Trajna pljučna hipertenzija pri novorojenčkih

Perzistentna pljučna hipertenzija pri novorojenčkih je vztrajanje ali ponovna zožitev pljučnih arteriol, ki povzroči znatno zmanjšanje pljučnega pretoka krvi in desni-levi shunt. Simptomi in znaki vključujejo tahipnejo, retrakcijo prsne stene in izrazito cianozo ali zmanjšano nasičenost s kisikom, ki se ne odziva na kisikovo terapijo. Diagnoza temelji na anamnezi, pregledu, rentgenskem slikanju prsnega koša in odzivu na dodajanje kisika. Zdravljenje vključuje kisikovo terapijo za preprečevanje acidoze, dušikov oksid ali, če je zdravljenje z zdravili neučinkovito, zunajtelesno membransko oksigenacijo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kaj povzroča perzistentno pljučno hipertenzijo pri novorojenčkih?

Perzistentna pljučna hipertenzija novorojenčkov (PPHN) je motnja pljučne vaskularizacije, ki se pojavlja pri donošenih in prenočenih dojenčkih. Najpogostejši vzroki so perinatalna asfiksija ali hipoksija (pogosto z anamnezo mekonijevega obarvanja amnijske tekočine ali mekonija v sapniku); hipoksija povzroči ponovitev ali vztrajanje hude zožitve pljučnih arteriol, kar je pri plodu normalno. Dodatni vzroki vključujejo prezgodnjo zaporo ductus arteriosusa ali foramen ovale, kar poveča pljučni pretok krvi pri plodu in ga lahko izzove materina uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID); policitemijo, ki moti pretok krvi; prirojeno diafragmalno kilo, pri kateri je levo pljuče znatno hipoplastično, zaradi česar se večina krvi usmeri v desno pljuče; neonatalno sepso, očitno zaradi nastajanja vazokonstriktorskih prostaglandinov s strani bakterijskih fosfolipidov preko aktivacije ciklooksigenazne poti. Ne glede na vzrok, povišan tlak v pljučni arteriji povzroči nenormalen razvoj in hipertrofijo gladkih mišic majhnih pljučnih arterij in arteriol, pa tudi preusmerjanje krvi z desne proti levi skozi arterijski vod ali foramen ovale, kar vodi v vztrajno sistemsko hipoksemijo.

Simptomi perzistentne pljučne hipertenzije pri novorojenčkih

Simptomi in znaki vključujejo tahipnejo, retrakcijo prsne stene in izrazito cianozo ali zmanjšano nasičenost s kisikom, ki se ne odziva na kisikovo terapijo. Pri dojenčkih z desno-levim odprtim duktalnim shuntom je oksigenacija v desni brahialni arteriji višja kot v descendentni aorti; zato je cianoza lahko spremenljiva, pri čemer je nasičenost s kisikom v spodnjih okončinah približno 5 % nižja kot v zgornji desni okončini.

Diagnoza perzistentne pljučne hipertenzije pri novorojenčku

Na diagnozo je treba posumiti pri vsakem dojenčku, rojenem ob terminu ali blizu termina, ki ima arterijsko hipoksemijo in/ali cianozo, zlasti z dosledno anamnezo in ne kaže povečane nasičenosti s kisikom pri 100 % kisiku. Diagnozo potrdimo z ehokardiografijo z Dopplerjem, ki lahko potrdi povišan tlak v pljučni arteriji in hkrati izključi prirojeno srčno bolezen. Rentgensko slikanje prsnega koša lahko pokaže normalna pljučna polja ali nepravilnosti, ki so skladne z vzrokom (sindrom aspiracije mekonija, neonatalna pljučnica, prirojena diafragmalna kila).

[ 7 ], [ 8 ]

Zdravljenje perzistentne pljučne hipertenzije pri novorojenčkih

Indeks oksigenacije [povprečni tlak v dihalnih poteh (cm H2O), delež vdihanega kisika 100/PaO2], večji od 40, je povezan s stopnjo umrljivosti, večjo od 50 %. Skupna umrljivost se giblje od 10 do 80 % in je neposredno povezana z indeksom oksigenacije ter odvisna tudi od vzroka. Mnogi bolniki (približno 1/3) s persistentno pljučno hipertenzijo pri novorojenčkih imajo razvojni zaostanek, okvaro sluha in/ali funkcionalno okvaro. Incidenca teh okvar se morda ne razlikuje od pojava pri drugih hudih boleznih.

Terapija s kisikom, močan pljučni vazodilatator, se začne takoj, da se prepreči napredovanje bolezni. Kisik se daje z vrečko in masko ali mehansko ventilacijo; mehansko raztezanje alveolov spodbuja vazodilatacijo. FiO2 naj bi bil sprva 1, vendar ga je treba postopoma zmanjševati, da se ohrani Pa med 50 in 90 mmHg, da se čim bolj zmanjša poškodba pljuč. Ko se PaO2 stabilizira, lahko poskušamo otroka odstaviti od ventilatorja tako, da naenkrat zmanjšamo FiO2 za 2 do 3 % in nato zmanjšamo inspiracijski tlak; spremembe morajo biti postopne, saj lahko veliko zmanjšanje PaO2 ponovno zoži pljučno arterijo. Visokofrekvenčna oscilacijska ventilacija širi in prezračuje pljuča, hkrati pa zmanjšuje barotravmo, zato jo je treba upoštevati pri otrocih s pljučno boleznijo kot vzrokom za persistentno pljučno hipertenzijo novorojenčka, pri katerih lahko atelektaza in neskladje med ventilacijo/perfuzijo (V/P) poslabšata hipoksemijo.

Dušikov oksid ob vdihavanju sprošča gladke mišice žil, širi pljučne arteriole, s čimer poveča pretok krvi v pljučih in hitro izboljša oksigenacijo pri polovici bolnikov. Začetni odmerek je 20 ppm, ki se nato zmanjša na odmerek, potreben za vzdrževanje želenega učinka.

Zunanjetelesna membranska oksigenacija se lahko uporablja pri bolnikih s hudo hipoksično respiratorno odpovedjo, ki je opredeljena kot indeks oksigenacije večji od 35-40 kljub maksimalni respiratorni podpori.

Vzdrževati je treba raven tekočine, elektrolitov, glukoze in kalcija. Otroke je treba hraniti v optimalnem temperaturnem okolju in jim dajati antibiotike, dokler niso na voljo rezultati kulture, zaradi možnosti sepse.