Peyroniejeva bolezen

Peyroniejeva bolezen (fibroplastična induracija penisa) je idiopatska fibroza tunice albuginee in/ali areolarnega vezivnega tkiva med tunico albugineo in kavernoznim tkivom penisa. Peyroniejevo bolezen je leta 1743 prvič opisal Francois de la Peyronie.

[ 1 ]

Epidemiologija

Klinični simptomi Peyroniejeve bolezni se pojavljajo v 0,39–2 % primerov, vendar je ta prevalenca le statistični ekvivalent števila obiskov zaradi te bolezni. Resnična prevalenca Peyroniejeve bolezni je veliko višja – 3–4 % primerov v splošni moški populaciji. 64 % moških, ki trpijo za Peyroniejevo boleznijo, je v starostni skupini od 40 do 59 let, s splošno pojavnostjo v dokaj veliki starostni populaciji – od 18 do 80 let. Pri moških, mlajših od 20 let, se Peyroniejeva bolezen pojavlja v 0,6–1,5 % primerov.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Vzroki Peyroniejeva bolezen

Vzroki za Peyroniejevo bolezen ostajajo nejasni.

Najbolj razširjena teorija je, da se Peyroniejeva bolezen pojavi kot posledica kronične travme kavernoznih teles penisa med koitusom. Po posttravmatski teoriji vnetni mediatorji na območju mikrotravme proteinske membrane motijo reparativni proces, kar spremeni razmerje med elastičnimi in kolagenimi vlakni v penisu. Peyroniejeva bolezen se pogosto kombinira z Dupuytrenovo kontrakturo in drugimi lokalnimi oblikami fibromatoze, kar nam omogoča, da to bolezen označimo kot lokalno manifestacijo sistemske kolagenoze.

Obstaja tudi avtoimunska teorija o razvoju Peyroniejeve bolezni. Po tej teoriji se Peyroniejeva bolezen začne z vnetjem beljakovinske ovojnice kavernoznih teles penisa, ki ga spremlja limfocitna in plazmocitna infiltracija. Infiltrat praviloma nima jasnih meja. Nato se na tem območju oblikuje odsek fibroze in kalcifikacije. Ker je elastičnost beljakovinske ovojnice na območju plaka med erekcijo močno omejena, se pojavijo različne stopnje ukrivljenosti penisa.

Praviloma se proces nastajanja plakov in stabilizacije bolezni pojavi 6-18 mesecev po njenem nastanku.

Prizadetost Buckove fascije, perforirajočih žil in dorzalnih arterij penisa vodi do motenj mehanizma venske okluzije in arterijske insuficience penisa.

[ 13 ]

Simptomi Peyroniejeva bolezen

Simptomi Peyroniejeve bolezni vključujejo:

• erektilna deformacija penisa;
• bolečina med erekcijo;
• nastanek otipljive plošče ali "izbokline" na penisu

Obstajajo različni klinični potek Peyroniejeve bolezni.

Simptomi Peyroniejeve bolezni so lahko odsotni in se kažejo le s prisotnostjo "novotvorb" penisa, ki jih je mogoče zaznati s palpacijo. V kliničnem poteku Peyroniejeve bolezni sta lahko prisotni huda bolečina in deformacija penisa med erekcijo. V nekaterih primerih, zlasti pri krožni naravi lezije, pride do znatnega skrajšanja penisa, včasih pa se Peyroniejeva bolezen klinično kaže le z erektilno disfunkcijo.

Med potekom Peyroniejeve bolezni obstaja "akutna" faza in faza stabilizacije, ki traja od 6 do 12 mesecev. Zapleti, ki se razvijejo med naravnim potekom Peyroniejeve bolezni, vključujejo erektilno disfunkcijo in skrajšanje penisa.

Diagnostika Peyroniejeva bolezen

Diagnoza Peyroniejeve bolezni je običajno preprosta in temelji na bolnikovi anamnezi, pritožbah in fizičnem pregledu (palpacija penisa). Redko se Peyroniejeva bolezen prikrije kot karcinom penisa, levkemično infiltracijo, limfogranulom in lezije v poznem sifilisu. Pogosteje je treba Peyroniejevo bolezen razlikovati od limfangitisa in tromboze površinskih ven penisa.

Pregled bolnika s Peyroniejevo boleznijo, skupaj s splošnimi kliničnimi metodami, vključuje:

• ocena stopnje erektilne disfunkcije (fotografiranje, injekcijski testi ali testi z zaviralci fosfodiesteraze tipa 5);
• ocena antropometričnih značilnosti penisa v sproščenem stanju in v erekciji;
• študija hemodinamike penisa (farmakodopplerografija, nočna tumescenca penisa).

Priporočljivo je opraviti seksološko testiranje.

Ultrazvok penisa se pogosto uporablja pri diagnozi Peyroniejeve bolezni. Žal je zaradi polimorfizma in večnivojske narave rasti plak mogoče odkriti le v 39 % primerov.

Na splošno velja, da velikost plaka in njegove dinamične spremembe s kliničnega vidika in za prognozo bolezni niso odločilnega pomena.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Primer formulacije diagnoze

• Peyroniejeva bolezen, stabilizacijska faza, erektilna deformacija.
• Peyroniejeva bolezen, stabilizacijska faza, deformacija erektilne konstrikcije, erektilna disfunkcija.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Zdravljenje Peyroniejeva bolezen

Etiotropnega zdravljenja Peyroniejeve bolezni ni. Praviloma se v akutni vnetni fazi Peyroniejeve bolezni uporablja zdravljenje z zdravili in fizioterapevtske metode. Cilj konzervativnega zdravljenja je lajšanje bolečin, omejitev in zmanjšanje vnetnega območja ter pospešitev resorpcije infiltrata.

Vse metode konzervativnega zdravljenja so namenjene stabilizaciji patološkega procesa. Konzervativno zdravljenje uporablja peroralna zdravila: vitamin E, tamoksifen, kolhicin, karnitin, različna nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID).

Za lokalno dajanje zdravil v plak se uporabljajo hialuronidaza (lidaza), kolagenaza, verapamil in interferoni.

V večini primerov se kombinirano zdravljenje Peyroniejeve bolezni izvaja z uporabo različnih metod fizioterapije (elektroforeza, lasersko sevanje ali ultrazvočni valovi). Zdravljenje Peyroniejeve bolezni se izvaja neprekinjeno ali v delnih tečajih 6 mesecev. Podatki o učinkovitosti zdravljenja z zdravili in fizioterapevtskih metod za Peyroniejevo bolezen so zelo dvoumni, kar je posledica pomanjkanja standardiziranega pristopa k ocenjevanju končnih rezultatov.

Kirurško zdravljenje Peyroniejeve bolezni

Ukrivljenost penisa, ki preprečuje ali otežuje spolni odnos, erektilna disfunkcija (impotenca) in skrajšanje penisa so indikacije za kirurško zdravljenje Peyroniejeve bolezni. Kirurško zdravljenje odstopanj penisa obsega skrajšanje "konveksnega" dela kavernoznih teles (Nesbittova operacija, tehnike plikacije), podaljševanje "konkavnega" dela kavernoznih teles penisa (flap corporoplasty) ali faloendoprotetiko.

Leta 1965 je R. Nesbit predstavil preprosto metodo za korekcijo odstopanja kavernoznih teles pri prirojeni erektilni deformaciji, od leta 1979 pa se ta kirurška tehnika pogosto uporablja pri Peyroniejevi bolezni. Trenutno se ta metoda pogosto uporablja v ZDA in mnogih evropskih državah tako v klasični različici kot v modifikacijah, mnogi urologi pa jo smatrajo za standard pri korekciji ukrivljenosti pri Peyroniejevi bolezni. Bistvo Nesbitove operacije je izrez eliptičnega zavihka iz beljakovinske membrane na strani, nasprotni največji ukrivljenosti. Okvara beljakovinske membrane se zašije z nevpojnimi šivi.

Modifikacije klasične Nesbitove operacije se razlikujejo po številu reseciranih področij proteinske membrane, možnostih za ustvarjanje intraoperativne umetne erekcije in kombinaciji z različnimi vrstami korporoplastike, zlasti s tehnikami plikacije ali v kombinaciji z disekcijo plaka in nanosom lopute iz sintetičnega materiala.

Primer modifikacije Nesbitove operacije je Mikuliczeva operacija, v Evropi znana kot Yachiajeva operacija. Bistvo te modifikacije je izvedba vzdolžnih zarezov na območju največje ukrivljenosti penisa, ki jim sledi horizontalno šivanje rane.

Učinkovitost Nesbitove operacije in njenih modifikacij (glede na kriterij korekcije deformacije) je od 75 do 96 %. Slabosti operacije vključujejo visoko tveganje za poškodbo sečnice in žilno-živčnega snopa z razvojem erektilne disfunkcije (impotence) (8–23 %) in izgubo občutljivosti glavice penisa (12 %). Skrajšanje penisa je opaženo v 14–98 % primerov.

Alternativa Nesbitovi operaciji velja za plikacijo tunice albuginee penisa. Bistvo te vrste korporoplastike je invaginacija tunice albuginee brez odpiranja kavernoznih teles v območju največjega odstopanja. Med operacijo se uporablja nevpojni šivalni material. Razlike v metodah plikacije se nanašajo na možnosti ustvarjanja podvajanj tunice albuginee, njihovo število in označevanje nivojev aplikacije.

Učinkovitost plikacijske korporoplastike je zelo spremenljiva in se giblje od 52 do 94 %. Slabosti te vrste kirurškega posega vključujejo skrajšanje penisa (41–90 %), ponovitev deformacije (5–91 %) in nastanek bolečih pečatov, granulomov, ki jih je mogoče palpirati pod kožo penisa.

Indikacije za plikcijsko korporoplastiko:

• kot deformacije ne več kot 45°;
• odsotnost sindroma "majhnega penisa":
• odsotnost deformacije peščene ure.

Plikacijska korporoplastika se lahko izvaja tako pri ohranjeni erektilni funkciji kot pri erektilnih motnjah v fazi kompenzacije in subkompenzacije, če so zaviralci fosfodiesteraze tipa 5 učinkoviti. Nesbitova operacija je indicirana le pri ohranjeni erektilni funkciji na klinični in subklinični ravni.

Indikacije za loputno korporoplastiko (tehnike podaljševanja):

• kot deformacije večji od 45°;
• sindrom "majhnega penisa":
• sprememba oblike organa (deformacija z zožitvijo).

Obvezen pogoj za izvedbo loputne korporoplastike je ohranjena erektilna funkcija.

Loputna korporoplastika se lahko izvede z disekcijo ali ekscizijo plaka, čemur sledi nadomestitev defekta z naravnim ali sintetičnim materialom. Vprašanje optimalnega plastičnega materiala ostaja odprto. Pri loputni korporoplastiki se uporabljajo naslednji postopki:

• avtotransplantati - venska stena velike safenske vene stegna ali hrbtne vene, koža, tunica vaginalis moda, vaskulariziran loputa prepucialne vrečke; o alografti - kadaverični perikard (Tutoplasi), dura mater;
• ksenografti - submukozna plast tankega črevesa živali (SIS);
• sintetični materiali goretex, silastic, dexon.

Učinkovitost loputne plastike (glede na kriterij korekcije odstopanja) je zelo spremenljiva in se giblje od 75 do 96 % pri uporabi avtovenske presaditve, 70–75 % pri uporabi kožne lopute, 41 % – liofilizirana loputa iz dure mater, 58 % – vaginalne plasti testisa. Glavni zaplet loputne korporoplastike ostaja erektilna disfunkcija, ki se pojavi v 12–40 % primerov.

Eksperimentalne študije so potrdile prednosti uporabe venskega zavihka v primerjavi s kožnimi in sintetičnimi. Operacijo z zavihkom velike safenske vene stegna sta leta 1993 predlagala T. Lue in G. Brock in se trenutno precej pogosto uporablja.

Indikacija za vstavitev penilnih protez z enostopenjsko korekcijo deformacije pri Peyroniejevi bolezni je razširjena poškodba penisa in erektilna disfunkcija (impotenca) v fazi dekompenzacije, ki ni primerna za zdravljenje z zaviralci fosfodiesteraze-5. Izbira penilne proteze je odvisna od stopnje deformacije in bolnikove izbire. Običajno se "uspeh" faloendoprotetike ocenjuje pri rezidualni ukrivljenosti, manjši ali enaki 15. V primeru izrazitejše rezidualne deformacije se izvede bodisi ročno modeliranje po Wilsonu S. in Delku J. bodisi se plaki secirajo z (brez) naknadne loputne korporoplastike.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja Peyroniejeve bolezni ni. Za preprečevanje ukrivljenosti penisa in impotence (erektilne disfunkcije) je priporočljivo konzervativno zdravljenje Peyroniejeve bolezni, ki je lahko učinkovito v zgodnjih fazah bolezni.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]