Pljučna stenoza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pljučna stenoza je zoženje iztočnega trakta desnega prekata, ki med sistolo ovira pretok krvi iz desnega prekata v pljučno arterijo.

Pljučna stenoza je najpogosteje prirojena in se pojavlja predvsem pri otrocih. Pljučna stenoza je lahko valvularna ali neposredno subvalvularna, ki se nahaja v iztočnem traktu (subvalvularna). Redkejši vzroki vključujejo Noonanov sindrom (družinski sindrom, podoben Turnerjevemu sindromu, vendar brez kromosomske napake) in karcinoidni sindrom pri odraslih.

Mnogi otroci več let nimajo kliničnih simptomov in ne poiščejo zdravniške pomoči do odraslosti. Ko se pojavijo simptomi, so podobni znakom aortne stenoze (sinkopa, angina pektoris, dispneja). Vidni in palpabilni znaki odražajo hipertrofijo desnega prekata (RV) in vključujejo vidno napihnjenost jugularne vene (zaradi povečane atrijske kontrakcije kot odziv na hipertrofijo RV), prekordialno protruzijo desnega prekata (srčna grba) in sistolično vibriranje levo od prsnice v drugem medrebrnem prostoru. Pri avskultaciji je prvi srčni ton (S1) normalen, drugi srčni ton (S2) pa je razcepljen in podaljšan zaradi podaljšanega pljučnega izmeta [pljučna komponenta S3 (P) je zakasnjena]. Pri odpovedi desnega prekata in hipertrofiji se tretji in četrti srčni ton (S3 in S4) včasih slišita v četrtem medrebrnem prostoru levo od prsnice. Domneva se, da je klik pri prirojeni pljučni stenozi posledica nenormalne napetosti ventrikularne stene. Klik se pojavi v zgodnji sistoli (zelo blizu S2) in nanj ne vplivajo hemodinamske spremembe. Grob crescendo-decrescendo iztisni šum je najbolje slišati levo od prsnice v drugem (stenoza zaklopk) ali četrtem (subvalvularna pulmonalna stenoza) medrebrnem prostoru s stetoskopom in diafragmo, ko se bolnik nagne naprej. Za razliko od šuma aortne stenoze se šum pri pulmonalni stenozi ne širi, crescendo komponenta šuma pa se z napredovanjem stenoze podaljšuje. Šum postane glasnejši z Valsalvinim manevrom in z vdihom; bolnik mora vstati, da je pojav bolj slišen.

Diagnoza se postavi z Dopplerjevo ehokardiografijo, ki lahko stenozo označi kot minimalno (najvišji gradient < 40 mmHg), zmerno (41–79 mmHg) ali hudo (> 80 mmHg). EKG izvidi vedno prispevajo k delni oceni. Lahko so normalni ali odražajo hipertrofijo desnega prekata ali blok desne krake srca. Kateterizacija desnega srca je indicirana le, če obstaja sum na dve ravni obstrukcije (valvularno in subvalvularno), če se klinični in ehokardiografski izvidi razlikujejo ali pred operacijo.

Prognoza brez zdravljenja je na splošno dobra in se izboljša z ustreznim medicinskim posegom. Zdravljenje vključuje balonsko valvuloplastiko, ki se predpiše bolnikom z manifestacijami pljučne stenoze in bolnikom brez kliničnih simptomov, z normalno sistolično funkcijo in vršnim gradientom > 40–50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]