Polinevropatija: diagnoza

Diagnoza polinevropatije

[1], [2], [3]

Anamneza

Pri ugotavljanju počasi napredujoče sensorimotor polinevropatijo, debitiral z peronealnega mišične skupine, je treba pojasniti zgodovino družine, zlasti prisotnost sorodnikov utrujenost in šibkost mišic nog, spremembe v hoji, stopala deformacije (visoko rast).

Z razvojem simetrične šibkosti ekstenzorjev roke je treba izključiti zastrupitev s svincem. Praviloma so poleg toksičnih polinevropatij poleg nevroloških simptomov značilne tudi splošne šibkosti, povečana utrujenost, včasih z bolečinami v trebuhu. Potrebno je tudi ugotoviti, katere pripravke bolnik potrebuje za izključitev polineuropatije drog.

Za kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo je značilen relativno počasen razvoj bolezni (več mesecev), s tipično izmenjavo poslabšanj in začasnih izboljšav. V nasprotju s sindromom Guillain-Barre je povezava z virusno okužbo redko odkrita (20%). V 16% primerov so opazili akutni razvoj simptomov, ki spominjajo na sindrom Guillain-Barre. V tem primeru, je diagnozo kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije nastavljen na dinamični opazovanja (pojavnost poslabšanja po 3-4 mesecih po nastopu bolezni omogoča pripravo pravilne diagnoze).

Počasi progresivni razvoj asimetrične mišične oslabelosti omogoča sum, da je multifokalna motorična nevropatija.

Za diabetično polinevropatijo je značilna počasna napredujoča hipoestezija spodnjih okončin v kombinaciji s pekočim občutkom in drugimi bolečinami v stopalih.

Ureemična polinevropatija se ponavadi pojavlja ob ozadju kronične ledvične bolezni, ki jo spremlja ledvična odpoved.

Z razvojem senzorno-vegetativne polinevropatije, ki jo zaznamuje žganje, dysestezija, ob močnem zmanjšanju telesne mase, je treba izločiti amiloidno polinevropatijo.

Razvoj mononeuropathy s hudo bolečino pri bolniku s simptomi sistemski proces (pljuč lezijo, gastrointestinalnega trakta, kardiovaskularnega sistema, šibkost, izguba teže, vročina) značilnost sistemski vaskulitis in bolezni kolagena.

Difnektična polinevropatija se razvije 2 do 4 tedne po fitaritisu davice. Po 8 do 12 tednih se proces posploši na mišice okončine, nato se stanje bolnikov hitro izboljša in v nekaj tednih ali mesecih pride do popolne (včasih nepopolne) okrevanja živčne funkcije.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Fizični pregled

Pri dednih polinevropatijah prevladujejo šibkost ekstenzorskih mišic stopal, stopnica, odsotnost Achillesovih tetivnih refleksov. V številnih primerih so navedeni visoki stropi stopal ali njihova deformacija z "konjskim" tipom. Na kasnejši stopnji ni refleksov kolenskega in karporadijskega tetiva, razvijajo se atrofije mišic nog in nog. 15-20 let po nastopu bolezni se šibkost in atrofija mišic dlani razvijejo s tvorbo "krempljeste šape".

Mišična šibkost pri bolnikih s kronično vnetno demielinizirajoče polinevropatije, kot tudi v Guillain-Barrejev sindrom, pogosto izrazitejše v spodnjih okončin, razkrivajo razmeroma simetrična poraz tako proksimalen in distalen mišice. Z dolgim tokom bolezni se lahko atrofije mišic postopno razvijejo. Senzorične motnje pogosto prevladujejo v distalnih spodnjih okončin, z morebitno škodo, ki je tanka (zmanjšanje bolečine in občutljivost temperaturo) in debelih vlaken (napadi vibracij in skupnega mišic občutljivost). Sindrom bolečine v CVD opazujemo manj pogosto kot pri sindromu Guillain-Barre (20%). Tendonski refleksi so odsotni pri 90% bolnikov. Tam lahko šibkost obraznih mišic, motnje pljuč bulbarna, izrazili pa so motnje pri požiranju in govoru, in paraliza dihalnih mišic za kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije niso značilne.

Poraz mišic, ki ustreza inerviranju posameznih živcev brez senzoričnih motenj, je značilen za več motoričnih nevropatij. V večini primerov prevladujejo zgornji udi. Senzorične motnje motorja, ustrezna regija živčev okončin z izrazitim sindromom bolečine so značilne za vaskulitis. Najpogosteje trpijo zaradi spodnjih okončin.

Za senzorične polinevropatije je značilna distalna porazdelitev hipoestezije (npr. "Nogavice in rokavice"). V začetnih fazah bolezni je možna hiperestezija. Distalni ponavljalni refleksi se praviloma zgodaj opustijo.

Sensomotorne aksonske nevropatije (najbolj strupene in presnovne) so značilne distalne hipodize in distalna mišična šibkost.

Z vegetativnimi polinevropatijami so možni pojav obeh pojavov in draženje vegetativnih živčnih vlaken. Vibracije polinevropatija tipično izpuščaj, motenj vaskularnega ščetke način (Drazenje) za diabetične polinevropatije, nasprotno, suha koža, prehranjevalnih motenj, avtonomno disfunkcijo notranjih organov (variabilnost zmanjša srčni utrip, gastrointestinalnih motenj) (simptomi izguba).

Laboratorijske raziskave

Preiskava protiteles proti gangliosidom

Pri bolnikih z motornimi nevropatijami je priporočljivo proučiti protitelesa proti GM ₂ -gangiosidom. Visoki titri (več kot 1: 6400) so specifični za motorično multifokalno nevropatijo. Nizki titri (1: 400-1: 800) so možni s CVD, Guillain-Barrejevim sindromom in drugimi avtoimunskimi nevropatijami, pa tudi z ALS. Treba je upoštevati, da je povečana titer protiteles GM ₁ -gangliozidam odkrili pri 5% zdravih posameznikov, zlasti starejših.

Povečanje titra protiteles za gangliozid GD _1b s senzorično nevropatijo (senzorične kronično polinevropatije, Guillain-Barre sindrom in včasih tudi kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije) zaznani.

Povečanje titra protiteles proti gangiosidu GQ _1b je značilno za polinevropatije z ophthalmoparesisom (v Miller-Fisherovem sindromu jih odkrijemo v 90% primerov).

Protitelesa proti mielinskega povezan glikoprotein (anti-MAG protitelesa) Zaznali 50% bolnikov z paraproteinemic polinevropatije (z monoklonskim IgM gamopatijo) in v nekaterih primerih z drugih avtoimunskih polinevropatije.

Koncentracija vitamina B ₁₂ v krvi. Z polinevropatijo pomanjkanja vitamina B ₁₂ je mogoče zmanjšati koncentracijo vitamina B ₁₂ v krvi (pod 0,2 ng / mg), v nekaterih primerih pa je lahko normalna, zato se ta študija redko uporablja.

Splošni test krvi. Pri sistemskih boleznih je opaziti povečanje ESR in levkocitoze, pri pomanjkanju vitamina B _{12 -} pomanjkljive poliureropatije - hiperhromične anemije.

Analiza krvi, urina za vsebnost težkih kovin se izvaja s sumom na polinevropijo, povezano z zastrupitvijo s svincem, aluminijem, živim srebrom itd.

Raziskave urina. Če obstaja sum porfirije, se opravi preprost test - kozarec z urinom pacienta je izpostavljen sončni svetlobi. S porfirijo je barva urina rdečkasta (roza). S pozitivnim vzorcem lahko diagnozo potrdite s testom Watson-Schwarz.

Študije cerebrospinalne tekočine

Vsebnost beljakovin v cerebrospinalni tekočini se povečuje sindrom Guillain-Barre, kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo, paraproteinemične polinevropatije. Tipična disocijacija proteinskih celic (največ 10 mononuklearnih levkocitov / μl). Z motorno multifokalno nevropatijo je mogoče rahlo povečati koncentracijo beljakovin. Pri difteritski polinevropiji je pogosto odkrita limfocitna pleocitoza z visoko vsebnostjo beljakovin. Za polinevropatike, povezane s HIV, je značilna blaga mononuklearna plejocitoza (nad 10 celic na 1 μl), povečana vsebnost beljakovin.

DNK diagnostike

Za vse glavne oblike vrst NMSA I, IIA, IVA, IVB je mogoče izvesti molekularno genetsko analizo.

[10], [11]

Instrumentalna raziskava

Stimulacijska elektromiografija

Preučevanje prevodne funkcije motoričnih in senzoričnih vlaken omogoča potrditev diagnoze polinevropatije, določitev njegovega značaja (aksonalni, demielinizirajoči), za identifikacijo blokov prevodnosti vzdolž živcev.

Obseg študije se določi na podlagi klinične slike. Ko so motnje motorja motene, je treba preučiti motorične živce spodnjega in zgornjega ekstremiteta, da bi ocenili simetrijo in razširjenost procesa. Najpogosteje pregledani so peronealni, tibijski, srednji in ulnarski živci. Pri prisotnosti senzoričnih motenj je priporočljivo preučevati gastrocnemius, mediane, ulnarjeve živce. Za diagnozo polinevropatije je potreben test vsaj 3-4 živcev. Če obstaja sum več monouropatije, se pregledajo klinično prizadeti in nepoškodovani živci, kot tudi odkrivanje blokov indukcijske metode - korak po korak preiskava živca. Da bi diagnosticirali motorično multifokalno nevropatijo, je treba določiti delne bloke prevodnosti izven mest tipične stiskanja za najmanj dva živca.

Pri odkrivanju sistemske poškodbe perifernih živcev je potrebno razjasniti vrsto patološkega procesa (aksonalno ali demieliniziranje).

• o Glavna merila aksonskega procesa:
  • zmanjšanje amplitude M-odziva;
  • normalna ali rahlo zmanjšana hitrost vzbujanja na motorju in senzorične akse perifernih živcev;
  • prisotnost blokov, ki vodijo vzbujanje;
  • povečanje amplitude F valov, pojav velikih F valov z amplitudo več kot 5% amplitude odziva M.
• Glavna merila demielinizacijskega procesa:
  • zmanjšanje hitrosti vzbujanja motorja in senzoričnih aksov perifernega živca (v rokah manj kot 50 m / s, na nogah manj kot 40 m / s);
  • povečanje trajanja in večfazo odziva M;
  • povečanje preostale zakasnitve (več kot 2,5-3 m / s);
  • prisotnost vzbujalnih blokov;
  • razširitev razpona zakasnitve F-valov.

Elektromiografija igel

Namen igle EMG v polinevropatiji je razkriti znake sedanjega procesa denervation-re-reinage. Pregled najbolj oddaljenega mišice zgornjih in spodnjih okončin (npr tibialis anterior, Ekstenzor digitorum skupaj), in če je potrebno in proksimalni mišic (npr kvadriceps femoris).

Ne smemo pozabiti, da se prvi znaki procesa denervacije pojavijo ne prej kot v 2-3 tednih po pojavu bolezni, in znaki procesa ponovnega vadbe - ne prej kot 4-6 tednov. Zato v zgodnjih fazah sindroma Guillain-Barre iglični EMG ne kaže na patološke spremembe. Hkrati krovne njena upravičena, saj identifikacijo skritih toka procesa denervacijo-reinnervation pomoči v diferencialno diagnozo kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije in Guillain-Barre sindrom v primeru spora.

Biopsijski živec

V diagnozi polinevropatij se redko izvajajo biopsija živcev (pogosto gastrocnemius). Študija je upravičena zaradi domnevne amiloidne polinevropatije (odkrivanje amiloidnih depozitov), vaskulitisa (nekroze sten plovil, ki hranijo živec).

Celoten nabor diagnostičnih meril za vsako polinevropatijo vključuje:

Klinične manifestacije (najpomembnejše: bolečine, parestezije, šibkost mišic, hujšanje, hipotenzijo, zmanjšala reflekse, avtonomne motnje, "rokavice" in "nogavice" motnje občutljivosti glede na vrsto).

Biopsija živca in mišice (značaj morfoloških sprememb je pomemben zaradi vrste aksonopatije ali mielopatije).

Elektrofiziološke študije. Uporabite stimulacijo in površinsko elektromiografijo. Za določitev narave in stopnje lezije perifernih živcev je treba preučiti stopnjo vzbujanje motoričnih in senzoričnih vlaken perifernih živcev, kot tudi analizo kliničnih značilnosti sindroma polineyropaticheskogo.

Biokemijske raziskave cerebrospinalne tekočine, krvi in urina.

Z polinevropatije manifestacije lahko nanaša tudi senzorične ataksija, nevropatske tresenje in fascikulacije, myokymia, krče in celo splošnega mišično napetost (okorelost). V zadnjem primeru se praviloma po določenem krčenju ("pseudomotonium") zazna zamuda pri mišični relaksaciji in se pri nekaterih aksonopatijah opazi. Te oblike je treba razlikovati od poškodb celic sprednjega dela hrbtenice in Schwarz-Jampelovega sindroma.

Vsak polinevropatski sindrom ustreza nekaterim načelom kliničnega opisa. Zlasti polinevropatija je vedno klinično razvrščena glede na tri klinične kategorije: s prevladujočimi kliničnimi znaki (ki jih živčna vlakna pretežno ali selektivno trpijo), porazdelitvijo lezije in naravo seveda. Bodite pozorni na starost prvenec bolezni, družinsko anamnezo in prisotnost sedanjih somatskih bolezni.

[12], [13], [14], [15], [16],

Diferencialna diagnostika

[17], [18], [19], [20], [21]

Naslednje polinevropatije

Za Sharko-Mari-Tus bolezen je značilna počasna napredujoča šibkost peronealnih mišic s prolapsom Achillesovih tetivnih refleksov. V zgodnji pojav bolezni (10-20 let), sum na dedno geneza Easy: prepoznavanje na dražljaje dramatično povečalo odzive vrednosti EMG, ki ga M-izraženo zmanjšanje hitrosti živčnega inducirane (manj kot 38 m / s, nad srednjo živec), najverjetneje zaradi Tip NMSN I. Diagnozo potrjujejo s pomočjo molekularnih genetskih metod. Pri prepoznavanju pretežno aksonske sprememb (hitrost medialni živec za več kot 45 m / s) je priporočljivo izvesti genetsko analizo HMSN tipa II. Dokaz izraženega zmanjšanja hitrosti nevrotransmisije (manj kot 10 m / s) v kombinaciji z izrazito razvojno zamudo motorno značilno HMSN tipa III (Dejerine-SOTTAS sindrom), ki je značilna tudi za debeljenje živčnih debla. Kombinacija izrazito zmanjšanje hitrosti živcev pri senzorinevralne izgube sluha, ihtioze, pigmentnim degeneracije mrežnice, lahko katarakte je povezana z Refsum bolezni (HMSN tipa IV).

Ko aksonska vrsta bolezni, Charcot-Marie-Tooth študija funkcija prevodna živca zazna odzive amplitud M-redukcija v bistvu intaktni CPB; igla EMG razkriva sindrom denervacijo-reinnervation, pogosto povezano z fasciculation potencialov, ki so v nekaterih primerih vodi do napačne razlage patologije kot spinalne mišične atrofije. V nasprotju s atrofijo mišic v hrbtu je Charcot-Marie-Toceova bolezen značilna distalna porazdelitev mišične šibkosti in atrofija. Dodatno merilo je lahko odkrivanje senzoričnih motenj (klinično ali z EMG). Ko hrbtenice amyotrophy Kennedy zaznali tudi prekrškovni prevodna senzorične živčne funkcije, vendar pa se lahko razlikujejo po drugih značilnostih :. Bulbarna motenj, ginekomastija itd igra ključno genetske analize.

Če sumite na dedno polinevropatijo, in odsotnost jasne družinsko anamnezo presejalni sorodniki bolnikov pomaga prepoznati prikriti pojavljajo obrazec HMSN. Mnogi med njimi ne sprejemajo aktivnih pritožb, toda pri zaslišanju kažejo, da jim je zaradi visokega loka stopala težko prevzeti čevlje, zvečer pa utrujene noge. Ahilski refleksi so pogosto odsotni ali zmanjšani, morda pa je moč mišic, vključno s peronealno skupino. Študija SRV pogosto razkriva demielinizacijske spremembe v odsotnosti aksonalnih sprememb, medtem ko je SRV mogoče znatno zmanjšati. Ko igelni EMG običajno pokazale znakov reinnervation različne stopnje brez izrazite denervacije, proces reinnervation ki je popolnoma nadomestila za mejno izraženo s denervacije mišičnih vlaken, kar rezultira v podaljšanem bolezni subklinično.

Porphyria polyneuropathy

Polineuropatija pri porfiriji lahko oponaša polimiozitis. Diferencialna diagnoza temelji na rezultatih igle EMG, ki razkrivajo vrsto primarnih mišic sprememb polimiozitisa. Pri polimiozitisu opazimo močno povečanje aktivnosti CK v krvi. Od Guillain-Barre porfiriynaya polinevropatije označena s prisotnostjo trebušnih motenj, CŽS (nespečnost, depresija, zmedenost, kongitivnye motenj), kot tudi iz preostalih Ahilove refleksov. V nekaterih primerih lahko polineuropatija porfirije spominja na svinčevo zastrupitev (splošna šibkost, abdominalni simptomi in prevlada šibkosti mišic v rokah). Botulizem izključuje zgodovina in študija nevromuskularnega prenosa.

Avtoimunske polinevropatije

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Kronična vnetna demielinizirna polinevropatija

Kombinacija distalne in proksimalne mišične oslabelosti z distalno hipestestijo, ki se je razvila v 2-4 mesecih, omogoča sum, da je kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija. Obstajajo epizode spontanih remisij in poslabšanj. Z stimulacijo EMG so razkrite aksonalno-demielinizirajoče senzomotorične spremembe. Zaznavanje zmernega povečanja protiteles proti gangiosidom GM ₁, GM ₂, povečana vsebnost beljakovin v CSF nam omogoča, da potrdimo imunsko naravo polinevropatije. S hitrim razvojem polinevropatije in hudega poteka je treba izključiti Guillain-Barrejev sindrom. Izrazito povečanje parametrov PDE, ko je pregledano z iglo elektrodo, omogoča, da sumi na daljši tok bolezni, kot je navedel pacient.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Paraproteinemigene polyneuropathy

Prevladujoča senzorična motnja, progresivni tečaj brez remisije, demielinizirajoče spremembe z EMG omogočajo, da sumimo na paraproteinemično polinevropijo. Diagnozo potrjujemo z odkrivanjem monoklonske gamopatije v elektroforezi / imunoelektroforezi krvne plazme in protiteles proti mielinskemu sorodnemu glikoproteinu. Poleg tega je pomembno odkrivanje proteina Ben-Jones v urinu, povečanje koncentracije beljakovin in odkrivanje monoklonskih IgM v lužini.

Multifokalna motorna monouropatija

Razvoj atrofije, asimetrične oslabelosti mišic, fascikulacije in senzorične motnje v odsotnosti multifokalne motornega mononeuropathy so pogosto vzrok za napačno diagnozo bolezni motoričnega nevrona. Pri diferencialni diagnozi se pri odkrivanju blokov prevodnosti na dva ali več motornih živcev uporablja »spodbudna« metoda (po korakih študija prevodne funkcije živcev). Poškodbe z multifokalno motorno monouropatijo se prilegajo v območja inerviranja posameznih živcev in z nevronsko lezijo je ta motnja motena. Poleg tega je pri boleznih motoneurona značilna prisotnost izrazitih fasijskih potencialov, tudi v klinično nespremenjenih mišicah.