Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Pomanjkanje proteina S: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 13.03.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Protein S je ne-encimatski kofaktor proteina C pri inaktivaciji faktorjev Va in VIIIa, ima svojo lastno proteinsko neodvisno antikoagulantno aktivnost.
Protein S, kot tudi protein C, je odvisen od vitamina K in sintetiziran v jetrih. V obtoku obstaja v 2 oblikah - brez proteina S in povezana s C4-komponento komplementa. Običajno je 60-70% proteina S povezano s C4-komponento komplementa - regulatorja klasične poti sistema komplementa. Stopnja vezave proteina S na komponento komplementa C4 določa vsebnost prostega proteina S. Le prosta oblika proteina S služi kot kofaktor aktiviranega proteina C (APC).
Običajno je nivo proteina S v plazmi 80-120%. V nosečnosti je stopnja prostega in vezanega proteina S zmanjšana in je 60-80% in nižja v pooperativnem obdobju.
Pomanjkanje proteina S je podedovano avtosomalnim prevladujočim. Nosilci genske mutacije so pogostejši heterozigotni, nosilci-homozigoti so redki. Ugotovljeno je bilo, da je gen za protein S nahaja na kromosomu 3. Trenutno je znano do 70 mutacij proteina S genoma. Hereditarna pomanjkljivost proteina S je lahko 2 vrst:
- I tip - zmanjšanje ravni prostega proteina S, povezanega s C4-komponento komplementa, v mejah norme;
- Tip II - zmanjšanje ravni prostega in vezanega proteina S. Po mnenju raziskovalcev je pogostost izgube nosečnosti 16,5%. Pogosteje so opazili mrtvorojenost kot zgodnja izguba nosečnosti.
[Katere teste so potrebne?
Zdravljenje pomanjkanje beljakovin S
Zdravljenje beljakovinske pomanjkljivosti S
Bolniki s pomanjkanjem proteina C in S so odporni na natrijev heparin in antiagagente. Vendar pa je pri akutnih trombotičnih zapletih utemeljena uporaba heparinskega natrija in nato nizkomolekularnih heparinov. Kot vir beljakovin C in S uporabljajo sveže zamrznjeno plazmo v kombinaciji z natrijem heparin. Iz nosečnosti s trombofilijo dolgo uporabljali varfarin.