Revmatična koreja

Revmatična horea (Sydenhamova horea, mala horea ali "ples svetega Vida") je huda nevrološka motnja, za katero so značilni nenadni, nenadzorovani in aritmični nehotni gibi, mišična oslabelost in čustvena stiska. Horea se lahko razvije kot edini simptom ("čista" horea) ali v povezavi z drugimi manifestacijami revmatične mrzlice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologija

Revmatična horea se pojavlja predvsem pri otrocih, po 20. letu starosti je redka. Praviloma se v postpubertetnem obdobju razvije pri deklicah in skoraj nikoli pri dečkih. Prevalenca horee pri bolnikih z laparoskopsko boleznijo (LC) se giblje od 5 do 36 %.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi revmatična koreja

Za Sydenhamovo horeo so značilni čustvena labilnost, nekoordinirani gibi in mišična oslabelost.

1. Čustvena labilnost. Začetek procesa je lahko težko določiti, običajno otrok postane muhast, razdražljiv, siten, se ne želi učiti. Možni so tudi izrazita vznemirjenost, motnje spanja in spomina. Čustvene spremembe pri njih se kažejo z izbruhi brezvzročnega vedenja, vključno z jokom in vznemirjenostjo. V redkih primerih so lahko duševna odstopanja huda in se izražajo kot prehodna psihoza.
2. Motena koordinacija gibov in hiperkineza se lahko kažeta kot nerodnost, nagnjenost k spuščanju predmetov, kar se kasneje razvije v spastične, brezciljne, nekoordinirane gibe. Prizadete so lahko vse mišične skupine, najbolj opazni pa so ekscentrični gibi rok, nog in obraza. Gibi obraznih mišic lahko vključujejo grimase, kazalje zob in mrščenje. Opažene so prekinjene govorne motnje in okvarjeno pisanje. Čeprav so horeiformni gibi običajno dvostranski, so lahko tudi enostranski (hemihoreja). Horeiformni gibi se povečajo s čustvenim in fizičnim stresom, izginejo med spanjem, se zmanjšajo med počitkom in sedacijo, za kratek čas (nekaj gibov) pa jih je mogoče zatreti z močjo volje.
3. Mišična hipotonija (v kombinaciji s hiperkinezo).
4. Motnje avtonomnega živčnega sistema.

Revmatična horea kot eno od meril za revmatsko mrzlico ima številne značilnosti:

• daljše latentno obdobje po streptokokni okužbi, ki znaša 1-7 mesecev, zaradi česar se poliartritis in Sydenhamova horeja skoraj nikoli ne pojavita skupaj;
• Titri streptokoknih protiteles in laboratorijski znaki vnetja se umirijo, ko se pojavijo horeiformni gibi.
• V 1/3 primerov opazimo recidive horeje.

Manjšo horeo je treba razlikovati od mnogih bolezni, saj se nerevmatična horea lahko razvije kot posledica različnih kolagenih, endokrinih, presnovnih, neoplastičnih, genetskih in infekcijskih bolezni.

1. Bolezni kolagena (SLE, periarteritis nodosa). CNS je pogosto vključen v patološki proces pri SLE in manj kot 2 % bolnikov ima horeo. Diferencialno diagnozo med SLE in cirozo kolka otežuje prisotnost vročine, artritisa, karditisa in kožnih lezij pri obeh boleznih.
2. Družinska horeja: Huntingtonova bolezen (avtosomno dominantno dedovanje, najpogosteje prizadene moške, stare 30–50 let, hiperkineza se pojavi veliko pred duševnimi motnjami, demenca napreduje), benigna družinska horeja (nastop v prvem desetletju življenja, hiperkineza je bolj izrazita v mišicah glave in trupa).
3. Zastrupitev z zdravili: peroralni kontraceptivi, ščitnični hormoni, narkotiki, nevroleptiki, litijevi pripravki, fenitoin (difenin), digoksin, amitriptilin, metoklopramid.
4. Hepatocerebralna degeneracija (Wilson-Konovalova bolezen): kombinacija dizartrije, obsežnega tremorja, postopnega upada inteligence in ciroze jeter (zmanjšana raven ceruloplazmina v serumu, povečano izločanje bakra z urinom, Kauser-Fleischnerjev obroč).
5. Endokrinološke motnje (hipoparatiroidizem, tirotoksikoza) in motnje presnove mineralov (hiponatremija, hipokalcemija).
6. Lymska borelioza.
7. Horea nosečnosti: najpogosteje se pojavi med prvo nosečnostjo v prvem ali drugem trimesečju. V približno 1/3 primerov je horea nosečnosti ponovitev revmatične mrzlice, prebolene v otroštvu. Hiperkineza pri nosečnicah je bolj izrazita, duševne spremembe so bolj izrazite, potek je običajno benigen.
8. Preprosti motorični tiki pri otrocih s Tourettovim sindromom (kombinacija hiperkineze in prisilne vokalizacije, koprolalija).

Opisane so tudi nevropsihiatrične motnje pri bolnikih s streptokokno okužbo (PANDAS) brez razvoja RL, kar je najbolj pomembno pri diferencialni diagnozi z revmatično mrzlico.

Operativni kriteriji PANDAS (pediatrične avtoimunske nevropsihiatrične motnje, povezane s streptokoknimi okužbami)

• Prisotnost obsesivno-kompulzivnih motenj (obsesivne misli in obsesivna gibanja) in/ali tikičnih stanj.
• Otroštvo: bolezen se pojavi med 3. letom starosti in puberteto.
• Napadu podoben potek bolezni, ki se lahko kaže kot posamezni simptomi ali epizode drastičnega poslabšanja. Simptomi se med napadi običajno znatno umirijo, v nekaterih primerih pa med poslabšanji popolnoma izzvenijo.
• Dokazana kronološka povezava z GABHS: izolacija patogena v brisu grla in/ali diagnostično povečanje titrov protiteles (antistreptopizin-O in anti-DNAaza)
• Povezava z nevrološkimi spremembami: hipermotorična aktivnost, horeiformna hiperkineza.

Zdravljenje revmatična koreja

Zdravljenje horeje je odvisno od tega, ali je izolirana ali kombinirana z drugimi manifestacijami revmatične mrzlice (revmatični karditis ali poliartritis).

Pri izolirani horei so zdravila izbire antikonvulzivi [fenobarbital v odmerku 0,015–0,03 g vsakih 6–8 ur, dokler hiperkineza ne preneha, s postopnim ukinjanjem v 2–3 tednih, ali karbamazepin (fimplepsin) v odmerku 0,4 g/dan].

Benzodiazepinska zdravila imajo lahko tudi koristen učinek pri zdravljenju revmatične vročice.

Napoved

Potek revmatične horee pri RL je precej spremenljiv, njen potek se giblje od enega tedna do več let, v povprečju napad horee traja približno 15 tednov. Po koncu napada revmatične mrzlice lahko mišična hipotonija in hiperkineza popolnoma izgineta, čeprav lahko majhni nehotni gibi, ki jih med pregledom ne zaznamo, trajajo več let.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]