Periferna avtonomna odpoved - Simptomi

Simptomi periferne avtonomne odpovedi so prisotni v vseh fizioloških sistemih telesa in se lahko pojavijo pod krinko številnih somatskih bolezni. Tipični klinični sindromi so naslednji:

1. Ortostatska hipotenzija.
2. Tahikardija v mirovanju.
3. Hipertenzija v ležečem položaju na hrbtu.
4. Hipohidroza.
5. Impotenca.
6. Gastropareza.
7. Zaprtje.
8. Driska.
9. Urinska inkontinenca.
10. Zmanjšan vid v mraku.
11. Apneja v spanju.

Navedeni sindromi so predstavljeni v vrstnem redu, ki ustreza prevladujoči pogostosti pojavljanja. Vendar pa je lahko v vsakem posameznem primeru periferne avtonomne odpovedi "nabor" simptomov drugačen in ni vedno popoln (11 znakov). Tako so za primarne oblike periferne avtonomne odpovedi značilnejše manifestacije, kot so ortostatska hipotenzija, tahikardija v mirovanju, hipohidroza, impotenca. Pri sekundarnih sindromih periferne avtonomne odpovedi v nekaterih primerih prevladujejo motnje potenja (pri alkoholizmu, polinevropatiji), v drugih - tahikardija v mirovanju (pri sladkorni bolezni) ali prebavne motnje (amiloidoza, porfirija) itd. Ni presenetljivo, da bolniki z znaki avtonomne odpovedi poiščejo pomoč pri specialistih različnih profilov - kardiologih, nevrologih, ginekologih, seksologih, geriatrih itd.

Najbolj dramatična manifestacija periferne avtonomne odpovedi v srčno-žilnem sistemu je ortostatska hipotenzija, ki vodi v pogoste omedlevice pri premikanju v navpični položaj ali pri dolgotrajnem stanju. Ortostatska hipotenzija je stanje, ki se pojavlja pri različnih boleznih (nevrogena sinkopa, anemija, krčne žile, srčne bolezni itd.). Vendar je treba opozoriti, da pri periferni avtonomni odpovedi ortostatsko hipotenzijo povzroča poškodba stranskih rogov hrbtenjače in/ali eferentnih simpatičnih vazomotornih prevodnikov, ki izvajajo vazokonstrikcijske učinke na periferne in visceralne žile. Zato pri ortostatskih obremenitvah ne pride do periferne vazokonstrikcije, kar vodi do padca sistemskega arterijskega tlaka in nato do akutne možganske anoksije in razvoja omedlevice.

Bolniki lahko občutijo različno resnost kliničnih manifestacij. V blagih primerih bolnik kmalu po zavzetju pokončnega položaja (vstajanju) začne opažati znake predsinkope (lipotimijo), ki se kažejo v občutku slabosti, omotici in slutnji izgube zavesti. Bolnik se praviloma pritožuje nad splošno šibkostjo, temnenjem v očeh, šumenjem v ušesih in glavi, neprijetnimi občutki v epigastrični regiji, včasih občutkom "padanja", "tla, ki se umikajo izpod nog" itd. Opažena je bledica kože, kratkotrajna posturalna nestabilnost. Trajanje lipotimie je 3-4 sekunde. V hujših primerih lahko lipotimijo spremlja omedlevica. Trajanje omedlevice pri periferni avtonomni odpovedi je 8-10 sekund, včasih (pri Shy-Dragerjevem sindromu) - več deset sekund. Med omedlevico opazimo difuzno mišično hipotonijo, razširjene zenice, odklon zrkel navzgor, nitast pulz, nizek krvni tlak (60-50/40-30 mm Hg in manj). Če omedlevica traja več kot 10 sekund, se lahko pojavijo krči, hipersalivacija, uriniranje, v izjemno redkih primerih pa tudi grizenje jezika. Hude ortostatske motnje krvnega obtoka lahko povzročijo smrt. Stanja omedlevice pri periferni avtonomni odpovedi se od drugih vrst omedlevice razlikujejo po prisotnosti hipo- in anhidroze ter odsotnosti vagalnega odziva na upočasnitev PC. Za oceno resnosti ortostatskih motenj je poleg upoštevanja kliničnih manifestacij priročno uporabiti hitrost nastanka omedlevice po zavzetju navpičnega položaja telesa. Časovni interval od trenutka, ko se bolnik premakne iz vodoravnega v navpični položaj, do pojava omedlevice se lahko skrajša na nekaj minut ali celo 1 minuto ali manj. Ta kazalnik bolnik vedno ustrezno navede in precej natančno opisuje resnost ortostatskih motenj krvnega obtoka. V dinamiki odraža tudi hitrost napredovanja bolezni. V hujših primerih se omedlevica lahko razvije tudi v sedečem položaju.

Ortostatska hipotenzija je glavni simptom primarne periferne avtonomne odpovedi. Sekundarno jo lahko opazimo pri sladkorni bolezni, alkoholizmu, Guillain-Barréjevem sindromu, kronični ledvični odpovedi, amiloidozi, porfiriji, bronhialnem karcinomu, gobavosti in drugih boleznih.

Poleg ortostatske hipotenzije se pri periferni avtonomni odpovedi v ležečem položaju pogosto razvije pojav, znan kot arterijska hipertenzija. Praviloma v teh primerih dolgotrajno ležanje podnevi ali med nočnim spanjem povzroči zvišanje krvnega tlaka na visoke vrednosti (180–220/100–120 mm Hg). Te spremembe krvnega tlaka povzroča tako imenovana postdenervacijska preobčutljivost adrenergičnih receptorjev gladkih mišic žil, ki se neizogibno razvije med kroničnimi denervacijskimi procesi (Canonov zakon postdenervacijske preobčutljivosti). Upoštevanje možnosti arterijske hipertenzije pri bolnikih s periferno avtonomno odpovedjo, ki trpijo zaradi ortostatske hipotenzije, je izjemno pomembno pri predpisovanju zdravil, ki zvišujejo krvni tlak. Praviloma se ne predpisujejo zdravila z močnim neposrednim vazokonstriktornim učinkom (norepinefrin).

Drug jasen znak periferne avtonomne odpovedi je tahikardija v mirovanju (90-100 utripov na minuto). Zaradi zmanjšane variabilnosti srčnega utripa se ta pojav imenuje "fiksni pulz". Pri bolniku s periferno avtonomno odpovedjo različnih obremenitev (vstajanje, hoja itd.) ne spremlja ustrezna sprememba srčnega utripa, z jasno nagnjenostjo k tahikardiji v mirovanju. Dokazano je, da tahikardijo in zmanjšano variabilnost v tem primeru povzroča parasimpatična insuficienca zaradi poškodbe eferentnih vagalnih srčnih vej. Poškodba aferentnih visceralnih živcev, ki prihajajo iz srčne mišice, vodi do dejstva, da lahko miokardni infarkt nastane brez bolečin. Na primer, pri bolnikih s sladkorno boleznijo se vsak tretji miokardni infarkt pojavi brez bolečin. Prav neboleč miokardni infarkt je eden od vzrokov za nenadno smrt pri sladkorni bolezni.

Ena od značilnih manifestacij periferne avtonomne odpovedi je hipo- ali anhidroza. Zmanjšano potenje okončin in trupa pri periferni avtonomni odpovedi je posledica poškodbe eferentnega sudomotornega simpatičnega aparata (stranski rogovi hrbtenjače, avtonomni gangliji simpatične verige, pre- in posttanglijska simpatična vlakna). Razširjenost motenj potenja (difuzno, distalno, asimetrično itd.) je določena z mehanizmi osnovne bolezni. Praviloma bolniki ne posvečajo pozornosti zmanjšanemu potenju, zato mora zdravnik razjasniti in oceniti stanje funkcije potenja. Odkrivanje hipohidroze skupaj z ortostatsko hipotenzijo, tahikardijo v mirovanju, prebavnimi motnjami in motnjami uriniranja poveča verjetnost diagnoze periferne avtonomne odpovedi.

Periferno avtonomno odpoved v prebavilih povzroča poškodba simpatičnih in parasimpatičnih vlaken, kar se kaže v oslabljeni motiliteti prebavil in izločanju gastrointestinalnih hormonov. Prebavni simptomi so pogosto nespecifični in nestalni. Simptomatski kompleks gastropareze vključuje slabost, bruhanje, občutek "polnega" želodca po jedi, anoreksijo in je posledica poškodbe motoričnih vej vagusnega živca, ki se ukvarjajo z želodcem. Poudariti je treba, da zaprtje in driska pri periferni avtonomni odpovedi nista povezana s prehranskim dejavnikom, njihova resnost pa je odvisna od stopnje okvare parasimpatične oziroma simpatične inervacije črevesja. Te motnje se lahko pojavijo v obliki napadov od nekaj ur do nekaj dni. Med napadi je delovanje črevesja normalno. Za pravilno diagnozo je treba izključiti vse druge vzroke gastropareze, zaprtja in driske.

Disfunkcijo mehurja pri periferni avtonomni odpovedi povzroča vpletenost parasimpatične inervacije detruzorja in simpatičnih vlaken, ki gredo v notranji sfinkter, v patološki proces. Najpogosteje se te motnje kažejo s sliko atonije mehurja: napenjanje med uriniranjem, dolgi odmori med uriniranjem, izločanje urina iz prenapolnjenega mehurja, občutek nepopolnega praznjenja in dodatek sekundarne okužbe sečil. Diferencialna diagnoza dolekena vključuje adenom in hipertrofijo prostate ter druge obstruktivne procese v genitourinarnem področju.

Eden od simptomov periferne avtonomne odpovedi je impotenca, ki jo v takih primerih povzroči poškodba parasimpatičnih živcev kavernoznih in gobastih teles. Pri primarnih oblikah se impotenca pojavi v do 90 % primerov, pri sladkorni bolezni pa pri 50 % bolnikov. Najbolj pereča naloga je razlikovanje psihogene impotence od impotence pri periferni avtonomni odpovedi. Pomembno je biti pozoren na značilnosti nastanka impotence (psihogene oblike se pojavijo nenadoma, organske (periferna avtonomna odpoved) - postopoma) in prisotnost erekcij med nočnim spanjem. Ohranitev slednjih potrjuje psihogeno naravo motnje.

Periferna avtonomna odpoved se lahko kaže v motnjah dihanja. Sem spadajo na primer kratkotrajne prekinitve dihanja in srčne aktivnosti pri sladkorni bolezni (tako imenovani "kardiorespiratorni zastoji"). Običajno se pojavijo med splošno anestezijo in pri hudi bronhopnevmoniji. Drug pogost klinični pojav pri bolnikih s periferno avtonomno odpovedjo (Shy-Dragerjev sindrom, sladkorna bolezen) so epizode apneje v spanju, ki lahko včasih dobijo dramatičen značaj; redkeje so opisani nehotni napadi zadušitve (stridor, "grozdno" dihanje). Zgoraj omenjene motnje prezračevanja postanejo nevarne v primeru kršitve kardiovaskularnih refleksov in domneva se, da so lahko vzrok za nenadno nepojasnjeno smrt, zlasti pri sladkorni bolezni.

Slab vid v mraku s periferno avtonomno odpovedjo je povezan z oslabljeno inervacijo zenice, kar vodi v njeno nezadostno razširitev v slabih svetlobnih pogojih in posledično poslabša vidno zaznavanje. Takšno motnjo je treba razlikovati od stanja, ki se pojavi pri pomanjkanju vitamina A. Drugi simptomi periferne avtonomne odpovedi ali manifestacije hipovitaminoze A so lahko v tem primeru pomožni. Običajno zenične motnje s periferno avtonomno odpovedjo ne dosežejo izrazite stopnje in jih bolniki dolgo časa ne opazijo.

Zato je treba poudariti, da so klinične manifestacije periferne avtonomne odpovedi polisistemske in pogosto nespecifične. Prav nekatere zgoraj opisane klinične nianse nam omogočajo domnevo, da ima bolnik periferno avtonomno odpoved. Za razjasnitev diagnoze je treba izključiti vse druge možne vzroke obstoječih kliničnih simptomov, za kar se lahko uporabijo dodatne raziskovalne metode.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]