače, izvira iz lemocitov. To so tako imenovane Schwannove strukture, pomožne živčne celice, ki nastanejo vzdolž aksonov perifernih živcev. Drugo ime za tumor je schwannom. Zanj je značilna počasna, a enakomerna rast, ki včasih doseže precej velike velikosti (več kot 1-2 kg). Pojavi se lahko pri bolnikih katere koli starosti in znatno poslabša kakovost življenja. [ 1 ]

Epidemiologija

Nevrinom možganov in hrbtenjače se pojavlja pri približno 1,5 % vseh tumorskih procesov. Incidenca se povečuje s starostjo. Največje število bolnikov z diagnosticiranimi nevrinomi je starih med 45 in 65 let.

Moški zbolevajo za to boleznijo približno enako pogosto kot ženske. Na vsakih deset nevrinomov možganov je eden s prizadetostjo hrbtenjače.

Večina primarnih nevrinomov se pojavi brez jasnega in izrazitega vzroka.

Odstotek osifikacije takšnih tumorskih procesov je majhen, vendar ni popolnoma izključen. Prednostna metoda zdravljenja je kirurška. [ 2 ]

Vzroki nevrinomi možganov in hrbtenjače

Znanstveniki še niso ugotovili jasnih vzrokov za nastanek nevrinomov v možganih in hrbtenjači. Številne teorije kažejo na imunske motnje in dedno predispozicijo.

Velik odstotek verjetnosti pripada genetski predispoziciji: že obstaja veliko primerov, ko je bil nevrinom možganov in hrbtenjače dobesedno "podedovan". Če ima eden od staršev oteženo dednost ali ima nevrinom, bodo v 50 % primerov tudi otroci imeli to bolezen.

Drugi možni vzrok velja za šibek imunski sistem, ki ga lahko povzroči skoraj vsak dejavnik, kot so:

• Neugodna ekologija, plinskost, zastrupitev;
• Stresi;
• Hipodinamija;
• Travma in preobremenitev.

Sčasoma lahko kateri koli od omenjenih vzrokov privede do nastanka nevrinoma. [ 3 ]

Dejavniki tveganja

Glavni dejavniki tveganja vključujejo:

• Starost nad 35-45 let in do 65 let.
• Anamneza nevrofibromatoze tipa 2 (za dvostranske nevrinome).
• Neugodna dedna anamneza.

Pripadnost kateri koli od rizičnih skupin je znak, da mora biti oseba še posebej pozorna na svoje zdravje. Pomembno je redno obiskovati zdravnike in izvajati potrebne diagnostične ukrepe za odkrivanje nevrinoma možganov in hrbtenjače v zgodnji fazi razvoja.

Patogeneza

Vsaka vrsta nevrinoma ima svoje značilnosti, vključno s patogenetskimi, etiološkimi in kliničnimi značilnostmi. Oglejmo si najpogostejše vrste takšnih neoplazem:

• Nevrinom hrbtenice (vratnega, prsnega ali ledvenega dela) po splošno sprejeti klasifikaciji spada v ekstracerebralno serijo, se razvija iz hrbteničnih korenin in pritiska na hrbtenjačo od zunaj. Z rastjo tumorskega žarišča se klinična slika širi in poslabša, bolečina pa se stopnjuje.
• Cerebralni nevrinom je neoplazma, ki prizadene možganske živce znotraj lobanje. Prizadeta sta predvsem trigeminalni in slušni živec. V veliki večini primerov je lezija enostranska. Za nevrinom slušnega živca je značilno hitro naraščajoče stiskanje okoliških možganskih struktur: prizadet je lahko kohlearni del živca, umikni in obrazni živec.

Do danes patogenetski mehanizem razvoja nevrinoma možganov in hrbtenjače še ni povsem razumljen. Proces je povezan s patološko prekomerno rastjo Schwannovih celic, kar je razlog za drugo ime bolezni - schwannom. Po nekaterih poročilih je patologija povezana z mutacijo genov kromosoma 22. Takšni geni so odgovorni za kodiranje sinteze beljakovine, ki zavira rast celic v mielinski ovojnici. Neuspeh v sintezi te beljakovine vodi do prekomerne rasti Schwannovih celic.

Z nevrinomom možganov in hrbtenjače je povezana patologija, kot je nevrofibromatoza, pri kateri obstaja povečana nagnjenost k razvoju benignih neoplazem v različnih organih in strukturah. Bolezen se prenaša z avtosomno dominantno dedovanjem. [ 4 ]

Simptomi nevrinomi možganov in hrbtenjače

Nevrinom možganov in hrbtenjače se morda dolgo ne pokaže, šele čez nekaj časa se kaže z individualnimi znaki, na katere je pomembno biti pozoren pravočasno:

• Bolečina po vrsti radikularnega sindroma, z delno paralizo, senzoričnimi motnjami;
• Motnje prebavnega sistema, medeničnih organov (odvisno od lokacije nevrinoma), erektilna disfunkcija;
• Motnje delovanja srca;
• Zmanjšana kakovost življenja zaradi poslabšanja motoričnih funkcij, težav pri hoji in opravljanju običajnih vsakodnevnih opravil.

Prvi znaki so odvisni tudi od lokalizacije bolezenskega procesa in so lahko naslednji:

• Omotica, glavobol;
• Bolečina v hrbtu (vratu, prsih, ledvenem delu ali križnici, z obsevanjem v okončine, ramena, lopatice);
• Otrplost okončin, pareza in paraliza;
• Motorična okvara;
• Tinitus, okvara vida.

Začetna klinična slika se pojavi šele nekaj časa – pogosto več let – po razvoju nevrinoma možganov in hrbtenjače. [ 5 ]

Za spinalni nevrinom so značilni:

• Sindrom kolena (bolečina vzdolž hrbtenice, včasih - ohlapna paraliza in senzorične motnje v območju inervacije).
• Avtonomne motnje (medenična disfunkcija, prebavne motnje, srčne motnje).
• Sindrom kompresije hrbtenjače (Broun-Sekarjev sindrom, ki se kaže s spastično parezo, ohlapno paralizo na ravni nevrinoma, izgubo občutka na prizadeti strani, izgubo temperature in občutljivosti na bolečino na nasprotni strani).
• Neprijeten občutek v interskapularni regiji, bolečina, izguba občutka.

Pri možganskem nevrinomu prevladujejo takšni simptomi:

• Povečan intrakranialni tlak;
• Duševne, intelektualne motnje;
• Ataksija;
• Trzanje mišic;
• Motnje mišičnega tonusa v okončinah;
• Srčna in dihalna odpoved;
• Motnje vida.

Nevrinom slušnega živca je opažen:

• Hrup v ušesih, zvonjenje na prizadeti strani;
• Postopno poslabšanje slušne funkcije;
• Atrofija žvečilnih mišic, bolečina podobna zobu;
• Disfunkcija žlez slinavk, izguba okusa, izguba občutka polovice obraza, strabizem, dvojni vid;
• Omotica, vestibularne motnje.

Radikularni nevrinom hrbtenjače.

Tumorji živčnih korenin so večinoma benigni, razvijejo se iz živčnega tkiva ali celic živčnih ovojnic. Takšni nevrinomi pogosteje prizadenejo prsni del hrbtenice, lahko pa jih najdemo tudi v drugih delih hrbtenice. Takšna žarišča se počasi povečujejo, pogosteje so majhna, postopoma zapolnijo kostni kanal hrbtenjače in začnejo pritiskati na bližnje strukture. To povzroči pojav intenzivne bolečine v hrbtenici, podobne napadu išiasa. Ko patološki proces prodre v hrbtenični kanal, se razvije pareza, moteno je delovanje prebavnih in medeničnih organov.

Kompleksnost problema še enkrat dokazuje, da so bolečine v hrbtu pomemben signal, ki ga ne smemo prezreti. Pravočasno se je treba obrniti na strokovnjake, da ugotovimo vzrok sindroma bolečine.

Zapleti in posledice

Nevrinom možganov in hrbtenjače je benigni tumor, ki pogosto povzroča enostransko parezo in paralizo, enostransko okvaro sluha, motnje občutljivosti na temperaturo in bolečino, oslabljeno duševno delovanje in ravnotežje.

Če se pravočasno ne poseže, nevrinom stisne bližnje strukture možganov in hrbtenjače, kar lahko izzove razvoj življenjsko nevarnih stanj. Tudi pri počasni rasti tumorja sta možna invalidnost in celo smrt. Malignacija prej benigne mase ni izključena.

Najpogostejši zapleti nevrinoma možganov in hrbtenjače so:

• Izguba funkcije okončin (podobno kot po možganski kapi);
• Izguba vida ali sluha (enostranska in dvostranska);
• Glavoboli in bolečine v hrbtenici, vse do nezmožnosti opravljanja vsakodnevnih dejavnosti;
• Spremembe osebnosti in vedenja;
• Napadi, ki jih povzroča draženje možganskih struktur;
• Cerebralna koma (končni zaplet tumorskih intracerebralnih procesov).

Zdravljenje in rehabilitacijski ukrepi so potrebni v vsakem primeru, saj lahko nevrom prizadene živce, ki nadzorujejo vitalne funkcije telesa. Pravilno okrevanje, ki temelji na pravočasnem zdravljenju, pomaga bolniku, da se vrne k svojemu običajnemu načinu življenja. [ 6 ]

Diagnostika nevrinomi možganov in hrbtenjače

Kateri diagnostični testi so primerni za odkrivanje nevrinoma možganov in hrbtenjače, določi nevrokirurg ali nevrolog individualno za vsak posamezen primer. Na splošno se diagnoza začne z izključitvijo patologij, ki so si podobne po kliničnih manifestacijah. Obvezen je fizični pregled in poslušanje bolnikovih pritožb.

Instrumentalna diagnoza je običajno predstavljena z naslednjimi ukrepi:

• V primeru intrakranialnega nevrinoma se bolnik napoti na MRI ali CT možganov. Računalniška tomografija je v tej situaciji veliko manj informativna – predvsem zato, ker ne prikaže majhnih novotvorb, manjših od 20 mm. Če bolnik ne more opraviti MRI, se lahko kot alternativa uporabi CT s kontrastom.
• MRI ali CT hrbtenice lahko pomaga odkriti nevrinom ali druge neoplazme, ki pritiskajo na hrbtenične strukture in živčne končiče.
• Avdiometrija je primerna kot del kompleksnih diagnostičnih ukrepov za odkrivanje slušnega nevroma. Postopek zagotavlja informacije o stopnji izgube slušne funkcije in vzrokih patologije.
• Ultrazvok ali magnetna resonanca veljata za informativna, kadar je tumorski proces lokaliziran na območju perifernih živcev. Ultrazvok vizualizira odebelitev zaščitne nevrileme, medtem ko magnetna resonanca pomaga določiti natančno lokacijo žarišča, njegovo strukturo in obseg poškodbe živcev.
• Elektronevromiografija ocenjuje prenos električnih impulzov vzdolž živčnih vlaken, kar omogoča oceno stopnje motenj v živčni strukturi.
• Biopsija z nadaljnjo citološko analizo je povezana s kirurškim posegom in omogoča ugotavljanje malignosti ali benignosti nevrinoma.

Testi so predpisani kot del pacientove priprave na hospitalizacijo in operacijo. Pacientu se odvzame kri za splošno in biokemijsko analizo ter splošna analiza urina. Če je indicirano, je mogoče po presoji zdravnika predpisati tudi druge vrste laboratorijskih preiskav. [ 7 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo nevrinoma možganov in hrbtenjače je treba izvesti z drugimi tumorskimi procesi (vključno z metastatskimi), pa tudi z abscesi, limfomom centralnega živčnega sistema, vnetnimi in demielinizirajočimi patologijami.

Slikanje z magnetno resonanco s kontrastnim sredstvom je obvezno. Če je indicirano, se uporabljajo tudi druge diagnostične metode:

• Elektroencefalografija;
• Rentgenske slike;
• Ultrazvočni pregled medeničnih in trebušnih organov ter perifernih bezgavk;
• Scintigrafija skeletnih kosti.

Če se odkrije primarno patološko žarišče, se izvede popolna diagnoza.

Zdravljenje nevrinomi možganov in hrbtenjače

Za nevrinom možganov in hrbtenjače se običajno uporabljajo tri taktike zdravljenja: opazovanje neoplazme, operacija in radioterapija. Izbira smeri zdravljenja je prepuščena lečečemu zdravniku.

Taktika opazovanja in čakanja se uporablja, kadar se nevrinom po naključju odkrije ob popolni odsotnosti kakršnih koli kliničnih manifestacij in znakov napredovanja tumorja. Takšno "mirno" stanje lahko traja več let. Vendar pa je v tem času pomembno redno opazovati dinamiko rasti neoplazme in v primeru poslabšanja stanja nujno ukrepati z operacijo.

Radioterapija vključuje lokalno obsevanje patološkega žarišča, če ni mogoče izvesti popolnega kirurškega posega. Ta metoda pomaga "uspavati" neoplazmo, vendar jo spremljajo številni stranski učinki - prebavne motnje, kožne reakcije itd.

Kirurška odstranitev nevrinoma možganov in hrbtenjače je kompleksna, a radikalna metoda, ki omogoča nadaljnjo popolno odpravo bolezni z minimalnim tveganjem za ponovitev. Kirurški poseg je vedno boljši od drugih metod zdravljenja nevrinoma. [ 8 ]

Zdravila

Zdravljenje z zdravili lahko vključuje uporabo naslednjih zdravil:

• Manitol (manitol) je osmotski diuretik, ki odpravlja možganski edem in normalizira intrakranialni tlak. Daje se intravensko kapalno, z uporabo 20% raztopine, v 10-15 minutah. Lahko se kombinira z glukokortikosteroidi. Med zdravljenjem je obvezen nadzor diureze in vodno-elektrolitnega ravnovesja. Zdravilo se predpisuje za kratek čas, saj lahko dolgotrajna uporaba samo po sebi povzroči sekundarno hipertenzijo.
• Glukokortikosteroidi peroralno ali parenteralno (deksametazon, prednizolon) v individualno predpisanem odmerku. Po operaciji se odmerek pregleda in postopoma zmanjša.
• Zdravila, ki izboljšajo možganski krvni obtok (Kavinton - peroralno, po obroku, 5-10 mg trikrat na dan, ali Nicergolin - 5-10 mg trikrat na dan med obroki).

Močni pomirjevalniki in nevroleptiki se praviloma ne predpisujejo, ker v mnogih primerih "skrivajo" poslabšanje bolnikovega stanja.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg – odstranitev neoplazme – je najpogostejša vrsta zdravljenja bolnikov z nevrinomom možganov in hrbtenjače. Izbira kirurškega dostopa in obseg operacije sta odvisna od velikosti patološkega žarišča ter možnosti ohranitve in obnovitve možganskih funkcij.

Poseg izvaja nevrokirurg, uporablja se splošna anestezija. Glavne težave pri operaciji v možganskem predelu so ločitev neoplazme od živcev in možganskega debla. Nevrinomi velikih velikosti pogosto "zredijo" druga živčna vlakna, zato odstranitev teh vlaken zahteva visoko usposobljen pristop in sočasno nevrofiziološko spremljanje, kar omogoča pravočasno odkrivanje enega ali drugega živca.

Popolna odstranitev nevrinoma je možna v 95 % primerov. Pri preostalih 5 % bolnikov se lahko pojavijo težave, na primer, če je del tumorja "zraščen" z drugimi živčnimi strukturami ali možganskim deblom.

Kemoterapija se po operaciji običajno ne uporablja. Ko je nevrinom popolnoma odstranjen, radioterapija in radiokirurgija prav tako nista upravičeni. Verjetnost ponovitve je ocenjena na približno 5 %.

Radiokirurška metoda z gama nožem vključuje fokalno sevanje patološkega žarišča. Postopek se uporablja pri nevrinomih majhne velikosti (do 3 cm) in v odsotnosti pritiska na možgansko deblo. Glavna smer radiokirurgije ni odstranitev, temveč preprečevanje nadaljnjega napredovanja tumorja. Včasih je na ta način mogoče nekoliko zmanjšati velikost mase.

Metode z gama nožem, kibernetskim nožem in linearnim pedalom za plin vključujejo uporabo načela vnosa določene količine ionizirajočega sevanja v neoplazmo, kar povzroči uničenje žarišča brez poškodb bioloških tkiv. Vse te metode niso neinvazivne. Zato uporaba gama noža zahteva togo fiksacijo kovinskega okvirja z vijačnimi napravami na lobanjske kosti. Poleg tega uporaba gama noža ni vedno učinkovita, saj včasih ni mogoče oblikovati enakomernega odmerka sevanja, kar vodi bodisi do nepopolne odstranitve žarišča bodisi do dajanja visokih odmerkov v normalna področja možganov. Zaradi teh razlogov se v praksi zdravljenja pogosteje uporabljata radioterapija in radiokirurgija s kibernetskim nožem. [ 9 ]

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so nespecifični, saj natančni vzroki za nevrinom možganov in hrbtenjače do danes niso bili ugotovljeni. Zdravniki predlagajo, da bodite pozorni na splošna priporočila:

• Zagotavljanje normalnega zdravega spanca in počitka, potrebnega za redno obnavljanje funkcionalnega stanja možganov;
• Izogibanje alkoholu, drogam, kajenju in nezdravi hrani;
• Razvoj odpornosti na stres, izogibanje konfliktom, stresu in skrbem;
• Uživanje zadostne količine rastlinske hrane, upoštevanje ustreznega vodnega režima;
• Izogibanje poškodbam hrbta in glave;
• Aktiven življenjski slog, redni sprehodi na svežem zraku;
• Odsotnost fizične in duševne preobremenitve;
• Redni obiski zdravnika ob prisotnosti dejavnikov tveganja, v primeru sumljivih simptomov, pa tudi za rutinsko preventivno diagnostiko.

Napoved

Splošna prognoza za nevrinom možganov in hrbtenjače velja za pozitivno, če se bolnik pravočasno napoti k zdravniku in izpolni vsa zdravniška priporočila. Ker se neoplazma razvija počasi, se lahko uporabi dolgotrajna taktika čakanja. Če pa se patološko žarišče nahaja na mestu, primernem za operacijo, strokovnjaki priporočajo njegovo odstranitev, če je le mogoče, kar običajno ne spremljajo nobeni neželeni učinki na telo. [ 10 ]

Če se zdravljenje prezre ali če se tumorski proces diagnosticira pozno, se lahko pojavijo senzorične motnje, pareza in paraliza ter druga nevarna stanja. Zato je pomembno razumeti, da je nevrinom možganov in hrbtenjače precej kompleksen tumor, čeprav benigen, in ga je treba radikalno in pravočasno zdraviti. V nasprotnem primeru ni izključen pojav resnih težav z zdravjem in kakovostjo življenja, obstaja pa tudi možnost malignosti nevrinoma.