Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Periferna avtonomna odpoved
Zadnji pregled: 04.07.2025

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Če patologijo suprasegmentalnega dela avtonomnega živčnega sistema predstavlja predvsem psihovegetativni sindrom s trajnimi in paroksizmalnimi avtonomnimi motnjami (vegetativne krize itd.), potem je poškodba segmentnih (perifernih) aparatov avtonomnega živčnega sistema pretežno organske narave in se kaže kot kompleks različnih visceralnih motenj in avtonomnih motenj v okončinah. Izraz "periferna avtonomna insuficienca" se nanaša na kompleks avtonomnih manifestacij, ki se pojavijo s poškodbo (običajno organsko) perifernega (segmentnega) dela avtonomnega živčnega sistema. Predstave o patologiji segmentnega avtonomnega živčnega sistema so se bistveno spremenile. Do nedavnega so kot njen vzrok veljale predvsem različne okužbe (ganglionitis, truncit, solaritis itd.). Trenutno je očitno, da je vloga okužb precej zmerna; vzrok patologije so predvsem endokrine, sistemske in presnovne bolezni.
Klasifikacija periferne avtonomne odpovedi
V sodobni klasifikaciji avtonomnih motenj ločimo primarno in sekundarno periferno avtonomno odpoved.
Klasifikacija periferne avtonomne odpovedi [Vein A M., 1991]
Primarna periferna avtonomna odpoved
- Idiopatska (izolirana, "čista") avtonomna odpoved (Strongradbury-Egglestoneov sindrom).
- Periferna avtonomna odpoved in več sistemskih atrofij (Shy-Dragerjev sindrom).
- Periferna avtonomna odpoved in klinične manifestacije parkinsonizma
- Družinska disavtonomija (Raily-Dey);
- Druge dedne avtonomne nevropatije (z NSVN in NMSN).
Sekundarna periferna avtonomna odpoved
- Endokrine bolezni (sladkorna bolezen, hipotiroidizem, insuficienca nadledvične žleze).
- Sistemske in avtoimunske bolezni (amiloidoza, skleroderma, miastenija, Guillain-Barréjev sindrom).
- Presnovne motnje (alkoholizem, porfirija, dedna pomanjkljivost beta-lipoproteinov, uremija).
- Zastrupitve z zdravili (zdravila, ki vsebujejo dopo, zaviralci alfa in beta, antiholinergiki itd.).
- Strupene lezije (vinkristin, arzen, svinec).
- Poškodbe avtonomnega živčnega sistema možganskega debla in hrbtenjače (siringobulbija, siringomielija, tumorji hrbtenjače, multipla skleroza).
- Karcinomatozne lezije, paraneoplastični sindromi.
- Infekcijske lezije perifernega avtonomnega živčnega sistema (AIDS, herpes, sifilis, gobavost).
Primarne oblike periferne avtonomne odpovedi so kronične, počasi progresivne bolezni. Temeljijo na degenerativni poškodbi segmentnih avtonomnih aparatov izolirano ("čista" periferna avtonomna odpoved) ali vzporedno z degenerativnim procesom v drugih strukturah živčnega sistema (v kombinaciji z MSA, parkinsonizmom). Le v povezavi z zgoraj omenjenimi primarnimi oblikami periferne avtonomne odpovedi se včasih uporablja izraz "progresivna avtonomna odpoved", kar pomeni kronično progresivno naravo poteka teh bolezni. Primarne oblike vključujejo tudi poškodbo perifernega avtonomnega živčnega sistema v okviru nekaterih oblik dednih polinevropatij, ko so avtonomni nevroni prizadeti skupaj z motoričnimi ali senzoričnimi vlakni (HMSN - dedna motorično-senzorična nevropatija, HSVN - dedna senzorično-avtonomna nevropatija). Etiologija primarnih oblik periferne avtonomne odpovedi ostaja nejasna.
Sekundarna periferna avtonomna odpoved se razvije na ozadju trenutne somatske ali nevrološke bolezni. Te oblike perifernih avtonomnih motenj temeljijo na patogenetskih mehanizmih, ki so lastni bolnikovi bolezni (endokrini, presnovni, toksični, avtoimunski, infekcijski itd.).
Kaj je treba preveriti?