Pielokektazija pri otrocih

Pieloektazija je opredeljena, ko se ugotovi, da so ledvični mehovi, votline, ki zbirajo urin iz ledvičnih čašic, nenormalno povečani. Pieloektazija pri otrocih je večinoma prirojena in ne predstavlja vedno zdravstvenega tveganja. Kirurško zdravljenje je relativno redko, saj v mnogih primerih težava izgine, ko otrokovi organi dozorijo.

Če so čašice prav tako razširjene ob ozadju dilatacije medenice, se postavi diagnoza pielokalicektazije ali hidronefrotične ledvične transformacije. Če je sečevod prav tako razširjen ob ozadju dilatacije medenice, se ta motnja imenuje ureteropieloektazija (druga možna imena so megoureter, ureterohidronefroza). [ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

Pieloektazija pri otrocih je običajno sekundarna – torej se motnja pojavi kot posledica sočasnih patoloških procesov, ki povzročajo zastoj in povratni tok urina. Težava se najpogosteje odkrije pri novorojenčkih in malčkih, včasih pa pri plodu v intrauterini fazi razvoja.

Po statističnih podatkih fantje približno šestkrat pogosteje trpijo za pieloektazijo kot deklice.

Koda bolezni po Mednarodni klasifikaciji bolezni desete revizije je Q62. Druga možna imena patologije: kalikopieloektazija, hidrokalikoza, kalikoektazija, pielokalikoektazija.

Razširjenost pieloektazije pri otrocih po prenatalni ultrazvočni diagnostiki je 2,5 primera na 1000. Vsi novorojenčki s prenatalno odkrito pieloektazijo so dinamično spremljani: med odkritimi urološkimi patologijami prevladujejo obstruktivne uropatije.

V večini primerov je potek bolezni pri otrocih ugoden. Pri približno četrtini otrok se težava reši do prvega ultrazvoka. Pri drugi četrtini težava izgine sama od sebe v prvem letu življenja. Kirurška korekcija je potrebna v približno 8 % primerov. [ 3 ]

Vzroki pielokektazija pri otrocih

Zdravniki govorijo o različnih vzrokih, ki lahko povzročijo razvoj pieloektazije pri otrocih. Če upoštevamo, da je prvi in glavni dejavnik pri pojavu povečanja stagnacija sečne tekočine v lobulah in težave z njenim odtokom, potem so vzroki za patologijo lahko takšne bolezni in stanja:

• Anatomske napake ureteropelvično-lohaničnega sistema;
• Prekomerni pritisk na ureterje - na primer zaradi tumorjev, povečanih notranjih organov ali krvnih žil;
• Oslabitev mišic;
• Malformirani ali zviti ureterji;
• Redki nagoni na uriniranje;
• Travmatske poškodbe ledvic;
• Infekcijsko-vnetne bolezni (nefritis in pielonefritis), avtoimunski procesi (glomerulonefritis).

Včasih se pieloektazija pri otrocih odkrije že v maternici: takšna motnja je lahko dedna ali pa jo izzovejo različne patologije ali zastrupitve med nosečnostjo. Tako lahko dedno pieloektazijo pri plodu z ultrazvokom odkrijemo že v 16-20 tednih nosečnosti.

Pieloektazija pri starejših otrocih nastane kot posledica vnetnih procesov, ki prizadenejo urogenitalni aparat, ali ko so ureterji blokirani - na primer, ko so tamponirani s sluznimi ali gnojnimi čepi, delci nekrotičnega tkiva. Če otrok trpi za urolitiazo, so ureterji lahko blokirani s peskom ali kamni.

Dojenčki imajo včasih stanje, imenovano nevrogeni mehur, pri katerem pride do stalne spastične kompresije sečil.

Strokovnjaki ugotavljajo, da je najpogostejši vzrok pieloektazije pri otrocih nastanek povratnega toka urina, ko urin hiti nazaj iz mehurja v ledvice. Normalen sečilni sistem vključuje sistem zaklopk, ki preprečuje povratni tok tekočine. Če sistem zaklopk iz nekega razloga ne deluje, se urin ob ozadju kontraktilne aktivnosti mehurja ne usmeri navzdol, temveč navzgor - vzdolž sečevoda v medenico. Takšna kršitev se imenuje vezikoureteralni (vezikoureteralni) refluks. Povzročajo ga predvsem prirojene napake v razvoju uretero-vezikoureteralnega prehoda. Pri nepravilnem razvoju intramuralnega kanala sistem zaklopk ne deluje v celoti, zaradi česar se urin vrže v nasprotno smer. Vezikoureteralni refluks je nevaren za razvoj infekcijskih zapletov sečil in njihovo pogosto ponovitev. [ 4 ]

Dejavniki tveganja

Ledvice so organi, ki igrajo ključno vlogo pri ohranjanju stabilnega notranjega okolja. Med intrauterinim razvojem ploda ledvice začnejo delovati že v 3-4 tednih, izločanje urina pa se opazi od devetega tedna. Takoj po pojavu otroka na svetu postane sečilni sistem glavni mehanizem izločanja presnovnih produktov iz telesa. Hkrati delež napak v razvoju sečil znaša do 50 % vseh prirojenih anomalij pri otrocih.

Skozi ledvice se kri čez dan večkrat prečrpava. Organi aktivno sodelujejo pri odstranjevanju presnovkov, toksinov in tujih komponent iz telesa, pri vzdrževanju vodno-elektrolitnega in kislinskega ravnovesja ter pri krepitvi imunosti.

Pieloektazija pri otrocih je lahko prirojena, dedna ali pridobljena.

Posebno pozornost je treba nameniti zdravju nosečnic, začenši že od samega trenutka spočetja. Nepravilno oblikovan sečilni sistem pri bodočem otroku povzroči kršitev delovanja ledvic in začetek patoloških procesov. Razvojne motnje sečil se pogosto pojavljajo v obdobju novorojenčka, pa tudi v otroštvu, predšolski in zgodnji šolski dobi, kar je povezano z vplivom različnih škodljivih dejavnikov.

Razvoj pieloektazije pri otrocih je lahko povezan z različnimi virusnimi patologijami. Pomembno je pravočasno cepljenje, odkrivanje in zdravljenje takšnih bolezni. [ 5 ]

V zadnjih letih se je povečalo število težav z ledvicami, ki jih povzročajo neugodni okoljski dejavniki, izpostavljenost težkim kovinam, radionuklidom in kemičnim snovem. Otroci, ki živijo v ekološko onesnaženih regijah, bi morali obiskovati preventivne tečaje – zlasti povečati režim pitja, dodati v prehrano več rastlinske hrane, dodatno jemati vitamine in antioksidante (po priporočilu pediatra).

Prisotnost otrok z oslabljeno imunostjo, disbakteriozo, kaže na ustrezno terapijo, saj takšna stanja pogosto izzovejo pojav različnih patoloških procesov, vključno z boleznimi sečil.

Večina primerov pieloektazije se pojavlja pri otrocih, rojenih staršem, ki uživajo alkohol ali droge. [ 6 ]

Patogeneza

Prirojena pieloektazija pri otrocih ima bodisi genetski izvor bodisi se pojavi zaradi neugodnih učinkov na materino telo in plod med nosečnostjo.

Ledvične medenične votline so votline, ki shranjujejo urin iz ledvičnih čašic. Iz medenice urin odteka v sečevode in nato v mehur.

Najpomembnejši dejavnik pri razvoju pieloektazije je nepravilen pretok urina iz ledvične medenice oziroma povratni tok urina – ureteropelvični refluks. Če je sečilni sistem zdrav, ta povratni tok preprečujejo zaklopke, ki so prisotne na območju, kjer sečevod vstopa v mehur. Pri ljudeh z refluksom sistem zaklopk ne deluje pravilno: ko se mehur skrči, se urina usmeri navzgor in ne navzdol proti ledvicam.

Pogosto normalen pretok urina ovira krč ali zoženje sečevoda na območju, kjer se sečevod stika z medenico, ali na območju, kjer sečevod vstopa v mehur. Težava je lahko povezana z nenormalnim ali nerazvitim sečevodom ali z zunanjo kompresijo sečevoda s strani sosednjih struktur ali tumorjev. Pri nekaterih otrocih je kršitev posledica nastanka zaklopke v območju prehoda medenice v sečevod – govorimo o tako imenovanem visokem iztoku sečevoda. Prekomerno visok tlak v sečnici, ki je posledica nenormalne živčne inervacije mehurja (nevrogeni mehur) ali nepravilnosti zaklopk v sečnici, lahko vpliva tudi na pretok urina iz ledvične medenice.

Pieloektazija pri otrocih je pokazatelj neugodnega stanja sečil. Težave z odtokom urina se lahko poslabšajo, povzročijo stiskanje in atrofijo ledvičnih struktur ter poslabšanje delovanja organov. Poleg tega je motnja pogosto povezana z razvojem pielonefritisa - vnetnega procesa v ledvicah, ki znatno poslabša stanje in pogosto vodi do nastanka ledvične skleroze. [ 7 ]

Simptomi pielokektazija pri otrocih

Pri mnogih otrocih se pieloektazija odkrije po naključju med rutinskimi ultrazvočnimi pregledi. Pri blagem poteku motnje se prvi znaki pojavijo le nekaj mesecev ali celo let po rojstvu, vendar pogosto težava izgine sama od sebe, simptomatologija se ne pokaže.

Izrazito povečanje medenice, ne glede na starost, lahko spremljajo naslednji simptomi:

• Povečanje ledvic in s tem povezana vidna povečava trebuha;
• Motnje urina, vključno z bolečim odvajanjem urina;
• Pozitiven Pasternatskyjev simptom (pojav bolečine pri tapkanju v predelu projekcije ledvic);
• Znaki vnetja (odkriti v laboratoriju);
• Začetni simptomi kronične ledvične odpovedi (apatija, splošna šibkost, žeja, slab okus v ustih, motnje spomina, motnje spanja, slabost itd.).

Pri otroku se lahko pojavi pieloektazija leve, desne ledvice, kar se praktično ne odraža v celotni klinični sliki. Pomembno vlogo pri simptomatologiji igra le intenzivnost patološkega procesa in velikost povečanja, pa tudi prisotnost sočasnih bolezni in zapletov. Na primer, možno je združiti sliko urolitiaze (ledvična kolika, bolečine v ledvenem delu), tumorskih procesov v ledvicah (bolečine v hrbtu, kri v urinu itd.), kroničnega vnetnega procesa (znaki zastrupitve, motnost urina itd.).

Pieloektazija leve ledvice pri otroku je nekoliko manj pogosta kot desna, kar je posledica anatomsko-fizioloških značilnosti sečilnega izločalnega aparata.

Če se razširitev medenice okuži, postanejo simptomi intenzivni in živi:

• Temperatura se dvigne na 38-40°C;
• Zmrzne te;
• Glavobol, možna omotica;
• Pojavi se slabost, včasih do te mere, da bruha (brez nadaljnjega olajšanja);
• Izguba apetita;
• Šibkost, nemotivirana utrujenost, zlomljenost.

Če bolezen hitro napreduje, lahko zdravnik diagnosticira hidronefrozo, ob hkratnem povečanju tako medenice kot čašice pa se verjetnost razvoja ledvične odpovedi znatno poveča.

Glavna razlika med patološko širitvijo medeničnih vodov pri odraslem in otroku je v tem, da je pieloektazija pri otrocih, mlajših od enega leta, pogosto neopazna in asimptomatska. Kar zadeva pieloektazijo pri odraslih, je v tem primeru skoraj vedno prisotna povezava z drugimi ledvičnimi boleznimi, kar povzroči hujši potek in nenehno napredovanje bolezni z razvojem zapletov. [ 8 ]

Merila za pieloektazijo pri otrocih

Pieloektazija je razvrščena po več merilih:

• Razširjenost in lokacija;
• Resnost;
• Čas nastopa;
• Prisotnost sočasnih patologij.

Porazdelitev pieloektazije nam omogoča razlikovanje med takimi vrstami kršitev:

• Razširjen zbiralni sistem ledvice na levi;
• Razširitev desne ledvične medenice;
• Bilateralna pieloektazija.

Glede na čas nastanka ločimo prirojeno in pridobljeno pieloektazijo.

Obstaja klasifikacija glede na stopnjo pieloektazije pri otrocih:

• Blaga stopnja razširitve (do vključno 7 mm, brez simptomov, delovanje ledvic ni oslabljeno);
• Zmerna pieloektazija pri otroku (dilatacija do 10 mm, šibka simptomatologija, prisotna sočasna patološka stanja);
• Huda pieloektazija (izrazita je razširitev, opazimo disfunkcijo urina).

Če so lobuli razširjeni za več kot 10 mm, se pogosto govori o razvoju hidronefroze.

Blaga pieloektazija z režo pri otrocih zahteva redno spremljanje urologov ali nefrologov, pri zmerni ali hudi stopnji pa je nujno predpisano zdravilo za preprečevanje razvoja hudih zapletov.

Pri otroku ločimo enostransko (leva ali desna ledvica) in dvostransko pieloektazijo (ki prizadene obe ledvici). Z napredovanjem bolezni se pojavljajo blage, zmerne in hude različice poteka. [ 9 ]

Zapleti in posledice

Pieloektazija pri otrocih, ne glede na starost, lahko izzove druge ledvične patologije, pa tudi motnje celotnega urogenitalnega sistema. Zastoji v lobulah lahko povzročijo razvoj naslednjih zapletov:

• Megaureter - nenormalna razširitev sečevoda zaradi povečanega tlaka v mehurju;
• Ureterokela - zoženje ureteralne odprtine na ravni mehurja;
• Hidronefroza - naraščajoča širitev ledvične medenice z nadaljnjimi atrofičnimi spremembami parenhima;
• Uretralna ektopija - patološke spremembe v sečnici zaradi kronične motnje pretoka urina;
• Mikrolitijaza - kopičenje mikrolitov - kristalov, konglomeratov solnih usedlin v ledvicah;
• Kronični pielonefritis je vnetna bolezen ledvic, ki jo spremlja poškodba tubularnega sistema;
• Vezikoureteralni refluks - povratni tok urina.

Ti patološki procesi znatno otežujejo že tako oslabljeno delovanje ledvic in pogosto vodijo do razvoja kronične ledvične odpovedi. Akutne oblike zapletov skupaj z aktivnim vnetnim odzivom in prisotnostjo okužbe v sečni tekočini prispevajo k širjenju povzročiteljev okužb v telesu, vse do septičnega procesa.

Treba je razumeti: ne vsak primer pieloektazije pri otrocih povzroči resne zaplete. V mnogih primerih se razširitev medenice po določenem času sama normalizira.

Verjetnost neugodnih posledic se znatno poveča, če se med opazovanjem pojavijo negativna letna dinamika, spremembe v strukturi medenice, dodatni patološki simptomi. Vse otroke s pieloektazijo je treba registrirati pri nefrologu ali urologu. [ 10 ]

Diagnostika pielokektazija pri otrocih

Če pieloektazija pri otroku ni izrazita in je asimptomatska, je dovolj sistematično izvajanje ultrazvočnih preiskav, ki so odločilne pri diagnozi.

Če se pridruži infekcijsko-vnetni proces ali se stopnja povečanja poveča, se izvede popolna instrumentalna diagnoza, vključno z radiološkimi študijami, kot so:

• Cistografija;
• Intravenska (izločevalna) urografija;
• Radioizotopska študija ledvic.

Ti postopki pomagajo določiti diagnozo, razjasniti stopnjo in vzrok nenormalnega pretoka urina ter predpisati pravilne terapevtske ukrepe v tej situaciji.

Znaki pieloektazije pri otroku so povečanje ledvične medenice nad normalno vrednostjo:

• 31-32-tedenski plod - medenična votlina ne sme presegati 4-5 mm;
• 33-35-tedenski plod - razširitev največ 6 mm;
• 35-37-tedenski plod - votlina ni večja od 6,5-7 mm;
• Novorojenček - do 7 mm;
• 1-12-mesečni dojenček - do 7 mm;
• Otrok, star 1 leto in več - 7-10 mm.

Te norme niso splošno sprejete in se lahko razlikujejo glede na različne avtorje, zato se ne vodite samo po številkah. Vsi otroci so različni in celo ledvice so lahko različnih velikosti.

Pri blagih oblikah pieloektazije testi pogosto nimajo odstopanj od norme. V bolj zapletenih primerih preiskava urina razkrije levkociturijo, proteinurijo, bakteriurijo - znake vnetne reakcije. Za urolitiazo in presnovno nefropatijo je značilno obarjanje soli v urinu.

Pri bilateralni pieloektaziji lahko zdravnik priporoči krvni test za kreatinin in sečnino: povišane ravni teh parametrov kažejo na razvoj ledvične odpovedi.

Če je prisotna bakteriurija, se odvzame biomaterial za identifikacijo mikroflore in določitev njene občutljivosti na antibiotike.

Diferencialna diagnoza se izvaja med fiziološkimi in patološkimi oblikami pieloektazije. V tej situaciji je glavna naloga zdravnika ugotoviti osnovni vzrok povečanja.

Zdravljenje pielokektazija pri otrocih

Terapevtski ukrepi niso predpisani v vseh primerih te patologije pri otrocih. Na primer, fiziološka ledvična pieloektazija običajno izgine sama od sebe po približno 7 mesecih starosti. Ob pozitivni dinamiki in stalni odsotnosti simptomov ter poslabšanja je potreben le nadzor in spremljanje s strani specialistov. Poleg tega se motnja pogosto do enega leta in pol popolnoma samokorektira, kar je povezano z aktivno rastjo otrok.

Blag potek pieloektazije zahteva sistematično dinamično opazovanje, brez uporabe nujnih terapevtskih ukrepov. V vseh drugih primerih je mogoče predpisati tako konzervativne kot kirurške posege. Shema zdravljenja pieloektazije pri otrocih je vedno individualna, saj je odvisna od dejavnikov, kot so:

• Osnovni vzrok patologije;
• Resnost poteka, prisotnost simptomov in znakov ledvične disfunkcije;
• Sočasne bolezni;
• Starost otroka.

V večini primerov konzervativno zdravljenje vključuje predpisovanje takšnih zdravil:

• Diuretiki;
• Antibakterijska sredstva;
• Protivnetna zdravila;
• Aktivatorji krvnega obtoka;
• Imunomodulatorji;
• Litolitiki;
• Analgetiki;
• Multivitamini.

Spremembe prehrane so obvezne. Priporočljiva je dieta z nizko vsebnostjo beljakovin in brez soli.

Operacija vključuje korekcijo velikosti medenice. Pri dojenčkih se redko izvaja, le v primerih hude patologije. Takšni posegi so možni:

• Paliativni poseg za obnovitev delovanja ledvic (epicistostomija, nefrostomija, ureteralna kateterizacija itd.);
• Medenična plastika;
• Odstranjevanje kamnov in drugih ovir iz medenice, ureterjev itd.;
• Delna resekcija ledvice;
• Nefrektomija (če se odkrijejo nepopravljive spremembe v organu in popolna izguba njegove funkcije).

Kirurške metode najpogosteje vključujejo uporabo laparoskopije ali transuretralnih posegov v splošni anesteziji. [ 11 ]

Preprečevanje

Specifične preventive pieloektazije pri otrocih ni. Vendar pa je mogoče zmanjšati tveganje za razvoj te motnje v fazi nosečnosti. Nosečnice se morajo izogibati morebitnemu vplivu neugodnih dejavnikov in nadzorovati splošno zdravstveno stanje. Zdravniki poudarjajo naslednja še posebej pomembna priporočila:

• Izboljšati prehrano ženske v celotnem obdobju načrtovanja in nošenja otroka, da se zagotovi zadosten vnos vitaminov in mikrohranil (posebna pozornost je namenjena zadostnemu vnosu joda in folne kisline);
• Odpraviti izpostavljenost alkoholu in tobačnim izdelkom;
• Odpraviti učinke teratogenih snovi, vključno s pesticidi, težkimi kovinami, nekaterimi zdravili itd.;
• Izboljšati kazalnike somatskega zdravja (normalizirati težo, nadzorovati raven sladkorja v krvi, sprejeti ukrepe za preprečevanje gestacijskega diabetesa);
• Preprečiti razvoj intrauterinih okužb;
• Redno obiskujte zdravnike, spremljajte svoje zdravje in potek nosečnosti.

Pomembno je, da telesu nosečnice zagotovimo zadostno količino vitamina A. Je rastni faktor, topen v maščobah, ki vpliva na transkripcijo genov. Vitamin A sodeluje pri tvorbi skeletnega sistema, podpira celice kožnega epitelija in tkiva očesne sluznice, zagotavlja normalno stanje in delovanje dihalnega, sečnega in prebavnega sistema. Zarodek ne more samostojno proizvajati retinola, zato je vnos vitamina od matere izjemno potreben. Mimogrede, etilni alkohol blokira retinaldehid dehidrogenazo med nastajanjem zarodka in tako poškoduje različne embrionalne strukture, kar povzroča malformacije.

Progresivno pomanjkanje retinola povzroči od odmerka odvisno krčenje embrionalnih zadnjih možganov, nerazvitost grla, hudo ataksijo in slepoto ter prirojene nepravilnosti ledvic.

Vendar pa za plod ni nevarno le pomanjkanje, ampak tudi presežek vitamina A. Zato je pomembno, da se ne lotevate samozdravljenja in samoprofilakse brez predhodnega posvetovanja z zdravniki.

Pediatri poudarjajo naslednje preventivne ukrepe:

• Zgodnja diagnoza stanja ledvic nerojenega otroka;
• Pravočasno zdravljenje nalezljivih patologij;
• Izogibanje stiku z ljudmi, ki imajo virusne bolezni;
• Preprečevanje hipotermije;
• Posebno zdravstveno spremljanje otrok s poslabšano anamnezo dedne bolezni ledvic;
• Ustrezna organizacija prehrane, pitja in telesne dejavnosti;
• Vzgoja otrok o pravilnih prehranskih prioritetah (prevladovanje rastlinske hrane, malo soli, izključitev nezdrave hrane);
• Pravočasna profilaksa s cepljenjem.

Napoved

Prognoza pieloektazije pri otrocih ne more biti nedvoumna, saj je izid motnje odvisen od številnih dejavnikov, kot so vzrok za razširitev medenice, prisotnost drugih bolezni in zapletov ter prisotnost ali odsotnost simptomatologije.

Če pride do vztrajnih motenj delovanja ledvic, se otroku predpiše ustrezno zdravljenje. Če se razvije kronična odpoved ledvic, se zdravljenje zaplete in se predpiše dolgotrajen kompleksen terapevtski potek. V terminalni fazi odpovedi ledvic je lahko potrebna kirurška pomoč.

Če se otroci s hudo pieloektazijo ne zdravijo, se pogosto razvije kronična ledvična odpoved.

Na splošno ima pieloektazija pri otrocih najpogosteje ugoden potek: povečanje postopoma izgine, delovanje organa pa ne trpi. Pomembno pa je razumeti, da v otroštvu obstaja več aktivnih faz rasti - to je šest mesecev, 6 let in puberteta. V teh obdobjih se pieloektazija lahko ponovi, čeprav se običajno to, če se zgodi, zgodi v relativno blagi obliki. Zato je treba otroke, tudi tiste, ki so se s to motnjo že spopadli, redno pregledovati.