Polinevropatija - simptomi

V klinični sliki polinevropije se praviloma poškodujejo motnje motoričnih, senzoričnih in vegetativnih vlaken. Glede na stopnjo vključenosti vlaken različnih vrst v nevrološki status lahko prevladujejo motnje, senzorični ali vegetativni simptomi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Simptomi

Poraz motorna vlaken vodi do razvoja flakcidne pareza, kajti večina nevropatije označen s lezije na zgornjih in spodnjih okončin pri distalnem distribucijo šibkost mišic, mišična atrofija razvije med daljšim obstoječih lezij aksona. Za aksonske polinevropatije in dedne značilno porazdelitev distalnega mišična šibkost, pogosto prevladuje spodnje okončine šibkost je izrazitejše v ekstenzorske mišicah kot v mišicah upogibalk. Z izrazito šibkostjo peronealne skupine mišic se razvije stepa ("petelina hojo"). Pridobljene demielinizirne polinevropatije se lahko manifestirajo kot šibkost proksimalne mišice. V hudih primerih lahko pride do lezije lobanjskih živcev in dihalnih mišic, kar je najpogosteje opaženo pri sindromu Guillain-Barre.

Za polinevropatije je značilna relativna simetrija simptomov. Asimetrična mišična šibkost in atrofija opazili pri multipli mononeuropathy: multifokalne motorične nevropatije, multifokalna sensorimotor nevropatija Sumner-Lewis.

Kite in periostalnih reflekse s polinevropatijo splošno zmanjša ali opusti, predvsem nižje reflekse s Ahilove tetive, z nadaljnjim razvojem procesa - in karporadialny kolena, tetive refleksa z dvaindevetdeset glavo in tremi vodi roko mišice lahko dolgo časa nedotaknjena. Kdaj lahko več mononeuropathy tetive refleksi za dolgo časa ostala nedotaknjena in še živahno.

Senzorične motnje v polinevropatiji so pogosto sorazmerno simetrične, na začetku se pojavljajo v distalnih predelih (kot so "nogavice" in "rokavice") in se razširjajo proksimalno. V prvenec polinevropatije pogosto pokaže pozitivne senzorične simptome (parestezije, dizestezijo, hiperestezijo), vendar nadaljnji razvoj simptomov draženja postopka se nadomesti s simptomi uspeha (hipestezija). Poraz debelih mieliniranih vlaken vodi do kršitev globoke in vibracijske občutljivosti, uničenja tankih mieliniranih vlaken - do kršitve občutljivosti bolečine in temperature.

Značilnost mnogih polinevropatij je sindrom bolečine, ki je najbolj značilen za diabetične, alkoholne, toksične polinevropatije, porfirinsko polinevropatijo in druge.

Kršitev avtonomnih funkcij je najbolj očitna pri aksonalnih polinevropatijah, ker so rastlinska vlakna ne-mielinirana. Pogosteje opažajo simptome prolapsa: poraz simpatičnih vlaken v perifernih živcih se kaže v suhi koži, kršitvi regulacije vaskularnega tona; poraz visceralnih rastlinskih vlaken vodi do disautomonomije (ortostatska hipotenzija, tahikardija, zmanjšana variabilnost srčnega utripa, nenormalna gastrointestinalna funkcija, zmanjšana erektilna funkcija). Znaki dezautonomije so najbolj izraziti pri dednih vegetativno-senzoričnih polinevropatijah, diabetični polinevropiji. Kršenje avtonomne regulacije srca lahko povzroči nenadno smrt. Vegetativne manifestacije polinevropatij lahko kažejo tudi simptome draženja (hiperhidroza, motnje vaskularnega tona), kar je pogosto opaženo pri vibracijskih boleznih, polineuropatija porfirija.

Klinične manifestacije nevropatije sestavljajo simptomi treh vrst: občutljivi, motorni in avtonomni. Vegetativne motnje s polinevropatijami so pogostejše. Izolirane oblike nevropatskih sindromov, v katerih se tvori sindrom progresivne avtonomne odpovedi. V tem primeru simptomi vegetativne insuficience lahko prikrijejo znake osnovne bolezni in so predvsem posledica visceralne polinevropatije. Podoben primer je diabetična polinevropatija, ki jo spremljata huda ortostatska hipotenzija, impotenca, prizadeto znojenje in sprememba pupilnega odziva. Podobne bolezni najdemo pri bolnikih z amiloidno nevropatijo.

Periferne avtonomne motnje kažejo boleči, žilni in odporni trofični pojavi. Najbolj živahne in intenzivne vegetativne motnje v okončinah so opazne s dedno senzorično nevropatijo. V to kategorijo spadajo številne bolezni, za katere je značilna izrazita izguba občutljivosti ali avtonomna disfunkcija ali kombinacija teh motenj. Bistvena značilnost teh oblik je prisotnost hudih trofičnih motenj, zlasti v spodnjih okončinah. Obstajajo znaki prisotnosti v nekaterih primerih dednih perforiranih stopal. Bolezen se praviloma začne z izgubo bolečine in temperaturne občutljivosti v distalnih delih spodnjih okončin, nato pa so pritrjene podobne spremembe v zgornjih okončinah. Na druge vrste občutljivosti so prizadete, lahko pa se pojavijo blagi motorični motnji v distalnih delih okončin. Posebnost bolezni je moteča spontana bolečina, predvsem v nogah. Pogosti simptomi vključujejo nevropatsko degeneracijo sklepov in vztrajno razjedo stopal. Bolezen se zgodi zgodaj in z recesivno podedovano varianto opazimo simptome od rojstva.

S tako redko obliko kot prirojeno senzorično nevropatijo s Anhidroza, skupaj z zapoznelim razvojem motorja, in epizodami nepojasnjena kuge opazili izgubo bolečine in temperature občutljivost, zlomov kosti, razjed na koži, in občasno samomutilyatsii.

Vzorec sprememb kože, ki so pogosto prvi simptom precej razširjenih oblik polinevropatij, ki spremljajo sistemske bolezni vezivnega tkiva, je edinstven in edinstven. Poraz perifernih živcev je lahko dolgo časa edina klinična manifestacija sistemske bolezni. Polinevropaticheskie sindromi najpogosteje razvije v sistemski lupus eritematosus, revmatoidni artritis, sistemska skleroderma, vaskulitis, mešana bolezen vezivnega tkiva, cryoglobulinemia, Sjogrenov sindrom in drugi.

V nekaterih kollagenozah (na primer, nodozni periarteritis) verjetnost motenj perifernega živčnega sistema več. Periferna avtonomno disfunkcijo hkrati povezana z razvojem nevropatije, ki je prikazan distalni parestezije z zmanjšanjem občutljivosti. V hujših primerih je klinična slika zapletena zaradi manifestacij kožnega vaskulitisa in z njimi povezani sklepni deformacije značilne za revmatoidni artritis, razvoj prehranjevalnih poškodb kože - otekanje prstov in rok, včasih tudi z tanjšanje kože in izginotje kožnih gubah, hiperpigmentacija z obliži razbarvanje in teleangiektazijo, kot se pogosto opazili s sistemsko sklerodermo.

Obrazci

I. Klasifikacija polinevropatije (in v splošnem nevropatija) glede na prevladujoče klinične lastnosti:

1. motorična (motorna) nevropatija;
2. občutljiva (senzorična) nevropatija;
3. avtonomna nevropatija;
4. mešana nevropatija.

II. Klasifikacija nevropatije po naravi porazdelitve lezije:

1. distalna (pogostejša simetrična) vpletenost okončin;
2. več monouropati (pogosto asimetrična proksimalna lezija); dodeliti tudi polinevropatijo z prevladujočim vključevanjem zgornjih okončin in polineuropatije z prevladujočim vključevanjem spodnjih okončin (zadnja različica je veliko pogostejša pri pogostnosti pojavljanja). Redna možnost je polinevropatija s prevladujočo vključenostjo lobanjskih živcev.

III. Klasifikacija polinevropatije po naravi toka:

1. akutni (razvoj simptomov se pojavi v nekaj dneh);
2. subakute (v nekaj tednih);
3. kronično (v nekaj mesecih ali letih).

Kronična oblika je razdeljena na kronične progresivne in kronične ponavljajoče se oblike. Akutni nastop je značilen za vnetno, imunsko, toksično ali žilno etiologijo. Polineuropatija, ki se razvija počasi (leta), nakazuje dedno ali, bolj redko, presnovo. Obstajajo oblike, ki tečejo v življenju.

Večina toksičnih, prehranskih in sistemskih bolezni se razvije v subakutnem obdobju v nekaj tednih ali mesecih.

Naslednje polinevropatije

NMSH I (demielinizirajoči) in II (aksonalni) tipi, znani kot Charcot-Marie-Tous, imajo na splošno podobno klinično sliko. Bolezen najpogosteje prvenec v prvih dveh desetletjih življenja. Ob nastopu bolezni se razvije simetrična šibkost peronealne skupine mišic, stepa, nato se postopoma pojavi atrofija mišic stopal in plavuti ("štorklje stopala"). Slabost in atrofija distalnih mišic spodnjih okončin povzročata značilno spremembo stopal (tvorba "votle" ali "konjske noge", sprememba stopal Friedreichove vrste). Mrtve mišice ostanejo nedotaknjene dolgo časa. Slabost v mišicah rok se združi 10-15 let po nastopu bolezni. Senzorne motnje najpogosteje predstavljajo zmerna hipoestezija, kot so "visoke nogavice" in "rokavice". Parestezije in vegetativne motnje niso značilne za dedne polinevropatije. Sindrom bolečine se redko izraža in je najpogosteje povezan z deformacijami stopal in ortopedskimi motnjami. Proksimalne mišice ostanejo praktično nepoškodovane, tako da bolniki ohranjajo sposobnost samostojnega gibanja do konca življenja. V 100% primerih padejo Ahilovi refleksi, pozneje kolena izginejo, nato pa karporadijski refleksi.

Klinična slika sindroma Russi-Levi, fenotipska varianta IA tipa IAH, vključuje atrofija, ataksijo in tremor. Za Roussy-Levy sindromom, označen s poudarjenim demielinizacije (hitrosti živcev noge ne presega 5-16 m / s) v relativno nepoškodovano funkcijo aksonov (po igle EMG postopku denervacije je slabo definirana, atrofija vplivajo samo mišice končati, medtem mišicah glave ostanejo relativno varne, zato za to obliko ni značilna stepa). V 50% primerov odkrijejo deformiranja fridreyhovskih tip prislon (ali visok lok), šibkost distalnega nožnih mišic, hipestezija v distalnih spodnjih okončin, oslabljeno sklepih in mišicah smislu, odsotnost kit refleksov. Na splošno je potek Russi-Levijevega sindroma ugodnejši od tipa INMSN tipa postopka v obliki nevronske amiotrofije.

Za dedno nevropatijo s nagnjenostjo k paralizi od stiskanja je značilna avtosomalna prevladujoča vrsta dedovanja in se manifestira kot recidivna več monouropatij. Bolnike običajno opažamo o pogostih tunelskih nevropatijah, čeprav je treba omeniti, da lokalno demielinacijo povzroči rahlo stiskanje. Z nadaljnjim razvojem procesa obstaja simptomatologija mozaika, povezana s preostalimi pojavi po prenosnih tunelskih sindromih.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Polinevropatija v porfiriji

Akutna intermitentna porfirija - dedna avtosomno dominantna bolezen označena s ponavljajočimi se napadi bolečine v trebuhu, ki v kombinaciji z razvojem akutne polinevropatije in različnih motenj centralnega živčnega sistema. Napad se praviloma izzove z jemanjem alkohola ali drog, z uporabo anestezije, stresa. Označena z akutnim pojavom bolečine v trebuhu, drisko z razvojem v tetraparesi 2-4 dni. V hudih primerih obstaja poškodba bulbarja in dihalnih mišic. V večini primerov napad traja brez sledi po 1-2 mesecih. Za neklasičnega porfiriynoy polinevropatija značilno porazdelitev senzoričnih in motoričnih motenj (po možnosti zmanjšanja občutljivosti na proksimalnem lahko ostane nedotaknjen kite reflekse).

Avtoimunska nevropatija

Najpogostejše avtoimunske polinevropatije so akutne in kronične vnetne demielinizirajoče poliradikuloneuropatije.

[20], [21]

Več monouropatij

Osnova več monouropatij ali multifokalnih nevropatij je osrednja demielinizacija posameznih živcev. Z EMG se na posameznih živcih odkrijejo vzroki vzbujanja, medtem ko so sosednji živci nepoškodovani. Zato je značilen klinični znak več monouropatij asimetrija lezije.

Med večkratnimi monouropatijami posebnega pomena so dve obliki - motorična multifokalna nevropatija in Sumner-Lewisov sindrom.

Multifokalna motorna nevropatija z bloki prevodnosti

Multifokalna motorična nevropatija s prevodne bloka - pridobljena avtoimunske demielinizacijsko nevropatijo, označen z razvojem asimetričnega počasi progresivno šibkost udov (običajno rok), fascikulacije, krči in pomanjkanja senzoričnih oslabitev. Klinični sliko v multifokalne motorične nevropatije spominja amiotrofične lateralne skleroze (izoliranih motenj gibanja brez senzorične motnje, se tetive refleksi pogosto konzervirane), zato je diagnoza te bolezni je še posebej pomembna, saj v nasprotju amiotrofično lateralno sklerozo je dovzeten za zdravljenje in ima pozitivno napoved za življenje.

Bolezen spremlja nastanek persistentnih blokov prevodnosti vzdolž motornih živcev v krajih, ki so drugačni od tistih v tipičnih sindromih tunela. Značilna lastnost je varnost prevodne funkcije senzoričnih vlaken na mestu bloka za vodenje na motornih vlaknih.

Multifokalna pridobljena demielinizirajoča senzomotorna nevropatija s bloki Sumner-Lewis

Bolezen je v mnogih pogledih podobna multifokalni motorni nevropatiji, vendar jo spremlja poraz ne le motornih, ampak tudi senzoričnih vlaken. Pri proučevanju senzoričnih vlaken se lahko zazna zmanjšanje amplitude senzoričnega odziva. Predhodni sindrom Sumner-Lewis je bil obravnavan kot varianta kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije, vendar je trenutno izoliran kot samostojna bolezen. Menijo, da ima bolezen hitrejši potek kot multifokalna motorična nevropatija.

Večkratna monouropatija s vaskulitisom

V vasculitisu se klinično pogosto razvija več monouropatije ishemične narave z asimetričnimi živčnimi udi. Karakteristični sindrom bolečine vzdolž živca. Z EMG se zaznavajo aksonske spremembe klinično ranjenih živcev s konzervirano prevodno funkcijo bližnjih klinično nepoškodovanih živcev. Diagnoza je rafinirana z živčno biopsijo. Pogosto se pojavlja več monouropatika, ki je že v ozadju ugotovljene diagnoze sistemske bolezni. V primeru neidentificirane diagnoze je treba opozoriti na nepojasnjeno zmanjšanje telesne mase, zvišano telesno temperaturo, artralgijo, mialgijo, nočne znojenje, pljučne in trebušne simptome.

Paraproteinemic polyneuropathies

Klinično paraproteinemic polinevropatija podobni kronična vnetna demielinizacijskega polinevropatijo pretežno senzorične motnje: parestezija, hipestezija. Motorne motnje so najpogosteje izražene zmerno. Potek paraproteinemičnih polinevropatij je progresiven, v nasprotju s ponovitvijo za kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo. Z EMG so odkriti znaki demielinizirajoče polinevropatije.

Polinevropatije povezane s pomanjkanjem vitaminov B

Najpogostejši pomanjkanje vitaminov B je pri ljudeh, ki trpijo zaradi alkoholizma, odvisnosti od drog, okužbe s HIV; pri bolnikih z gastrointestinalnimi motnjami, pri podhranjenosti (na primer pri tistih, ki sledijo strogim dietam). Pri pomanjkanju vitaminov B ₁, B ₆, B ₁₂ obstaja senzorimotorna aksonska polinevropatija, ki se začne s spodnjimi okončinami. Tipična hipestezija v distalnih delih okončin, šibkost distalnih mišic nog, bolečina, pekoč občutek v stopalih. Za vitamina B ₁₂ -scarce polinevropatija označena z občutljivostjo zlorabo glubokomyshechnoy (učinek vzpenjačo myelosis), možno kognitivne motnje. Značilno je, da pomanjkanje vitamina B ₁₂ je povezana z resekcijo atrofičnega gastritisa ali želodca, zaradi česar je motena izločanja gradu samem faktorja, in s tem spremljajo znaki gastrointestinalnih in slabokrvnostjo (šibkost, utrujenost, bledica kože).

Diabetična polinevropatija

Najpogostejši diabetes mellitus razvije kronično aksonalno demielinizirajočo distalno senzibilizatorsko polinevropatijo. Tveganje razvoja polinevropatije je odvisno od ravni glikemije in trajanja bolezni. V diabetesa tipa lahko 2 polinevropatija eden od prvih znakov bolezni, tako da je polinevropatija odkrivanje nejasno geneza koristno določiti raven glikoziliranega hemoglobina, ali za testiranje toleranco za glukozo. Manj pogosto opažena proksimalna diabetična polinevropatija, akutna diabetična polinevropatija, avtonomna polinevropatija. Diabetes mellitus prispeva tudi k razvoju neuritskih in tunelskih sindromov. Poleg tega je pri bolnikih z diabetesom mellitus kronicna vnetna demielinizirna polinevropatija pogostejša kot pri splošni populaciji.

Kronična distalno diabetično polinevropatijo je običajno začne z otrplost I ali III-V prste ene nogo, potem dovolj počasi občutljivost regija motnje povečuje, obstaja občutek otrplosti prstov drugega stopala, po določenem času pa pokriva nogo celoti in lahko vzpenjanja spodnji del noge do kolen , na tej stopnji lahko dodamo občutek otopelosti prstov. Napačna bolečina, temperatura, občutljivost na vibracije v razširjeni fazi bolezni se lahko razvijejo v popolno anestezijo. Motnje gibanja so manj izrazite. Ahilski refleksi zgodaj padajo. Nevropatska bolečina je običajno pridružila v nekaj letih po začetku polinevropatijo, imajo zelo neprijeten za pacienta čustvena, pogosto spremlja boleče alodinije in težko zdraviti. Hkrati z občutljivimi motnjami se razvijejo trofične kožne motnje glave, povezane s porazom vegetativnih vlaken in mikroangiopatijo. Avtonomno motnje niso omejeni na ude - kajti sladkorna bolezen označena z razvojem Dysautonomia, ki se manifestira v pomanjkanju avtonomne ureditve notranjih organov (variabilnosti zniža srčnega utripa, tahikardija, ortostatske hipotenzije, impotenca, krši trakta del prebavne).

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Uremska polinevropatija

Ureemična polinevropatija se pojavi pri kronični ledvični odpovedi z očistkom kreatinina manj kot 20 ml / min (pogosto manj kot 10 ml / min). Običajno razvije distalno senzorimotorično polinevropatijo. Z EMG je identificirana aksonska vrsta sprememb s sekundarno demielinacijo. Resnost polinevropatije je odvisna predvsem od trajanja in resnosti kronične ledvične odpovedi. Uremska polinevropatija se običajno začne s parestezijo v spodnjih okončinah, nato pa se doda šibkost in atrofija distalnih mišic nog in nato roka. Značilno je zmanjšanje občutljivosti na vibracije (več kot 90% bolnikov), odsotnost refleksov kite (več kot 90%), distalna hipoestezija (16%) in krampi (67%). Mišična šibkost je opaziti pri 14% bolnikov, zmerno izražena. V 45-59% primerov je možna vegetativna disfunkcija (posturalna hipotenzija, omotica).

Difnektična polinevropatija

Difterija običajno razvije demielinizirajočo senzomotorno polinevropatijo s porazom cherpenyh živcev. Značilno je, polinevropatija razvije v 2-4 tednih po začetku prvenec bolezni in možganskih živcev predvsem bulbarna skupine lahko vključujejo tudi proces oculomotor, obraza in optičnih živcev. Kasneje senzibilizatorsko nevropatijo se razvije v okončinah s poškodbo distalnih in proksimalnih mišic. V hudih primerih se izgublja sposobnost samostojnega premikanja, pri dihalnih mišicah obstaja šibkost, kar lahko povzroči prezračevanje.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Nevropatije, povezane z virusom HIV

Pri okužbi z virusom HIV so možne različne različice poškodbe perifernega živca. Bolezen lahko nadaljuje kot distalno simetrično polinevropatijo, za katero je značilna parestezija, dysestezija, občutek otopelosti v stopalih, ki se postopoma širi v roke. Pri okuženih s HIV pogosteje kot pri splošni populaciji razvijejo Guillain-Barreov sindrom in kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo. V številnih primerih se pojavijo več monouropatij.