Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Perioriformna lentiginoza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 20.11.2021
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Lentiginosis peri-official (sinonim: Peits-Egers-Touraine-ov sindrom).
Vzroki in patogeneza. Bolezen spada v skupino dedne lentiginoze, ki poleg sindroma Peits-Egers-Turena vključuje tudi prirojeno in centrolitično lentiginozo. Vzrok in mehanizem razvoja dermatoze ni bil v celoti ugotovljen. Verjamemo, da se uradna lentiginoza pojavlja kot posledica nevromesenchymalne displazije, ki jo povzroča genska mutacija, ki se avtomatsko prenese prevladujoče. Obstajajo poročila o družinskih primerih bolezni. Ugotovljeno je bilo, da je patološki gen STK.11 tumorski supresorski gen.
Simptomi lentiginoze so periferni. Bolezen se razvije takoj po rojstvu ali nekoliko kasneje. Značilnost videza večih majhnih pigmentnih madežev od svetlo rjavih do črnih, ovalnih ali zaobljenih obrisov. Vložki lokaliziran v in okoli ust, na ustnicah, zlasti manjši, perinazalno, periorbitalnim, vsaj - krakoma (dlani in podplatov, hrbtni površini prstov) veznici. Izlitja, kot je lentigo, so lahko omejena in se nahajajo le na enem od zgornjih področij. V ustni votlini so lahko tudi papilomatične spremembe. Le kožna oblika bolezni je zelo redka. Večina bolnikov ima kombinacijo kožnih lezij, sluznic z večkratnimi polipi gastrointestinalnega trakta, še posebej tankega črevesja. Ko se staramo, da postane močno pigmentacijo in razvoj klinične manifestacije polipoze želodca in črevesja: bolečine, bruhanje, krvavitev, obstrukcija simptomi invaginacije, sekundarna anemija, kaheksije. Poveča se tveganje maligne degeneracije polipov, predvsem želodca, dvanajsternika, debelega črevesa. V literaturi so opisani primeri pojavljanja polipov na sluznicah drugih organov (mehurja, ledvičnega pelvisa, ureterja, bronhusa, nosu).
Histopatologija. Poveča se pigment v keratinocitih, količina melanocitov v bazalni plasti. V dermisu je kopičenje makrofagov. Polipi so benigni adenomi.
Diferencialna diagnoza. Razlikujejo lentiginosis periorifshschalny potrebe pege, lentigo generaliziranih različnih oblikah (Leopard sindroma et al.), Tsentrofatsionalnogo pegami, prebavne polipoze, Addisonove bolezni.
Zdravljenje lentiginosis peri-official. Potrebno je kirurško odstranjevanje polipov, ambulantno opazovanje pacientov in pregled sorodnikov prve stopnje sorodnosti.