Revmatična horea

Revmatične horea (Sydenhamova korea, bolezen, ali "ples svetega Vida") - najpomembnejši nevrološka motnja se kaže z ostrimi in nekontroliranih spastični nehoteni gibi, mišična oslabelost in čustvene motnje. Horea se lahko razvije kot sam simptom ("čista" horea) ali v povezavi z drugimi manifestacijami revmatske zvišane telesne temperature. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologija

Revmatična horea najdemo predvsem pri otrocih, po 20 letih je redka. Praviloma se razvija pri dekletih in skoraj nikoli pri fantih v obdobju puberteta. Prevalenca horee pri bolnikih z RL se giblje med 5 in 36%.

[6], [7], [8],

Simptomi revmatična zvišana telesna temperatura

Sydenhamova horea je značilna čustvena labilnost, neusklajeni gibi in mišična oslabelost.

1. Čustvena labilnost. Začetek procesa je težko določiti, ponavadi otrok postane kapricičen, razdražljiv, fidgety, se ne želi naučiti. Možne so tudi pretirane vzburjenosti, motnje spanja in spomina. Čustvene spremembe v njih se kažejo z izbruhi neusmiljenega vedenja, vključno z jokom in navdušenjem. V redkih primerih so lahko duševne nepravilnosti hude in jih je mogoče izraziti pri prehodnih psihozah.
2. Kršitev koordinacije gibov in hiperkineze se lahko izrazi kot "nerodnost", nagnjenost k "kapljanju" predmetov, ki se kasneje spremeni v spazmodične, brezpotne, neusklajene gibe. Vse mišične skupine lahko prizadenejo, vendar so najbolj opazna ekscentrična gibanja rok, nog in obraza. Gibanje obraznih mišic lahko vključuje grižanje, osmeh, mrzlico. Opazujejo nenadnost govora in kršitev pisma. Čeprav so gibanja na obod običajno dvostranska, so lahko enostranska (hemikoreja). Choreiform gibanja se povečujejo s čustvenim in fizičnim stresom, izginejo v spanju, se zmanjšajo med počitkom in sedacijo ter jih lahko za kratko čas (več gibov) zavre s močjo volje.
3. Mišična hipotenzija (v kombinaciji s hiperkinezo).
4. Motnje avtonomnega živčnega sistema.

Revmatična horea kot eno od meril za revmatično zvišano telesno temperaturo ima številne značilnosti:

• daljše obdobje latence po streptokokni okužbi 1-7 mesecev, zaradi česar je poliartritis in Sydenhamova horea praktično ne najdeta skupaj;
• titri streptokoknih protiteles, laboratorijske znake vnetja, ki se pomnožijo s časom nastanka horeformnih gibov.
• V 1/3 primerov so opažene ponovitve horee.

Mala horea je treba razlikovati od številnih bolezni, saj se lahko razvijejo ne-revmatična horea zaradi različnih kolagenskih, endokrini, metabolnih, neoplastičnih, genetskih in nalezljivih bolezni.

1. Bolezni kolagena (SLE, nodularni periarteritis). CNS je pogosto vpleten v patološki proces s SLE in manj kot 2% bolnikov manifestira bolezen s horejo. Diferencialna diagnoza med SLE in RL je zapletena zaradi prisotnosti zvišane telesne temperature, artritisa, karditisa in kožnih lezij v obeh boleznih.
2. Družina horea: Huntingtonova bolezen (avtosomno dominantna vzorec dedovanja, pogosto trpijo zaradi moških v starosti 30-50 let, hiperkinezij pojavljajo že dolgo pred duševne motnje, demenca napreduje), benigni družinsko horea (prvenec v prvem desetletju življenja, hiperkinezija je bolj izraženo v mišicah glave in torzo).
3. Drug toksičnost: peroralni kontraceptivi, ščitnični hormoni, droge, nevroleptiki, litijeve droge, fenitoin (difenilhidantoina), digoksin, amitriptilin, metoklopramid.
4. Hepatolentikularna degeneracija (Wilsonova bolezen): kombinacija disartrija, krupnorazmashistogo tremor postopno zmanjševanje zaupnih podatkov in cirozo (zmanjšanje serumskega ceruloplazmin, povečano izločanje bakra v urinu, pri čemer je obroč-Couser Fleyshnera).
5. Endokrinološke motnje (hipoparatiroidizem, tireotoksikoza) in motnje mineralnega presnovka (hiponatremija, hipokalcemija).
6. Lymska bolezen.
7. Chorea je noseča: pogosto se pojavi med prvo nosečnostjo v I ali v II. Trimestru. V približno 1/3 primerih je horea nosečnic relaps revmatske vročine v otroštvu. Hiperkineza pri nosečnicah je bolj izrazita, spremembe v psihi so bolj izrazite, tok je ponavadi benigni.
8. Enostavne motnje pri otrocih s Tourettovim sindromom (kombinacija hiperkineze in nasilne vokalizacije, koprolalije).

Neuropsihiatrične motnje pri bolnikih s streptokokno okužbo (PANDAS) so opisane tudi v odsotnosti razvoja RL, kar je najbolj pomembno pri diferencialni diagnostiki pri revmatičnih horeah.

Delovne kriterije PANDAS (avtoimunske nevropsihiatrične motnje v povezavi s streptokoknimi okužbami)

• Prisotnost obsesivno-kompulzivnih motenj (obsesivnih misli in obsesivnih gibov) in / ali stanja klopi.
• Starost otrok: prvenec bolezni traja od 3 leta do obdobja pubertete.
• Paroksizmični potek bolezni, ki se lahko pokaže kot ločeni simptomi ali epizode dramatičnega poslabšanja. Simptomi običajno močno upadajo med epilepticnimi napadi in so v nekaterih primerih popolnoma razrešeni med poslabšanji.
• Dokazana kronološko odnos z BGSA: patogenov izolacija grla tamponom in / ali diagnostične titrov povečanje protiteles (antistreptopizina-G in anti-DNA-ASE)
• Združevanje z nevrološkimi spremembami: hiperotoriki, koreografija hiperkineze.

Zdravljenje revmatična zvišana telesna temperatura

Zdravljenje horeja poteka v odvisnosti od tega, ali je izolirano ali kombinirano z drugimi manifestacijami revmatske zvišane telesne temperature (revmatični karditis ali poliartritis).

Z izolirano horeo se kot sredstvo za izbiro uporabljajo antikonvulzivi [fenobarbital v odmerku 0,015-0,03 g vsakih 6-8 ur pred prenehanjem hiperkineze s postopno ukinitvijo v 2-3 tednih. Ali karbamazepin (fimpleksin) v odmerku 0,4 g / dan].

Benzodiazepinske droge imajo lahko tudi koristen učinek pri zdravljenju revmatske mrzlice.

Napoved

Revmatična horea z RL se precej razlikuje, njegov potek se spreminja od enega tedna do nekaj let, v povprečju napad horee traja približno 15 tednov. Po koncu napada na revmatično zvišano telesno temperaturo lahko hipotenzija mišic in hiperkinezija popolnoma izginejo, čeprav se lahko majhna neprostovoljna gibanja, nezaznavna pri pregledu, lahko ohranijo več let.

[9], [10], [11], [12],